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― F-349 ―
간질성폐렴이 동반된 염증성근염 환자에서 면역글로불린 투여 후 발생된 백혈구감소증 및 혈소판감소증 1예
가톨릭의대 서울성모병원
*이국진, 이창훈, 김지민, 윤호성., 강귀영, 곽승기, 주지현, 박경수, 박성환, 김호연
면역글로불린은 자가면역질환의 치료에 널리 이용되며, 특히 스테로이드에 반응 없는 특발성 혈소판 감소성 자반증과 염증성근염 치료에 유용하다고 알려져 있다. 면역글로불린 부작용 중 백혈구감소증, 혈소판감소증 발생에 대한 보고는 아주 드물다. 저자들은 간질성폐렴이 동 반된 염증성근염 환자에서 면역글로불린 투여 후 백혈구감소증, 혈소판감소증이 발생한 드문 증례를 경험하여 보고한다. 41 세 여자가 호흡 곤란 및 하지 근력 약화를 주소로 내원하였다. 내원 40 여일 전부터 호흡곤란있어 당시 촬영한 흉부 X-선 사진 및 전산화 단층촬영에서 간질성폐렴 소견보여 내원 10 일전 methylprednisolone 1.0 g을 투여 받고 이후 prednisolone 60 mg/일을 복용했으나 증세 호전이 없었다.
내원시 열은 없었으며 양쪽 폐에서 악설음이 청진되고, 하지의 근력은 grade IV 로 감소해 있었다. 검사실 소견에서 백혈구 18,300/uL (호중 구 87%), 혈색소 12.9 g/dL, 혈소판 276,000/uL이었고, AST 218 U/L, LDH 2251 U/L, CPK 5371 U/L였다. 항핵항체 1:800 (speckled pattern), 항-Ro/Jo-1/centromere 항체 양성이었다. 흉부 전산화 단층촬영에서 좌상엽, 우상엽, 우중엽, 설상엽에 그물모양의 간유리음영을 보였다. 자기 공명 영상에서 대퇴부 및 둔부 근육에 부종이 있었고, 우측 넙다리곧은근 조직생검에서 염증성 근염에 합당한 미만성 림프구 침윤, 국소 섬유화, 근섬유 재생 소견이 보였다. 내원시 부터 methylprednisolone 125 mg을 투여하였으나 증세 호전되지 않아 6 병일부터 10 병일까지 면역글로불린 400 mg/kg을 투여하였다. 면역글로불린 투여 4 일째 백혈구 1,590/uL (호중구 0.6%), 혈색소 10.4 g/dL, 혈소판 129,000/uL로 백혈구감소증, 혈소판감소증 소견이 관찰되었다. 11 병일째 백혈구 3,300/uL (호중구 2 %), 혈색소 9.9 g/dL, 혈소판 188,000/uL로 백혈구감 소증 지속되어 G-CSF 를 두 차례 투여하였다. 16 병일째 백혈구 9,990/uL (호중구 63.5%), 혈색소 10.2 g/dL, 혈소판 188,000/uL로 회복되었 고, AST 59 U/L, LDH 876 U/L, CPK 572 U/L로 호전되었다. 면역글로불린 투여와 함께 백혈구감소증, 혈소판감소증이 발생하고, 면역글로 불린 투여가 끝나고 수일 후 호전되는 것으로 보아 면역글로불린에 의한 백혈구감소증, 혈소판감소증으로 판단하였다.
― F-350 ―
피하 사르코이드증으로 발현한 1예
경상대학교 의학전문대학원 내과학교실1, 영상의학과2, 건강과학연구원3, 피부과4
*윤성은1, 김현옥1, 정용근1, 김재희1, 나재범2,3, 윤태진4, 이상일1,3
사르코이드증(Sarcoidosis)은 전신성 질환으로 주로 폐, 안구, 림프절, 신경 및 피부 등을 침범하며 드물게 피하 조직을 침범한다. 이 중 피하 사르코이드증은 1.4~6%에서 나타난다고 보고되어 있는데 주로 결절 및 종괴 등의 증상을 동반하며 국내에서 보고된 피하 사르코이드증도 모두 이러한 증상을 동반하였다. 저자들은 피부 비후 외 다른 증상없이 내원하여 영상 및 조직검사를 통해 피하 사르코이드증을 진단받고 스테로이드 치료로 호전된 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 환자는 내원 1개월 전부터 발생한 상지의 피부 비후 및 압통을 주소로 내원하 였다. 피부과에서 소염진통제와 자외선 치료를 받았으나 호전없이 상지의 피부비후 지속되어 내원하였다. 내원 시 시행한 말초혈액검사 상 백혈구 3,700/mm3,혈색소 13.4 g/dL, 혈소판 149,000/mm3, 안지오텐신 전환효소는 52.0 IU/L (정상8.0-52.0 IU/L)이었다. 양측 상하지에 결절 등은 없었고 부종을 동반한 피부비후 소견이 관찰되었으며, 좌측 상지 전완부에는 경미한 압통을 호소하였다. 좌측 상지의 병변 부위의 자기 공명영상의 T1 강조 영상에서 피하지방층을 따라 망상형으로 조영증강을 보이는 이상 소견이 관찰되었고 이부위에서 피하 조직 검사를 시 행한 결과 비건락성 만성 육아종성 병변이 관찰되었다. 환자는 피하 사르코이드증으로 진단받고 스테로이드 치료로 호전되어 외래 경과관찰 중이다. 피하 사르코이드증은 결절 등의 증상이 나타나며 의심되는 부분에 영상 및 조직검사로 진단할 수 있다. 진단될 경우 주로 소염진통 제나 스테로이드 치료에 의해 호전되며 치료가 안될 경우 methotrexate, Hydroxychloroquine, 종양괴사인자 알파 차단제, 종양괴사인자 생성 억제제등을 사용할 수 있다. 이 환자의 경우처럼 피부비후만으로 내원할 경우 피하 사르코이드증을 의심하지 않으면 진단이 어려울 것이며 이런 증상으로 내원 시 다른 피부질환인 피부 경화증, 호산구성 근막염, 홍피증(erythroderma)등과 함께 감별이 필요할 것이라 생각된다.
