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대한영상의학회지 2011;65(3):267-270267 서론
소아의 총담관 자연 천공(spontaneous perforation of com- mon bile duct)은 매우 드물지만 조기 진단과 즉각적인 수술을 요하는 매우 치명적인 질환으로, 대부분의 경우 복수 증가로 인한 점진적인 복부 팽창, 변동성 경증 황달 그리고 회백색 대 변을 주 증상으로 보이는 것으로 보고되고 있다(1-4). 저자들 은 특별한 담도 증상이나 징후 없이 급격한 복부팽만을 보이고 수술로서 확진된 소아의 총담관 자연 천공 증례 1예를 경험하 였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례 보고
3세 여아가 구토 증상으로 개인 의원에서 일주일간 보존적 치료를 받던 중 증상의 호전 없이 3일전부터 발열을 동반한 설 사가 발생하여 본원으로 전원되었다. 과거력에서 환아는 특별 한 병력 없이 건강하였다.
내원 당시 진찰소견상 황달은 없었고, 혈액검사에서 백혈구 수치는 15,960/μL(정상범위 4,000~10,000/μL), 아스파테 이트 트랜스아미나제 146 IU/L(정상범위 8~39 IU/L), 알라 닌 트랜스페라제 84 IU/L(정상범위 5~45 IU/L), 알카린 포 스파타제 349 IU/L(정상범위 89~237 IU/L)이었고 총빌리루 빈치는 정상범위였다.
내원 당시 시행한 단순복부촬영에서는 특이 소견이 보이지 않았고, 6시간 후 촬영에서는 급성복수증가를 시사하는 복부 팽만과 함께 넓어진 부대장홈(paracolic gutter) 소견이 보였다 (Fig. 1). 초음파검사에서는 복부 전반에 퍼져있는 많은 양의 복수 이외에 특이소견이 없었고 복수 내부에 격막이나 찌꺼기 등은 보이지 않았다. 복수의 원인 파악을 위해 시행한 컴퓨터 단층촬영(CT)에서도 복강 전반을 채우고 있는 많은 양의 복수 가 보였고 총담관은 늘어나 있지 않아 담관 협착이나 기타 이상 소견을 파악할 수 없었다(Fig. 2).
급성복막염 진단 하에 응급 개복술을 시행하였고 담즙성 복 수와 담낭벽 부종 그리고 담낭관과 총담관이 만나는 부위에 생
Case Report
pISSN 1738-2637
J Korean Soc Radiol 2011;65(3):267-270
Received March 18, 2011; Accepted July 4, 2011 Corresponding author: Sook Namkung, MD Department of Radiology, Chuncheon Sacred Heart Hospital, 153 Gyo-dong, Chuncheon 200-704, Korea.
Tel. 82-33-240-5156 Fax. 82-33-242-7085 E-mail: [email protected]
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Spontaneous perforation of common bile duct (CBD) is extremely rare in children, but potentially a fatal disorder that requires an emergency laparotomy. Most of the patients present with insidious symptoms including slowly progressive abdominal distension with accumulation of the ascites, fluctuating mild jaundice, and clay- colored stools. We report a case of surgically confirmed spontaneous perforation of the CBD in a 3-year-old girl who presented with acute abdominal distension with no biliary symptoms or signs, and who showed imaging findings consistent with anomalous pancreaticobiliary ductal union with a focal stenosis in the CBD.
Index terms
Common Bile Duct Perforation Children MRISpontaneous Perforation of Common Bile Duct in a Child with a Clinical Manifestation of Acute Abdominal Distension:
A Case Report
급성 복부팽만 증상을 보인 소아에서 생긴 총담관의 자연 천공: 증례 보고
Hee Rok Jeong, MD, Sook Namkung, MD, Heung Cheol Kim, MD, Myung Sun Hong, MD
Department of Radiology, Chuncheon Sacred Heart Hospital, College of Medicine, Hallym University, Chuncheon, Korea
급성 복부팽만 증상을 보인 소아에서 생긴 총담관의 자연 천공
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대한영상의학회지 2011;65(3):267-270
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담관 합류 이상, 총담관 협착 및 췌담 공통로 내 단백전 소견이 보였다(Fig. 4). 이후 11개월간 시행한 추적 혈액검사에서 이 상소견은 없었고 MRCP에서도 뚜렷한 변화를 보이지 않았다.
고찰
담관의 자연 천공은 상대적으로 빈도는 낮지만 소아에 있어서 긴 천공을 확인하였다. 담낭을 제거하고 T-관을 삽입하였고,
수술 중 T-관 담관 조영술(intraoperative T-tube choangiog- raphy)에서 췌담관 합류 이상(anomalous pancreaticobiliary ductal union)과 동반된 총담관 협착 소견이 있었고 췌담 공통 로(common channel) 내부에 단백전(protein plug)으로 생각 되는 작은 충만 결손이 보였으며 더 이상의 담즙 누출은 보이지 않았다(Fig. 3).
2주 후에 T-관 담관 조영술을 시행하여 담도 확장 없이 담 즙이 십이지장으로 잘 배출되는 것을 확인하고 T-관을 제거하 였다. T-관 제거 45일 후 추적검사로 시행한 자기공명 췌담도 조영술(이하 MRCP)에서도 T-관담관조영술과 마찬가지로 췌 Fig. 1. Plain abdominal supine radiography shows abdominal distension
with widening of both paracolic gutters (arrows), suggesting ascites. Fig. 3. Intraoperative cholangiogram shows an anomalous pancreati- cobiliary ductal union with stenosis (long arrow) in the mid-CBD and protein plugs (short arrows) in the common channel (arrowhead; pan- creatic duct).
Note.-CBD = common bile duct
Fig. 2. CT coronal image shows diffuse ascites distributed in whole abdomen, and there is no biliary dilatation.
Fig. 4. Post-operative one month follow-up MRCP shows an anoma- lous pancreaticobiliary ductal union with CBD stenosis (long arrow) and protein plugs (short arrows) in the common channel.
Note.-CBD = common bile duct, MRCP = magnetic resonance chol- angio pancreatography
정희록 외
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대한영상의학회지 2011;65(3):267-270269
시행할 수 없었다. 수술 중 T-관조영술과 추적 MRCP에서 담 도 천공의 원인으로 추정되는 췌담관 합류 이상, 총담관 협착 및 췌담 공통로 내 단백전 소견을 확인할 수 있었다.
결론적으로 소아에서 총담관의 자연 천공은 드물지만 조기 진단과 수술을 요하는 치명적인 질환으로, 복부 외상의 과거력 없이 급성 복부팽만을 보이는 미만성 복수 소견을 보일 경우 담 관 증상이나 징후 여부에 상관없이 총담관 자연 천공의 가능성 을 염두에 두어야 하며 확진을 위하여 MRCP나 간담도방사성 동위원소 검사를 이용할 수 있다.
참고문헌
1. Karrer FM, Hall RJ, Stewart BA, Lilly JR. Congenital biliary tract disease. Surg Clin North Am 1990;70:1403-1418 2. Haller JO, Condon VR, Berdon WE, Oh KS, Price AP, Bowen
A, et al. Spontaneous perforation of the common bile duct in children. Radiology 1989;172:621-624
3. Chardot C, Iskandarani F, De Dreuzy O, Duquesne B, Pari- ente D, Bernard O, et al. Spontaneous perforation of the biliary tract in infancy: a series of 11 cases. Eur J Pediatr Surg 1996;6:341-346
4. Vijay BB, Kumar R, Gupta DK, Ragavan M, Mohapatra T, Dhanpathi H, et al. Spontaneous biliary perforation in an infant: an unusual chronic presentation. Clin Nucl Med 2008;33:273-275
5. Carubelli CM, Abramo TJ. Abdominal distention and shock in an infant. Am J Emerg Med 1999;17:342-344
6. Lee MJ, Kim MJ, Yoon CS. MR cholangiopancreatography findings in children with spontaneous bile duct perfora- tion. Pediatr Radiol 2010;40:687-692
조기진단과 즉각적인 수술을 요하는 치명적인 질환이다(1-6).
발생기전은 밝혀져 있지 않지만, 췌담관 합류 이상이나 담관 의 바이러스 감염 등에 의해 췌액이 총담관으로 역류하여 담관 점막에 자극을 주거나 담관 협착 등으로 담관 내압이 증가되면 서 담관의 약한 부위가 천공되는 것으로 추정하고 있다(1, 3).
천공이 가장 흔하게 일어나는 부위는 담낭관과 총담관이 만나 는 부위로(1, 5), 저자들의 경우에서도 이 부위 천공이 확인되 었고 수술 중 T-관 담관 조영술과 추적 MRCP에서 췌담관 합 류이상과 총담관 협착이 확인되었다.
담관 자연 천공은 임상적으로는 주로 아급성 형태로 나타나 며 변동성 경증 황달, 회백색 변 그리고 점진적으로 증가하는 복수로 인한 복부팽만 등이 주 증상이다(1-4). 또한 담관 천공 이 미세하여 낮은 속도로 담즙이 유출되기 때문에 복강 내 고인 담즙은 담낭 주변에 가성낭종을 형성하게 되며(1-4), 아주 드 물게 복막염과 패혈증 징후를 보이는 전격 담즙성 복막염을 일 으키기도 한다(5).
저자들의 증례에서는 이전의 보고들과 달리 임상적으로는 담도 증상 없이 짧은 시간 내에 급격한 복수 증가를 시사하는 급성 복부팽만을 보였고 초음파나 CT 검사에서는 담도 확장이 나 담도 이상을 시사하는 소견 없이 복강 전반을 채우는 미만 성 복수 소견을 보여 담도 천공을 예상하지 못하고 급성 복막 염으로 진단하였다.
초음파나 CT 검사에서 담도 폐쇄의 원인이 되는 담석이나 찌꺼기 등이 보이는 경우도 있고 담낭 주위의 가성 낭종을 확인 할 수 있는데, 최근에는 비침습성 검사이면서 방사선노출 위험 이 없는 MRCP가 담도 혹은 췌관 이상이나 가성낭종을 확인하 는 유용한 수단으로 보고되고 있다(6).
저자들의 증례에서는 환아의 전신적 상태가 급격히 악화되 어 응급 개복술을 시행하게 되었고 MRCP나 간담도 방사성 동 위원소검사(hepatobiliary scintigraphy) 등의 담관 특수검사를
급성 복부팽만 증상을 보인 소아에서 생긴 총담관의 자연 천공
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대한영상의학회지 2011;65(3):267-270
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급성 복부팽만 증상을 보인 소아에서 생긴 총담관의 자연 천공:
증례 보고
정희록 · 남궁숙 · 김흥철 · 홍명선
소아의 총담관 자연 천공(spontaneous perforation of common bile duct)은 드물지만 조기 진단과 함께 조기 수술로써 치료하지 않으면 사망에 이를 수 있는 치명적인 질환으로, 주로 점진적인 복부팽만, 변동성 경증 황달 그리고 회백색 대변 등의 담도성 증상이나 징후를 보이는 것으로 알려져 있다. 담도성 증상이나 징후 없이 급성 복부팽만을 보인 3세 여아에서 수술로써 확진되고 영상의학적 검사로 췌담관 합류 이상(anomalous pancreaticobiliary ductal union)과 총담관 협착 소 견을 보인 총담관의 자연 천공 증례를 보고한다.
한림대학교 의과대학 춘천성심병원 영상의학과학교실
