Case Report
원고 접수일 2011년 8월 17일, 원고 수정일 2011년 9월 28일, 게재 확정일 2011년 10월 3일
책임저자 류동목
(130-702) 서울시 동대문구 회기동 1번지, 경희대학교 치의학전문대학원 구강악안 면외과학교실
Tel: 02-440-7500, Fax: 02-440-7549, E-mail: [email protected]
RECEIVED August 17, 2011, REVISED September 28, 2011, ACCEPTED October 3, 2011
Correspondence to Dong-Mok Ryu
Department of Oral and Maxillofacial Surgery, School of Dentistry, Kyung Hee University
1, Hoegi-dong, Dongdaemun-gu, Seoul 130-702, Korea Tel: 82-2-440-7500, Fax: 82-2-440-7549, E-mail: [email protected]
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구개부에 발생한 다형성 저등급 선암종: 증례보고
류혜인1,2ㆍ지유진1,2ㆍ이덕원1,2ㆍ김태희2ㆍ홍성옥2ㆍ류동목1,2
1경희대학교 치의학전문대학원 구강악안면외과학교실, 2강동경희대학교치과병원 구강악안면외과
Abstract
Polymorphous Low-grade Adenocarcinoma of the Palate: Case Report
Hye-In Ryu
1,2, Yu-Jin Jee
1,2, Deok-Won Lee
1,2, Tae-Hee Kim
2, Sung-Ok Hong
2, Dong-Mok Ryu
1,2Department of Oral and Maxillofacial Surgery,
1School of Dentistry, Kyung Hee University,
2
Kyung Hee University Dental Hospital at Gang-dong
Polymorphous low-grade adenocarcinoma (PLGA) is a neoplasm that is regarded as the second most common malignant salivary gland tumor after mucoepidermoid carcinoma. After the diagnosis of PLGA it is important to make a treatment decision and consider the prognosis. A histopathologic examination is necessary for diagnosis. Treatment is primarily surgical excision and long-term follow up is essential to evaluate local recurrences. This report describes 2 cases of PLGA located in the soft palate without any evidence of metastasis. The first case was PLGA with bony infiltration and an irregular margin lesion.
The second case was PLGA localized in palatal soft tissue. We present diagnoses, histopathologic features, treatments and prognosis of PLGA.
Key words: Adenocarcinoma, Salivary gland neoplasms
서 론
다형성 저등급 선암종은 소타액선에서 기원하는 악성종양으로, 소엽 암종, 종말관 암종 등으로 불리다가[1,2] 1984년 Evans와 Batsakis[3]가 시행한 임상적, 형태학적 연구를 통해 다형성 저등 급 선암종으로 명명되었다. 구강 내에서는 구개부에서 가장 흔히 발생하며 그 다음으로 상순 및 협점막 등에서 주로 발생된다[4].
주로 성인에서 발생하며, 남녀 간의 차이는 특별히 없으나, 몇몇
연구에서는 약 2:1의 비율로 여성에서 호발한다고 보고된다[5,6].
병소는 대개 무통성이며 느리게 성장하고, 점막의 궤양은 일어나
지 않는다[5]. 만약 궤양이 형성되어 있다면, 조직 생검으로 인한
이차적 궤양이거나 의치 등 다른 원인에 의한 소견일 가능성이
높다. 크기는 다양하게 보고되고 있으나 대부분은 직경 1∼4
cm의 크기를 가진다[7]. 조직병리학적 소견에 의하면 암종은 피막
화되어 있지 않으며 골을 비롯한 주위 조직으로 침윤되는 양상을
보인다[4]. 일반적으로 전이 양상은 보이지 않으며 치료는 외과적
Fig. 1. Redness at palatal gingival of upper left 1
st & 2nd premolar, gingival irregularity and hyperplasia at left maxillary tuberosity area (arrow).Fig. 2. Radiolucent lesion of upper left molar periapical area
(arrow head).Fig. 3. (A) Axial view of magnetic
resonance imaging. (B) Coronal view of magnetic resonance imaging.Irregular shaped mass in left maxilla (both arrow).
1. 증례 1
40세 여자 환자로 좌측 구개부 종물에 대한 치료를 위해 타 병원으로부터 의뢰되었다. 약 7개월 전에 의뢰된 병원에서 좌측 상악골 부위 낭종성 병소의 감압술을 받았으며, 약 2주 전에는 전신마취하에 좌측 구개부 종물의 조직 생검을 시행하고 그 결과 다형성 저등급 선암종으로 진단받은 상태로 내원하였다. 구강 내 검사를 통해 좌측 상악 견치와 제1, 2소구치의 구개측 치은의
가 관찰되었으며, 상악동저는 상악동 내로 밀려 올라간 양상을 보였다(Fig. 3). 저작극으로의 침범은 보이지 않았으며, 경부 림 프절의 비정상적인 비대 소견은 없었다.
좌측 상악골의 부분 절제술을 동반한 병소의 절제술을 계획하 고, 수술 전에 전반적인 치주치료 및 임시의치 형태의 폐쇄장치 제작을 위한 인상채득을 시행하였다.
전정부 점막 절개 후 골점막 박리하고 #22 발치 후 발치와
부위에서부터 후방으로는 상악결절 부위까지 좌측 상악골 부분절
제술을 시행하였다(Fig. 4). 절제술 후 익돌근, 절제부 후방점막,
절제부 후외측방 점막, 연구개, 하비갑개 점막, 연구개의 비점막부
조직을 절제하여 수술 중에 동결 생검하였으며, 그 결과 모두
음성으로 나타났다. 구강 내 점막 결손부 피개를 위해 부분층
피부이식술을 시행하고, 상악골 결손부에는 항생제 연고를 도포
한 거즈를 삽입한 후 미리 제작해둔 폐쇄장치를 장착하였다.
Fig. 4. Partial maxillectomy of left
maxilla.Fig. 5. (A) Island form which is surrounded by palisade tumor cell (arrow) (H&E, ×20). (B) Cribriform pattern (arrow) (H&E, ×100).
Fig. 6. 1 year 8 months after operation, lining mucosa of
maxillectomy area is well maintained without any remarkable recurrence signs. Arrows indicate resected margin of tumor.병리조직검사 결과 변연부에 울타리형태로 종양세포가 둘러싸 고 있는 섬 형태이며(Fig. 5A), 인접한 상악골의 피질골을 침범한 소견을 보였다. Cribriform pattern과 종양세포의 single-file ar- rangement가 나타났으며(Fig. 5B), 다형성 저등급 선암종으로 최종 진단되었다.
현재 수술 후 약 1년 8개월 경과하였으며, 특이할 만한 재발의 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 6).
2. 증례 2
31세 남자 환자로 약 2 cm 크기의 구개부 종물을 주소로 타 병원에서 의뢰되었다. 약 6개월 전 처음으로 인지하였다 하며, 구강 내 검진 결과 좌측 경구개 후방에 직경 2 cm 정도의 연조직 병소가 있었으며, 촉진 시 다소 경결감이 느껴졌다(Fig. 7). Facial CT상에서, 경구개의 후방부에 약 1.0×1.5 cm 크기의 연조직 병소가 관찰되며 골조직으로의 침윤은 나타나지 않았다(Fig. 8).
경부에 전이를 의심할 만한 비정상적인 림프절 비대 소견도 관찰 되지 않았다. 임상적으로 구개부의 다형성 선종으로 진단하고 절제 생검을 시행하기로 하였다. 수술 시 건전한 구개점막을 박리 한 후 점막하층과 병소를 분리하였으며, 병소는 주위조직과 유착
없이 비교적 용이하게 박리되었으며 인접한 소타액선을 포함하여
절제하였다. 절제부는 일차봉합을 통해 폐쇄하고 바셀린 거즈와
Fig. 8. Well enhancing soft tissue mass lesion of dorsal portion
of hard palate (arrow).Fig. 7. Soft tissue mass with the diameter of 2 cm is seen in
the posterior region of the hard palate.Fig. 9. (A) Solid growth pattern with formation of large nest
(arrow), infiltrative feature to adjacent salivary gland S (H&E, ×40).(B) Cribriform pattern including true glandular lumen (arrow) (H&E, ×100). (C) Papillary cystic pattern (arrow) (H&E, ×100).
Fig. 10. Favorable healing and maintenance, no remarkable
recurrence signs.구개부 splint를 이용하여 수술부를 압박해주었다.
절제된 종물은 1.5×1×0.5 cm 크기였으며, 병리조직검사 결과 피낭은 관찰되지 않았고, 소타액선과 인접한 부위까지 침윤 된 소견을 보였다(Fig. 9A). True glandular lumen을 포함하는 cribriform pattern과 papillary cystic pattern도 함께 나타났으 며(Fig. 9B, C), 다형성 저등급 선암종으로 최종 진단되었다.
수술부는 양호하게 치유되었고, 수술 후 약 3년 9개월 경과한 현재까지 별다른 재발증상은 보이지 않았다(Fig. 10).
고 찰
구개부는 소타액선기원 종양의 가장 흔한 발생 부위이며, 42∼
75% 정도가 구개점막에서 발생한다. 구개부에서 발생하는 양성 종양으로는 다형성 선종, 소관선종, 낭선종 등이 있으며, 악성종양 으로는 점액표피양암종, 선양 낭포암종, 다형성 저등급 선암종, 선방세포 선암종 등이 있다[7]. 다형성 저등급 선암종은 소타액선 에서 주로 발생하는 악성종양으로, 타액선에서 발생하는 악성종 양 중 점액표피양암종 다음으로 흔하게 발생되는 것으로 알려져 있다. 소타액선에서 발생하는 다른 종양과는 다르게 타 부위로 전이되는 경향이 낮으며, 느린 성장과 침윤적인 양상이 특징적이 다[8]. 다형성 저등급 선암종의 병리적 특징은 구조적 다양성과 세포학적 단일화로 설명된다. 조직 소견은 solid, cribriform, tubular, trabecular, fascicular 그리고 papillary 양상 등으로 나타나며, 대개 하나의 종양에서 여러 가지의 양상이 함께 나타난 다. 저배율 현미경에서 중심부는 solid 또는 소엽을 형성하며 변연부는 작은 소엽과 세포의 섬, 타액선과 결합조직을 둘러싸고 연장된 세포의 원주상 배열이 존재하는 것을 볼 수 있다. 세포들은 별다른 특징이 없이 타원형의 작은 핵을 가지는 단일화된 형태를 보이며, 유사분열하는 경우는 드물다. 간질 내 점액질 형성과
유리질화는 흔하게 관찰된다[9,10].
구개부의 다형성 저등급 선암종은 임상적으로 다형성 선종과 유사한 것으로 보이나, 조직학적으로는 감별진단이 비교적 용이 하다. 또한 다형성 저등급 선암종은 선양낭포암과 조직학적으로 유사성을 보이기 때문에 감별진단이 어렵다. 선양 낭포암의 경우 다형성 저등급 선암종과 예후에서 많은 차이가 있으며 치료법에도 큰 차이가 있으므로 이들 둘 사이의 감별진단은 매우 중요하다.
선양 낭포암은 주로 혈행성으로 전이되는 양상을 보이며 대, 소타액선뿐만 아니라 상기도에서도 자주 발생하며[11], 성장속도 가 빠르다. 조직병리학적으로는 세포의 크기가 작으며, 작고 진한 핵을 가지며, 다형성 저등급 선암종보다 견고한 cribriform pat- tern을 가지며, 도관은 두겹의 종양세포로 둘러싸여 있어, 작은 단일세포층 도관의 침윤적 성장을 보이는 다형성 저등급 선암종과 뚜렷한 차이를 보인다[9,10]. 다형성 저등급 선암종과 선양 낭포암 종의 감별은 통상적인 현미경 검사만으로도 이루어질 수 있으나, cribriform 구조가 다소 많이 나타나거나 너무 작은 부위를 생검 한 경우에는 추가적인 면역화학적 검사가 필요하게 된다[8].
2002년 Darling 등[9]은 근상피세포의 초기 분화 시 나타나는 vimentin이 다형성 저등급 선암종과 선양 낭포암을 감별하는 유일한 지표라는 연구결과를 발표했으며, vimentin은 다형성 저 등급 선암종에서는 양성으로, 선양 낭포암에서는 음성으로 나타 난다고 하였다[8,12]. 또한, Saghravanian 등[13]에 의하면, Ki-67이나 muscle-specific actin 또한 다형성 저등급 선암종과 선양 낭포암을 감별진단하는 데 지표로 사용할 수 있다고 하였으 며, 이는 선양 낭포암에서 평균적으로 더 높게 발현되는 양상을 보인다고 하였다. 그 외에 다형성 저등급 선암종과 선양 낭포암종 을 효과적으로 감별하기 위한 다양한 연구가 시행되어 왔으며, 주로 cytokeratin의 antibody, c-kit 등을 이용한 면역화학적 검사가 이루어지고 있다[12,14].
다형성 저등급 선암종의 수술은 재발 가능성을 낮추기 위하여 연조직과 골을 포함하는 넓은 국소적 절제가 추천되며, 대개 경부 청소술은 시행하지 않는다. 초기 치료가 제대로 이루어지지 않으 면 국소적으로 재발이 발생하는 경향이 있으며[8], 2006년 Pogodzinski 등[10]의 연구 결과에 의하면 다형성 저등급 선암종 환자에서 외과적 절제술을 시행한 후 국소적 재발률은 10∼33%
정도로 나타나므로, 수술 후 최소 5년 안에는 재발 가능성이 있음 을 환자에게 주지시켜야 하고, 가능하면 수술 후 1년 단위로 20년 까지 추적 검사하는 것을 추천했다. Shin 등[15]은 경구개에 발생 한 다형성 저등급 선암종에서 주변부 골로 침윤성을 보이지 않는 경우 상악동 점막과 비점막의 보존을 위해 종양 및 주위 점막을 우선 절제한 후 하방에 위치한 골을 제거하는 2단계 절제술 (excision in layer)을 이용한 방법을 이용하여 양호한 결과를 얻었다고 보고하였다.
타액선 기원의 종양의 경우에서도 다른 종양과 마찬가지로
포함하여 비교적 광범위하게 부분 상악절제술을 시행하였으며, 수술 중 동결 생검으로 변연부에 병소가 없는 것을 확인하고 수술을 완료하였다. 증례 2에서는 술 전 검사에서 종물이 주변 골조직으로의 침윤 없이 구개부 연조직 내에 한정되어 있어, 구개 점막을 보존한 채 절제 생검의 형태로 인접 소타액선 일부를 포함한 비교적 보존적인 절제술을 시행하였다. 두 증례 모두 종물 의 경계가 비교적 뚜렷하였으며 술 후 조직 검사에서 절제변연에 는 종물이 이환되지 않아 방사선 치료는 시행하지 않았다. 증례 1은 수술 후 1년 8개월, 증례 2는 수술 후 3년 9개월이 경과한 현재까지 재발소견 없이 양호한 경과를 보이나, 앞서 말한 재발가 능성에 대한 평가를 위해서 장기간의 추적 검사가 필요할 것으로 보이며, 현재까지는 비교적 양호한 예후를 보이고 있어 수술 범위 의 결정 시 참고가 될 수 있을 것으로 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
References
