대 한 수 부 외 과 학 회 지 제 9 권 제 4 호 The Journal of the Korean Society for Surgery of the Hand VOLUME 9, NUMBER 4, DECEMBER 2004
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Distal Ulna Giant Cell Tumor Associated with Aneurysmal Bone Cyst - A Case Report -
Yon Sik Yoo, M.D., Ho Hyun Yun, M.D., Chul Hwan Kim, M.D.*, Ju Han Lee, M.D.*, Jong Hoon Jang, M.D.
Department of Orthopedic Surgery, Pohang St. Mary’s Hospital, Pohang, Korea, Department of Pathology, College of Medicine, University of Korea*, Seoul, Korea
Giant cell tumor is a relatively common primary bone tumor. The distal ulna is an uncommon site for a tumor and few cases have been reported. We experienced a distal ulna giant cell tumor associated with aneurysmal bone cyst. We treated it by wide excision and distal radio-ulnar joint reconstruction through extensor carpi ulnaris tendon. We report a case of distal ulna giant cell tumor associated with aneurysmal bone cyst.
Key Words: Distal ulna, Giant cell tumor, Aneury s m a l bone cyst.
거대 세포종은 비교적 흔한 원발성 골 종양의 하나 이며 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 요골 원위부등이 3 대 호발 부위로 알려져 있다. 척골 원위부는 드문 골 종양의 발생 부위이며 척골 원위부에 발생한 거대 세 포종은 증례 보고들만으로 알려져 있다.
국내에서는 아직 보고된 바가 없었으며 이에 저자들 은 광범위 절제술 및 원위 요척골 관절재건술로 치료
했던 척골 원위부에 발생한 동맥류성 골 낭포를 동반 한 거대 세포종 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바 이다.
증례 보고
3 5세 여자 환자로 내원 전날 발생한 우측 완관절 동 통 및 관절 운동의 장애를 주소로 내원하였다. 과거력 상 1년전부터 간혈적인 우측 완관절 동통이 있어 왔으 나 그 외 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 압통, 국 소 종창의 소견을 보였으며 혈액학적 검사상 특이 소 견은 없었다.
단순 방사선 소견상 우측 척골 원위 골 간단부에 약 3.5 cm 크기의 골 용해 양상의 병소가 있으며, 주위 에 반응성 골 형성은 볼 수 없었다. 피질골은 얇아지 고 팽대되어 있었으며, 부분적으로 파괴된 소견이 관 찰 되었다(Fig. 1). 자기 공명 영상상 척골 원위부 골 수강내에 약 3.5 cm 크기의 병소가 확인 되었으며 T1 강조 영상에서 감소된 신호 강도, T2 강조 영상에 서 증가된 신호 강도, 전방부 피질골의 파괴 소견 및 주위의 연부 조직까지 침범된 소견을 보였으나 원위 척골 관절면으로의 파괴 소견은 보이지 않았다( F i g . 2). 절개 생검을 통한 동결 절편 조직 검사상 방형 회 내근 근육 심부층에서 종양 조직 세포들의 침윤 소견 을 볼 수 있었다.
Darrach 도달법을 이용하여 척골에 대해서는 원위 척골 관절면을 포함하고 2 cm의 광범위 절제연을 고 려하여 척골 원위부 약 6 cm 정도와 방형 회내근 원 위 3 / 4를 포함하여 광범위 절제를 시행하였다. 원위 척골 절제시 박리했던 척골 측부 인대 및 삼각 섬유 연골 복합체는 주변 연부조직에 원래 위치를 고려하여 봉합 하였다. 광범위 절제후 남겨진 척골 원위부를 안 정화하기 위하여 원위 척골 후방 피질골에 구멍을 만 들고 척 수지 신건 외측 1 / 2를 근위부에서 절제후 만 들어진 구멍을 통해 관통시켰다. 골수강을 통해서 원 위부로 이동시킨 후 척 수지 신건 내측 1 / 2과 서로 봉
척골 원위부에 발생한 동맥류성 골 낭포를 동반한 거대 세포종 - 1예 보고 -
포항 성모 병원 정형외과, 고려대학교 의과대학 병리과학교실 유연식・윤호현・김철환 ・이주한 ・장종훈
통신저자: 윤 호 현
경북포항시 남구 대잠동 270-1 포항성모병원 정형외과
TEL: 054-272-0151, FAX: 054-277-2072 E-mail: [email protected]
합하였으며 전완부 중립 회전 위치에서 추가적으로 2 개의 K i r s c h n e r’s 강선으로 원위 요척골을 고정하였 다. 수술후 6주째에 K i r s c h n e r’s 강선을 제거하고 관 절운동 및 근력 강화 운동을 시행 했으며, 1년 8개월 최종추시상 임상적(Fig. 3) 및 방사선적(Fig. 4)으로 종양의 재발 소견은 없었다.
임상적 평가는 G r e e n과 O’B r i e n의 임상 등급법을 이용하여 수술 후 동통의 정도, 수술 후 기능적 상태 (수술 후 직업복귀 여부), 관절 운동 범위(수근 관절 의 굴곡 및 신전,전완부의 회내 및 회외전, 수지 굴 곡), 파악력에 따라 크게 4항목으로 나누어 평가하였 으며, 건측에 비해서 파악력이 25% 정도 감소되었으
나 동통은 없었고, 손의 기능이나 관절 운동은 정상 소견을 보여서 양호( 8 5점)의 결과를 보였다.
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유연식・윤호현・김철환・이주한・장종훈
Fig. 1. Preoperative radiograph shows osteolytic lesion of the right distal ulnar metaphysis without reactive bone for-
mation. Fig. 2. Coronal T2-weighted image shows soft tissue extension.
Fig. 3. Latest clinical photograph taken at the at a postoperative 20 month follow-up shows normal range of motion in rt wrist.
종양의 육안적 소견은 1 . 5×3 . 5×1.2 cm 크기의 암갈색 종물이었고 부분적으로 액체화 되어 있었으며 (Fig. 5) 얇아진 전방 피질골의 파괴된 부위를 통해서 방형 회내근 부위로 종물의 방출 소견이 보였다. 조직 학적 소견은 기질 세포가 단핵성으로 원형 혹은 타원 형, 혹은 방추형이었고 가끔 유사분열을 보이기도 했 으며 다핵 거대 세포가 기질세포 내에 균일하게 흩어 져 있었다(Fig. 6). 주위 골에 대한 골 파괴 소견을 볼 수 있었으며, 고배율 확대 소견에서 기질 세포의 핵과 다핵 거대 세포의 핵이 유사한 형태를 보였고 그 둘의 세포학적 특징은 일정 하였다. 부분적으로는 괴 사로 인한 낭성 변화도 관찰할 수 있었다(Fig. 7).
고 찰
거대 세포종은 그 기원이 불분명하고 비교적 흔하게 발생하여 원발성 골종양의 약 5 ~ 1 0 %를 차지한다. 여 자에서 발생률이 남성보다 약간 높으며 호발 연령은 2 0대에서 5 0대 사이이다.
방사선적 특징상 골간단 부위에 골 용해성, 편심성 인 병소가 반응성 골 형성없이 존재하며확진에는 조직 생검이 꼭 필요하다. 치료는 일반적으로 E n n e k i n g의 병기1에 따라서 병기 1 , 2에서는 병소내 소파술 후 골
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척골 원위부에 발생한 동맥류성 골 낭포를 동반한 거대 세포종
Fig. 4. Latest radiograph taken at the at a postoperative 20 month follow-up shows no recurrence.
Fig. 5. Gross specimen shows extremely soft and distinctly tan- brown lesion within medullary canal of distal ulna.
Fig. 6. Photomicrograph of the surgical specimen shows corti- cal destruction of surrounding bone(H-E stain,×100).
Fig. 7. Photomicrograph of the surgical specimen shows exten- sive cystic change(H-E stain, ×100).
이식술이나 골시멘트를 충전하고 재발을 줄이기 위해 페놀을 이용한 소작술, 액화 질소를 이용한 냉동수술 을 하거나, 천공기를 이용하여 병소 변연부 절제술을 시행할 수 있으며 Enneking 병기 3, 혹은 병적 골절 을 동반하여 연부 조직까지 침범된 경우에는 광범위 절제술을 시행후 관절 고정술을 실시하거나 종양 대치 물 혹은 동종골 이식술을 이용하여 관절의 기능을 유 지하는 사지 구제술의 방법이 있다.
원위 전완부에 발생하는 거대 세포종은 대부분 요골 에서 호발하며 척골에는 발생이 드물고 전세계적으로 증례 보고들만으로 알려져 있다2 - 4. 본 증례에서 단순 방사선 검사상 골 용해 양상, 얇아지고 팽대되고 부분 적으로 파괴된 피질골, 주위에 반응성 골 형성을 볼 수 없었던 병소가 보였으며 동맥류성 골 낭포, 단순 골 낭포, 갈색종, 골육종, 전이성 골 종양등과의 감별 진단이 요할것으로 생각 했고 자기 공명 영상상 T2 강 조 영상에서 주위의 연부 조직까지 침범된 소견을 보 여서 공격적인 병소임을 알수 있었다. 조직학적 소견 상 단핵성이고주로 방추형의 기질 세포 및 다핵성 거 대 세포를 관찰 할 수 있었으며 부분적으로는 낭성 변 화도 관찰되었다. 이상의 소견으로 동맥류성 골 낭포 를 동반한 거대 세포종으로 최종 확진을 하였다.
원위 척골에 발생한 악성 골종양이나 공격성 양성 골 종양의 치료시 종종 광범위 절제술이 필요하며 발 생된 골 결손 및 손상된 원위 요척골 관절에 대한 치 료방법들은 다양하다2 - 5. 기능적으로 원위 척골 부위는 수근골과 원위 요골부 사이의 연관을 유지 시키고 전 완부의 회전 및 파악력에도 관여한다. 척골 측부 인대 및 삼각 섬유 연골 복합체가 이런 해부학적 관계를 유 지하는 데 중요한 기능을 하는 것으로 알려져 있다6 , 7. 또한 원위 척골을 과도하게(방형 회내근 근위부) 절제 시 삼각 섬유 연골 복합체에 대한 골성 지지의 파괴, 척수근 불안정성, 척골 축에 대한 수근골의 불안정성 회전, 전완부 회내전시 남겨진 원위 척골의 후방 아탈 구로 인하여 동통성 발음 및 건성 파열등이 보고 되고 있다8.
Cooney 등은 8예의 원위 척골 골 종양들에 대해서 2 cm의 광범위 절제연하에 광범위 절제술(범위, 3.1~9.1 cm)만 시행후 평균 7 9개월 추시 관찰하여 만족할만한 임상 결과를 얻었다고 보고 하면서 골 결 손에 대한 재건술이 필요 없다고 주장하였으나4 단일 전완부9, 동종골이식술2, 골 시멘트3, 비골 이식술1 0등 을 이용한 결손된 골에 대한 재건술이 필요하다는 보 고들도 있다. 본 증례의 경우에는 병적 골절 및 주위
연부 조직으로의 침범 소견을 보인 공격성의 거대 세 포종이어서 재발 방지를 위한 원위 척골 및 침범된 연 부 조직에 대한 광범위 절제술을 시행하였으며 골 결 손부위에 대한 재건술은 시행하지 않았다.
원위 척골 절제후 손상된 원위 요척골 관절에 대한 재건술은 전방 관절막, 척 수지 신건5,척 수지 굴건, 방형 회내근등을 이용하여 시행할 수 있다. 본 증례의 경우에는 척 수지 신건을 이용하여 원위 요척골 관절 을 재건하였다.
이번 증례는 드문 골 종양 발생 부위인 척골 원위부 에서 발생했던 동맥류성 골 낭포를 동반한 거대 세포 종에 대한 보고이다. 향후 위와 같은 증례로 척골 원 위부에 대한 광범위 절제술이 필요한 경우에는 발생되 는 골 결손 및 손상된 원위 요척골 관절의 치료에 대 한 예측이 필요하다고 생각한다.
참고문헌
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유연식・윤호현・김철환・이주한・장종훈
