서 론
충수돌기의 점액낭종은 점액을 포함한 충수돌기강의 팽 창을 특징으로 하는 드문 낭성 병변이다. 조직학적으로 점 액낭종은 점막 과형성, 점액성 낭선종, 점액성 낭선암의 세 그룹으로 나눌 수 있다. 임상증상은 충수돌기염과 같은 우
하복부 통증을 주로 나타나며 장폐색, 장중첩증, 위장관출 혈, 복부종물과 외부 압박으로 인한 요로폐색의 증상을 보 이는 경우도 있다. 대개 복부전산화단층촬영, 대장내시경, 대장조영술로 술 전 진단이 가능하나 악성종양과 감별이 되지 않는 경우도 있다. 저자는 5예의 충수돌기의 점액낭종 을 치험하여 보고하는 바이다.
증 례
저자가 경험한 전체 5예 중 3예는 술 전 점액낭종 진단이 가능하였고, 1예는 충수돌기 주위농양으로 추정되었으나 충수돌기절제술 후 조직 검사에서 악성종양으로 확진되었 으며, 다른 1예는 우상복부의 종괴로 인한 장중첩증 수술 중에 발견되었다.
증 례 1
53세의 여자 환자가 2개월 전부터 시작된 우하복부 동통 을 주소로 내원하였다. 과거력에서 특이 소견이 없었으며 이 학적 검사에서 우하복부 압통을 보였으나 백혈구는 7,150/
mm3으로 증가되지 않았다. 술 전 복부전산화단층촬영에서 우상복부에 약 7×4×3 cm 크기의 관상의 낭성 병변과 맹 장벽의 비후소견이 보여 점액성 낭선종이 의심되었으나 악 성종양과 감별이 필요하였다(Fig. 1). 대장조영술에서는 특 이 소견이 없었으나 대장 내시경에서는 맹장 기저부에 낭 성의 점막하 종괴 소견을 보였다(Fig. 2). 수술 당시 충수돌 기 기저부에서 시작하는 낭성 종괴로 회맹부절제술을 시행 하였고 조직검사에서 충수돌기 점액성 낭선종으로 진단되 었고 주위에는 동반된 염증 소견을 보였다.
증 례 2
내원 당일부터 시작된 배꼽주위 동통이 지속되어 내원한 63세의 여자 환자로 과거력에서 15년 전 자궁 외 임신으로 수술 시행한 병력만 있었으며 이학적 검사에서 우하복부에 2×6 cm 크기의 종괴가 촉지되었고 압통을 동반하였다. 혈 액학적 검사에서 백혈구가 12,500/mm3(호중구 87.9%)로 증 가되었고 복부전산화단층촬영에서 맹장 하방의 격막을 지 닌 저음영 신호, 관상의 낭성 병변이 있고 그 주위로 조영 증가 소견을 보이며 낭종 벽의 가장자리로 석회화 소견도
충수돌기에 발생한 점액낭종
가천의과학대학교 길병원 외과학교실
박승연·이정남·정 민·이운기·이영돈·오재환·백정흠·박연호·김현영·김건국·최상태
Appendiceal Mucocele
Seung Yeon Park, M.D., Jung Nam Lee, M.D., Min Chung, M.D., Woon Ki Lee, M.D., Yeong Don Lee, M.D., Jae Hwan Oh, M.D., Jeong-Heum Bak, M.D., Yeon Ho Park, M.D., Hyun-Young Kim, M.D., Keon Kuk Kim, M.D. and Sang Tae Choi, M.D.
Appendiceal mucocele is a cystic dilatation of the appen- diceal lumen with mucus, which may be caused by either benign or malignant diseases. In this report, five cases of appendiceal mucocele are reported, three of which had a preoperative diagnosis of mucocele, whereas the others were found incidentally during the operation under the dia- gnosis of intussusception and periappendiceal abscess. All five patients underwent surgical resections, including one ileocecal resection and four right hemicolectomies. Histo- pathology revealed a mucinous cystadenoma in four cases, and a mucinous cystadenocarcinoma in one. There was no disease-related death during 18 months of follow-up. (J Korean Surg Soc 2007;72:157-161)
Key Words: Mucocele, Appendix 중심 단어: 점액낭종, 충수돌기
Department of Surgery, Gacheon Medical School, Gil Medi- cal Center, Incheon, Korea
책임저자：최상태, 인천광역시 남동구 구월동 1198 ꂕ 405-760, 가천의과학대학교 길병원 외과 Tel: 032-460-3244, Fax: 032-460-3247 E-mail: [email protected]
접수일：2006년 9월 11일, 게재승인일：2006년 10월 30일
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보였다. 수술 당시에 충수돌기 기저부에 8×7×2 cm 크기 의 단단하고 난형의 표면이 흰 종괴 소견을 보여 우측대장 절제술을 시행하였다. 조직 검사에서 충수돌기의 점액성 낭선종으로 진단되었다.
증 례 3
67세의 여자 환자는 3일 전부터 지속되는 간헐적인 우상 복부 동통으로 내원하였다. 과거력에서 특이소견이 없었고 이학적 검사에서 배꼽주위로 압통이 있으며 우상복부에 종 괴가 촉지되었으나 혈액학적 소견은 정상이었다. 초음파에 서 이중의 벽 비후 소견과 복부전산화단층촬영에서 간곡부 대장과 대장간막의 일정한 방향으로 굽이쳐 휘어져 있어
장중첩증에 의한 장폐색이 의심되었다(Fig. 3, 4). 수술 시 충수돌기 기저부의 3×3 cm 낭성 종괴에서 기인된 장중첩 증으로 인한 종괴가 형성되어 있었고 우측대장절제술을 시 행하였다. 조직검사에서 충수돌기의 점액성 낭선종으로 확 인되었다.
증 례 4
71세의 여자 환자로 내원 2개월 전부터 상복부 동통이 있 어 간헐적으로 약물 복용한 후 증상이 완화되었던 환자로 백혈구가 12,230/mm3(호중구 91.3%)로 상승된 소견 외에는 특이 소견 없었다. 복부컴퓨터전산화단층촬영에서는 특이 소견을 찾을 수 없었으나 대장조영술에서 맹장의 내측에 경계가 좋은 융기형의 종괴가 보여 충수돌기 종양이 의심 되었다. 복강경 수술 소견에서 충수돌기의 직경은 최대 직 Fig. 1. Computed tomography shows the lobulated low density of
appendix without definite enhanced solid portion.
Fig. 2. Colonoscopy shows the protruding mass on appendiceal orifice.
Fig. 3. Gross specimen shows a gelatinous material filled appen- dix.
Fig. 4. Pathologic specimen shows the inflamed appendix with mucinous cystadenoma (H&E, ×500).
경이 2 cm였고 전체적으로 표면이 윤이 나면서 부종의 소 견을 보였다. 복강경을 통한 우측대장절제술을 시행하였고 조직검사에서 충수돌기 기저부의 점액성 물질로 채워진 낭 선종으로 진단되었다(Fig. 5, 6).
증 례 5
78세 남자로 내원 5일 전부터 우하복부 동통이 지속되어 내원하였고 과거력에서 특이소견은 없었다. 이학적 소견에 서 우상복부에 압통과 반발통이 있었고 백혈구는 11,700/
mm3(호중구 77%)로 증가되어 있었다. 복부전산화단층촬영 에서 맹장 주위에 다발성이 침윤성 낭성 병변이 보이며 충 수돌기 종양으로 의심되었고(Fig. 7) 개복 시 맹장 주위에 농양이 형성되어 있어 충수돌기절제술 후 배액술을 시행하 였다. 수술 후 최종병리소견에서 맹장을 침범하는 충수돌 기의 점액성 낭선암으로 나왔고 수술 후 10일째 우측대장
절제술을 시행하였다(Fig. 8). 이후 5-fluorouracil과 leucovorin 의 복합 항암 치료 3차 실시 후 1년 6개월 동안 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
충수돌기의 점액낭종은 매우 드문 질환으로 충수돌기강 의 낭성 팽창과 그 내용물인 점액의 정체를 특징으로 한 다.(1-6) 정의상 충수 내강의 점액성 물질의 축척에 의해 종 대되는 낭종성 종괴이며, 대장의 선종에서 선암으로의 진 행 경과와 유사하며 국소성 혹은 미만성 점막 과형성, 점액 성 낭선종, 점액성 낭선암 형태로 발전한다고 알려졌다.(2) 점액성 낭선종은 충수돌기절제술 후 약 0.3%에서 발견되는 아주 드문 병변으로 악성인 점액성 낭선암은 이보다 더욱 Fig. 5. Ultrasonography shows the target sign in intussusception
due to appendeceal mucocele.
Fig. 6. Computed tomography shows the whirling of ascending colon and mesocolon, which indicated the intussusception
had resulted from the appendeceal mucocele. Fig. 8. Microscopic finding of cystadenocarcinoma of the appendix with evidence of glandular invasion into the stroma (case 5, H&E, ×500).
Fig. 7. Computed tomography shows the dilated tubular structure with wall thickening, inner two calcified lesion, and ill-defined margin between tubular structure and cecum, which proved to be mucinous cystadenocarcinoma.
점액낭종은 나이가 50대 이상에서 호발한다고 알려졌으 며 고령의 환자에서 병력기간이 길었던 급성 충수돌기염 증상을 가진 사람에서 의심해야 한다. 대개는 우하복부의 동통이 주증상이지만 무증상인 경우도 25%를 차지한다.(8) 점액낭종의 합병증으로 장폐쇄, 장중첩증, 소화기 출혈, 복 부종괴, 외부 요로 압박으로 인한 혈뇨, 낭종 파열로 인한 가성 복막종 등의 여러 형태로 나타날 수 있다.(4,6,8) 충수 선암은 모든 소화기암의 0.5%에 불과하며 전 세계적으로 300예 정도밖에 보고되지 않을 정도로 그 빈도가 적다. 크 게 점액 낭종형과 대장형으로 분류하고 충수에서 대장에 비해 점액성 낭선암이 많이 발생하는데, 충수 상피에 배상 세포가 많이 분포하기 때문이라고 생각된다. 임상적으로도 자주 충수돌기염을 동반(50%)하고 진단 당시에 이미 천공 (50%)되어 있거나 수술 시 복강암종증(30%)으로 발견된다.
일차적 충수돌기 종양들은 대부분 특별한 증세 없이 우 연히 복부영상으로 발견되기도 한다.(9) 술 전 진단은 매우 중요하지만 대개 급성 복증의 응급 상황에서 우하복부에 염증으로 인한 충수돌기염이나 농양으로 보여 악성진단과 의 감별이 쉽지 않으며, 수술 전 진단도 매우 어려워서 수술 후 조직검사에서 확진되는 경우가 많다. 초음파진단에서 다양한 에코증강 소견이 보이는 석회화된 여러 층을 가지 는 낭성 종괴로 나타나고 복부전산화단층촬영에서는 충수 주위 염증 소견을 동반하지 않고 저위 음영을 보이는 경계 가 분명하고 크기가 1.5 cm 이상 되는 낭성 종괴로 보여 수 술 전 진단에서는 초음파보다 전산화단층촬영이 더 도움이 된다고 한다.(9,10) 대장내시경에서도 충수돌기 유입부에 인접한 맹장부의 표면이 매끄럽고 점막 내의 둥근 원형의 모양을 나타내는 경우에 점액낭종의 진단이 가능하다.(6) 점액성 낭선암의 경우에는 복부전산화단층촬영에서 가성 점액종 등의 특징적인 형태를 띠거나, 종괴의 크기가 1.5 cm 이상인 경우, 낭종벽이 불규칙하고 벽비후 소견을 보이 는 경우, 충수돌기주위에 지방띠를 보이는 경우 의심할 수 있지만 충수돌기주위농양, 난소낭종, 장간막낭종 등과의 감 별이 필요하다.(8,10) 증례 3에서는 급성 복증의 소견이 보 여 복부전산화단층촬영을 하였고 장중첩증에 의한 장폐색 이 의심되어 수술하였으며, 충수돌기의 낭성 종괴에 의한 장중첩증으로 확인되었다.
현재 점액성 낭선종의 진단범주 또는 치료방법은 명확하 지 않다. 대다수의 점액성 낭선종의 경우 충수돌기의 근치 적 절제로 완치 가능하지만, 충수돌기의 악성 낭성병변이 의심될 때는 우측대장절제술을 하여야 한다.(7) 본 5예의 수술 소견에서는 충수돌기 기저부에 종양의 침범이 의심되 어 1예의 회맹부절제술과 4예의 우측대장절제술을 하였는 데, 이와 같이 충수돌기 기저부에 위치한 경우나 충수돌기 절제면에 종양이 남아있는 경우, 종괴가 큰 점액 낭종에서 동결검사상 악성 가능성을 배제할 수 없는 경우 충수돌기
다.(1,7,11) 최근에는 복강경을 이용한 치료를 시행하는데 수술 전 검사에서 점액 낭종의 파열에 의한 점액성 물질이 나 암종의 파종이 없는 경우 시도할 수 있으나, 수술 중 조 작에 의한 손상으로 인해 점액성 물질의 유출을 막기 어려 운 경우나 충수돌기 기저부와 맹장 인접부위에 종괴가 악 성 가능성이 높아 보이는 경우에는 개복술로 전환하는 것 이 바람직하다고 알려졌다.(1,7,8,10) 본 증례에서는 술 전 맹장의 입구에 종괴 소견을 보인 1예에서 술 전 내시경상 경계가 좋고 악성암의 가능성이 떨어져 복강경하에 절제술 을 하였는데 낭종의 파열 없이 안전하게 수술하였다. 복강 경적 시술은 전산화단층촬영과 초음파 소견의 결과를 확인 할 수 있고 또한 좋은 수술시야 확보, 복강 내 전체 평가, 빠른 치유 등의 장점이 있다.(5,12) 복강경 수술은 낭종의 파열 없이 충분한 술 전 평가 후 시도한다면 복강 내로 암 종의 파종 없이 시술할 수 있는 안전한 수술 방법이라 생각 된다.
양성 점액낭종과 악성 병변의 감별로는 암세포의 충수 조직 침윤, 충수 이외의 점액내의 부정형 선암 상피세포의 유무로 판단할 수 있다.(6,7) 본 증례는 대부분 충수돌기의 기저부에 발생하였고, 고령이었고 낭성 종괴의 크기가 비 교적 커서 드물지만 악성 가능성을 고려하였다. 급성 복증 으로 인한 응급수술이라는 특성으로 술 중 병리 소견의 확 인이 어려웠고 일차 수술 시 안전한 절제면의 확보가 필요 하여 회맹부절제술이나 우측대장절제술을 시행하였다. 농 양으로 초기에 충수돌기절제술만을 시행한 예는 술 후 조 직검사에서 점액성 낭선암이 나와 일주일 후 추가로 우측 대장절제술을 하였고 5-fluorouracil과 leucovorin으로 3회의 복합항암제 치료 후 1년 6개월간 재발 없이 생존해 있다.
충수선암의 5년 생존율은 55%이며 예후는 아직 논란 중 이지만 충수돌기절제술만 시행한 경우보다 우측대장절제 술을 시행한 군에서 20% 대 58%로 생존율의 우위를 보였 다.(8,13) 충수선암의 경우 대장의 선종에서 선암으로 이행 하는 진행 경과와 유사하게 병이 진행되므로 T1 병변인 경 우도 충수돌기절제술에 그치지 말고 반드시 우측대장 절제 술을 시행하여야 한다.(7) 수술 후 충수선암에 대한 항암제 치료도 논란 중이다. 또한 본 연구에서는 보이지 않았지만 양성 점액낭종일지라도 대장 신생물의 발생과 연관성에 대 한 보고들이 있다. 이러한 환자들은 반드시 내시경 추적검 사를 하여야 한다.(1,2,6)
충수돌기의 점액낭종은 드물지만 대개 우하복부 동통과 백혈구 증가와 같이 충수돌기염 유사 증상으로 나타나고, 일부에서는 간헐적 복통과 촉지되는 종괴로 장폐색과 같이 드문 증상을 보이기도 한다. 주로 급성 복증의 응급 수술을 주로 시행하게 되어 충수돌기절제술만으로도 충분하지만 맹장 기저부에 위치하는 점액성 낭선종이나 점액성 낭선암 의 경우 우측대장절제술이 필요하다. 술 전에 양성 염증성
종괴와 악성 암과의 감별이 어려우므로 철저한 병리 조직 확인이 필요하며, 악성의 가능성이 낮은 경우에는 복강경 수술도 진단과 치료의 한 방법으로 생각한다.
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