대한소화기학회지 2007;50:203-206
접수: 2006년 12월 30일, 승인: 2007년 7월 4일 연락처: 이석호, 330-721, 충남 천안시 봉명동 23-20
순천향대학교 천안병원 소화기내과 Tel: (041) 570-2343, Fax: (041) 574-5762 E-mail: [email protected]
Correspondence to: Suck Ho Lee, M.D.
Division of Gastroenterology, Department of Internal Medi- cine, Soonchunhyang University Hospital, 23-20 Bongmyung- dong, Cheonan city, Choongnam, Republic of Korea
Tel: +82-41-570-2343, Fax: +82-41-574-5762 E-mail: [email protected]
간내 원발 낭종 파열에 의해 발생한 다발 복강 내 포충낭종 1예
순천향대학교 의과대학 천안병원 소화기내과학교실
강명진ㆍ이석호ㆍ김성준ㆍ최용호ㆍ박정훈ㆍ박도현ㆍ박상흠ㆍ김선주
A Case of Multiple Intraperitoneal Cysts from Ruptured Hepatic Hydatid Cysts
Myung Jin Kang, M.D., Suck Ho Lee, M.D., Sung Joon Kim, M.D., Young Ho Chei, M.D., Jeong Hoon Park, M.D., Do Hyun Park, M.D., Sang Heum Park, M.D., and Sun Joo Kim, M.D.
Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, Cheonan, Korea
Hydatid disease is a parasitic infestation caused by the larval form of the cestode worms Echinococcus. In hu- mans, the most commonly affected organs are liver and lung. Most cysts remain clinically silent and are diag- nosed incidentally or when complications occur. The incidence of hydatid disease is high in the Middle East, Australia, East and South Africa and Central Europe. In Korea, hydatid disease is rare and has been reported in a few cases. We experienced a case of multiple intraperitoneal cysts from ruptured hepatic hydatid cysts in a 35-year old man. His complaint was palpable abdominal mass and discomfort. Abdominal ultrasound and CT scan revealed multiple hepatic and intraperitoneal cysts. The surgical findings showed multiple cysts and daughter cysts.
The pathologic finding of resected cyst was the characteristic pattern of outer thick laminated membrane and in- ner thin germinal layer. Albendazole was administrated for prophylatic purpose. (Korean J Gastroenterol 2007;
50:203-206)
Key Words: Hydatid cyst; Echinocococcal cyst
서 론
포충낭종증(hydatid disease)은 위립조충(Echinococcus)의 유 충에 의한 감염이다. 감염 경로는 충란이 들어있는 개, 늑대, 여우 등의 배설물에 오염된 채소류 등을 사람이 섭취하게 되 고 이러한 충란이 소장에서 부화 후 소장 점막을 뚫고 혈행 혹은 림프관을 통해 다른 장기로의 감염을 일으킨다. 포충낭 종증은 지중해, 유라시아, 북아메리카, 라틴아메리카 등에 주 로 호발한다. 우리나라에는 단방조충증(Echinococcus granulo- sus)이 제주도 등지에서 일부 유행한 일이 있으나 지금은 그
유행이 거의 소멸했다.1 하지만 최근 유행지역과의 인적 교류 가 빈번해지면서 포충낭종증이 발병된 몇 예가 보고되어 있 다.2-5 대부분의 경우는 간내의 무증상 낭종 형태로 존재하지 만 이러한 원발 낭종이 파열될 경우 다발 파종이 발생할 수 있으며 문헌보고에 의하면 복강 내 발생한 포충낭종 25예 중 약 85%가 간내 포충낭종의 파열에 의한 복강 내 파종에 의해 발생한 것으로 보고하고 있다.6
저자들은 간내 포충낭종과 함께 복강 내 다발성으로 파종 된 포충낭종증 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 한다.
204 대한소화기학회지: 제50권 제3호, 2007
Fig. 1. Abdomen ultrasonographic finding. It shows multiple cystic lesions and daughter cyst (arrow) in liver and intra- peritoneum.
Fig. 2. CT scan of the abdo- men. It shows multiple septated cystic lesion (A) and multiple variable sized cystic lesions in liver and intraperitoneum (B).
증 례
국적이 우즈베키스탄인 35세 남자환자가 내원 약 한 달 전 갑작스런 복부 통증이 있은 후부터 주로 배꼽 주위에서 촉지되는 다발 종물을 주소로 개인병원에서 복부 초음파검 사를 시행한 후 복강 내 다발 낭종이 발견되어 전원되었다.
본원 내원 당시 환자와의 완벽한 의사소통이 불가능하여 복 부통증 양상에 대한 명확한 문진은 어려웠으나 한 달 전 발 생했던 통증은 특별한 치료 없이 수 시간 내에 소실되었으 며 발열 소견이나 아나필락시스를 의심할 만한 소견은 없었 던 것으로 추정되었다. 내원 당시 혈압 130/70 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.6oC였다. 환자는 본국에서 농 업에 종사했으며 6개월 전 국내에 입국하였다. 진찰 소견에 서 배꼽 주위로 다발 종물이 촉진되었으나 압통 및 반발통은 없었다. 말초 혈액검사에서 백혈구 7,000/mm3 (호산구 5.7%), 혈색소 13.4 g/dL, 혈소판 244,000/mm3이었다. 혈청 생화학 검 사에서 AST 17 IU/L, ALT 11 IU/L, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL, 혈당 99 mg/dL, BUN 14.6 mg/dL, 크레아티닌 0.9 mg/dL, 알 부민 4.5 g/dL이었다. 알칼리 포스파타제는 정상 범위였다.
혈청 전해질은 나트륨 144 mEq/L, 칼륨 4.6 mEq/L, 염화물 107 mEq/L이었다. 혈액응고 검사에서 PT 13.0초(81.1%), aPTT 30.0초였다. 태아알파단백, 암태아항원, CA 19-9 등의 종양표지자 검사는 모두 정상이었다. 단순 흉부 촬영상 특 이소견은 관찰되지 않았다. 환자는 복부 초음파 및 전산화 단층촬영을 시행하였다. 복부 초음파에서 비장의 크기는 정 상이었고, 간 및 복강 내에 크기가 다양한 다발성의 낭종과 일부 딸낭(daughter cyst)이 관찰되었으며 이러한 낭종 중 일 부는 여러 개의 격막이 있었다(Fig. 1). 간내 낭종 수는 2개였 으며 모두 간 우엽 6번 분절 바닥에 분포하고 있었다. 하나 는 약 2.0 cm였고 다른 하나는 직경이 약 11 cm의 여러 개 의 격막으로 이루어진 낭종이었다. 전산화단층촬영에서도 간 및 복강 내에 다양한 크기의 낭종들이 관찰되었다(Fig.
2). 환자는 포충낭종증이 의심되어 확진 및 수술 치료를 위 해 외과로 전과되었다. 환자는 간내 낭종을 포함한 6개의 낭종을 모두 완전 적출했으며 유착의 증거나 특별한 합병증 은 관찰되지 않았다. 또한 낭종적출술 도중 낭종 파열에 의 한 유출은 없었으며 담관과의 교통(communication)은 발견 할 수 없었다. 적출된 낭종의 크기는 최대 11×8 cm였다. 적 출된 낭종을 절개했을 때 내부에는 투명한 낭종액이 차 있 었고 그 속에는 많은 딸낭이 관찰되었다(Fig. 3). 조직 소견 에서 포충낭은 외면의 약 2 mm 두께의 층판층(laminated layer)과 내면의 약 20μm의 배아층(germinal layer)이 관찰되 었다(Fig. 4). 환자는 입원 후 12일 만에 특별한 문제 없이 퇴원하였고, 현재 알벤다졸을 투여하면서 외래에서 추적관 찰 중이다.
고 찰
포충낭종증(hydatid disease)의 원인과 질병의 특성은 17-18 세기에 기술되었으나 이 질환이 기생충에 의한 것이라는 사 실은 1928년 Tyson7에 의해 알려졌다. Echinococcus와 hyda- tid는 고대 희랍어에서 유래하였는데 각각 고슴도치 열매
강명진 외 7인. 간내 원발 낭종 파열에 의해 발생한 다발 복강 내 포충낭종 1예 205
Fig. 3. Surgical finding of multiple cysts and daughter cysts.
Fig. 4. Microscopic finding of resected cyst. It shows outer thick laminated membrane (arrow head) and inner thin germinal layer (arrow) (H&E stain, ×100).
(hedgehog berry), 물방울(a drop of water)을 의미한다. 이 질 환은 조충류(Cestoda)의 일종인 위립조충(Echinococcus gra- nulosus, E. multilocularis, E. vogeli)의 유충에 의한 감염질환 이다. 대부분 감염은 단방조충(Echinococcus granulosus)에 의해 발생한다. 단방조충은 주로 개와 함께 가축을 사육하 는 지역에 호발하며 호주, 아르헨티나, 칠레, 아프리카, 동유 럽, 중동, 지중해 등에서 많이 발생한다. 이 질환은 국내에 서는 드문 질환으로 가축 감염1,8의 보고가 몇 예 있으며, 인 체감염의 예는 폐 감염과 간 감염 그리고 간과 폐에 병발한 감염 등의 보고가 있었다.2-4
위립조충의 생활사는 종숙주로는 단방조충의 경우 개가 가장 중요하며, 늑대, 여우 등 다른 육식동물도 가능하다.
다방조충의 경우에는 여우가 중요한 종숙주이다. 개의 소장 에 매달려 기생하며 감염 후 성충이 되는 데 약 50일이 소 요된다. 자연 수명은 약 2년이다. 성충에서 탈락된 수태편절 과 함께 외계에 나온 충란은 대변에 오염된 채소류, 풀이나 흙 등에 의해 중간숙주인 사람, 초식동물 또는 쥐 등이 먹으 면 육구유충(onchosphere)이 탈각하고 소장을 뚫고 혈액이나 림프계를 따라 간, 폐, 기타 장기로 이행하여 낭종성 병변을 일으킨다. 포충낭종은 주로 간(70%), 폐(20%)에 호발하며, 기타 신장, 비장, 뇌, 뼈 등에도 감염을 일으킬 수 있다.
포충낭종의 임상 증상은 침범 장기에 따라 다르나, 낭종 이 파열되거나 커져서 주위 장기에 대한 영향이 없는 한 대 부분 무증상일 경우가 많다. 단방조충이 간에 침범할 경우 미열, 통증, 압통, 간비종대, 호산구증가증 등이 올 수 있다.
낭종이 충분히 자라서 저절로 파열되거나 외상에 의해 복강 내나 폐내로 파열되는 경우 과민반응에 의해 사망을 일으킬 수 있다. 담관 내로 파열을 일으킬 경우에는 담관염이나 담 관 폐쇄 혹은 심한 호산구증가증이 올 수 있다. 간 낭종과 중복감염을 일으키는 경우에는 화농 간 농양을 일으킬 수 있는데, 실제로 그리스나 스페인에서는 포충낭종이 화농 간 농양의 가장 흔한 원인으로 알려져 있다.9,10 폐에 침범한 경
우 기침이나 흉통, 객혈 등의 증상을 일으킬 수 있다. 다방 조충의 경우에는 매우 침습적인 병변을 일으키며 특히 간에 침범 시 고형의 종양 형태를 취해 간경화나 암종과 감별이 어려운 경우도 있다.
단방조충의 진단은 환자에 대한 자세한 문진이 중요하지 만 가장 중요한 진단방법으로는 방사선학적인 방법과 혈청 학적인 방법이 있으며 초음파와 전산화단층촬영상 낭종 내 균질한 음영 및 낭종내 딸낭, 격막 등이 관찰되면 확진하는 데 민감도와 특이도가 매우 높은 것으로 알려져 있다.11,12 특히 Gharbi는 간내 포충낭종을 초음파의 형태학적인 특징 에 의해 크게 다섯 가지 형태로 분류하고 있다.13 즉 순수 낭액만 있는 경우를 제1형, 격막 및 낭액이 있는 경우를 제2 형, 중간단계를 제3형, 포충낭종과 비균질한 초음파 음영을 보이는 경우를 제4형, 포충낭종과 두꺼운 벽을 형성하는 경 우를 제5형으로 분류한다. 두 가지 진단법 모두 낭종의 약 반수에서 낭종 내 격막들과 딸낭들을 관찰할 수 있다. 일반 적으로 경피 흡입천자에 의한 진단은 천자 도중 낭액의 누 출에 의한 감염의 파종이나 과민반응의 위험성 때문에 시행 하지 않는다. 혈청학적인 진단방법으로는 효소결합면역흡 착검사(ELISA)나 간접 혈구응집반응이 있으며 민감도는 90%로 보고 하고 있다.12 Casoni 피부반응검사는 비특이적 이어서 더 이상 추천되지 않는다. 이번 증례의 경우에는 환 자가 경제적인 문제로 즉각적인 수술 치료를 원하였고 방사 선 검사만으로도 진단이 가능하여 혈청학적 검사는 시행하 지 않았다. 복부 초음파 검사와 전산화단층촬영에서 전형적 으로 관찰되는 간내 낭종 및 딸낭이 관찰되었고, 복강 내에 여러개의 격막이 있는 낭종 혹은 단일 낭종들이 관찰되어 포충낭종을 강력히 의심할 수 있었다. 특히 이러한 낭종 내 의 딸낭이 관찰되는 소견은 단방조충에서 관찰되는 질병특
206 The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 50, No. 3, 2007
유의 소견이라고 할 수 있다. 이번 증례의 경우 간내 낭종은 Gharbi 분류상으로는 제2형이었다. 또한 수술로 절제한 낭종 내 다수의 딸낭을 육안으로 확인했으며 현미경 소견에서 포 충낭에서 관찰되는 층판층과 배아층을 확인함으로써 진단했 다. 그리고 복강 내 다발성으로 발생한 포충낭종은 간내 원 발성으로 발생한 포충낭종의 파열에 의한 복강 내 파종에 의 해 발생한 것으로 추정한다. 하지만 여러 보고에 의하면 포 충낭종의 급성 파열의 경우에는 대부분 알레르기 혹은 아나 필락시스나 복막 자극 증상을 보이는 것으로 보고 하고 있 다.14 이번 증례의 경우에는 내원 한 달 전 발생하였던 갑작 스런 복통이 포충낭종의 파열에 의한 임상 증상이었는지 명 확하지는 않지만 대부분의 복강 내 다발 파종은 간내 낭종의 파열이 원인이며 드문 경우에서는 아나필락시스나 복막 자 극 증상 없이 경미한 복통만을 호소했던 포충낭종의 복강 내 파열이 보고된 경우도 있었으므로 관련성이 있을 것으로 추 정한다.6,15 치료는 포충낭종의 크기, 위치, 낭종의 임상 증상, 환자의 전신 상태 등을 고려해서 결정한다. 전통적으로 외과 치료가 확실한 치료방법으로 선호된다. 외과 치료 원칙은 낭 종 파열 없이 포충낭을 완전히 제거하는 것이다. 외과 치료 에 대한 대안으로 1985년 Muller 등16이 처음으로 경피 배액 술을 보고했으며, 그 후 다른 문헌 등에서도 경피 배액술이 안전하고 효과적 치료법이라고 보고하고 있다.17 그리고 수 술이나 배액술과 함께 알벤다졸(albendazole)을 몸무게 1 kg 당 하루 10 mg, 8주 동안 투여한다. 유럽의 한 연구 결과에 의하면 합병증이 없는 간내 포충낭종의 경우 Gharbi 분류에 서 제1, 2형 및 일부 3형의 포충낭종 치료에 PAIR, 즉 경피 흡인(percutaneuos aspiration), 두절박멸 약제 주입(scolicidal agent injection), 재흡인(re-aspiration)의 치료법이 효과적이었 다.18 이번 증례의 경우 간내보다 주로 복강 내에 다양한 크 기의 다발 낭종을 형성하고 있어 위에서 언급한 경피 배액술 에 의한 치료 대상이 아니라 판단해 수술 치료를 결정했다.
이미 복강 내 파종이 발생한 상태이므로 재발의 가능성을 줄 이기 위하여 다발 포충낭종을 수술로 완전 제거 후 알벤다졸 을 몸무게 1 kg당 하루 10 mg, 8주 동안 투여하면서 관찰하 였으며 입원 12일 만에 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였 다. 퇴원 약 두 달 후 시행한 복부 전산화단층촬영에서 재발 의 증거는 관찰되지 않았고, 향후에도 재발에 대한 지속적인 추적관찰을 시행할 예정이다.
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