췌장 낭성종양의 임상적 고찰

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대한소화기학회지 1999;34:815 - 826

13)

접수: 1999년 7월 10일, 승인: 1999년 11월 1일 연락처: 이건욱, 110-744, 서울시 종로구 연건동 28번지

서울대학교 의과대학 외과학교실 Tel: (02) 760-2312, Fax: (02) 766-3975

서 론

췌장낭성종양으로는 장액낭선종(serous cystade-

췌장 낭성종양의 임상적 고찰

서울대학교 의과대학 외과학교실, 내과학교실*

노혜린・김선회・서경석・박용현・김용태*・윤용범*・이건욱

Cy s t i c N e o p l a s m o f t h e P a n c re a s : It s D i a g n o s i s a n d Tr e a t m e n t

H y e R in Ro h , M.D., S u n -Wh e Ki m , M.D., Kyu n g -S u k S u h , M.D., Yo n g -H y u n P a r k , M .D ., Yo n g T a e Ki m , M .D.*,

Yon g B u m Yo o n , M.D.* a n d Ku h n U k Le e , M.D.

Departments of Surgery and Internal Medicine,*

Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea

Background/Aims: It is important to differentiate cystic neoplasm of the pancreas from pseudocys

and distinguish individual cystic neoplasm for optimal treatment. Methods: Clinicopathologic charac teristics of sixty-four patients with cystic neoplasms of the pancreas who were treated surgically from March 1984 through February 1998 at Seoul National University Hospital were reviewed. Results: Their ages ranged from 8 to 78 years with a mean of 42.6. The 78.1% of the patients were women. Ther were 21 mucinous cystic tumors, 17 serous cystadenomas, 19 solid and papillary epithelial neoplasms and 7 others. Three patients showed distal metastases. About two thirds were diagnosed accurately by radiological studies. Mucinous cystic tumor tended to have higher levels of amylase, carcinoembrionic antigen, CA 19-9, and CA 125 in the cystic fluid than other cystic tumors. The epithelial cells wer found in only half of the cases on cytologic examination. Fifty-eight patients are still alive. Thei survival periods are from 3 to 146 months. However, of four patients with mucinous cystic tumor, two patients whose lesions had been considered as benign and not resected, were dead. Conclusions:

Cystic fluid analysis helps the differential diagnosis in the cystic lesions of the pancreas. Cystic neoplasms of the pancreas should be resected unless the typical small serous cystadenoma is located in the head of the pancreas of the high-risk patients. (Kor J Gastroenterol 1999;34:815 - 826)

Key Words: Serous cystadenoma, Mucinous cystadenoma, Solid and papillary epithelial neoplasm,

Acinar cell carcinoma, Cystic islet cell tumor

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816 대한소화기학회지 : 제 34 권 제 6 호 1999

noma), 점액낭성종양(mucinous cystic tumor), 고형 유두상상피성종양(solid and papillary epithelial neoplasm)이 대부분을 차지하며, 기타 드문 종양으로 낭성도세포종양(cystic islet cell tumor), 선방세포암 (acinar cell carcinoma), 낭성기형종(cystic teratoma), 낭성융모막암(cystic choriocarcinoma), 부신경절종 (paraganglioma), 그리고 혈관종성 낭성종양(angio- matous cystic tumor) 등이 있다.1

장액낭선종은 대낭성 병변을 보이는 경우도 있지 만, 대부분 2 cm 이하의 작은 낭들이 모여 벌집 형 태를 이루는 스폰지 양상의 소낭성 병변이다. 조직 병리학상 내벽에 글리코겐이 풍부하고 점액을 형성 하지 않으며 키가 작은 입방 상피세포를 가진다. 지 금까지 세계적으로 4명의 장액낭선암 환자가 보고 되었지만 매우 예외적인 경우이며, 대부분 장액낭성 종양은 악성 전환을 하지 않는 양성 병변이다.1,2

점액낭성종양은 육안적 소견에서 각각의 낭이 2 cm를 넘고 갯수가 6개 미만인 대낭성 병변이며, 점 액을 생산하는, 키가 큰 원주 상피세포를 가진다. 장 액낭선종과는 달리 양성 병변에서부터 전이를 일으 키는 침윤성 병변까지 다양한 스펙트럼을 보일 수 있으며, 발견 당시 양성 병변이라 하더라도 나중에 악성 병변으로 변화할 수 있다.1,3,4

고형유두상상피성종양은 원래 고형 종양이지만 크기가 큼에 따라 중앙 부위에 출혈성 괴사가 일어 나 낭성으로 변화하는 종양이다. 조직병리학상 입방 세포를 가지며 혈관이 풍부하고 작은 혈관을 중심으 로 유두상 구조를 형성한다.1,5,6 대부분의 종양은 양 성이거나 분화도가 좋은 악성 병변으로 췌장의 바깥 쪽으로 자라나가는 경향이 있으며, 십이지장, 간문 맥으로 국소 전이가 일어날 수 있고, 드물게는 원격 전이를 하기도 한다.

최근 진단 기술이 발달함에 따라 다른 질환을 검 사하던 중에 우연히 췌장낭성종양을 발견하는 경우 가 늘고 있으며, 일반 췌장암에 비해 예후가 좋음이 밝혀지면서 가성낭종이나 췌장암과의 감별 및 낭성 종양의 종류 감별이 중요하게 되었다.

본 교실에서는 1991년과 1995년에 각각 그 동안 의 증례를 모아 발표한 바 있으며7,8 최근 이에 대한 진단 및 치료 경험이 증가하였기에 저자들은 췌장낭

성 종양으로 수술받은 환자들을 대상으로 이들의 임상적 특성과 검사 소견, 수술 술식 및 장기 추적 결과 등을 분석하여, 수술 전 감별 진단의 가능성과 수술적 치료 방법에 대해 고찰해 보고자 하였다.

대상 및 방법

1984년 3월부터 1998년 2월까지 서울대학교병원 외과에서 수술받은 64명의 췌장낭성종양 환자들을 대상으로 의무기록을 조사하여 이들의 증상 및 이학 적 소견, 검사 소견, 수술 술식 및 장기 추적 결과 등 을 후향적으로 분석하였다.

장액낭선종과 점액낭성종양, 고형유두상상피성종 양이 대부분으로, 89.1%를 차지하였고 그 외에 낭성 도세포종양, 선방세포암, 부신경절종 등이 있었다 (Table 1). 난소의 장액낭선종 2예, 직장암 1예, 위궤 양 1예 등이 동반되어 있어 수술을 같이 시행하였다.

추적 기간은 3개월에서 146개월로, 중앙치는 42개월 이었다.

결 과

1. 성별 및 연령

여자가 78.1%로 월등히 많았지만(Table 2), 낭성 도세포종양 환자는 모두 남자였고 선방세포암의 경 우 남녀가 각각 한 명씩 있었다. 환자들의 연령은 8 세부터 78세까지로 평균 42.6세였다(Table 2). 점액 낭선종의 평균 연령은 44.2세로, 각각 평균 연령이 53.1, 50.8세인 장액낭선종과 점액낭선암에 비해 낮 았다. 고형유두상상피성종양의 평균 연령은 23.7세 로 가장 어렸다. 낭성도세포종양과 선방세포암은 60 대에서 발견할 수 있었고 20-30대의 남자 환자는 3 명에 불과하였다. 고형유두상상피성종양의 경우 남 자 환자의 평균 연령은 18.0세로, 24.8세인 여자 환 자보다 약간 낮았고 점액낭선종의 경우 평균 연령이 남자 환자는 60.7세, 여자 환자는 40.7세로 남자 환 자에서 더 높았다.

2. 증상 및 신체검진 소견

복부 불편감 또는 복통(62.5%), 복부 종괴 촉지

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노혜린 외 6인. 췌장낭성 종양의 임상적 고찰 817

(40.6%), 소화불량(20.3%) 등이 주요 소견이었고 기 타 증상 및 소견으로 식욕 부진, 피로감, 체중 감소, 전신 쇠약감, 오심 및 구토, 발열, 호흡 곤란 등이 있었다. 황달, 요통, 출혈 등은 없었다. 점액낭선암 의 경우 피로감(50.0%), 전신 쇠약감(50.0%), 체중 감소(25.0%), 오심 및 구토(25.0%), 호흡 곤란 (25.0%) 등의 비율이 다른 종양에 비해 높았다. 구 토가 5예에서 있었는데 이 중 1예만이 병변의 위장 관 폐쇄에 의해 나타난 증상이었고 나머지 4예에서 는 위장관 폐쇄와 관련이 없었다. 증상이 전혀 없이 건강검진에서 발견된 경우가 10예 있었다(Table 3).

과거력에서 췌장염을 앓은 병력이 4예(6.3%)에서, 외상 병력이 6예(9.4%)에서 있었다. 당뇨가 동반된 경우가 7예(10.9%)에서 있었는데, 그 중 3예는 점액

낭선암에서였고 나머지는 각각 점액낭선종 1예, 장 액낭선종 2예, 선방세포암 1예에서 있었다.

3. 혈액검사 소견

혈액학적 검사에서 빈혈(헤모글로빈 수치가 남자 의 경우 13 g/dL 이하, 여자의 경우 12 g/dL 이하로 감소)이 있었던 경우가 23예였다. 이들은 각각 고형 유두상상피성종양 10예(52.6%), 점액낭선암 2예 (50.0%), 점액낭선종 8예(47.1%), 낭성도세포종양 1 예(33.3%), 장액낭선종 1예(5.9%)에서였는데, 10 g/

dL 이하로 감소하였던 경우는 3명에 불과하였다(위 궤양이 동반된 장액낭선종 1예, 간 전이가 동반된 점액낭선암 1예, 고형유두상상피성종양 1예). 혈청 빌리루빈 수치는 5예에서 1.2 mg/dL를 초과하였는 Table 1. Pathology of 64 Cystic Neoplasm of the Pancreas at Seoul National University Hospital (March 1984-February 1998)

Histologic diagnosis No %

Serous cystadenoma Mucinous cystadenoma Mucinous cystadenocarcinoma SPEN

Serous-mucinous mixed cystadenoma Cystic islet cell tumor

Acinar cell carcinoma Paraganglioma

17 17 4 19 1 3 2 1

26.6 26.6 6.3 29.7 1.6 4.7 3.1 1.6 SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

Table 2. Distribution of Gender and Age of Cystic Neoplasm of the Pancreas

Histologic diagnosis (No) M/F Female (%) Age (M) Age (F) Mean age Serous cystadenoma (17)

Mucinous cystadenoma (17) Mucinous cystadenocarcinoma (4) SPEN (19)

Serous-mucinous mixed cystadenoma (1) Cystic islet cell tumor (3)

Acinar cell carcinoma (2) Paraganglioma (1) Total

4/13 3/14 0/ 4 3/16 0/ 1 3/ 0 1/ 1 0/ 1 14/50

76.5 82.4 100.0 84.2 100.0 0.0 50.0 100.0 78.1

50.0 60.7 - 18.0

- 60.7 60.0 - 48.4

54.0 40.7 50.8 24.8 77.0 - 63.0 30.0 41.0

53.1 (31-78) 44.2 (25-70) 50.8 (42-56) 23.7 ( 8-51) 77.0 60.7 (56-69) 61.5 (60-63) 30.0 42.6 ( 8-78) M, male; F, female; SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

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818 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 34, No. 6, 1999

데(정상치 1.2 mg/dL), 모두 담도 폐쇄와는 관련 이 없었고 2.0 mg/dL를 넘은 경우도 없었다. 혈청 아밀라아제 수치는 3예에서 180 U/dL 이상이었는데 (정상치 180 U/dL), 이들은 모두 점액낭선종에서 였고 250 U/dL를 넘는 경우는 없었다. 알파태아단 백은 측정한 26예 중 1예에서 24 ng/mL로 정상치인 20 ng/mL 이하에 비해 약간 증가한 소견을 보였고, 나머지 예에서는 모두 정상 범위 이내였다. 태아성 암 항원은 장액낭선종 15예, 점액낭선종 16예, 점액 낭선암 3예, 고형유두상상피성종양 8예, 혼합형 1예, 낭성도세포종양 3예, 선방세포암 2예, 부신경절종 1 예 등 총 49예에서 측정하였는데, 15예에서 증가를 보였다(30.6%). 이들 중 5 ng/mL 이상으로 수치가 증가한 3예를 제외하고는 모두 2.5-5 ng/mL 이하로 경미한 증가였다(정상치 5 ng/mL). 이들은 각각 혼합형 1예(100%), 점액낭선암 2예(66.6%), 장액낭 선종 6예(42.9%), 점액낭선종 4예(25.0%), 낭성도세 포종양 1예(33.3%)에서였다. 점액낭선암 2예에서는 각각 7.5와 48.5 ng/mL로 증가된 수치를 보였지만, 점액낭선암의 다른 1예에서는 1.0 ng/mL로 정상 수 치 이내였다. CA 19-9는 장액낭선종 6예, 점액낭선 종 5예, 고형유두상상피성종양 3예, 낭성도세포종양 3예, 선방세포암 1예 등 총 18예에서 측정하여, 점 액낭선종 1예에서 2,400 U/mL 이상으로 증가된 수

치를 보였고(5.6%), 나머지 예에서는 모두 정상 범 위 이내였다(정상치 37 U/mL).

4. 병변의 크기 및 위치

병변의 크기는 최대 지름을 기준으로 할 때 1.5 cm에서 17.0 cm로 다양하였는데, 장액낭선종의 평 균 지름이 4.6 cm로 가장 작았고 고형유두상상피성 종양이 8.3 cm로 가장 컸다. 병변의 위치는 24예에 서 췌두부에, 39예에서 췌원위부에 위치하였고 1예 에서는 미만성으로 분포하였다(Table 4). 낭이 2개인 경우가 2예 있었는데, 각각 장액낭선종과 점액낭선 종에서였다. 점액낭성종양은 췌원위부에 편중된 분 포를 보였고 장액낭선종과 고형유두상 상피성종양 은 비교적 고른 분포를 보였다. 장액낭선종 1예는 미만성으로 분포하였다. 고형유두상상피성종양 중 췌두부 병변의 경우 연령 분포가 9세에서 33세까지 로 평균 연령은 17.5세였고, 췌원위부 병변의 경우 연령 분포가 8세에서 51세까지로 평균 30.7세였다.

즉 8세에서도 원위부 병변이 있었지만, 연령이 어릴 수록 췌두부에 호발하는 경향을 보였다.

5. 방사선적 검사

초음파검사에서 췌장낭성종양을 진단한 경우는 장액낭선종의 경우 66.0%, 점액낭선종의 경우 64.3%, Table 3. Symptoms and Signs of Cystic Neoplasm of the Pancreas

SCA (17) MCA (17) MCCA (4) SPEN (19) Others (7) Total (64) Pain

Mass Indigestion Anorexia Fatigue Weight loss G/W Nausea Vomiting Fever/chill Dyspnea Asymptomatic

10 (58.8%) 3 (17.6%) 4 (23.5%) 2 (11.8%) 2 (11.8%) 3 (17.6%)

- 1 ( 5.9%)

- 1 ( 5.9%) 1 ( 5.9%) 3 (17.6%)

11 (64.7%) 5 (29.4%) 4 (23.5%) 2 (11.8%) 2 (11.8%) 3 (17.6%) 3 (17.6%) 3 (17.6%) 1 ( 5.9%) 1 ( 5.9%) 2 (11.8%) 3 (17.6%)

3 (75.0%) 2 (50.0%) 1 (25.0%) 2 (50.0%) 2 (50.0%) 1 (25.0%) 2 (50.0%) 1 (25.0%) 1 (25.0%)

- 1 (25.0%)

-

14 (73.7%) 13 (68.4%) 4 (21.1%) 3 (15.8%) 1 ( 5.3%)

- - - 3 (15.8%) 2 (10.5%)

- 2 (10.5%)

2 (28.6%) 3 (42.9%)

- 1 (14.3%) 2 (28.6%) 1 (14.3%) 2 (28.6%)

- - - - 2 (28.6%)

40 (62.5%) 26 (40.6%) 13 (20.3%) 10 (15.6%) 9 (14.1%) 8 (12.5%) 7 (10.9%) 5 ( 7.8%) 5 ( 7.8%) 4 ( 6.3%) 4 ( 6.3%) 10 (15.6%) SCA, serous cystadenoma; MCA, mucinous cystadenoma; MCCA, mucinous cystadenocarcinoma; SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm; G/W, generalized weakness.

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Roh, et al. Cystic Neoplasm of the Pancreas: Its Diagnosis and Treatment 819

점액낭선암의 경우 50.0%, 고형유두상상피성종양의 경우 72.2%로 전체 63.0%의 민감도를 보였다(Table 5). 전산화단층촬영에서 췌장낭성종양을 진단한 경 우는 장액낭선종의 경우 58.8%, 점액낭선종의 경우 64.7%, 점액낭선암의 경우 75.0%, 고형유두상상피 성종양의 경우 89.5%로, 전체 67.7%의 민감도를 보 였다(Table 5). 기타 진단으로 가성낭종, 십이지장종 양, 비장낭종, 후복막종양, 부신종양, 난소낭종, 췌아 세포종양 등이 있었다. 특히 가성낭종으로 오진한 경우는 초음파의 경우 5.6%, 전산화단층촬영의 경 우 12.5%에 이르렀다.

초음파검사 및 전산화단층촬영에서 낭종 내부의 격막, 고형 결절, 석회화, 췌관 확장 등의 소견을 일 부에서 확인할 수 있었다(Table 6).

내시경적 역행성 담췌관조영술을 11예에서 시행 하였는데, 췌관과의 연결은 전 예에서 없었고 8예에 서 정상 췌관 소견을 보였다(72.7%). 점액낭선종 2 예와 고형유두상상피성종양 1예에서 종양에 의해 주췌관이 눌려 있었으며, 점액낭선종 1예와 선방세 포암 1예에서는 주췌관의 단절 소견을 보였다.

6. 세침흡인검사 및 낭종 내액 분석

55명의 환자에서 낭종 내액을 채취할 수 있었다.

장액낭선종의 경우 15예 중 2예에서는 혼탁하였고 2 예에서는 검붉은 내액 소견을 보였지만 그 외의 경 우 모두 투명한 장액 소견을 보였다. 점액낭선종의 경우 13예에서 시행하였는데 전 예에서 점액을 함유 하고 있었다. 내액의 색깔은 6예에서는 검붉은 색, 3

Table 4. Size and Location of Cystic Neoplasm of the Pancreas

Histologic diagnosis (No) Mean size Head location (%) Serous cystadenoma (17)

Acinar cell carcinoma (2) Paraganglioma (1)

4.6 (2.0-11.5) 6.7 (1.5-17.0) 10.5 (8.0-15.0) 8.3 (3.2-14.0) 10.0

9.2 (2.5-15.0) 3.5 (3.0- 4.0) 10.0

10 ( 58.8)*

2 ( 11.8) 0 ( 0.0) 10 ( 52.6) 0 ( 0.0) 1 ( 33.3) 1 ( 50.0) 1 (100.0) SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

* One lesion is diffusely located.

Table 5. Diagnostic Accuracy of USG and CT in Cystic Neoplasm of the Pancreas

Histologic diagnosis USG: No (%) CT: No (%) Serous cystadenoma

Mucinous cystadenoma Mucinous cystadenocarcinoma SPEN

Serous-mucinous mixed cystadenoma Cystic islet cell tumor

Acinar cell carcinoma Paraganglioma Total

8/12 ( 66.6) 9/14 ( 64.3) 2/ 4 ( 50.0) 13/18 ( 72.2) 1/ 1 (100.0) 2/ 3 ( 66.6) 1/ 1 (100.0) 0/ 1 ( 0.0) 34/54 ( 63.0)

10/17 ( 58.8) 11/17 ( 64.7) 3/ 4 ( 75.0) 17/19 ( 89.5) 0/ 1 ( 0.0) 1/ 1 (100.0) 0/ 2 ( 0.0) 0/ 1 ( 0.0) 42/62 ( 67.7) USG, ultrasonography; CT, computed tomography; SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

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820 대한소화기학회지 : 제 34 권 제 6 호 1999

예에서는 노란색이었고 4예에서는 투명하였다. 점 액낭선암 1예 또한 점액을 함유하고 있었다. 고형유 두상 상피성종양 19예는 모두 검붉은 색이었고 혼 합형 1예는 검붉은 색, 낭성도세포종양 3예는 붉은 기가 도는 장액성, 선방세포암 2예와 부신경절종 1 예는 검붉은 색이었다.

낭종 내액의 아밀라아제 수치는 19예에서 측정하 였다. 장액낭선종 6예 중 2예(30.0%), 점액낭선종 7 예 중 5예(72.4%)에서 혈청 정상 수치인 180 U/dL보 다 높은 수치를 보였고 다른 예에서는 증가되지 않 았다. 낭종 내액의 태아성 암 항원은 총 20예에서 측 정하였는데, 이 중 점액낭성종양은 시행한 전 예에

서(100%), 고형유두상상피성종양은 시행한 5예 중 2예(40.0%)에서 2.5 ng/mL 이상으로 증가된 소견을 보였다. CA 19-9는 4예에서 측정하였는데 이 중 점 액낭선종 1예에서 증가 소견을 보였다(100%). CA 125는 5예에서 측정하여 점액낭선종 2예 중 1예에 서 증가 소견을 보였다(50.0%)(Table 7).

세포검사는 31예에서 시행하였다. 상피세포는 16 예에서 확인할 수 있었고(51.6%), 비정형 세포가 확 인된 경우는 5예였는데 이 중 실지로 악성 종양이었 던 경우는 2예였다(40.0%)(Table 7).

Table 6. USG and CT findings in Cystic Neoplasm of the Pancreas

Histologic diagnosis (No) Solid portion

(%) Septum Calcification (%)

Pancreatic duct dilatation (%) Serous cystadenoma (17)

Acinar cell carcinoma (2) Paraganglioma (1)

2 (11.8) 3 (17.6) 2 (50.0) 19 (100 )

- 2 (66.6) 1 (50.0) 1 (100 )

16 (94.1) 4 (23.5) 3 (75.0) 5 (26.3) 1 (100 )

- 1 (50.0)

-

3 (17.6) 1 ( 5.9) 1 (25.0) 4 (21.1)

- 1 (33.3)

- -

1 ( 5.9) 3 (17.6)

- 1 ( 5.3)

- - - - USG, ultrasonography; CT, computed tomography; SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

* One case have a central stellate scar.

Table 7. Cystic Fluid Analysis in Cystic Neoplasm of the Pancreas

Histologic diagnosis (No) Amylase (>180 U/mL)

CEA (>2.5 ng/dL)

CA 19-9 (>37 ng/dL)

CA 125 (>49 U/mL)

Epithelial cell

Atypical cell Serous cystadenoma (17)

Mucinous cystadenoma (17) Mucinous cystadenocarci-

noma (4) SPEN (19)

Serous-mucinous mixed cystadenoma (1)

Cystic islet cell tumor (3) Acinar cell carcinoma (2) Paraganglioma (1)

2/6 5/7 0/1 0/4 - 0/1

- -

0/7 6/6 1/1 2/5 - 0/1

- -

0/1 1/1 - 0/1

- 0/1

- -

0/1 1/2 - 0/1

- 0/1

- -

6/11 5/8 1/1 3/8 - 1/1 0/1 0/1

0/11 3/8 0/1 1/8 - 1/1 0/1 0/1 SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

(7)

7. 수술 소견 및 수술

점액낭선암 1예와 고형유두상상피성종양 1예에 서 간으로의 전이가 있었고 점액낭선암 1예에서는 복벽으로의 원격 전이가 있었다.

절제술은 췌원위부절제술 32예, 유문 보존 췌 십 이지장절제술 11예, 표준 췌십이지장절제술 7예, 낭 종적출술 3예, 췌아전절제술 2예, 십이지장 보존 췌 두부절제술 2예, 중앙 췌절제술 1예 등 모두 58예에 서 시행하였다. 췌원위부절제술 중 5예는 비장 보존 절제술이었다(Table 8).

5예에서는 개복생검술을, 1예에서는 외배액술을 시행하였다. 개복생검술 5예 중 2예는 췌두부에 있 는 장액낭선종에서, 2예는 이미 원격 전이가 있는 점액낭선암에서 병리 확인을 위해 시행 하였다. 1예 는 만성 췌장염에 동반된 다발성 가성낭종으로 생각 하고 개복하였으나 가성낭종은 찾을 수 없어 생검술 만 한 경우로 수술 후 점액낭선암으로 밝혀졌다. 외 배액술 1예는 만성 가성낭종으로 3번 수술받은 과거 력이 있는 환자에서, 재발한 가성낭종으로 생각하고 시행하였으며 역시 수술 후 조직병리검사상 점액낭 성종양으로 밝혀졌다. 간 전이가 있었던 고형유두상 상피성종양 1예에서 간 좌외측 분절절제술을, 낭성

도세포종양 1예에서 횡행대장으로의 침윤이 있어 횡행대장절제술을 같이 시행하였다. 고형유두상상 피성종양 2예와 점액낭선암 1예, 혼합형 1예에서는 횡행대장과 심한 유착이 있어 횡행 대장을 동반 절 제하였다. 직장암이 동반되었던 1예에서 직장저전 방절제술을, 난소에 장액낭선종이 동반되었던 2예 에서는 난소절제술과 함께 자궁적출술을, 위궤양이 동반되었던 1예에서는 위아전절제술을 같이 시행하 였다.

8. 조직병리 소견

냉동절편검사는 수술 중 총 27예에서 시행하였다.

장액낭선종 7예에서 시행하여 이 중 5예에서 장액세 포를 확인하였으며(71.4%), 1예에서는 점액세포로 진단하였고, 1예에서는 상피세포를 확인할 수 없었 다. 전 예에서 비정형 세포는 없었다. 점액낭선종 6 예에서 시행한 결과 4예에서 점액세포를 발견하였 고(66.7%), 1예에서는 장액세포로 진단하였으며, 1 예에서는 상피세포를 확인할 수 없었다. 역시 전 예 에서 비정형 세포는 발견할 수 없었다. 점액낭선암 3 예 중 2예에서 점액세포 및 비정형 세포를 확인하였 다(66.7%). 고형유두상상피성낭종의 경우 9예에서 시행하였고 전 예에서 상피세포를 발견하였으며

Table 8. Type of Operation in Cystic Neoplasm of the pancreas

Histologic diagnosis (No)

Distal pancreatectomy (spleen preserving)

PD

(PPPD) Excision DPPHR

Middle segment pancreatectomy

Open

biopsy Drainage Serous cystadenoma (17)

Mucinous cystadenoma (17)

Mucinous cystadenocarcinoma (4)

SPEN (19)

Serous-mucinous mixed cystadenoma (1) Cystic islet cell tumor (3) Acinar cell carcinoma (2) Paraganglioma (1)

8 12 2 8 1 2 1 (1)

-

4 (3) 2 (2)

- 9 (4)

- 1 (1) 1 (0) 1 (1)

1 - - 2 - - - -

2 - - - - - - -

- 1 - - - - - -

2 1 2 - - - - -

- 1 - - - - - - PD, pancreatoduodenectomy; PPPD, pylorus preserving pancreatoduodenectomy; DPPHR, duodenum preserving pancreatic head resection; SPEN, solid and papillary epithelial neoplasm.

(8)

(100%), 6예에서 비정형 세포를 확인하였다. 선방세 포암 2예에서도 모두 선방세포 및 비정형 세포를 발 견하였다(100%). 결국 27예 중 22예에서 진단을 얻 을 수 있었다(74.1%).

병리학적 검사에서 췌장낭성종양 중 4예에서 만 성 췌장염이 동반되어 있었다. 장액낭선종은 모두 양성이었고 이 중 2 cm 이상의 낭들로 이루어진 대 방성 선종이 4예였다. 점액낭성종양 중 확실히 악성 세포가 발견된 경우는 4예, 경계성 악성이 1예였고 나머지는 모두 양성이었다. 원격 전이가 확인된 2예 에서는 췌장 주위 침윤도 동반되어 있었으나 나머지 예에서는 췌장 주위 침윤이나 림프절 전이가 없었 다. 고형유두상상피성종양으로 간 전이가 있었던 1 예는 췌장 주위 침윤이 있었고 림프절 전이도 35개 중 1개에서 있었으나 나머지 예에서는 췌장 주위 침 윤이나 림프절 전이가 없었다. 낭성도세포종양 중 1 예는 악성이었는데 횡행성 대장의 근육층까지 침윤 하였다. 선방세포암은 2예 모두 악성이었다.

9. 수술 후 합병증

고형유두상상피성종양 1예는 수술 중 출혈로 사 망하였다.

췌액 누출이 7예에서 발생하였으나 6-11주의 보 존적 치료로 치유되었다. 그 외에 복강 내 농양 4예, 수술 창상 감염 3예, 담도 누공 1예 등이 발생하였 다. 이 중 점액낭선암으로 췌원위부절제술 후 복강 내 농양으로 치료받던 1명은 수술 후 5개월째 패혈 증으로 사망하였다. 그 외에 다른 환자들은 별 문제 없이 회복하였다.

10. 추적조사

수술 합병증으로 사망한 2명을 제외하고 추적 기 간 동안 총 4명이 사망하였다. 점액낭선암 2명은 원 격 전이가 있어 생검술만 시행하였던 경우로 수술 후 각각 3 개월, 5개월째 사망하였다. 점액낭선종 2 예는 수술 전 만성 췌장염에 동반된 가성낭종으로 생각하고 각각 개복생검술과 외배액술만 시행하였 던 경우로, 수술 후 병리조직검사에서 점액낭성종양 임이 밝혀졌다. 조직검사를 낸 부위에서는 악성 세 포가 발견되지 않았지만 이들은 각각 수술 후 5 개

월과 74개월째 진행된 암 병변으로 사망하였다. 결 국 수술 후 사망 환자는 모두 점액낭성종양에서 있 었다.

장액낭선종 17예 중 개복생검술만 시행한 2예와 미만성으로 췌아전절제술을 시행한 1예에서는 수술 후 추적검사에서 낭종이 남아 있으며 나머지 14예는 국소 재발이나 전이 없이 생존해 있다. 점액낭선종 17예 중 2예는 결국 사망하였으나 나머지 15예는 국 소 재발이나 전이 없이 생존해 있다. 점액낭선암 1 예는 수술 후 패혈증으로 사망하였고 원격 전이가 있어 생검술만 시행한 2예는 수술 후 3개월, 5개월 째 사망하였지만 나머지 1예는 비장 보존 췌원위부 절제술 후 146개월째 생존해 있다. 고형유두상상피 성종양 1예는 수술 중 사망하였지만 간 전이가 있어 간절제술을 같이 시행한 후 108개월째 생존해 있는 1명을 포함하여 18명의 고형유두상상피성종양 환자 가 재발이나 전이 없이 생존해 있다. 낭성도세포종 양 3예와 부신경절종 1예는 모두 재발이나 전이 없 이 생존해 있으며 선방세포암 1예는 추적이 중단되 어 생존 여부를 확인할 수 없지만 다른 1예는 11개 월째 추적 중으로 아직 재발이나 전이는 없는 상태 이다. 즉 현재 모두 58명의 환자가 국소 재발이나 원 격 전이 없이 생존해 있다.

고 찰

췌장낭성종양은 비교적 특징적인 임상 및 방사선 적 소견을 가지지만 이들의 감별은 쉽지 않았다. 본 연구에서 진단 방사선적으로 65% 내외의 진단율을 보였는데, 10%에서는 가성낭종으로 25% 정도에서 는 췌장암 및 십이지장, 비장, 후복막, 부신, 난소 등 의 낭성 병변으로 잘못 진단하였다. 진단 방법이 발 전하고 임상 경험이 늘어감에 따라 앞으로의 감별 진단율은 향상되리라 생각되지만 수술 전에 병변을 확진하기는 아직도 어려운 실정이다. 본 연구에서 낭성종양 환자 중 췌장염이나 외상 병력이 있는 경 우 가성낭종으로 오진할 수 있었으며 진단 방사선적 검사상으로도 5-10%의 가성낭종 오진율을 보여 부 적절한 수술이 이루어진 경우가 있었으므로 신중한 진단과 치료가 필요하다.1,5,9 또한 만성 낭성 병변을

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Roh, et al. Cystic Neoplasm of the Pancreas: Its Diagnosis and Treatment 823

수술하는 경우 반드시 조직검사로 확인하여야 한다.

낭성종양 각각의 감별에는 연령, 병변의 위치, 혈 청 아밀라아제 수치, 암표지자, 방사선적 검사, 낭종 내액검사 등이 어느 정도 도움이 되었는데, 이중 낭 종내액검사가 가장 의미있는 검사였다.

환자가 20대 이하인 경우 우선 고형유두상상피성 종양을 고려할 수 있겠으나 40-50대 이후의 경우라 면 여러 낭종을 모두 고려하여야 하겠다. 점액낭성 종양은 췌원위부에 편중된 분포를 보였고 혈청 아밀 라아제, 태아성 암 항원과 CA 19-9 수치가 증가되어 있는 경우가 더 흔하였다. 복부초음파검사 및 전산 화단층촬영에서 낭종 내부의 격막, 고형결 절, 석회 화, 췌관 확장 등을 확인하여 각각의 낭종을 어느 정 도 감별할 수는 있었으나 아직도 신중한 진단을 요 한다.1,10,11 그 밖의 진단 방법으로 혈관조영술, 자기 공명영상, 내시경적 역행성 담췌관조영술 등이 있으 나 감별 진단에 큰 도움이 되지는 않는다.12

낭종 내액의 점도와 태아성 암 항원 수치는 점액 낭성종양에서 높으며 아밀라아제 등의 췌장효소 수 치는 가성낭종에서 높고 낭성종양에서는 일정하지 않다는 보고가 있다.12 본 연구에서도 낭종내액검사 에서 점액이 있거나 아밀라아제, 태아성 암 항원, CA 19-9, CA 125 수치가 높은 경우 우선 점액낭성 종양을 고려할 수 있었다. 그러나 이들 소견들이 없 다고 해서 장액낭선종이라고 확진할 수는 없다.

낭성종양은 상피 박탈이 흔하고, 내벽의 상피세포 가 다양하게 나타날 수 있으므로, 세포학적 검사로 가성낭종, 장액낭선종, 점액낭성종양 등을 확진할 수는 없다. 장액낭선종은 일정하게 입방 상피세포를 보이는 반면, 점액낭성종양은 점액을 함유하는 원주 상피세포를 평균 65%, 적게는 5%에서만 보일 수 있 고 나머지는 다른 세포를 나타내어 장액낭선종을 닮 은, 점액이 없는 입방 세포, 또는 납작한 내피세포를 닮은 모양까지 다양하게 나타날 수 있다. 심지어 상 피세포가 없는 부분도 있을 수 있다.13 또한 점액낭 성종양의 72%에서 낭종 내벽이 불완전하고 상피세 포 탈락이 있으며 이형성증도 다양하게 나타날 수 있어 한 병변 내에 이형성, 상피내암, 침윤성 병변을 함께 내포할 수 있다.13 본 연구에서도 낭종내액세포 검사에서 상피세포는 51.6%에서만 확인할 수 있었

고 비정형 세포가 확인된 경우는 5예였는데, 이 중 실지로 악성 종양이었던 경우는 2예에 불과하였다 (40%). 즉 낭종내액세포검사로는 낭종의 종류와 악 성 여부를 진단하기에 미흡하였다. 냉동절편검사로 74.1%에서 진단을 내릴 수 있어 낭종내액검사보다 는 좋은 성적을 보였으나, 역시 상피세포나 비정형 세포를 확인할 수 없거나 다른 낭종세포로 오진할 확률이 30% 내외였다.

낭선종과 낭선암을 감별하기도 쉽지 않다. 본 연 구에서는 점액낭선암의 경우 피로감(50.0%), 전신 쇠약감(50.0%), 체중 감소(25.0%), 오심 및 구토(25.0%), 호흡 곤란(25.0%) 등의 비율이 다른 종양에 비해 높 았으나, 이로써 낭선종과 낭선암을 감별할 수는 없 었다.

본 연구에서는 기타 드문 낭성종양으로 낭성도 세포종양, 선방세포암, 부신경절종 등이 있었다. 낭 성도세포종양은 연령대가 19세부터 75세까지며 여 자가 약간 더 많이 보고되고 있다. 기능성 종양이라 면 임상적 소견에 따라 진단이 비교적 쉽겠지만 비 기능성 종양이라면 임상 소견이 비특이적이어서 조 직병리 소견으로 진단할 수밖에 없다. 고형도세포종 양에 비해 낭성도세포종양이 얼마나 다른 병리 소견 과 예후를 가지는지에 대해서는 아직 잘 밝혀져 있 지 않다.14 선방세포암은 주로 60대의 남자에서 발견 되는 악성 병변으로 역시 비특이적인 임상 증상을 보인다. 진행된 병변으로 인하여 절제술을 시행하지 못하는 경우도 있으므로 예후는 다른 낭성종양에 비 해 나쁘지만 최근 근치적 절제 후 장기 생존자도 보 고되고 있다.15 부신경절종 또한 드문 질환으로 평균 연령대는 60대이고 남녀 비는 같다. 기능성 종양인 경우 과다한 카테콜라민의 분비로 고혈압, 두통, 발 한, 심계항진 등이 있을 수 있으나 비기능성인 경우 진단이 어렵다. 조직병리학상으로 악성 여부를 판단 하기가 쉽지는 않으나 대부분 양성이고 천천히 자라 므로 전이가 있더라도 근치적 절제 후 좋은 예후를 기대할 수 있다.16 본 연구에서는 이들 종양이 모두 비특이적인 증상만을 보였기에 수술 전 진단이 어려 웠으며 선방세포암 전 예와 낭성도세포 종양 1예에 서 악성 소견을 보였다. 현재 추적이 중단된 선방세 포암 1예를 제외하고는 11개월에서 40개월째 장기

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824 대한소화기학회지 : 제 34 권 제 6 호 1999

추적 중이며 재발이나 전이, 사망 환자는 없었다.

결국 지금까지의 감별 진단으로는 낭성종양을 완 전히 감별하기 어렵고, 점액낭성종양이나 고형유두 상상피성종양, 선방세포암, 낭성도세포종양 등의 경 우 악성화의 소지가 있으며, 드물지만 폐쇄성 황달, 위장관 출혈 등이 생길 수 있다. 원격 전이나 주변 조직으로의 침윤이 있다 하더라도 완전 절제된 후 의 예후가 췌장의 다른 악성 병변에 비해 월등히 좋 기 때문에 병변은 모두 절제하는 것이 바람직하다.

본 연구에서도 가성낭종으로 생각하여 절제술을 시 행하지 않고 가성낭종에 대한 수술만을 하였다가 수술 후 조직검사상 점액낭성종양이 확인된 경우가 2예 있었으며 이들은 각각 5개월과 74개월 만에 진 행된 병변으로 사망하였다. 이들에서 조직검사에서 악성이 증명되지는 않았으나 악성 세포가 다른 부 위에 이미 존재하였거나 악성화가 진행되었을 것으 로 추측된다. 또한 간으로 전이된 고형유두상상피성 종양 환자는 간 절제를 포함한 근치적 췌절제술 후 현재까지 108개월째 별 문제 없이 생존해 있어 원 격 전이가 있더라도 근치적 절제를 하는 한 예후가 좋을 수 있음을 확인하였다.

장액낭선종의 경우 수술 위험도가 높은 환자 중 췌두부에 위치한 낭종으로, 방사선적검사에서 장액 낭선종이 확실하고 낭종내액세포검사에서 양성 세 포를 보이며 낭종 내액의 태아성 암 항원 수치가 낮 은 경우에는 추적관찰할 수도 있겠으나 절제가 원칙 이다. 나머지 종양의 치료도 종양과 침범된 장기의 완전한 절제가 원칙이다. 이 종양들은 수술 당시 이 미 악성 병변으로 생각하고 수술에 임해야 하며 문 맥 침윤이 있거나 제한된 림프절 전이가 있는 경우 라도 절제가 어려운 다른 원격 전이의 소견이 없다 면 절제하는 것이 좋다.

수술 방법을 살펴 보면 외배액술이나 소장으로의 내배액술은 비효과적이지만, 낭선암에서 이미 원격 전이나 절제 불가능한 병변이 동반되어 있고 주 낭 종이 증상을 유발할 때에는 내배액술을 고려해 볼 수도 있겠다. 장액낭선종에서 담도 폐쇄가 있을 때 에도 췌두부절제술 대신 담도소장문합술을 고려할 수는 있으나, 이것은 드물지만 있을 수 있는 장액낭 선암이나 오진한 점액낭성종양을 놓치는 결과가 될

수 있으므로 추천되지 않는다. 낭성종양만 적출하는 방법(enucleation)은 췌절제술에 비해 큰 장점이 없 고 오히려 췌 누공 등의 합병증이 생기기 쉬우며 악 성 및 불완전 절제의 가능성이 있으므로 역시 추천 되지 않는다. 낭성종양은 주변 장기로의 침윤은 흔 하지 않으므로 가능한 한 주변 장기는 보존하면서 근치적 췌절제술을 시행하는 것이 바람직하며 주변 장기로의 침윤이나 원격 전이가 있다면 보다 광범 위한 근치적 절제가 필요하겠다.

요 약

목적: 췌장낭성종양의 수술 전 감별 진단의 가능 성과 수술적 방법에 대해 고찰해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 3월부터 1998년 2월까지 서울대학 교병원 외과에서 수술 받은 64명의 췌장낭성종양 환 자들을 대상으로 의무기록을 조사하여 이들의 증상 및 징후, 검사 소견, 수술 술식 및 결과 등을 후향적 으로 분석하였다. 추적 기간은 3개월에서 146개월 로, 중앙치는 42개월이었다. 결과: 장액낭선종과 점 액낭성종양, 고형유두상상피성종양이 대부분으로 89.1%를 차지하였고 기타 낭성도세포종양, 선방세 포암, 부신경절종 등이 있었다. 여자가 78.1%로 월 등히 많았다. 환자들의 연령은 8세부터 78세까지로 평균 42.6세였다. 복부 불편감 또는 복통(62.5%), 복 부 종괴 촉지(40.6%), 소화불량(20.3%) 등이 주요 소 견이었다. 점액낭성종양은 췌원위부에 편중된 분포 를 보였고 장액낭선종과 고형유두상상피성종양은 비교적 고른 분포를 보였다. 초음파검사에서 췌장낭 성종양을 진단한 경우는 63.0%, 전산화단층촬영에 서 67.7%였다. 초음파검사 및 전산화단층촬영에서 낭종 내부의 격막, 고형 결절, 석회화, 췌관 확장 등 의 소견을 일부에서 확인할 수 있었다. 낭종내액의 태아성 암 항원, CA 19-9, CA125 등은 점액낭성종 양에서 증가된 소견을 보였다. 낭종내액세포검사 중 51.6%에서 상피세포를 확인할 수 있었다. 냉동절편 검사는 수술 중 총 27예에서 시행하여 22예에서 진 단을 얻을 수 있었다(74.1%). 점액낭선암 1예와 고 형유두상상피성종양 1예에서 간으로의 전이가 있었 고 점액낭선암 1예에서는 복벽으로의 원격 전이가

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있었다. 절제술은 모두 58예에서 시행하였다. 병리 조직학적 검사에서 장액낭선종은 모두 양성이었고 이중 2 cm 이상의 낭들로 이루어진 대방성 선종이 4예였다. 점액낭성종양 중 확실히 악성 세포가 발견 된 경우는 4예, 경계성 악성이 1예였고 나머지는 모 두 양성이었다. 고형유두상상피성종양으로 간 전이 가 있었던 1예는 췌장 주위까지 침윤이 있었고 림프 절 전이도 35개 중 1개에서 있었다. 수술 합병증으 로 사망한 2명을 제외하고 추적 기간 종료 시 총 4 명이 사망하였는데 이들은 모두 점액낭성종양에서 였다. 점액낭선암으로 비장 보존 췌원위부 절제술 후 146개월째 별다른 이상 소견 없이 생존해 있는 1 명과 간으로 전이된 고형유두상상피성종양으로 근 치적 췌 및 간절제술 후 108개월째 생존해 있는 1명 을 포함하여 현재 모두 58명의 환자가 생존해 있다.

결론: 낭종내액검사가 진단에 도움이 되기는 하였 으나, 낭성종양의 종류를 완전히 감별하기는 지금까 지의 진단 방법으로는 어려웠고 점액낭성종양 등 여러 종양에서 악성화의 소지가 있으므로 모든 췌 장낭성종양은 제거하여야 한다. 그러나 수술 위험도 가 높거나, 나이 많은 환자 중 췌두부에 위치한 낭 종으로, 방사선적검사에서 장액낭선종이 확실하고 낭종 내액 세포검사에서 양성 세포를 보이며 낭종 내액의 태아성 암 항원 수치가 낮은 경우에는 추적 관찰할 수도 있겠다.

색인단어: 장액낭선종, 점액낭성종양, 고형유두상 상피성종양, 선방세포암, 낭성도세포종양

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