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대한근전도∙전기진단의학회지 12(1):72~75, 2010 J Korean EMG Electrodiagn Med
서 론
뇌간은 뇌와 척수를 연결 하고 있으며 연수, 교뇌, 중 간뇌로 구성 되어 있다. 대부분의 뇌신경들이 기능적으 로 혹은 구조적으로 뇌간과 밀접한 관계가 있으므로 뇌 간병변이 있는 경우 연하장애, 구음장애, 복시 같은 증 상이 나타날 수 있다.1
뇌 자기공명영상은 형태학적인 검사로 실제 뇌 회로 를 볼 수 없으며 따라서 경로의 경미한 병변이나 소수 의 경로에만 병변이 있는 경우 확인이 어려운 경우가
많다. 일례로 뇌성마비 환아의 약 17%는 뇌 자기공명 검사나 전산화 단층 촬영상 이상 소견을 보이지 않는 다.2
뇌간의 기능을 확인하기 위해서는 뇌간을 통과하는 경로를 검사하는 뇌간청각유발전위검사 또는 눈깜빡반 사(blink reflex) 등의 전기진단학적 검사가 사용될 수 있다.3
본 저자들은 연하장애, 구음장애, 조화운동불능 소견 을 보였으나 뇌 자기공명영상검사 및 뇌간청각유발전위 검사에서 정상을 보였던 환아에게 눈깜빡반사를 시행하
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삼킴 및 구음장애 소아 환자에서 Blink Reflex의 유용성 - 증례 보고 -
연세대학교 원주의과대학 재활의학교실
박정미∙임형태∙최익선∙김정문∙이계욱
– Abstract –
Usefulness of Blink Reflex in Pediatric Dysphagia and Dysarthria Patient - A Case Report -
Jeong Mee Park, M.D., Hyung Tae Im, M.D., Ik Sun Choi, M.D., Jung Moon Kim, M.D., Kye-Wook Lee, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Yonsei University Wonju College of Medicine
Blink reflex can be used for electrophysiological study of the brainstem function. Blink reflex shows sta- tus of polysynaptic pathway through relay of complex route, especially pons and lateral medulla. We diagnosed lesion in pons and medulla using blink reflex study in a 45-month-old girl showing severe dysarthria, dysphagia and ataxia with no evidence of abnormality from brain MRI and BAEP study. We suggest blink reflex study as a good diagnostic method for evaluating patient with dysphagia to differenti- ate brainstem lesion, from cerebral lesion especially in equivocal brain MRI results. Blink reflex study is more useful with advantage of non-invasive and cost effective, and more accurate than BAEP study or brain MRI in brainstem lesion.
Key Words: Blink reflex, Brainstem, BAEP, Dysphagia
여 양측 교뇌 와 연수병변을 진단하였으며 매 6개월 간 격으로 한 재검사에서도 같은 결과를 보였던 1예를 경 험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
6세 된 여아로 IUP (intrauterine pregnancy) 38 주에 3560 g 으로 제왕절개술을 통해 태어났으며 출생 후 지속되는 청색증으로 중환자실 치료를 받은 과거력 이 있었다. 연하장애로 인해 생후 5개월째 경피적 내시 경위루술(PEG) 와 Nissen fundoplication을 타 병원 에서 시행 받았다. 환아는 연하장애, 협동운동장애, 구 음장애, 보행장애 등을 주소로 생후 45개월째 본원 재
활의학과 외래를 방문하여 운동실조성 뇌성마비 진단 하에 뇌 자기공명영상검사를 시행하였으나 중뇌 및 교 뇌에 특이소견이 발견 되지 않았다(Fig. 1). 뇌간청각 유발전검사에서도 양측으로 정상 반응을 보였다(Table 1)(Fig. 2).
그러나 눈깜빡 반사에서는 좌측 눈확위 신경 자극하 였을때 동측 소수 시냅스 반응(이하 R1), 동측 다수 시 냅스 반응(이하 R2), 반대측 다수 시냅스 반응(이하 R2’) 모두 반응 소실을 보였다. 우측 눈확위 신경을 자 극에서 R1 과 R2 잠시의 지연을 보였으며 R2’는 무반 응을 보였다(Table 2)(Fig. 3). 환아는 좌측 교뇌 부 위의 신경경로의 심한 정도의 병변과 우측 교뇌의 중등 도의 불완전 병변으로 진단되었다. 그 후 6개월 마다
삼킴 및 구음장애 소아 환자에서 Blink Reflex의 유용성 - 증례 보고 -
– 73 – Table 1. Brainstem Auditory Evoked Potential Study: Initial & 5thfollow-up
By 75 dB, click sound
Initial(2008.7.3) 5thfollow-up(2010.5.20)
Right Left Right Left
Waves Latency (msec) Latency (msec) Latency (msec) Latency (msec)
I: Acoustic n. 1.85 NL 1.95 NL 1.87 NL 2.0 NL
II: Cochlear nuclei
III: Sup. Olivary complex 4.01 NL 3.98 NL 3.9 NL 4.2 NL
IV: Lat. Lemniscus
V: Inf. Colliculus 5.68 NL 5.46 NL 5.7 NL 5.4 NL
I - III interval 2.19 NL 2.03 NL 2.0 NL 2.2 NL
III - V interval 1.67 NL 1.48 NL 1.80 NL 1.40 NL
I - V interval 3.83 NL 3.51 NL 3.8 NL 3.6 NL
NL: normal
Fig. 1. MRI brain T2-weighted image demonstrate no gross abnormality in midbrain and pons.
박정미∙임형태∙최익선∙김정문∙이계욱
추적 검사를 실시하였으며 초기 검사와 동일한 결과를 나타내었다. 비디오 연하 조영검사 상에서도 고형식 (solid), 연질식(soft), 유동식(liquid)에서 관통(pen- etration) 및 흡인(aspiration)이 관찰 되어 지속적으 로 PEG를 통한 영양 공급을 실시 하였다. 또한 구음장 애가 매우 심하여 초기에 발음을 전혀 알아듣지 못하는 수준이었으나 언어 치료를 주 2회 꾸준히 하여 현재 자 음 정확도는 51.2%, 모음 정확도 100%의 수준으로 발달하고 있다. 이외에도 환아는 평형장애가 심하여 42 개월부터 걷기 시작하였고 현재에도 자주 넘어지는 상 태이며 FIM (functional independence measure) 상 98점으로 약 4세 수준을 보여 약 2년의 발달 지연을 보이는 상태이다.
환아는 진단 직후부터 물리, 작업, 언어 치료를 주 2 회씩 약 2년간 받은 상태이며 각 분야별 발달이 느리지 만 꾸준히 이루어 지고 있는 상황이다.
고 찰
정상적인 연하과정은 일반적으로 구강기, 인두기, 식 도기로 나누어 진다. 이를 위해서는 구강 및 인두 근육
들이 조화롭게 수축 및 이완을 해야 하며 이러한 움직 임들은 설인 신경, 미주 신경 및 설하 신경 등의 뇌신 경에 의해 조절 되며 이들 뇌신경의 핵들은 주로 하부 뇌간인 교뇌 및 연수에 분포되어 있다.4 뇌성마비 환아 중 대부분은 연하 장애를 동반하게 되는데 이것은 주로 입술, 혀, 저작근, 안면근 등의 위약과 부조화로 인한 구강운동 기능의 이상에 의해서 발생 된다.5 이러한 연 하 장애는 뇌성마비 환아에게 영양 상태의 불량을 초래 할 뿐만 아니라 흡인성 폐렴 이나 질식 등의 문제를 발 생하게 된다. 그러나, 대부분의 환아에서 흡인시 적절 하고 효과적인 기침반사가 감소되어 있어 그에 대한 평 가가 어려우며6 비디오 연하 조영 검사 외에는 객관적인 검사 방법이 없어 적절한 영양섭취 방법을 결정하는 것 이 곤란할 때가 많다.
뇌간병변을 확인 할 수 있는 전기진단검사는 뇌간청각 유발전위검사와 눈깜빡반사가 있다. 뇌간청각유발전위 검사는 소리 자극(sound stimulus)에 반응하여 유발된 전기적 파형을 얻는 검사로써 8번 뇌신경을 활성화 시 켜 자극후 반응으로 나오는 7개의 파형을 확인하게 된 다. 그 중 제 Ⅰ파는 동측 원위부 청신경을, 제 Ⅱ파는 근위부 청신경 또는 와우신경핵을, 제 Ⅲ파는 하위부 뇌 – 74 –
Fig. 2. Initial BAEP study shows normal response. No def- inite evidence of auditory pathway lesion.
Fig. 3. Initial blink reflex study shows no response in R1.
ipsilateral R2 and contralateral R2’ on Lt. supraorbital nerve stimulation and prolonged latency in R1, ipsilateral R2 and absent in contralateral R2’ on Rt supraorbital nerve stimulation.
Table 2. Blink Reflex Study: Initial & 5thfollow-up
Initial(2008.7.3) 5thfollow up(2010.5.20)
Stimulation Rt. supraorbit Lt. supraorbit Rt. Supraorbit Lt. supraorbit
R1 latency (msec) 17.9 prolonged No response 12.6 NL No response
R2 latency (msec) 44.5 prolonged No response 33.3 prolonged No response
R2’ latency (msec) No response No response No response No response
삼킴 및 구음장애 소아 환자에서 Blink Reflex의 유용성 - 증례 보고 -
– 75 – 교를, 제 Ⅳ파는 중간 또는 상부의 뇌교를, 제 Ⅴ파는 상위 뇌교 또는 반대측 하구핵 구조와 기능을 반영 하 게 된다. 눈깜빡반사는 삼차신경 분지인 눈확위 신경에 전기 자극을 가해 안륜근의 복합근활동전위를 관찰하는 것으로 R1은 동측 교뇌의 안면신경핵을 통과하여 소수 시냅스를 거쳐 나가며, R2는 동측 교뇌에서 시냅스를 이룬 후 동측의 하부 연수까지 내려와 시냅스를 형성하 고 다시 교뇌의 안면신경핵으로 올라가서 시냅스를 형 성하여 안륜근에 반응을 나타낸다. R2’는 동측 교뇌에 서 시냅스를 이룬 후 동측의 하부 연수까지 내려와 시 냅스를 형성하고 여기서 반대측으로 교차하여 교뇌의 안면신경핵으로 올라가서 시냅스를 형성하여 결국 반대 측 안륜근 반응을 나타낸다.7,8
영아기부터 심한 연하장애를 보였던 본 환아에서는 5 차례의 추적 검사에서 뇌간청각유발전위검사에서는 계 속 정상 반응을 보였으나 눈깜빡반사에서는 지속적으로 이상 반응을 보여 좌측 교뇌 부근에 매우 심한 병변과 우측 교뇌의 중등도의 불완전한 병변을 진단 할 수 있 었다.
Maeoka와 Eda9는 연하장애가 있는 뇌성마비 환자 를 포함한 중증 심신장애 환자에서 27명을 경구, 경구 와 경관 혼합, 경관 영양군 3군으로 분류하여 뇌간청각 유발전위검사와 눈깜빡반사의 검사적 유용성을 비교하 였다. 뇌간청각유발전위검사 검사에서는 세군 모두에서 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았으나 눈깜빡 반 사에서 동측 다중 시냅스 반응(R2)이 경구군과 혼합군 에 비해 경관군에서 유의하게 지연되어 있었다. 이는 연수 병변을 의미 하는 것으로 본 연구와 결과가 일치 한다. Ogawa10등은 중증 심신 장애 환자에서 연하기능 을 포함한 하부 뇌간 기능과 눈깜빡반사와의 관련을 연 구 하였다. 삼킴 장애가 있는 모든 환자군에서 눈깜빡 반사가 비정상임을 확인하였으며 이는 하부 뇌간의 병 변을 의미한다고 보았다. R2 및 R2’반응잠시의 지연 또는 소실이 관찰 되어 연하기능과 눈깜빡 반사간의 연 관성을 확인할 수 있었으나 MRI 상에서 뇌간의 위축 여부는 연하 기능을 포함한 하부 뇌간 기능과의 연관이 없었으며 이는 MRI가 기능상의 문제를 파악하는데 한 계가 있음을 시사 하였다.
임상에서 연하 장애가 의심되는 경우 비디오 연하 조 영검사로 확인이 가능하나 환자가 꼿꼿이 앉은 상태로
검사해야 하므로 와상 또는 준 와상 환자의 경우 정확 한 결과를 얻을 수 없으며 검사 시약에 의한 흡인성 폐 렴 등의 합병증의 위험성도 고려 해야 한다. 그러므로 뇌간 병변이 의심되는 경우 비 침습적이고 환자의 적극 적인 협조 및 자세에 대한 제한 등이 필요 없는 눈깜빡 반사를 진단방법으로 고려 해 볼 수 있다.
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