두개 근막염은 1 9 8 0년도에 L a u e r와 E n z i n g e r가 9예를 처음 보고하였는데 소아의 두개골 골막, 천문과 봉합선의 섬유막층 과 두피의 심부 근막층에서 발생하는 섬유모세포 기원의 양 성 종양이라고 기술하였다(1). 이는 젊은 성인의 사지에 잘 생기는 결절성 근막염과 조직학적으로 같지만, 호발 연령과 발생 부위가 다르다. 두개 근막염은 소아에서 두개골의 용해 성 병변을 동반하는 종괴로 나타난다(1,2,5).
증례 보고
2 0개월 된 여아가 두 달 전에 왼쪽 측두부에 통증이 없는 단단한 종괴가 우연히 발견되어 내원하였다. 내원 당시 신경 학적 검사상 이상소견은 없었고 혈액검사를 비롯한 검사실 소견은 정상이었다. 단순 X선 사진에서 왼쪽 측두골에 파인 듯한 미란(saucer-like erosion)이 관찰되었다(Fig.1A,B). 초음파 검사상 측두골의 판간층(diploic layer)내에 균일한 저에코로 보이는 난원형의 종괴가 보였고 외측으로 밀린 외피질은 얇 아져 있었다(Fig. 1C). CT 에서는 종괴로 인한 내측과 외측 피질의 미란과 함께 부분적으로 파괴된 외측 피질이 관찰되 었다. 바깥쪽으로 연장된 종괴와 주변의 측두 근육( t e m p o r a l i s m u s c l e )은 불분명한 경계면을 보여서 종괴가 근육내로 침습하 였음을 시사하였다(Fig. 2). MRI상 종괴는 T 1강조영상에서 주위 근육과 비슷한 중간의 신호 강도, 양자농도와 T 2강조영 상에서는 균일한 고신호 강도를 보였으며, 균일하고 강한 조 영 증강이 관찰되었다(Fig.3A,B,C). 수술 시야에서 회백색의 원형 종괴가 측두골에 있었고 외측 피질의 파괴와 함께 측두 근육 일부를 침범하는 양상이었다. 주위의 뼈와 침범된 근육 일부를 포함하여 종괴를 완전히 제거하였다.
병리조직학적 검사상 방추형의 섬유모세포 증식이 점액성 기질내에서 관찰되었다(Fig. 4). 괴사나 출혈 부위, 비전형적 인 세포분열은 없었다. 면역화학 검사에서 v i m e n t i n과 a c t i n등 의 특수 염색에 양성 반응을 보였고 섬유모세포 기원의 두개 근막염으로 판명되었다.
고 찰
두개 근막염은 L a u e r와 E n z i n g e r에 의해 처음 보고되었는데 섬유모세포로 이루어진 양성 종양으로서 소아의 두개골 골막, 천문과 봉합선을 덮고 있는 섬유막층과 두피의 심부 근막층 에서 발생하는 것으로 알려져 있다(1-3). 섬유모세포 기원인 결절성 근막염과 비교시 조직학적으로는 동일하지만 발생 부 위, 호발 연령과 임상 양상이 다른 점을 강조하여‘두개 근막 염’이라고 지칭한다. 결절성 근막염은 젊은 성인의 사지에서 호발하며 연골, 유방, 이하선, 연수막, 눈꺼풀등에서도 발생할 수 있고, 재발이 잘 되는 경향이 있다(2-4). 반면에 두개 근막 염은 3세 미만의 어린 소아에서 많이 발생하고 특징적으로 두 피나 두개골의 종괴로 나타난다(1-3,5,9). 대부분 단일 병변이 며, 남녀 성비는 2:1 정도로 남아에서 더 많이 보고 되었다.
빠르게 성장해서 수술 전 기간(preoperative duration)은 평균 2개월 이하이고 초기에 빠른 성장을 보인 후에는 큰 변화가 없는 것으로 알려져 있다(3). 완전히 제거하면 재발은 없으며, 부분 절제술 후나 수술하지 않고 추적 조사시 자연 퇴행 한다 는 보고도 있다(1,6,7).
육안적으로 회백색의 종괴이고 피막이 없는 분명한 경계를 보이며 약간 단단한 경도를 가진다. 현미경적인 소견은 수레 바퀴모양의 섬유모세포의 증식이 점액성 기질내에서 관찰되 는 것이 특징이다(1,7). 임상적으로는 단단하고 통증이 없는 종괴로서 크기는 대개 3.5cm 이하이며 측두골과 두정골에서 잘 생긴다. 종괴의 침습도는 연부 조직 침범 정도와 연관성이 대한방사선의학회지 1 9 99;40: 8 01-8 0 4
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소아의 두개 근막염 : 1예 보고1
장혜숙・임계연・이은자・이교영2
두개 근막염(cranial fasciitis)은 어린 소아의 두피 및 두개골에서 발생하는 섬유모세포 기 원의 희귀한 양성 종양으로서 성인의 사지에서 잘 생기는 결절성 근막염(nodular fasciitis)과 조직학적으로 동일하지만 발생 부위, 호발 연령과 임상 양상이 다르다. 저자들은 수술 및 병 리조직학적으로 확진된 두개 근막염 1예의 초음파(US), 전산화 단층촬영술( C T )과 자기공명 영상(MRI) 소견을 문헌고찰과 함께 보고한다.
1가톨릭대학교 의과대학 진단방사선과학 교실
2가톨릭대학교 의과대학 병리학교실
이 논문은 1 9 9 8년 7월 8일 접수하여 1 9 9 8년 1 2월 2 8일에 채택되었음.
있으며 두개골의 외측과 내측 피질을 통해 파급되는데 대개 외측 피질의 골미란이 흔하다(3). 그러나, Kumon등은 내측 피질만 파괴되어서 경막외강(epidural space)에 종괴가 위치했 던 경우도 보고하였다(2). Lauer와 E n z i n g e r는 결절성 근막염 보다 두개 근막염에서 뼈 침범소견이 더 흔한 이유는 소아의 두개골이 골화( o s s i f i c a t i o n )가 덜 되었기 때문이라고 추측하였 다(1). 방사선학적으로는 두개골의 단순 X선 사진상 용해성 병변으로 경화성 테두리를 동반하는 경우도 있다. CT와 M R I 에서 파인 듯한 골 미란이나 부분적인 골 파괴를 동반하는 종 괴이므로 악성 종양과 아주 유사하다. MRI소견은 T 1강조영 상에서 주위 근육과 비슷하거나 약간 낮은 저신호 강도, T2강 조영상에서 고신호 강도로 보인다(2,6-8). Clapp등은 조직학적 으로 부분적인 출혈이 있었던 1예의 MRI 소견을 기술하였는 데, T1 강조 영상에서 낮고 T2 강조 영상에서 높은 신호강도 였고 불균일하게 조영 증강된다고 보고하였다(7). 그러나, 본 증례는 조직학적 소견상 괴사나 출혈이 없었기 때문에 균일 한 조영 증강을 보인 것으로 추측되고, 비교적 높은 세포충실 성( c e l l u l a r i t y )으로 인해 T 1강조 영상에서 중간 정도의 신호 강도로 나타난다고 생각되었다. 방사선학적으로는 영아성 혹 은 연소성 근육섬유종증(infantile or juvenile myofibromatosis) 이 두개 근막염과 아주 유사하지만, 전자는 C T나 M R I상 조 영 증강 되지 않는 중심부가 있는 경우는 과녁징후( t a r g e t s i g n )가 관찰되고, 수개월에 걸쳐 비교적 천천히 자라는 임상 양상을 보이는 점등이 후자와 다르다(10). 감별할 다른 양성 질환으로 X 조직구증이나 표피양( e p i d e r m o i d )이 있으며, X 조 직구증은 경사진 경계( b e v e l e d e d g e )를 갖고 경화성 테두리가 장혜숙 외 : 소아의 두개 근막염
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A B
C
Fig. 1. A, B. Plain films show an osteolytic lesion with saucer-like erosion in the left temporal bone(arrows).
C. Ultrasono- graphy shows an oval hypoechoic mass with marked ero- sion and thinning of outer skull table(arrow).
Fig. 2. On CT scan using bone window setting, soft tissue mass in the left temporal bone demonstrates erosion of the outer table and marked thinning of the inner table. Note extension of the mass into the adjacent temporalis m u s c l e ( a r r o w ) .
없는 병변이며, 표피양은 낭성인 점등이 두개 근막염과는 차 이가 있다. 악성 종양인 횡문근육종 (rhabdomyosarcoma), 일 차성 골종양, 백혈병이나 신경모세포종에 의한 뼈 전이등도 감별 질환에 포함된다(1,2,3,6). 흔하지 않은 질환이지만 연소 성 섬유육종(juvenile fibrosarcoma), 연골 점액양 섬유종( c h o n- dromyxoid fibroma)도 유사한 소견을 보일 수 있다. 소아에서 심한 골 미란을 동반하는 두피 혹은 두개골 종괴가 있을 때 두개 근막염도 감별 진단시 고려해야 할 질환으로 생각된다.
참 고 문 헌
1. Lauer DH, Enzinger FM. Cranial fasciitis of childhood. C a n c e r 1 9 8 0 ; 4 5 : 4 0 1 - 4 0 6
2. Kumon Y, Sakaki S, Sakoh M, Nakano K, Fukui K, Kurihara K.
Cranial fasciitis of childhood: a case report. Surg Neurol 1 9 9 2 ; 3 8 : 6 8 - 7 2
3. Patterson JW, Moran SL, Konerding H. Cranial fasciitis. A r c h D e r m a t o l 1 9 8 9 ; 1 2 5 : 6 7 4 - 6 7 8
4. Meffert JJ, Kennard CD, Davis TL, Quinn BD. Intradermal nodu- lar fasciitis presenting as an eye lid mass. Int J Dermatol 1 9 9 6 ; 3 5 : 5 4 8 - 5 5 2
5. Dinardo LJ, Wetmore RF, Postic WP. Nodular fasciitis of the head and neck in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1 9 9 1 ; 1 1 7 : 1 0 0 1 - 1 0 0 2
6. Adler R. Wong CA. Cranial fasciitis simulating histiocytosis. J Pediatr 1 9 8 6 ; 1 0 9 : 8 5 - 8 8
7. Clapp CG, Dodson EE, Pickett BP, Lambert PR. Cranial fasciitis p- resenting as an external auditory canal mass. Arch Otolaryngeal Head Neck Surg 1 9 9 7 ; 1 2 3 : 2 2 3 - 2 2 5
8. Hunter NS, Bulas DI, Chadduck WM, Chandra R. Cranial fasciitis of childhood. Pediatr Radiol 1 9 9 3 ; 2 3 : 3 9 8 - 3 9 9
9. Iqbal K, Saqulain G, Udaipurwala IH, et al. Cranial fasciitis: pre- sentation as a post-auricular mass. J laryngol otol 1 9 9 5 ; 1 0 9 : 2 5 5 - 2 5 7 1 0 . Eich GF, Hoeffel J, Tschappeler, et al. Fibrous tumors in children:
imaging features of a heterogeneous group of disorders. P e d i a t r R a d i o l 1 9 9 8 ; 2 8 : 5 0 0 - 5 0 9
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A B C
Fig. 3. A. Axial T1-weighted image shows that the mass is well-defined, slightly lobulated and mostly isointense to the adjacent muscle.
B. The mass is homogeneously hyperintense on axial T2-weighted image.
C. Axial contrast-enhanced T1-weighted image reveals dense, homogeneous enhancement of the mass.
Fig. 4. Micrograph (×100) shows loose spindle cell prolifera- tions with myxoid stroma appearing to arise from dense fi- brous stroma.
장혜숙 외 : 소아의 두개 근막염
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J Korean Radiol Soc 1999;40:8 01- 8 0 4
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C ranial Fasciitis in a Child : A Case Re p o r t1
H ye Suk Jang, M.D., Gye Yeon Lim, M.D., Eun Ja Lee, M.D., Kyo Young Lee, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine, Catholic University
2Department of Pathology, College of Medicine, Catholic University
Cranial fasciitis is a rare fibroblastic tumor which shows a predilection for the scalp and skull of young chil- dren. Histologically, cranial fasciitis is identical to nodular fasciitis which is typically found in the extremities of adults, though is unique in that it may present as an osteolytic lesion of the skull. We report a case of cranial fasciitis in a 20-month-old girl, describing the ultrasonography, CT and MRI findings.
Index words : Children, skeletal system Skull, abnormalities Skull, MR
