대 한 수 부 외 과 학 회 지 제 12 권 제 3 호 The Journal of the Korean Society for Surgery of the Hand VOLUME 12, NUMBER 3, September 2007
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Lipofibromatous Harmatoma of a Digital Nerve - 2 Cases Report -
Seok Hyun Kweon, M.D., Dong Chul Kim, M.D.
2, Dae Moo Shim, M.D., Churl Hong Chun, M.D., Jeong Woo Kim, M.D., Chul Min Lim, M.D., Young Chun Na, M.D.
1Department of Orthopaedic Surgery, Plastic and Reconstructive Surgery1
School of Medicine, Wonkwang University Hospital, Ik-San, Korea
Ha Na Hospital, Ik-san, Korea2
Lipofibromatous harmatoma is a rare, benign neo- plasm that usually involved the median nerve.
Involvement of other nerves, such as the radial, ulnar and palmar nerves and the brachial plexus, is extremely rare. The tumor is limited to within the epineural sheaths, which is intact, shiny, orange-yellow, firm thick, and non-resilient to dissection. One case involved the volar ulnar digital nerve of the thumb, treated with a par- tial excision and the other case involved the volar radial digital nerve of the index finger, treated with a complete excision. Treatment of this benign neoplasm is contro- versial. The ideal plan is release the fascia overlying the tumor has commonly resulted in decrease in the size of the mass, alleviation of pain, improvement of the strength of opposition, and alleviation of irritating senso- ry symtoms.
Key Words: Digital nerve, Lipofibromatous harmatoma
서 론
지방섬유종성 과오종은 정중 신경이나 피하 분지 신 경에 발생하는 아주 드문 양성 종양으로, 종물감 이외 에 신경 지배영역의 감각이상, 압통 등이 주증상이나 무증상인 경우도 드물지 않다. 이 질환은 대부분 수술 적 탐색술에 의해서 진단되며 신경근막 안에 존재하며 딱딱하고 두꺼우면서 탄력이 없이 주변 조직과 분리되 어 방추형 양상을 띠고 있는 특징을 갖는다.
본 저자들은 수부 지신경에 발생된 지방섬유종성 과 오종 2예를 체험하여 이에 대한 수술적 치료 결과를 보고하고자 한다.
증례 보고
증례 1
20세, 여자 환자로 약 4년 전부터 서서히 커지는 우 측 무지의 종물과 굴곡운동 제한 및 거대지 양상을 주 소로 내원하였다. 이학적 검사 상 무지 지간관절부에 경도의 압통성 종물이 촉지되었으며 비교적 유동이 없 었고 표면은 매끄러운 상태였다. 무지 지간 관절의 굴 곡장애와 굴곡시 동통을 호소하였으며 척측 지신경이 분포하는 지배영역의 감각이상이 관찰되었다. 혈액 검 사상 정상 소견을 보였고 방사선 소견상 수부에서 골 이상 소견은 보이지 않았다.
증례 2
27세, 남자 환자로 약 2년 전부터 우측 제 2수지의 요측 부위에 점차 크기가 증가하는 종물감과 함께 관 절 운동시 동통을 호소하였다. 이학적 검사 상 제 2수 지 근위지부에 딱딱하면서 유동성 적은 종물이 촉지되 었다. 관절 운동장애나 감각이상 소견은 보이지 않았 다. 혈액 검사 상 정상 소견을 보였고 방사선 소견 상 수부에서 골이상 소견은 보이지 않았다.
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원광대학교 의과대학 정형외과학교실, 성형외과학교실1, 하나 정형외과2 권석현∙김동철2∙심대무∙전철홍∙김정우∙임철민∙나영천1
통신저자: 권권 석석 현현
전라북도 익산시 신용동 344-2번지 원광대학교 의과대학 정형외과학교실
TEL: 063-859-1367, FAX: 063-852-9329 E-mail: [email protected]
수술 소견
2례 모두 전신 마취하에 탐색술을 시행한 결과, 증례 1은 5×2 cm 크기의 종물이 무지 지간관절 부위의 척 측 지신경에 존재하였고, 미세 현미경하에 수지신경의 주행을 따라 신경속 사이에 존재하는 종양 조직을 제거 하고 피부를 봉합하였다. 증례 2는 제 2수지 요측 근 위지부에서 종물이 정중 신경의 수부 지신경을 감싸고 있었으며 지신경 주위로 유착된 형태로 방추형 모양을 하고 있었다(Fig. 1). 종물의 크기는 3×2 cm 이었으 며 지신경과 함께 제거하고 추후 신경 이식술을 시행하 기로 하였다.
병리 조직 소견
증례 1, 2 모두 전반적으로 신경초와 신경섬유내초 의 증식이 보이며 지방세포와 혼합되어 침투되어 있는 것을 볼 수가 있었으나, 악성의 변화는 보이고 있지 않았다(Fig. 2).
결 과
증례 1은 수술 후 무지 척측에 저림 증상이 있었으 나 2주 후 저림 증상은 사라지고 경도의 감각저하만을 호소하였다. 증례 2는 수술 전 증상은 소실되었으나 중등도의 감각저하를 호소하였다.
고 찰
신경의 지방섬유종성 과오종은 매우 드문 양성 종양
으로 주로 수부의 말초 신경을 침범하며 정중 신경이 대부분의 침범 부위이나 요골 및 척골 신경, 족저 신 경, 상완 신경총에도 매우 드물게 발생된다고 보고되 었다1,2. 그러나 정중 신경을 잘 침범하는 원인은 알 수 없으며 거지증, 연부 조직의 이소성 석회화, 외골종, 피하 지방종, 혈관성 종양 등과 잘 동반된다고 보고되 었다3.
Posner, Steiner 등4은 양성 종양으로서 지방 조직 과 결체 조직의 정확한 이상 소견으로 지방섬유종 (lipofibroma)이 적절한 진단이라고 설명하는 반면 Steentoft, Sollerman 등5은 조직학적으로 신경외막 (epineurium)의 부분에 성숙된 지방세포와 섬유모세 포(fibroblast)가 비후되어 나타난다고 하며 신경막에 서 나타나기 시작하는 과오종(hamartoma)으로 분류 가 되어야 하며, 성숙된 골이 나타나기도 하고 거지증 (macrodactyly)이 동반될 수가 있기 때문에 이의 진 단을 지방섬유종성 과오종(lipofibromatous hamar- toma)이 적절하다고 보고하고 있다.
Price 등6은 60례를 경험하였으며 종양의 원인은 알 려지지 않았지만 선천성 요인과 연관되어진다고 하였 다. 주요 임상증상은 촉지되는 종물, 지배 신경 부위의 동통이나 감각소실, 근위축과 운동장애를 들 수가 있으 며, 대부분의 증상은 젊은 연령에서 발생하나 30~40대 까지도 종양의 이물감이나 임상증상이 전혀 없는 경우 도 보고되었다7. 본 증례에서도 증상 발생이 10대와 20대에 발생하였으며, 이는 선천성 요인과는 무관한 것으로 사료된다.
임상적으로 감별진단을 해야 되는 질환으로는 신경 내 지방종, 신경섬유종증, 단독 거대지, Dejerine- Sottas 병에서 발생한 유전성 비대사이질신경염 등을
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수지신경에 발생된 지방섬유종성 과오종 - 2예 보고 -
Fig. 1. Intraoperative findings (the fusiform mass measures 3×
2 cm in size) Mass was covering digital branch of medi- an nerve at the proximal phalanx radial region, and it was showing adhesion around digital nerve.
Fig. 2. Cross section of digital nerve showing normal nerve structure with surrounding fibrosis of nerve sheat & per- ineural fibroblastic proliferation (H-E stain).
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권석현∙김동철∙심대무∙전철홍∙김정우∙임철민∙나영천
들 수가 있다8.
수근 관 압박에 대한 감압술, 섬유 지방 조직막의 용적축소술(debulking), 신경 주위 미세수술적 절제 술, 침윤된 신경에 대한 절제술 후 경과 관찰하거나 추후 신경을 이식하는 치료 방법들이 있다. 조직학적 인 진단과 치료시 절제생검(excisional biopsy)을 권 하며 주요 신경을 희생시키는 근치적 절제술(radical excision)은 하지 말아야 한다고 보고하고 있다5.
그러나 Warhold 등7은 술전에 신경 기능이 현저하 게 저하된 경우 신경 이식술 없이 신경 절제술을 시행 하여도 술 후에 감각이나 운동 신경에 결손을 가져오 지는 않는다고 하였다. 다른 저자들은 신경 이식술 없 이 신경 절제술을 시행한 경우 신경 보상작용이 상당 이 회복되는 소아에서만 적용될 수 있다고 하였다9. 신 경외막 절제술(epineurectomy)을 하거나 종양 조직 이 적당히 남게 하는 미세수술하의 용적축소술 (debulking)이 신경 기능을 보존하는 방법으로 이용 될 수 있으나 술기에 전문성이 요구되어 초보자인 경 우 신경에 가는 혈관의 손상을 더 줄 수 있다고 설명 하고 있다8.
Lee 등10은 정중 신경에 발생한 신경 섬유종성 과오 종에 대해 횡수부 인대 절개술 후 현미경하 신경외막 절개 후 종양 조직의 제한적인 절제술을 시행하여 양 호한 임상 결과를 얻었다고 보고하였다. 본 저자들도 현미경하 신경외막 절개 후 종양 조직의 절제술을 시 행한 증례 1의 경우는 경도의 감각저하를 제외하고 술 전 임상증상이 소실되어 경과 관찰이 가능하였다. 그 러나 종양 조직과의 분리가 어려워 침범된 신경 조직 을 제거한 증례 2의 경우에는 술 전 임상증상은 소실 되었으나 이환된 신경의 지배영역 감각소실이 초래되 어 추후 신경 이식술을 시행하기로 하였다. 따라서 중 요한 수부 기능 중 하나인 수지감각의 보존을 위해 신
경 조직의 보존을 위한 가능한 한 노력이 요구된다.
참고문헌
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03) Dell PC. Macrodactly. Hand Clinics. 1985;1:511-24.
04) Posner MA, Steiner GE. Lipofibromatous of the median nerve: A report of two cases. J Hand Surg Br. 1987;12:
221-3.
05) Steentoft J, Sollerman C. Lipofibromatous hamartoma of digital nerve. A case report. Acta Orthop. Scand Br. 1990;
61:181-2.
06) Price AJ, Compson JP, Calonje E. Fibromatous hamar- toma of nerve arising in the brachial plexus. J Hand Surg Br. 1995;20:16-8.
07) Warhold LG, Urban MA, Bora FW Jr, Brooks JS, Peters SB. Lipofibormatous harmatoma of the median nerve. J Hand Surg Am. 1993;18:1032-7.
08) Louis DS, Hankin FM, Greene TL, Dick HM.
Lipofibromas of the median nerve: Long-term follow-up of four cases. J Hand Surg Am. 1985;10:403-8.
09) Paletta FX, Senay LC Jr. Lipofibromatous hamartoma of median nerve and ulnar nerve: surgical treatment. Plastic and Reconstructive Surgery. 1981;68:915-21.
10) Lee CJ, Cho WH, Chang HG, Choi SJ, Kim YK.
Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: A case report. J Korean Orthop Assoc. 1994;29:318-22.
