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대한근전도∙전기진단의학회지 12(2):117~120, 2010 J Korean EMG Electrodiagn Med
서 론
비후성 폐성 골관절증은 곤봉지, 관상골의 골막증을 특징으로 하고 관절의 열감, 종창 및 통증이 발현되는 증후군으로 폐암, 흉막암 등과 같은 주로 흉곽내의 질환 으로 인하여 발생한다.1,2중수지 관절, 근위지 관절과 손 목 관절 등을 양측으로, 대칭적으로 침범하는 관절염 양 상으로 인해 첫 진단은 종종 류마티스 관절염으로 오인 되기도 하며,3 사지의 원위부에서 작열감이나 이상감각 을 호소하는 경우에는 수근관 증후군이나 족근관 증후군
과 같은 말초 신경병증으로 생각될 수도 있어,4,5진단 시 에 주의가 필요한 질환이라고 할 수 있다. 저자들은 다 발신경병증의 양상을 보이는 폐암 환자에서 추가 검사를 통하여 비후성 폐성 골관절증을 진단한 드문 임상 증례 를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
67세 남자 환자로 만성적인 기침, 가래 및 최근 2~3 개월 동안 약 10 kg의 몸무게 감소에 대해 개인 의원
Address reprint requests to Jung Hoi Koo, MD
Department of Rehabilitation Medicine, Gangneung Asan Hospital, University of Ulsan College of Medicine Bangdong-ri, Sacheon-myeon, Gangneung-si, Gangwon-do, 210-852, Korea
TEL: 82-33-610-3361, FAX: 82-33-610-4960, E-mail: [email protected] 투고일: 2010년 5월 26일, 수정일: 2010년 8월 31일, 게재 확정일: 2010년 9월 15일
다발신경병증의 양상을 보이는 환자에서 발견된 비후성 폐성 골관절증
- 증례 보고 -
울산대학교 의과대학 강릉아산병원 재활의학교실
강진우∙구정회∙김동규∙주영진∙김태훈∙송선홍
– Abstract –
Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy in a Patient with Polyneuropathy - A Case Report -
Jin Woo Kang, M.D., Jung Hoi Koo, M.D., Dong Kyu Kim, M.D., Young Jin Joo, M.D., Tae Hoon Kim, M.D., Sun Hong Song, M.D., Ph.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Gangneung Asan Hospital, University of Ulsan College of Medicine
Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) is a syndrome defined by digital clubbing and perios- tosis of the tubular bones. It is associated with medical conditions such as lung cancer, and other systemic illnesses with pulmonary involvement. Symptoms may include a severe burning, dysesthesia and deep- seated pain in the distal extremities. So it could be misdiagnosed as peripheral neuropathy such as carpal tunnel syndrome or tarsal tunnel syndrome. We hereby report a case of HPOA due to lung cancer.
Through the recognition of this disorder, clinician (especially, neurologist or physiatrist) may be helped with avoiding of misdiagnosis and with early detection of lung cancer.
Key Words: Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy, Clubbing, Lung cancer, Peripheral neuropathy
강진우∙구정회∙김동규∙주영진∙김태훈∙송선홍
에서 촬영한 단순 흉부 방사선 사진에서 폐암이 의심되 어 본원 전원 후 종양 내과에 입원하였다. 이후 시행한 컴퓨터 단층 촬영 검사에서 좌측 하엽의 폐암 소견을 보였고(Fig. 1) 조직 검사에서 비소세포성 폐암으로 확 진 되었으며, 수술이 불가능한 상태로 항암 치료를 받
기 시작하였다. 입원 기간 동안 환자는 양측 수부와 족 부의 부종, 저림 및 이상 감각을 계속 호소하였고, 이 에 대한 평가 및 치료를 위해 재활의학과로 의뢰되었 다. 이러한 증상은 본원 입원 전에도 있어서 환자는 개 인 의원에서 류마티스 관절염이 의심된다는 얘길 듣고 치료를 받아왔으나 호전이 없었다고 하였다. 과거력 상 약 40갑년의 흡연력이 있었고 당뇨병은 없었으며, 고혈 압이 있어 투약 중이었다.
이학적 검사 상 양측 수지와 족지에 곤봉지가 관찰되 었고 근위축은 보이지 않았다. 근력 검사 상 뚜렷한 근 위약은 없었고 감각 검사에서 통각은 정상이고 진동 감 각은 감소된 양상을 보였다. 손발의 저림 증상은 glove-and-stocking 양상을 보였으며, 팔렌 검사 및 티넬 징후는 음성이었다. 심부 건반사는 정상 소견을 보였고 병적 반사는 보이지 않았다. 이에 다발신경병증 의심되어 사지의 신경전도 검사를 시행하였다. 운동신 경전도 검사에서 심부 비골 신경 복합근 활동전위의 잠 시, 전도속도는 정상 범위였으나, 진폭은 양측에서 감 소되어 있었다. 경골 신경 복합근 활동전위의 잠시, 전 도속도는 정상 범위이고 진폭도 정상 범위이나 약간 작
– 118 – Fig. 1. Chest CT shows a 4×5 cm sized lung cancer in the
left lower lobe (white arrow).
Table 1. Findings of Motor Nerve Conduction Study
Nerve Sites Latency (ms) Amplitude (mV) Velocity (m/s)
Rt median Wrist 3.5 8.9 56
Elbow 8.0 8.3
Lt median Wrist 3.2 9.1 56
Elbow 7.5 9.0
Rt ulnar Wrist 2.5 11.0 61
Elbow 5.8 10.8
Lt ulnar Wrist 2.6 9.1 61
Elbow 5.9 8.6
Rt common peroneal Ankle 5.3 0.3 58
Fibular head 11.2 0.4
Lt common peroneal Ankle 5.5 0.7 48
Fibular head 12.6 0.7
Rt tibial Ankle 4.6 8.2 46
Knee 12.7 7.3
Lt tibial Ankle 4.3 7.2 44
Knee 12.8 5.8
Table 2. Findings of Sensory Nerve Conduction Study
Nerve Sites Latency (ms) Amplitude (uV) Velocity (m/s)
Rt median Wrist 2.9 11.3 48
Lt median Wrist 2.9 9.5 48
Rt ulnar Wrist 2.6 4.2 45
Lt ulnar Wriwt 2.7 13.3 44
Rt sup.1peroneal Lower leg 3.3 7.2 36
Lt sup. peroneal Lower leg 3.5 7.3 34
Rt sural Mid calf 2.8 8.5 43
Lt sural Mid calf 3.0 5.3 40
1. sup.: superficial
은 편이었다. 감각신경전도 검사에서 우측 척골 신경, 양측 정중 신경, 비골 신경 및 비복 신경의 감각신경 활동전위의 잠시는 정상범위였으나, 진폭은 모두 감소 되어 있었다(Table 1, 2). 그 외 F파와 H반사는 정상 소견을 보였다. 이에 다발신경병증의 진단을 하였으나 원인은 뚜렷하지 않은 상태였다.
한편, 양측 수부 및 족부의 단순 방사선촬영 및 뼈스 캔 검사에서는 양측 상완골, 요골, 척골, 중수골, 비골 및 경골에서 대칭적으로 골막의 비정상적인 증식 소견 을 보여 비후성 폐성 골관절증을 진단할 수 있었다 (Fig. 2, 3). 환자의 증상에 대해서는 증기 욕조 치료, 경피적 전기 자극치료 및 간헐적 공기 압박 치료를 시 행하였고, 이후 통증이 전반적으로 약간은 완화되었다 고 하였다. 또한 약물 치료로서 효과가 있다고 알려진 Pamidronate를 사용해 볼 것을 종양 내과에 권유하였 으나 투약이 되지 않아 본 환자에서 해당 약제의 효과 여부는 확인해볼 수가 없었다.
고 찰
비후성 골관절증은 손가락이나 발가락의 곤봉지 양상 과 관절의 통증과 부종을 동반하고 주로 요골과 비골을 대칭적으로 침범하는 골막의 비정상적 증식을 특징으로 하는 임상증후군이다. 발생 원인에 따라 유전성 상염색 체 우성으로 발생되는 특발성 비후성 골관절증과 여러 가지 만성 질환으로 인해 발생하는 속발성 비후성 골관 절증으로 분류되며,6 특발성의 발생률은 비후성 골관절 증에서 3~5% 정도만을 차지하고 나머지 대부분의 경 우가 속발성으로 발생하게 된다. 속발성 비후성 골관절 증의 원인은 본 환자와 같이 폐암, 흉막암인 경우가 가 장 많아,2,7 이러한 경우 골관절증의 원인이 폐의 질환으 로 인해 비롯됨을 강조하여 비후성 폐성 골관절증이라
고 명명 한다. 그 외에 원인이 될 수 있는 질환은 폐의 질환의 경우 전이성 폐암, 기관지 확장증, 낭포성 섬유 증 등이 있고, 심장 질환의 경우에는 청색증성 선천성 심질환, 감염성 심내막염 등이 원인이 될 수 있다. 또 한 간경화증, 궤양성 대장염이나 위장관계 종양이 원인 이 되기도 한다.6 비후성 폐성 골관절증의 발생률은 폐 암 환자를 대상으로 한 최근의 연구에서 1% 미만으로 보고되었고,8 남녀의 비율은 큰 차이가 없으며 모든 연 령에서 발생 가능하나 폐암의 발병과 관련되어 주로 55~75세 사이에 호발하는 양상을 보인다.2
골막의 염증이 비후성 골관절증의 특징적 증상으로 체중부하 관절인 무릎과 발목 관절이 가장 흔히 침범되 는데, 중수지 관절, 근위지 관절이나 손목 관절을 양측 성, 대칭적으로 침범하는 경우 종종 류마티스 관절염으 로 오인되기도 한다.3,9 본 증례의 환자도 개인의원에서 류마티스 관절염에 대한 투약을 받았으나 증세의 호전은
다발신경병증의 양상을 보이는 환자에서 발견된 비후성 폐성 골관절증 - 증례 보고 -
– 119 – Fig. 2. X-rays show prominent periosteal reaction in the
distal ulna, radius, metacarpal bone, tibia and fibula (white arrows).
Fig. 3. Bone scan shows diffusely increased cortical uptake in the both upper and lower extremities (black arrows).
강진우∙구정회∙김동규∙주영진∙김태훈∙송선홍
크게 없었다고 하였다. 또한 사지 말단부의 저림 증상과 이상감각을 호소하기도 하는데 이러한 경우 단순한 말초 신경병증으로 오인될 수 있어 주의를 요할 것으로 생각 한다. 한편 일차성 비후성 골관절증 환자에서 수근관 증 후군과 족근관 증후군이 동반된 증례 보고도 있는데, 골 단의 거대화와 골막의 성장에 의한 수근관 또는 족근관 의 협착에 의해 발생한 것으로 설명하였다.4,5 본 환자에 서는 신경전도검사 상 다발신경병증의 소견이 관찰되었 고 비후성 골관절증 환자에서 다발신경병증의 발생에 대 한 문헌 보고가 없어 두 질병의 연관 관계는 뚜렷하지 않으나, 골막 성장 등에 의한 전반적인 신경관 협착으로 다발신경병증이 발생하였을 가능성을 생각해 볼 수 있겠 다. 골막의 비정상적 증식은 주로 요골과 비골에 많이 발생하나 대퇴골, 상완골, 중수골, 중족골에서 발생하기 도 한다. 관상골의 골막의 표면을 따라서 대칭적으로 발 생하게 되며, 이들 관상골의 원위부 보다는 근위부의 표 면에서 주로 발생하게 된다. 이러한 양상은 곤봉지의 발 생 원인과 비슷한데, 혈관 내피 성장인자와 혈소판 파생 성장 인자의 작용으로 골막 주위의 신생골이 형성된 것 이다.6 본 환자에서도 관찰되었던 곤봉지는 조상(nail bed)에 위치한 섬유 탄성 조직의 증식의 결과로 발생되 며, 이 외의 전신의 다른 피부 및 피하 조직에서도 과도 한 비후 증식이 발생할 수 있다.10
단순 방사선 사진에서 골막의 비정상적 증식을 비교 적 쉽게 확인할 수 있으나, 더욱 민감한 진단 방법으로 Tc-99m-phosphate 복합체를 사용한 뼈스캔 검사를 통하여 비후성 골관절염의 골막의 신생골 형성을 보다 조기에 진단할 수가 있다.6 또한 폐암과 같은 질환이 동 반되어 있는 경우가 많으므로, 단순 흉부 방사선 촬영 이나 컴퓨터 단층 촬영을 통하여 흉곽내의 만성 병변 유무를 확인하는 것도 중요하다.2,7
치료는 폐암이나 흉막암과 같은 근본적인 원인을 빨 리 발견하여 이를 제거하는 것으로 이러한 원인이 제거 될 경우 관절의 다발성 통증, 부종과 말단 비대 등의 증상들도 전반적으로 호전될 수 있다.2,6 폐암의 절제 후 에 비후성 폐성 골관절증의 전반적인 증상이 2~4주 이 내에 호전 양상을 보이고 3~6달 후에는 완치가 되었으 며, 곤봉지의 소실 및 뼈스캔 검사 상에서도 골막의 방 사성 흡수율이 감소됨이 보고된 바 있다.2,6 같은 관점에 서 수술 이외에 항암치료 또한 근본적인 원인에 대한 치료가 될 수 있다.2 또한, 골막 비후의 원인으로 여겨 지는 혈관 내피 성장인자를 억제하는 Octreotide, Pamidronate를 투여하여 비후성 폐성 골관절증으로 인해 발생한 통증들을 성공적으로 호전시킨 경우도 보 고 된 바가 있으나,1,7 본 환자에서는 투약이 되지 않아 효과 여부는 확인할 수 없었다.
저자들은 수부와 족부의 저림 및 이상감각으로 의뢰 되어 다발신경병증이 의심되었던 환자에서 폐암에 의한
비후성 폐성 골관절증으로 진단된 1예를 경험하였다.
추후 사지의 저림을 호소하여 말초 신경병증이 의심되 는 환자에서 만일 곤봉지 양상, 다발성 관절통증과 부 종 등의 임상 양상을 보인다면, 호흡기 증상을 확인하 고 흉부 단순 방사선사진이나 컴퓨터 단층 촬영 등을 통해 비후성 폐성 골관절증의 주된 원인인 폐암과 같은 중증 질환이 간과되지 않도록 유의해야 할 것이다.
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