재발성 뇌실내출혈을 일으킨 경연수접합부 동정맥기형
*
- 증 례 보 고 -
부산대학교 의과대학 신경외과학교실
이상원·최창화·차승헌·박동준·송근성·이영우
= Abstract =
Cervicomedullary Junction AVM Presenting Recurrent Intraventricular Hemorrhage
- - -
- A Case Report - - - -
Sang Weon Lee, M.D., Chang Hwa Choi, M.D., Seung Heon Cha, M.D., Dong June Park, M.D., Geun Sung Song, M.D., Young Woo Lee, M.D.
Department of Neurosurgery, Pusan National University, School of Medicine, Pusan, Korea
ervicomedullary junction arteriovenous malformation(AVM) is extremely rare. The authors present a case of a cervicomedullary junction AVM in a 31-year-old woman presenting with recurrent intraventricular hemorrhage (IVH). Magnetic resonance imaging revealed the AVM(of a size of approximately 2×2.5×4cm) extending from a lower medulla to C2-3 level. Vertebral angiography demonstrated a tightly coiled vascular mass with multiple feeders (radiculomedullary arteries) and irregular-shaped aneurysm at distal part of feeder originating at right C-1 level. The patient underwent superselective embolization of upper nidus and the aneurysm. The pertinent literature is reviewed, and diagnostic and therapeutic implications are discussed.
KEY WORDS：Cervicomedullary junction・Arteriovenous malformation・Intraventricular hemorrhage・Angiography・
Embolization.
서 론
척수에 발생하는 동정맥기형 (arteriovenous malform- ation, AVM)은 비교적 드문 질환으로 척수종괴 (spinal cord mass)의 약 4%를 차지한다. 이중 8～16%는 경수에 서 발생하며 대부분 흉수부나 흉요수부에서 발생한다
6)10). 상경수부와 연수사이에 위치한 소위 경연수접합부 동정맥 기형 (cervico-medullary junction AVM)은 극히 드물다.
최근 본 교실에서 재발성의 뇌실내출혈을 보인 경연수접 합부 동정맥기형 1례를 치험하여 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
증 례
31세 여자 환자로 의식저하를 주소로 내원하였다. 내원 6 년전 뇌실내출혈로 본원에 내원 하였던 환자로 당시 경연수 접합부 동정맥기형으로 진단 받고 보존적 치료로 신경학적 결손 없이 퇴원하였다. 재내원시 시행한 신경학적 검사에서 의식은 기면상태(drowsy state)로 Glasgow Coma Scale 14점(3E+6M+5V)이었고 동공은 양측 3mm로 대광반사 는 정상이었다. 다른 신경학적 결손 및 병적반사는 관찰되 지 않았다. 두부 CT에서 뇌지주막하출혈과 모든 뇌실에 뇌 실내출혈이 관찰되어 뇌실외배액술을 시행하였고 이후 입 원 8일 동안 3회의 뇌실내출혈이 더 발생하여 2회의 추가 적인 뇌실외배액술이 시행되었다(Fig. 1). 입원 9일째 환자 는 반혼수상태(semicomatose state)로 악화되었으며 사
CCCC
*본 논문의 요지는 제 6 차 세계뇌혈관학회(6th IWCVS) 및 제 5 차 한일 뇌혈관학회(5th JKFC)에서 포스터 발표되었음.
지부전마비와 호흡부전, 그리고 병적반사가 관찰되었다.
6년전 첫 내원시 촬영한 MRI 및 MRA에서 제 2-3 경수 에서 연수에 이르는 약 2×2.5×4cm 크기의 동정맥기형 이 관찰되었다. 동정맥기형이 거의 전 실질을 차지하고 있 었고 이로 인해 척수가 확장되어 있었으며 특징적인 사행 성 충만결손이 관찰되었다(Fig. 2). 재입원시 동정맥기형의 크기가 더욱 커져 척수 전 실질을 차지하고 있었으며 환자 상태가 불안정하여 수술적 치료는 힘들 것으로 판단되어 반 복적인 뇌실내출혈의 예방을 위해 내원 16일째 색전술을 시행하였다.
우측 추골동맥조영술에서 제 1 경추부(C-1)에서 제 5 경 추부(C-5) 사이에서 기시하는 여러 개의 유입동맥이 관찰 되었고 그중 C-1과 C-2 부위에서 기시하는 근수질동맥 (radiculomedullary artery)이 주 유입동맥이었다. C-1부 위의 근수질동맥은 병소(nidus)의 상부에 혈류공급을 하고 있었고 그 원위부에 불규칙한 모양의 동맥류가 관찰되었으 며 이 동맥류가 재발성 뇌실내출혈의 원인으로 생각되었다.
C-2와 C-3부위에서 기시하는 근수질동맥은 하부병소에 혈류공급을 하고있었다. 좌측 추골동맥조영술에서는 C-2 에서 C-5부위 사이에서 기시하는 여러 개의 유입동맥이 관찰되었으며 C-2 및 C-3부위에서 기시하는 근수질동맥 이 주 유입동맥이었다. 유출정맥은 수질정맥(medullary vein)
이었으며 추체정맥동으로 유출되고있었다. 전신 헤파린화 후 우측 C-1부위의 근수질동맥을 동맥류의 근위부까지 초 선택하여 NBCA(N-butyl-2-cyanoacrylate)를 주입하 였다. 다음 좌측 C-2부위의 유입동맥을 초선택하여 병소 의 상내부를 폐색시켰으나 좌측 C-3부위의 유입동맥의 초 선택은 실패하였다(Fig. 3).
색전술로 병소를 완전히 폐색시키지는 못하였으나 상부 병소와 동맥류를 폐색시켜 동정맥기형을 안정화시켰으며 이후 더 이상의 출혈은 발생하지 않았다. 색전술후 10일째 환자는 협조가능한 정도로 의식호전을 보였고, 시술 42일 째 수두증으로 뇌실-복강 단락술을 시행하였다. 색전술 시 행 160일째 퇴원시 의식은 기면상태였으며 사지부전마비 및 호흡부전과 같은 뇌간기능장애가 있었다.
고 찰
경연수접합부에 발생하는 동정맥기형은 극히 드문 질환
Fig. 1. A：brain CT at admission. B：CT after 4th IVH.
Fig. 2. MRI at first admission. A：sagittal T1-weighted image sh- owing multiple signal-void lesions between upper cervical cord (C2-3 level) and lower medulla. B：coronal T2-weighted image demonstrating characteristic serpentine filling defect.
Fig. 3. Vertebral angiography. Right AP(A) and left lateral(B) films before embolization showing AVM nidus supplied by mul- tiple feeders(radiculomedullary arteries) originating at C-1 to C-5 level and irregular shaped aneurysm at distal portion of feeder originating at C-1 level. Right AP(C) and left lateral(D) films after superselective embolization of radiculomedullary ar- tery at C-1 and C-2 level demonstrating occlusion of the ane- urysm and upper nidus.
A A A
A B B B B
A A A
A B B B B
A A
A A B B B B
C C
C C D D D D
으로
10)Yasargil 등
10)이 보고한 67례의 척수 동정맥기형중 경연수접합부 동정맥기형은 단 1례 있었다.
이 질환에 의한 뇌지주막하출혈과 동맥류 파열로 인한 뇌 지주막하 출혈을 임상적으로 분별하기는 힘들며 두개골 기 저부 및 경추와 중복되어 일반 뇌혈관조영술에서 발견하기 도 힘들다. 그러므로 경연수접합부 동정맥기형에 의한 뇌 지주막하 출혈이 원인불명의 뇌지주막하 출혈로 오진되어 지기도 한다. 또한 전면(ventral surface)에 위치한 경우 외과적 치료가 힘들다고 알려져있다
4). 최근 경후두과 접근 법 (transcondylar approach)을 이용한 수술적 치료
4)와 초선택적 색전술을 이용한 혈관내치료
8)9)가 보고되고 있다.
1. 분 류
1960년대에 선택적 척수혈관조영술(selective spinal an- giography)의 발전으로 척수 동정맥기형의 정확한 방사선 학적 해부를 알 수 있어 맥관구조(angioarchitecture)와 혈 류 역학에 따라 분류하게 되었다(Table 1). Type Ⅰ(sin- gle-coiled vessel)은 모든 척수 동정맥기형의 80～85%
를 차지하고 Type Ⅱ(glomus type)와 Type Ⅲ(juvenile type)는 단지 15～20%만 차지한다. 3가지 유형에서 모두 병소는 척수나 연막(pia mater)에 존재한다고 생각되어졌다.
1977년 Kendal과 Logue
5)는 Type Ⅰ은 실제적으로 신경 근의 경막소매부위에서의 동정맥루(arteriovenous fistula, AV fistula)임을 밝혔다. 이후 척수 동정맥기형은 아래와 같이 새롭게 분류되었다.
1) 신경근수질 동정맥루(radiculomedullary AV fistula)：
신경근 경막소매 (dural sleeves)에서 생기는 척수-경막 동 정맥루 (spinal-dural AV fistula)
2) 경막내 동정맥기형(Type Ⅱ glomus, Type Ⅲ juv- enile, Type Ⅳ perimedullary AV fistula)
3) 해면상 혈관종(cavernous malformation of the sp- inal cord)
2. 임상증상
척수동정맥기형의 임상 증상은 2 종류로 서서히 발병하 여 점진적인 신경학적 악화를 보이는 경우와 급성의 신경 학적 이상을 보이는 경우로 급성인 경우 지주막하출혈을 동반하는 경우가 많다
6). 이런 증상들에 대한 다양한 발병
기전이 제안되고 있는데 1)‘steal’ 현상으로 인한 척수의 허혈, 2) 확장된 정맥에 의한 기계적 척수압박, 3) 반복되 는 출혈(지주막하출혈 또는 척수내출혈)에 의한 척수 손상, 4) 정맥혈전증에 의한 척수의 울혈, 부종 및 경색, 그리고 5) 만성적인 정맥압증가로 인한 점진적인 척수연화(myel- omalacia) 등이 있다. 고혈류 병변은 주로 출혈과, 그리고 저혈류 병변은 정맥성 고혈압에 의한 척수병증과 동반되는 경우가 많다.
경수의 동정맥기형은 대부분 40세 이전에 증상을 야기 한다. Bailey와 Sperl
1)은 54례의 경수동정맥기형 환자를 분석하여 77%에서 40세 이전에 증상이 생겼다고 보고하 였다. Yasargil 등
10)은 경수동정맥기형 11명중 82%인 9 명에서 40세 이전에 증상이 생겼다고 보고하였다.
경수동정맥기형의 임상증상으로는 갑작스런 두통과 의식 소실로 지주막하출혈이나 뇌실내출혈을 동반하며 높은 지 주막하출혈 발생률은 다른 부위의 척수동정맥기형과 구별 되는 특징이다
10).
3. 방사선학적 진단 1) 선별검사
척수조영술은 척수동정맥기형에 대한 선별검사중 가장 민 감도가 높은 검사법이다. 기술적으로 잘 이루어진 척수조영 술로 모든 유형의 척수동정맥기형에서 지주막하강의 이상 혈관을 발견할 수 있으나 침습성이고 동정맥기형의 위치와 수내병변과 수외병변을 명확히 파악하기는 불가능하다. 이 와는 대조적으로 MRI는 병소를 포함하여 수내병변과 수외 병변의 명확한 구분을 비침습적으로 제공하여 척수조영술 을 대치하고있으며 점진적 척수증 및 원인불명의 지주막하 출혈에 대한 가장 유용한 일차검사로 알려져있다. 특히 경 연수접합부 동정맥기형의 진단에 MRI가 유용한데 조영제 의 흐름이 빠르고 지주막하강이 크기 때문에 척수조영술로 병변을 확인하기가 힘들고 CT는 하부연수나 경연수접합부 를 잘 나타내지 못하는 단점을 가지고 있다. 척수 동정맥기 형의 MRI는 지주막하강에 이상 혈관이나, 병소, 정맥울혈, 경색, 출혈 등으로 인한 척수변화를 나타낸다. T
1및 T
2강 조영상에서 지주막하강에 사행성의 충만결손(serpentine filling defect)을 보이며 소위 이 공혈류신호(flow-void signal)는 확장된 관상정맥총이나 수질내 동정맥기형의 유 입동맥에서 유래한다. 확장된 동맥화된 연막정맥(dilated
& arterialized pial veins：varicoceles)은 종괴효과를 유 발하여 척수를 압박하거나 T
1강조영상의 시상면상에서 부 채꼴 모양(scalloped appearance)을 나타낸다. 확장된 관 상정맥총은 종종 횡단면상에서 더 잘 나타나기도 한다.
Table 1. Classification of spinal vascular malformations Type Classification
Type Ⅰ Dural or intradural spinal nerve root (radiculomedullary) arteriovenos fistula Type Ⅱ Glomus AVM
Type Ⅲ Juvenile AVM
Type Ⅳ Perimedullary arteriovenous fistula
2) 혈관조영술
MRI이나 척수조영술로 척수동정맥기형이 진단되면 병소 의 정확한 해부학적 위치와 유입, 유출혈관의 상호관계 파 악을 위해 척수혈관조영술이 필수적이다.
경연수접합부 동정맥기형은 일반 혈관조영술로는 주위 골 구조물이 중복되어 정확한 위치와 범위를 파악하기 힘들어 감 산 기술이 필수적이며 디지탈 감산혈관조영술(digital sub- straction angiography, DSA)이 가장 좋은 검사법이다.
4. 치 료
척수동정맥기형의 이상적인 치료는 정상 척수에는 혈류 공급에는 장애가 없이 동정맥기형의 병소를 영구적으로 제 거하는 것이다. 수술 예후는 병변의 크기, 유형, 그리고 위 치에 의존한다. 흉요수의 전면에 위치한 큰 병변이나 복잡 한 혈류공급을 받는 경우 신경학적 기능을 보존하기 힘들 며 의인성 손상의 가능성이 높다
8).
비가역성 신경학적 결손의 발생률이 색전술후에는 5.7%
인 반면 수술 후에는 15～28%로 높게 보고되고있어, 경막 내 동정맥기형의 경우 비록 병변으로 수술적 접근이 용이 한 경우라도 혈관내치료를 제 1 선택으로 권유하는 저자들 도 있다
7).
수질내 동정맥기형(glomus or juvenile AVM)은 예후가 불량하여 비가역적 손상이 없는 조기에 치료하여야 양호한 결과를 기대할 수 있으며 임상적으로 무증상이라도 치료를 하여야한다.
1) 수 술
지주막하출혈이나 척수내출혈후에 수술은 혈종용해와 흡 수를 위해 4～6주간 연기 되어야한다. 병소와 정상조직이 같은 혈관으로부터 혈류공급을 받을 수 있기에 유입동맥과 정상 척수동맥을 감별하는 것이 성공적인 외과적 절제에 필 수 불가결하다.
경연수접합부 동정맥기형의 경우 후부나 후외부에 위치 하였을 때 외과적 제거는 후방 접근법을 통하여 비교적 쉽 게 이루어진다. 그러나 전면에 위치한 경연수접합부 동정 맥기형은 후방접근법만으로는 제거가 부적절하다. Hosoda 등
4)은 경후두과 접근법으로 3례의 경연수접합부 동정맥기 형을 치료한 결과를 보고하였는데 유양돌기 부분절제술과 S상정맥동을 가능한 외측까지 노출시키는 것이 경연수접합 부 전면의 시야확보에 도움이 되며 유입동맥의 결찰만으로 는 동정맥기형을 소멸시키는데 부적절하다고 알려져있으나 유입동맥 절단과 병소의 전기소작으로 동정맥기형을 제거 할 수 있었고 특히 경연수접합부에서 완전제거를 위한 과 도한 조작은 술후 뇌간기능장애를 유발시킬 수 있어 유의
하여야한다고 보고하였다.
2) 혈관내치료
혈관내치료의 일차목적은 병소의 완전한 폐색이지만 동 정맥기형이 제거되는 것이 아니며 폐색이 모든 환자에서 영 구적이지는 못하였다
2). 색전술에 의한 폐색후 재개통율(re- canalization rate)이 높기 때문에 색전술후 수술을 오래 연 기시켜서는 안된다
2). 큰 전척수동맥에 의해 혈류공급을 받 는 경우 색전술로 제일 좋은 결과를 보인다. 색전술에 의한 완전폐색의 가장 흔한 부작용은 시술 24～48시간 후에 발 생하는 새로운 신경학적 결손이다. Hall 등
2)은 이러한 지연 성 신경학적 결손은 관상정맥총에서 정맥혈전증의 파급에 기인한다고 설명하면서 예방을 위해 색전술후 48～60시간 동안 헤파린으로 항응고를 시행했다.
경연수접합부 동정맥기형은 추골동맥, 후하소뇌동맥, 전 척수동맥 등에서 혈류공급을 받는데 이 경우 색전술은 상 당한 위험성을 내포하게된다
10). 더욱이 Horton 등
3)과 Hall 등
2)은 각각 66.7%, 83.8%의 높은 재개통율를 보고하였 고, Tracker 도관을 이용한 초선택적 색전술(superselec- tive embolization)을 시행해도 50%의 재소통율이 보고 되고있다
9).
경연수접합부 동정맥기형의 색전술은 위험하고 동정맥기 형을 통한 혈류를 영구적으로 제거시키지는 못하지만 수술 적응이 되지 못하는 환자에서 중요한 역할을 하며 술전 색 전술로 혈류를 감소시키거나 일시적으로 크기를 감소시켜 수술을 용이하게 하기도 한다.
결 론
상경수와 연수사이에 발생하는 경연수접합부 동정맥기형 은 매우 드문 질환이다. 뇌지주막하출혈, 뇌실내출혈, 척수 병증, 그리고 뇌간기능장애를 야기하며, 전면에 위치한 경 막내 동정맥의 경우 수술적 제거도 힘들다. 최근 본 교실에 서 재발성 뇌실내출혈을 보인, 제 2-3 경수부에서 하부 연 수사이에 위치하고 주 유입동맥 원위부에 동맥류를 동반한 경연수접합부 동정맥기형 1례에서 색전술로 치료하여 반복 적 재출혈을 예방할 수 있었던 치험을 문헌고찰과 함께 보 고하는 바이다.
•
논문접수일：2000년 7월 5일•
심사완료일：2001년 4월 18일•
책임저자：이 상 원602-739 부산광역시 서구 아미동 1가 10번지 부산대학교 의과대학 신경외과학교실
전화：051) 240-7257, 전송：051) 244-0282 E-mail：[email protected]
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