8세 이상의 선천성 근성 사경의 치료

선천성 근성 사경의 원인에 대해서는 출생 시 외상, 자 궁 내 이상 태위, 감염, 정맥 폐쇄설 등이 제기되고 있지 만 아직도 논란이 있다^4,5). 선천성 근성 사경의 치료에는 단순 관찰, 보조기 착용, 능동적 가정 치료 프로그램, 도 수견인, 그리고 다양한 수술방법이 있다^3,6,13,15). 다양한

수술 방법중에는 피하 건절술, 흉쇄유돌근의 상방, 중간 부, 하방의 단극성 유리술과 양극성 유리술, 그리고 흉쇄 유돌근의 광범위 절제술 등이 있다^3,4,7,19). 이러한 다양한 방법의 수술적 치료 후 예후는 수술의 시기에 영향을 받 기 때문에 선천성 근성 사경은 조기 진단과 조기 치료가

14

목 적: 8세 이상의 선천성 근성 사경 환자에서 수술적 치료의 결과를 분석하였다.

대상 및 방법: 8세 이상으로 이전에 치료 받은 적이 없거나 초기 치료 후 재발한 32명의 환자를 대상으로 하였다. 아직 성장 기에 있는 환자를 제 1군으로, 이미 성장이 끝난 환자를 제 2군으로 나누었다. 임상적인 결과는 운동 제한 정도, 두부 안면 비대칭성, 흉터, 띠형성으로 평가하였다.

결 과: 제 2군이 제 1군에 비해서 임상적인 결과가 덜 성공적이나 제 2군에서도 목운동 범위와 두부 경사도의 호전, 기능, 그리고 미용면에서 만족스러운 결과를 보였다.

결 론: 흉쇄유돌근의 완전한 절제술과 집중적인 수술 후 관리가 되면 학동기 이상의 환자, 심지어는 이미 성장이 끝난 환 자에서도 만족스러운 결과를 기대 할 수 있다.

색인 단어: 선천성 근성 사경, 수술적 치료

Purpose: To evaluate the clinical result of congenital muscular torticollis treatment in patients older than 8 years.

Materials and Methods: Thirty two patients over 8 years who had not received any prior medical treat- ment or who recurred after the initial operation were included in this study. The patients were divided into two groups (Group 1; still in growth and Group 2; reached full growth). The average follow-up period was 39 months. Clinical results were assessed by using motion deficits, craniofacial asymmetry, scarrng, band, head tilt, and by subjective assessment.

Results: Clinical results were less successful in Group 2 than in Group 1. However, most members of Group 2 showed a marked improvement of neck motion and head tilt with satisfactory functional and cos- metic results.

Conclusion: In patients older than school age, even in those who have reached full growth, satisfactory results can be expected by complete releasing the sternocleidomastoid muscle and intensive postoper- ative care.

Key Words: Congenital muscular torticollis, Operative treatment

Department of Orthopedic Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea

Jong-Sup Shim, M.D., Kyu-Cheol Noh, M.D., Seok-Je Lee, M.D., and Hee-Pyo Jang, M.D.

Treatment of Congenital Muscular Torticollis in Patients Older than 8 Years

14

8세 이상의 선천성 근성 사경의 치료

심종섭ㆍ노규철ㆍ이석제ㆍ장희표

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 정형외과학교실

14 14 통신저자 : 심 종 섭

서울시 강남구 일원동 50

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 정형외과학교실 TEL: 02-3410-3505∙FAX: 02-3410-0061 E-mail: sjsra@samsung.co.kr

Address reprint requests to Jong-Sup Shim, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 50 Ilwon-dong, Kangnam-gu, Seoul 135-710, Korea Tel: +82.2-3410-3505, Fax: +82.2-3410-0061

E-mail: sjsra@samsung.co.kr

중요하다. 그러나 여러가지 이유로 조기 진단과 치료가 종종 학령기나 성장기가 지날 때까지 지연되기도 한다^10,

12,13,15).

일부 저자들은 조기진단과 치료의 기준을 4세 내지는 6세로 하였으나, 본 저자들은 학교생활의 적응여부를 판 단 할 수 있는 나이인 8세를 기준으로 이전에 치료를 받 지 않았거나 치료 후 재발한 평균 14세의 선천성 근성 사 경환자의 치료 결과를 분석하였다. 또한 근성 사경 치료 결과의 주관적 평가가 아닌 정량적 평가를 위한 새로운 방법을 보고하고자 한다.

연구대상 및 방법

1. 연구 대상

1994년 10월부터 2000년 12월 사이에 86명의 선천 성 근성 사경 환자를 진단하고 수술적 치료를 하였다. 이

들 중 34명은 8세 이후 수술을 받았으며 2명은 추시 관 찰이 중단되었다. 따라서 총 32명의 환자를 수술 전 이학 적 검사, 단순 방사선 촬영, 의무기록으로 평가하였다. 연 령 분포는 8세에서 24세로 평균 14세였다. 13명이 남자 이고 19명이 여자였다. 22명이 우측에 이환되었고, 10명 은 좌측에 이환되었다. 3명은 일차 수술 후 재발된 경우 였다. 모든 환자에게 흉쇄유돌근 절제술(단극성 유리술 14예, 양극성 유리술 18예)을 시행했다.

2. 연구 방법

수술은 전례에서 단극성 유리술 또는 양극성 유리술의 방법으로 시행하였다. 수술 후 2-3일간 침상견인술을 시 행하였다. 수술 후 3일부터 신전 운동을 시작하였으며 수 술 후 1주부터 평균 8주(4-16주)까지 보조기를 착용하였 다. 보조기는 나이가 많은 경우 변형이 고착되어 잔존할 것을 고려하여 16주까지 보조기를 하루 6-8시간씩 착용 하게 하였다. 평균 추시 기간은 39개월(24-72개월)이었 다(Table 1).

최종 추시시 두부안면 비대칭을 객관적으로 평가하기 위해서 양측의 경부운동(측방 굴신 및 회전), 두부 경사, 두부 안면 비대칭성, 미용적 그리고 기능적 만족, 상처, 띠(lateral band) 유무를 평가하였다. 두부 안면 비대칭 은 협골 돌출부 크기, 턱의 크기, 후두부 편평 정도, 안면 비대칭 정도, 이환된 눈과 코의 편향, 유돌기의 융기의 차 이를 통해 확인하였다.

저자들은 최종 추시시 촬영한 단순방사선 사진(경부 전 후면 사진)에서 두부 경사를 정량적으로 평가하고자 아직 문헌에 보고된 바 없는 경부하악각(Cervico-Mandibu- lar Angle)을 이용하였다. 경부하악각은 제 7경추체의 상 부연을 연결한 선과 양측 하악의 하부 가장자리를 연결한 선 사이의 각도이다(Fig. 1). 경부하악각의 정도에 따라 두부 경사를‘‘excellent’’(5° 이하), ‘‘good’’(6-10°),

‘‘fair’’(11-15°), ‘‘poor’’(15° 초과)로 구분하였다.

임상결과는 Cheng과 Tang⁵⁾의 점수도표를 원용하되

*Group 1: patients who are still in growth; ^�Group 2: patients who had reached full growth.

Op. method Bipolar Unipolar

Side affected Left Right

Sex F

M Age (yr) (Range) Follow-up Period (mo)

(range)

Group 1* 8 11 11.1 (8-14) 14 5 10 9 42.2 (24-74)

Group 2^� 5 8 19.5 (15-24) 8 5 4 9 33.6 (24-54)

Table 1.Case Analysis

Fig. 1.Head tilt was measured by determining the cervico-mandibu- lar angle (CMA), which is the angle made between two lines; the first line being the extension of the upper margin of the C7 vertebral body; and the second line being the line connecting the lower bor- ders of both mandibular angles.

CMA

R 3

경부하악각을 추가하여 평가하였다(Table 1). 환자는 두 개의 군으로 나누어 비교 분석하였다. 여자는 14세, 남자 는 16세에 성장이 끝나는 것과 골연령을 고려하여, 8세 에서 14세(평균연령 11.1세)까지의 19명은 현재 성장 중 인 것으로 분류하여 제 1군으로 하였는데, 그 중 10명은 단극성 유리술을 시행하였으며 9명은 양극성 유리술을 시행하였다. 15세에서 24세(평균연령 19.5세)까지의 13 명은 성장이 끝난 것으로 분류하여 제 2군으로 하였는데, 그 중 4명은 단극성 유리술을 시행하였으며 9명은 양극 성 유리술을 시행하였다.

두 군 사이의 두부 경사, 측면 굴신, 목의 회전에 대한 수술 후 결과를 비교하기 위해서 paired t-test를 사용 하였다. 두 군 사이의 전체적인 결과를 비교하기 위해서 Cochran-Mantel-Haenszel test를 사용하여 비교하

였으며, p값이 0.05 미만인 경우를 통계적 유의 수준으 로 하였다.

결 과

측면 굴신의 장애는 수술 전 17.8°에서 수술 후 4°로 변 하여 평균 13.8° (제 1군: 13.3°, 제 2군: 14.2°) 호전되 었으나, 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.558). 회 전 운동의 장애는 수술 전 7.1°에서 수술 후 2.9°로 변하 여 평균 4.2° (제 1군: 4.6°, 제 2군: 3.9°) 호전되었으나, 이 또한 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.507).

경부하악각은 수술 전 18.2° (분포 1.6-38.7°), 수술 후 4.8° (분포 0-15.1)로 평균 13.4° (제 1군: 10.6°, 제 2군:

17.2°) 호전되었으며, 두 군 사이에 유의한 차이가 있었 다(p=0.0195)(Table 3).

본 연구 제 1군에서 5예(양극성 유리술을 받은 3예, 단 극성 유리술을 받은 2예)가 경부하악각의 평균 5° 과교 정을 보였다.

두부 안면부 비대칭성은 제 1군에서는 우수 13예, 양호 6예였고 제 2군에서는 우수 4예, 양호 5예, 보통 4예가 나타났다. 수술 후 반흔은 제 1군에서는 우수 17예, 양호 2예였고 제 2군에서는 우수 6예, 양호 5예, 보통 2예였 다. 띠형성 여부는 제 1군에서는 우수 14예, 양호 5예였 으며 제 2군에서는 우수 6예, 양호 6예, 보통 1예였다. 미 용 및 기능의 주관적인 평가에 있어서는 제 1군에서는 우 수 9예, 양호 7예, 보통 3예였고 제 2군에서는 우수 7예, 양호 4예, 보통 2예의 결과를 보였다(Table 4).

총 점수표(운동 결손, 두부 안면 비대칭성, 반흔, 띠, 두부경사와 주관적인 평가가 포함)는 제 1군에서는 우수 13예, 양호 6예를 보였고 제 2군에서는 우수 2예, 양호 8예, 보통 3예의 결과를 보였다(Table 4). 비록 기능상 의 합병증은 없었으나 제 2군 중 2예에서 비후성 수술 반 흔을 보였다. Cheng과 Tang의 점수도표에 의한 전반적

Mean Angle of Limitation of Lateral Bending Preop. Postop. difference

Mean Angle of Limitation of Rotation Preop. Postop. difference

Mean Angle of Head Tilt (cervico-mandibular angle) Preop. Postop. difference

Total Patients 17.8 4.0 13.8 7.1 2.9 4.2 18.2 4.8 13.4

Group 1 14.1 0.8 13.3 7.1 2.5 4.6 12.5 1.9 10.6

Group 2 22.8 8.6 14.2 7.2 3.3 3.9 25.8 8.6 17.2

p value 0.558 0.507 0.0195

Table 3.Results of Surgery Overall Results Excellent

(3 points) Good (2 points)

Fair (1 points)

Poor (0 points) Rotational deficits (°) ≤5 6-10 11-15 >15

Lateral bending ≤5 6-10 11-15 >15

deficits (°)

Craniofacial asymmetry No-mild Mild Moderate Severe (no, mild, moderate,

severe)

Scar No-mild Mild Moderate Severe

(no, mild, moderate, severe)

Band No Latera Lateral, Claviclar,

(no, lateral, clavicular, clavicular sternal sternal)

Subjective assessment Excellent Good Fair Poor (cosmetic and functional)

Head tilt ≤5 6-10 11-15 >15

(CMA*)

Overall scores 17 to 21 12 to 16 7 to 11 <7 Table 2.Scoring Sheet for Overall Results (modified from Cheng and Tang²⁾)

*CMA (cervicomandibular angle): The angle made between the extension of the upper margin of C7 upper vertebral body and the line connecting the lower borders of both mandibles.

인 임상 결과에서 Cochran-Mantel-Haenszel test 결과, 두 군 사이에는 유의한 차이가 있었다(p=0.0015).

양극성 유리술과 단극성 유리술을 비교하였을 때 경부하 악각은 흉쇄유돌근의 양극성 유리술에서는 14.7°, 단극 성 유리술에서는 11.4°의 호전을 보였다. 그러나 Coch- ran-Mantel-Haenszel test에 의하면 두 군 사이에는 유의한 차이가 없었다(p=0.2822).

고 찰

본 연구의 수술 시기에 대해서 많은 저자들이 1세 이후 에 수술할 것을 주장하고 있으나1,6,7,10,13,15)일부 저자들^4,11) 은 출생 후 몇 주안에 수술할 것을 주장한다. 빈번한 상 처의 악화, 혈종 형성, 표재부 수술 상처 감염 등의 조기 수술적 치료의 단점 때문에 근성 사경의 이상적인 수술 시기는 1세에서 4세 사이로 추천된다^3,13). Coventry와 Harris⁶⁾는 12세, Lee¹²⁾는 6세에서 16세 사이의 환자에 서 수술 후 좋은 결과를 보였다고 보고했으나 많은 저자 들은 두부안면부 비대칭이 완전히 회복되어 정상이 되기 위해서는 5세에서 6세 이전에 수술을 해야 한다고 보고

했다10,12-14,17,18). 따라서 종래의 보고들은 선천성 사경 수

술시 환자의 나이를 결과에 가장 중요하게 작용하는 요인 으로 보며, 특히 성장기 이전에 수술할 것을 대부분 권유 하고 있다.

본 연구에서 실제로 객관적으로는 안면 비대칭의 만족 스러운 교정을 얻지 못했으나 환자들의 주관적인 만족도 는 좋은 결과를 보여 제 1, 2군 32명 중에서 29명(90.6%) 이‘‘우수’’내지는‘‘양호’’를 나타냈다. 또한 Cochran- Mantel-Haenzel test에 의하면 두 군 사이에서 유의 한 차이가 보이므로(p=0.0015), 두부 안면 기형의 교정

은 성장기에 있는 환자(제 1군)에게 더 성공적이라고 할 수 있다. 그러나 이미 성장기가 지난 환자(제 2군)에서도 13명 중 10명(76.9%)이 우수하거나 양호한 결과를 보였 으므로 성인 환자도 수술을 통해서 근성 사경의 교정이 어느 정도 가능하다고 생각된다. 환자들의 경부하악각을 측정했을 때 제 2군의 호전 정도(17.2°)가 제 1군의 호전 정도(10.6°)보다 높으므로(Table 3), 비록 수술 후 경부 하악각은 제 1군(1.9°)이 제 2군(8.6°)보다 작지만, 제 2 군 환자들의 체감 호전 정도가 더 높음을 알 수 있었다.

측부 띠(lateral band) 형성이 경부 운동 제한을 동반 할 수 있는데, Staheli¹⁷⁾는 14명의 근성 사경을 검사한 결과 재발한 단단한 측부 띠가 발견되었고 이것은 2차적 인 수술이 필요할 정도로 경부 운동을 제한한다고 보고 했다. 다른 저자들도 측부띠의 발생률을 38%에서 75%

이상으로 발표하고 있다6,12-14,18). Cheng과 Tang⁵⁾은 12 년 동안 916명의 선천성 근성 사경 환자 중 84명(9.1%) 에게 수술적 치료를 시행하였다고 보고했으며, 최종 검사 에서 47.2%의 환자에서 잔존하는 측부 띠가 발견되었는 데, 잔존하는 띠가 있는 환자중 단지 4명만이 회전과 측 부 굴신에 어느 정도 장애가 발견되었다고 하였다. 본 연 구에서는 12명(제 1군 5예, 제 2군 7예)에서 잔존 띠가 발 견되었으나 최종적으로 제 2군의 1예만이 보통의 결과를 보였다. 따라서 적절한 절제술과 수술 후 물리치료 프로 그램을 시행하여 측부 띠가 신장된 위치로 형성되면 목 의 회전이나 측방 굴신에 거의 영향을 주지 않는 것으로

사료된다^12,19).

가장 좋은 결과를 가져오는 수술방법에 대해서는 아직 논란이 있다. 가장 보편적으로 사용되는 방법은 흉쇄유 돌근의 아래쪽 끝에서 개방적 근절술을 시행하는 것이다

Overall results

Poor (0 points) Group 1 Group 2 Fair

(1 points) Group 1 Group 2 Good

(2 points) Group 1 Group 2 Excellent

(3 points) Group 1 Group 2

Craniofacial asymmetry 13 4 6 5 - 4 - -

(no, mild, morerate, severe)

Scar 17 6 2 5 - 2 - -

(no, mild, morerate, severe)

Band 14 6 5 6 - 1 - -

(no, lateral, clavicular, sternal)

Subjective assessment 9 7 7 4 3 2 - -

(cosmetic and functional)

Overall scores 13 2 6 8 - 3 - -

Table 4.Results of Surgery

13,19). Helbert⁹⁾는 위쪽 끝에서 개방적 근절술을 시행하 는 것을 보고했다. 몇몇 저자들^8,16)은 양극성 유리술을 보 고 했으며 Brown과 McDowell²⁾은 불필요한 수술 후 보 조기 신전 운동 프로그램과 재발을 피하기 위해서 흉쇄유 돌근의 광범위한 절제술을 권고하였다. 그러나 흉쇄유돌 근의 광범위 절제술은 흉쇄유돌근의 기능과 외형의 소실 을 가져올 수 있다. Ferkel⁷⁾는 목선을 보존할 수 있는 흉 쇄유돌근의 흉골 기시부의 Z-성형술을 보고했다. Co- ventry와 Harris⁶⁾는 재발을 일으키는 요인으로 구축된 구조물의 불완전한 교정, 과교정 위치에서 부적절한 수술 후 고정, 습관 때문에 머리를 기울어진 자세를 취하려는 경향을 지적하고, 머리를 기울인 자세에 눈이 적응되어 있어서 사경 교정 후에 양안의 일시적인 장애가 있을 수 있다고 하였다.

본 연구에서는 기존 연구들보다 전반적으로 더 나은 결과를 보여주고 있는데5,12,14,18), 이것은 구축된 구조물의 분명하고 완전한 교정과 목의 조기 신연 운동, 수술 후 1 주부터 수술 후 평균 8주(분포 4-16주)까지 보조기를 착 용한 것에 의한 것이라 사료된다.

본 연구에서 경부하악각은 양극성 유리술에서는 14.7°

의 호전을 보였고 단극성 유리술의 경우 11.4°의 호전을 보였다. 그러나 Cochran-Mantel-Haenszel 검사에 서 두 군 사이에 의미있는 차이는 없는 것으로 나타났다 (p=0.2822).

이번 연구에서 제 1군의 5예(3예는 상 하방 건절술, 2 예는 하방 건절술 받음)는 경부하악각이 평균 5°의 과교 정을 보였다. 따라서 제 1군처럼 성장 중인 사경 환자는 수술 후 흉쇄유돌근이 과교정 될 수 있다는 것을 항상 염 두에 두어야 한다. 그러나 본 연구가 한정된 추시 기간(평 균 39개월)과 제한된 환자수를 통해 이루어졌기 때문에, 사경의 교정 정도와 두부 경사의 과교정의 변화를 평가하 기 위해서는 장기간 추시를 한 많은 환자가 필요하다고 사료된다.

결 론

저자들은 기존의 연구보다 더 나은 결과를 얻을 수 있 었다. 학동기 이상의 환자, 심지어는 이미 성장이 끝난 환자에서도 흉쇄유돌근의 완전한 절제술과 집중적인 수 술 후 관리가 이루어지면 만족스러운 결과를 기대할 수 있을 것으로 판단된다. 특히 성장이 끝난 환자들(제 2군)

은 비록 객관적인 결과(Table 3, 4)는 성장중인 환자군 (제 1군)에 비해 덜 효과적이었지만 주관적인 만족도는 성장 중인 환자군(제 1군)과 비슷하였다.

참고문헌

1. Bredenkamp JK, Hoover LA, Berke GS and Shaw A: Con- genital Muscular Torticollis. A spectrum of disease. Arch Otolaryn- gol Head Neck Surg, 116: 212-216, 1986.

2. Brown JB and McDowell F: Wry-neck facial distortion prevented by resection of fibrosed sternomastoid muscle in infancy and child- hood. Ann Surg, 131: 721-733, 1950.

3. Chandler FA and Altenberg A: Congenital Muscular Torticollis.

JAMA, 125: 476-483, 1944.

4. Cheng CY and Au AWY: Infantile torticollis. A review of 624 cases. J Pediatric Orthop, 14: 802-808. 1994.

5. Cheng CY and Tang SP: Outcome of surgical treatment of con- genital muscular torticollis. Clin Orthop, 362: 290-300, 1999.

6. Coventry MB and Harris LE: Congenital muscular torticollis in infancy. J Bone Joint Surg, 41-A: 815-822, 1959.

7. Ferkel RD, Westin GW, Dawson DG and Oppenheim WL:

Muscular torticollis: A modified surgical approach. J Bone Joint Surg, 65-A: 894-899, 1983.

8. Hellstadius A: Torticollis congenita. Acta Clin Scand, 62: 586- 589, 1972.

9. Hulbert KF: Congenital muscular torticollis. J Bone Joint Surg, 32-B: 50-59, 1987.

10. Ippolito E, Tudisco C and Massobrio M: Logn-term results of open sternocleidomastoid tenotomy for idiopathic muscular tor- ticollis. J Bone Joint Surg, 67-A: 30-38, 1985.

11. Kiesewetter WB, Nelson PK and Palladino VS: Neonatal torticolliiscollis. JAMA, 157: 1281-1285, 1955.

12. Lee EH, Kang YK and Bose K: Surgical correction of muscular torticollis in the older child. J Pediatric Orthop, 6: 585-589, 1986.

13. Ling CM: The influence of Age on the results of open sternomas- toid tenotomy in muscular torticollis. Clin Orthop, 116: 142-148, 1976.

14. Minamitani K, Inoue A and Okuno T: Results of surgical treat- ment of muscular torticollis for patients >6 years of age. J Pediatr Orthop, 10: 754-759, 1990.

15. Morrison DL and MacEwen D: Congenital muscular torticol-

lis. Observation regarding clinical findings, associated conditions, and results of treatment. J Pediatr Orthop, 2: 500-505, 1982.

16. Souer R: Treatment of congenital torticollis. J Bone Joint Surg, 22- A: 35-42, 1940.

17. Staheli LT: Muscular torticollis: Late results of operative treatment.

Surgery, 69: 469-473, 1971.

18. Tse P, Cheng J, Chow Y and Leung PC: Surgery for neglected congenital torticollis. Acta Orthop Scand, 58: 270-272, 1987.

19. Wirth CJ, Hagena FW and Siebert WF: Biterminal tenotomy for the treatment of congenital muscular tortocollis: Long-term results. J Bone Joint Surg, 74-A: 427-434, 1992.