Korean Journal of HBP Surgery
□ 증 례 □ Vol. 9, No. 4, December, 2005
241 서 론
이소성 췌장은 췌장 자체와 해부학적 연결성 없이 비정 상적인 위치에 태생학적으로 발생한 췌장을 말한다.1 이는 1727년 Jean Shultz이 처음 육안적 소견을 보고한 이후, 1859 년 Klob이 조직학적으로 처음으로 확증한 질환이다.2 이소 성 췌장은 매우 드문 질환으로 우연히 발견되거나 부검 시 발견되며 그 빈도는 0.6∼13%이다.3 대부분 상부 위장관에 서 발생하며, 그 임상증상은 위치에 따라 다양하게 나타날
수 있다. 저자들은 상복부 통증과 폐쇄성 황달을 주소로 내 원하여 임상적 소견 및 영상학적 검사로 하부 담관암으로 진단 후 휘플 수술 시행 후 이소성 췌장으로 확진한 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
환자는 46세 남자로 내원 9개월 전부터 시작된 상복부 동 통을 주소로 외부병원에서 보존적인 치료를 받던 중 1개월 전부터 식후에 발생하는 상복부 동통으로 복부 컴퓨터단층 촬영(CT), 자기공명 담췌관 조영술(MRCP) 및 내시경적 경 비 담관배액법(ENBD)시행 후 본원으로 전원 된 환자이다.
이학적 검사에서 활력징후는 안정적이었으며, 외부 병원에 서 시행한 ENBD를 갖고 있었다. 복부 진찰에서 상복부의 경미한 압통이 있었으나, 종괴가 만져지거나 반발압통이 있지는 않았다.
검사실 소견에서는 일반 혈액 검사, 전해질검사 및 소변 검사에서 이상소견은 없었으며, 일반 화학 검사에서 ALP 144 IU/L와 γ-GTP 409 IU/L로 상승된 것이 외에 다른 이상 은 없었다. 종양 표지자 검사는 CEA와 CA19-9은 각각 2.2 ng/ml, 23.6 U/ml로 정상범위였다.
위내시경 검사에서 Vater 팽대부의 과립상의 발적이 관찰
하부 담관암으로 오인된 이소성 췌장 1예
인제대학교 의과대학 서울백병원 외과학교실, 1병리학교실 천정우․홍성우․임소덕1․장여구․이혁상
A Case of Heterotopic Pancreas in the Ampulla of Vater that Mimicked Distal Common Bile Duct Cancer Jung Woo Chun, M.D., Seong Woo Hong, M.D., So Duk Lim, M.D.1, Yeo Goo Chang, M.D. and Hyucksang Lee, M.D.
Departments of General Surgery and 1Pathology, Inje University Seoul Paik Hospital, Seoul, Korea
Heterotopic pancreas can be defined as the occurrence of pancreatic tissue at aberrant anatomic sites that lack vas- cular, neural and anatomic community with the pancreas. A minority of heterotopic pancreas elicit clinical signs or symp- toms that can vary according to its location and size, and the involvement of the overlying mucosa. We report here on a case of heterotopic pancreas that was removed by pan- creatoduodenectomy under the erroneous diagnosis of distal common bile duct cancer. (Korean J HBP Surg 2005;9:241- 243)
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Common Bile Duct/abnormalities Pancreas/abnormalities
Jaundice, Obstructive
중심 단어: Langerhans소도/병리, 총담관 이상, 췌장 이상, 폐쇄성 황달
책임저자：이혁상, 서울특별시 중구 저동 2가 85번지 ꂕ 100-032, 인제대학교 의과대학 서울백병원 외과 Tel: 02-2270-0021, Fax: 02-2270-0373
E-mail: [email protected]
이 증례는 2005년 춘계외과학회에 포스터 발표한 것임.
Fig. 1. MRCP shows sudden disruption of distal bile duct and pancreatic duct.
242 한국간담췌외과학회지：제 9 권 제 4 호 2005
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되어 조직검사 시행하였고, 병리소견은 상피성 과형성을 동반한 만성염증의 소견이었다. 외부의 CT 및 MRCP 에서 간외 담관의 근위부의 확장 및 원위부의 급격한 감소와 췌 관의 확장이 관찰되었고(Fig. 1), ENBD tubogram에서도 위 와 같은 결과 관찰되었다(Fig. 2). 위와 같은 수술 전 영상학 적 진단에서 하부 담관암으로 진단하여, 췌십이지장절제술 시행하였다.
수술소견은 췌두부에 직경 3 cm 정도의 둥글고 경계가 명확하며 딱딱한 종괴가 만져졌다. 간이나 복막, 후복막에 원격전이나 림프절 전이의 소견은 없었다.
병리 조직 검사에서 육안적으로 장경 1.5 cm 크기의 비교 적 경계가 그려지는 결절이 십이지장 벽의 Vater 팽대부 주 위에 걸쳐 있었다(Fig. 3). 현미경적으로 결절은 췌장의 꽈
리샘과 도관으로 형성된 이소성 췌장 조직으로 구성되며, 이는 원위부 총담관부터 Vater 팽대부에 이르는 십이지장 벽에 분포하였다(Fig. 4). 이로 인해 담관은 매우 좁아졌고 담즙 정체를 보였다. 환자는 수술 후 별다른 문제없이 퇴원 하였다.
고 찰
이소성 췌장이란 췌장조직이 췌장의 해부학적인 위치 에 서 벗어나, 혈관이나 신경 또는 해부학적인 연관성 없이 발 생한 것을 말한다.1 그 발생학적인 기원에 대하여는 여러 가지 가설들이 있지만 아직까지는 불분명하다. 이소성 췌 장은 비교적 드문 질환으로 Barbosa 등1은 개복 수술시 약 0.2%의 빈도를 보인다고 보고하였고, Dolan 등3은 부검 시 0.55∼13.7%의 발견율을 보고하였다. 주된 연령은 보고자에 따라 차이는 있으나 다양한 연령 대에서 관찰되며, 성별에 따른 차이는 없는 것으로 보고되고 있다. 이소성 췌장의 발 생위치는 위장관 어느 곳에서도 가능하나 주로 위, 십이지장 및 상부 공장 등의 정상 췌장의 태생기적 근원과 근접한 장 기에서 발생한다. 담관계의 이소성 췌장은 Hoelzer4가 1940 년에 처음 보고하였다.
이소성 췌장의 주증상은 상복부의 불편감이며 팽만감, 오심, 구토, 설사, 변비 등과 같은 증상과 위장관 폐색, 출혈, 췌장염 등의 합병증3,5-8을 나타날 수 있으며, 상부위장관의 다른 질환들과의 감별이 힘들다. 팽대부에서 발생한 이소 Fig. 3. A 1.5 cm tan, well circumscribed nodule is present in the
duodenal wall (Gross).
Fig. 2. ENBD tubogram shows dilatation of bile duct and obstruc- tion of distal bile duct.
Fig. 4. The nodular mass consists of the heterotopic pancreatic tissue in the duodenal wall around the common bile duct en route to the papilla of Vater (Hematoxylin and Eosin, ×10).
천정우 외：하부 담관암으로 오인된 이소성 췌장 1예 243 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 성 췌장은 매우 드문 질환이며, 담도계 폐색 등의 임상증상
이 팽대부 주위의 악성종양과 유사하며, 수술 전 검사로 팽 대부 주위 악성 종양과의 감별진단이 매우 힘들고, Obermaier 등9은 이소성 췌장염에 의한 십이지장유두의 폐 색 때문에 췌장 두부암으로 오인되어 췌십이지장절제술을 시행한 예를 보고하였다.
상부 위장관에 발생한 이소성 췌장은 내시경 소견에서 종괴의 표면에 특징적인 중심부 함몰(central dimpling)을 관 찰함으로써 진단할 수 있지만,10 대부분 종괴의 크기가 작으 며 주로 점막하층에 위치하기 때문에 수술 전에 진단되는 경우는 드물다. Chen 등11은 내시경 초음파에서 저음영의 병변으로 관찰되며, 또한 양성 질환으로 고려되는 경우에 는 내시경초음파를 이용한 세침 흡입이 정확한 진단방법이 라고 보고하였다. 다른 영상학적 진단이나 검사실 소견들 은 이소성 췌장의 진단에 특이성을 가지고 있지 않으며, 또 한 증상에 따른 진단도 연관성을 확립하기 힘들다.
Nam 등12은 이소성 췌장은 불완전하게 발생하고 분화가 덜 되어 있으면서 본래의 위치에서보다는 자극에 더 많이 노출될 수 있으므로 악성 변환의 가능성에 대하여 보고하 였고, Barbosa 등1은 정상 췌장보다 이소성 췌장이 악성화의 가능성이 높다고 하였다.
이소성 췌장의 치료는 환자의 증상이 있는 경우나 합병 증의 가능성이 높은 경우, 악성으로의 변화의 가능성이 높 은 경우나 영상학적인 진단이 다른 팽대부 주위 악성종양 과의 감별이 힘든 경우에는 수술적 절제가 필요하다.
Jochimsen 등13은 임상증상이 있는 이소성 췌장은 수술적인 절제술이 효과적인 치료방법이라고 보고하였으나, Dolan 등3은 이소성 췌장 환자에 있어 이소성 췌장이 대부분의 복 부증상을 유발하지 않으며, 외과적인 수술과 마찬가지로 내과적인 치료도 증상을 호전을 기대할 수 있다고 보고하 였다. Chen 등11은 증상이 없는 경우는 병변이 양성의 양상 을 보이는 경우 추적관찰하고, 증상이 있는 경우는 다른 원 인을 배제한 후 수술적인 절제를 권유하였다.
결론적으로 이소성 췌장은 임상증상이나 검사소견으로 감별진단이 어렵다. 임상증상이 있으며 수술 전 검사에서 이소성 췌장으로 진단된 경우 내시경적인 절제술이나 국소 절제술과 같은 비침습적인 치료방법으로 고려된다. 그러나 수술 전 검사에서 영상학적으로 팽대부나 췌장의 악성 질 환과의 감별이 힘들고, 수술 소견에서 악성 병변과 감별이 힘든 경우에는 광범위 절제를 시행하여 조직학적인 확진이 필요하다고 생각한다.
참 고 문 헌
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