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양측 시력저하 단독으로 발현된 거대 뇌내 수막종
이 형1,2·김현아1,2
계명대학교 의과대학 신경과학교실1, 뇌연구소2
Bilateral Visual Loss as a Sole Manifestation of Huge Intracranial Meningioma
Hyung Lee, MD1,2, Hyun Ah Kim, MD1,2
Departments of 1Neurology, and 2Brain Research Institute, Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea
Visual loss is one of the cardinal symptoms of intracranial meningioma. While meningioma located in optic nerve sheath, parasel- lar region, and medial sphenoidal wing causes visual loss by its direct compressive effect, large intracranial meningioma in other region can also produce visual loss indirectly by elevating intracranial pressure. Large intracranial meningioma usually results in headache, seizure, or other localized symptoms depending on the tumor location, but tumor in certain location may produce iso- lated visual loss. We report here a patient with huge intracranial meningioma presented with isolated bilateral visual loss.
Keywords: Meningioma, Papilledema, Visual loss
서 론
수막종은 지주막세포(arachnoid cell)에서 기원한 양성 종양으로서, 두개 내 종양의 약 20%를 차지한다. 수막종은 성장속도가 느려 증상 발현 때까지 오랜 시간이 걸리며, 종양의 크기와 위치에 따라 인지기 능의 변화, 두통, 뇌전증과 더불어 시력 및 시야 장애 등의 임상증상을 초래할 수 있다.1 본 저자들은 양측성 시각 장애로만 발현된 거대 수막 종 환자에 관한 증례 1예를 보고하고자 한다.
증 례
28세 여자 환자가 약 6주 전부터 시작된 양안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 시력저하는 점진적으로 진행하는 양상이었으며 우안이 더 심하였다. 그러나 안구통 및 인지기능의 저하는 호소하지 않았다.
환자는 약 8개월 전부터 한 달에 10일 미만의 간헐적 두통을 느꼈으나 통증의 강도는 시각척도(Visual analogue scale)로 3-4점이었고, 오심, 구토 등의 동반증상이 없었으며, 진통제에 즉각적 반응을 보였다. 그 외 사지위약감, 감각저하, 구음장애는 호소하지 않았다. 신체검사상 최대 교정시력은 우측에서 0.3, 좌측에서 0.5였으며, 시야검사상 양안 의 미만성 시야결손이 확인되었다(Fig. 1). 동공 크기는 양안이 2 mm 였으며 빛-반사는 정상이었고 구심성 동공운동장애는 관찰되지 않 았다. 안저검사상 양측 시신경의 유두부종이 관찰되었다(Fig. 2). 원인 평가를 위해 시행한 뇌 자기공명영상에서 직경 7 cm의 종괴가 우측 두정엽과 측두엽에 관찰되었다(Fig. 3). 환자는 종양 절제술을 시행받 았고, 조직학적 검사상 종양은 수막세포와 섬유성 세포가 혼합된 형 태의 전환형 수막종(transitional meningioma, WHO grade I)으로 확 인되었다. 수술 2주 후 실시한 시력검사에서 최대 교정시력은 우측에 서 0.5, 좌측에서 0.5로 다소 호전을 보이는 양상이었다.
Correspondence to: Hyun Ah Kim, MD
Department of Neurology Keimyung University School of Medicine, 56 Dalseong-ro, Jung-gu, Daegu 41931, Korea Tel: +82-53-250-7475; Fax: +82-53-250-7840; E-mail: [email protected]
Received: Sep. 2, 2015 / Accepted: Sep. 16, 2015
CASE REPORT
ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제5권 제2호
Clin Neuroophthalmol 5(2):95-97, December 2015
Lee H, et al. • Bilateral Visual Loss as a Sole Manifestation of Huge Intracranial Meningioma
Clin Neuroophthalmol 5(2):95-97, December 2015 96 http://neuro-ophthalmology.co.kr
고 찰
수막종은 무증상인 경우가 많으나, 위치와 크기에 따라 다양한 증 상을 유발할 수 있다. 여러 임상양상 중에서는 뇌전증이 가장 흔하게 보고되었다.2, 3 그러나 종양의 위치가 큰 경우, 또는 크기가 작더라도 정 맥순환을 차단하거나 동반된 부종이 큰 경우, 두개내압을 증가시켜 시 각 증상을 유발할 수 있다. 본 증례의 경우, 양안의 시야가 미만성으로 감소된 것을 고려할 때 수막종이 중추성 시각회로를 압박했을 가능 성은 적고, 종괴효과(mass effect)에 의해 상승된 두개내압에 의해 유 두부종이 동반된 양측성 시신경병증이 유발되었을 것으로 생각된다.4 여러 연구에 따르면 시신경유두부종은 뇌종양 환자의 60-80%에서 발생한다고 보고되었으나,5, 6 한 연구에 따르면 뇌내 양성 수막종 환자 의 경우는 8% 정도에서 악성 수막종인 경우 14%에서만 시신경유두부 종이 관찰되었다. 일반적으로 천막하 종양은 천막상 종양보다 시신경 유두부종의 발생빈도가 높다. 주로 뇌수도관(cerebral aqueduct)을 막 아 시신경유두부종을 발생시키고 때로는 Galen 정맥과 다른 정맥동 에 압력을 주고 천막을 들어올려 발생시키기도 한다.7, 8 천막상 종양은 간혹 뇌척수액의 흐름을 막기도 하지만 주로 천막의 편향과 Galen의 대정맥에 압력을 주어 시신경유두부종을 일으킨다.9 수막종에서 안
장 주변부나 중간 설상골 날개부위에 발생한 수막종이 시신경을 압 박하는 경우 시력저하가 발생할 수 있으며 이러한 압박성 시신경병증 은 주로 시신경 위 축을 동반한 만성적 시력 및 시야 장애를 보인다.10 시신경초에서 기원한 수막종으로 인해 서서히 시력소실이 발생하는 경우 두통이나 뇌전증 등의 다른 증상 없이 한쪽의 시력소실을 가져 오게 된다.
뇌종양이 천막상부의 비우세반구나 측뇌실내에 위치할 때는 본 증 례와 같이 국소적 징후 없이 시신경유두부종을 일으키기도 한다.11 시 신경유두부종은 종양 위치뿐 아니라 종류나 자라는 속도에 영향을 받는다.12 빨리 자라는 교아세포종보다 천천히 자라는 양성 성상세포 종이나 수막종에서 더 많은 빈도로 시신경유두부종이 발견되어 빨 리 자라는 종양보다는 천천히 자라는 종양에서 더 자주 시신경유두 부종이 발생할 가능성이 있다는 연구도 있었다.13 그러나 또 다른 연구 에서는 시신경유두부종이 나이가 많은 사람에서 적게 나타나고 두정 엽에 종양이 있을 때 적게 나타난다고 하였지만 종양의 크기와는 상 관이 없다고 보고하였다. 본 증례도 비우세반구인 우측 두정엽에 발 생한 수막종이 서서히 뇌압상승을 일으켜 특별한 다른 증상 없이 시 신경유두부종이 발생하게 된 것으로 생각된다. 원인을 알 수 없는 양 안의 시력 장애에서 두통이나 다른 신경학적 이상이 동반되지 않은 경우에서도 수막종 같은 뇌종양의 가능성을 고려하여 신경학적 영상
Fig. 3. (A) T2 axial, (B) nonenhanced T1 axial, (C) enhanced T1 axial, and (D) coronal brain magnetic resonance imaging scans revealing huge intracranial meningioma in parietotemporal area with mass effect responsible for right-to-left falcine herniation.
A B C D
Fig. 1. Preoperative Humphrey visual field test show total visual field defect.
The visual fields are severely constricted in the both eyes. Fig. 2. Fundus photographs show bilateral optic nerve edema consistent with chronic papilledema, with slightly pale optic disc.
양측 시력저하 단독으로 발현된 거대 뇌내 수막종 • 이 형 외
Clin Neuroophthalmol 5(2):95-97, December 2015 http://neuro-ophthalmology.co.kr 97
검사를 실시해야 하겠다.
REFERENCES
1. Rockhill J, Mrugala M, Chamberlain MC. Intracranial meningiomas: an overview of diagnosis and treatment. 2007.
2. Lieu A-S, Howng S-L. Intracranial meningiomas and epilepsy: incidence, prognosis and influencing factors. Epilepsy Research 1999;38:45-52.
3. Chozick BS, Reinert SE, Greenblatt SH. Incidence of seizures after sur- gery for supratentorial meningiomas: a modern analysis. Journal of Neu- rosurgery 1996;84:382-386.
4. Crevel H. Absence of papilloedema in cerebral tumors. Journal of Neurol- ogy, Neurosurgery & Psychiatry 1975;38:931-933.
5. PATON L. Papilledema and optic neuritis: a retrospect. Archives of Oph- thalmology 1936;15:1-20.
6. van Wagenen WP. The incidence of intracranial tumors without choked
disk in one year’s series of cases. The American Journal of the Medical Sci- ences 1928;176:346-366.
7. Petrohelos M, Henderson J. The ocular findings of intracranial tumor. A study of 358 cases. Transactions-American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology American Academy of Ophthalmology and Otolaryn- gology 1949;55:89-98.
8. Repka MX, Miller NR. Papilledema and dural sinus obstruction. Journal of Neuro-Ophthalmology 1984;4:247-250.
9. STOPFORD JS. Increased intracranial pressure. Brain 1928;51:485-507.
10. Slavin ML. Acute, severe, symmetric visual loss with cecocentral scotomas due to olfactory groove meningioma. Journal of Neuro-Ophthalmology 1986;6:224-227.
11. Berg L, Rosomoff H, Aronson N, Silbermann M, Pool J. Investigation of the syndrome of increased intracranial pressure without localizing signs.
Transactions of the American Neurological Association 1954;13:130.
12. Hartmann E, Guillaumat L. Aspect du fond d’oeil dans les tumeurs in- tracraiennes Etudu statistique. Ann Oculist 1938;175:717-737.
13. Huber A. Eye signs and symptoms in brain tumors. 1976.
