大韓放射線훌훌學會誌 第 26 卷 第1 號 pp. 98 - 101, 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 26 (I) 98 - 10l, 1990
흉션 유암종 (腦臨 類擾睡)
고려 대학교 의 파대 학 방사선과학교살
신 현 준 • 정 석 태
•박 철 민
•정 규 병
• 서 원 혁 •채 앙 석*
- Abstract-
Thymic Carcinoid;
A
Case ReportHyun Joon Shin, M.D., Seok Tae Jeong, M.D., Cheol Min Park, M.D., Kyoo Byung Chung, M.D., Won Hyuck Suh, M.D., Yang Seok Chae, M.D:
Department of Radiology, College of Medicine, Korea University
Thymic carcinoid is a rare mediastinal tumor, which was described initially by Rosai & Higa in 1976
About 80cases of thymic carcinoid have been reported throughout the world until 1980, but in our knowledge, only one case of thymic carcinoid was reported pathologically in Korea
This tumor is thought to be one class of carcinoids which derived from foregut origin We report CT findings of a thymic carcinoid which was confirmed in Korea University Hospital.
Index Words: Thymus, neoplasms 67.31 Thymus, CT 67.1211
서 론
흉선의 유암종 (Carcinoid) 은 매우 드문 종격동 종 양으로서 Higa와 Rosai에 의해 1976 년에 처음으로 기 술되어졌다1) 이 종양은 foregut7j 원의 유암종의 한 유형￡로서 다흔 장기에서의 유암종과 마찬가지로 신 경분비성 과링 (nenrosecretory granule) 을 지 난다2， 3)
흉선의 원발성 유암종은 1980년 Wick들에 이르기 까지 약 80예 가 보고되 어 있 o 며 국내 에 서 는 1983년에 병러학석 소견이 보고되었으나4) 방사선학석 보고는
• 고려대학교 의파대학 뱅리과학교실
• Department of Pathology, College of Medicine, Korea University
이 논운은 1989년 8월 23 일 접수하여 1989년 9월 1일에 채택되었음
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Hλ λA -r
저자들은 고려대학교 부속뱅원에서 수술 및 영리학 석으로 증영된 흉선의 원말성 유암종 1예를 경험하였 기에 간단한 운헌고찰과 함께 보고하는 바이 다.
증 례
40세 펀 남자환자가 4년전 부터 경 도의 좌측흉통 및 기첨을 하였으나 생활에 별지장이 없었고 1년천 정기 신체 검 사시 의 흉부 X선 사진상 좌측가슴에 종괴 가 있다는 말을 듣고 정밀진단을 위해서 본원에 내원하였 마.
과거력이냐 가족력에서 득기사항은 없었마. 이학적 소견상 청잔시 죄측폐의 상부에서 호흉음이 감소되어 있었고， 방사선학적 소견으로는 흉부 X선검사(Fig - 98 -
- 신현준 외 흉선 유암종 -
a b
Fig. 1. Chest P A and left lateral views
a. Large lobulated mass obliterating the Lt cardiac border. b. Mass in the anterior mediastinum
1)에서 주먹크기의 분엽성 종괴가 전종격동에서 보였
￡여 흉부 전산화 단층촬영 (Fig. 2)에서 12X 10X lOcm크기의 종괴가 전종격동에 단얼음영으로 보였으 며 외연은 조영증강되었으나， 내부에서는 미세한 조 영증강얀이 관창되었마. 또한 종괴내측에 국소적인 석회화가 판찰되었￡여 종괴에 의해서 상부종격동의 혈판이 후땅으로 밀려 있었고， 폐동액이 우측으로 밀 려 있었다. 기판지내시경에서는 주기판의 후측내막의 돌출이 있었으나 내 강의 침윤은 보이지 않았고 좌측 주기관지의 내강이 좁아진 소견을 보였다.
검사실 소견은 혈액학검사， 뇨검사， 대변검사， 간 기능검사， 강상선기능검사， 혈액화학검사 모두 정상 소견이었고 특수생화학검사에서 VMA , 5-HIAA 모 두 정상수치를 보였마. 환자는 내원 5 일째에 개흉술을 시행하였다.
수술소견은 풍부한 혈관을 갖는， 파 막에 둘러싸인 커다란 종괴와 역시 피막으로 둘러싸인 작은 종괴가 서로 연해 있었으며 폐의 좌상엽에 단단하게 부착되어 있었으나 비교석 쉽게 박리되었다. 예어낸 종괴 (Fig 3a) 는 13.7 X 10.5 X 8cm의 크기와 7.5X8.5X3cm의 크기였으며 외연은 섬유화 되어있었고， 절개연은 노 란 색이었으여 국소적으로 출혈부위가 있였으나 괴사 와 변형은 보이지 않았마.
현미경학석￡로는 가느마란 섬유혈판격막(fibro
vascular septae) 들이 종양집 단 (tumor nests) 를 분리 a
D
Fig. 2. Chest CT scan
a. Pre-enhanced film, large homogenous anterior mediastinal mass with focal calcifications in medial aspect
b. Post-enhanced film, mass displacing the pulmonary artery and slightly enhanced with contrast media
- 99 -
-大韓放射線뿔쩔會誌 第 26卷 第1 號 1990-
하고 있었고 cord 나 리본형태를 보였다. 세포들은 중 심내강과 함께 장마꽃장식(rosette)이나 선 (gland) 을 형 성 하는 부위 가 있 었으며 , 그외 islands, insular, 그 리고 trabecula 형태를 보였다. 중동도의 소형원형세 포들이 파럽형의 호산성 (eosinophilic) 세포질을 나타 내는 부위가 있었 a며， 핵은 난형 혹은 쿠형이었고，
소핵이 뚜렷이 보였으며， 유사분열은 거의 보이지 않 았다. 또한 종양세포 주위에는 성숙한 엄파구와 Has- sall 소체( Corpuscle)들이 보였마(Fig.3b).
이상에서 흉선에서 발생한 원말성 흉선 유암종우로 진단하였다. 환자는 총 5400cGy 의 땅사선 치료를 받 은 후에 판철중이마.
a
b
Fig. 3. Pathologic specimen a. Gross specimen(cut sur- face), homogenous yellow tumor mass with multifocal hemorrhagic necrosis
b. Microscopic finding, proliferated uniform cells with slight nuclear pleomorphism in multilobular growth pat- tern
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원의 여러장기에서 나타날 수가 있마 1.5) 이 종양은 전종격동에서도 발생하여， Rosai와 Higa는 이 종양을 흉선의 원발성 유암종으로 처음 기술하였다J)
이 종양의 기원에 대해서는 맺가지 가설이 있다. 첫 째는 일측방향 분화의 기형종이라는설과둘째는 잘옷 위 치 펀 기 판지 anlagen(Bronchial anlagen)에 서 유래 한마는 설파， 셋째는 흉선에도 정상적으로 존재하는 내분비 세포의 일종인 Kultschisky세포에서 유래한마 는 설이 있는데 현재는 세벤째 설이 가장 널리 안정받 고 있다6)
폐， 흉선， 위， 춰l장， 십이지장등의 foregut 기원의 유암종은 Cushing 증후군이냐 다발성 내분바 종양증 후군 (Multiple Endocrine Neoplasm syndrome) type l 파 판련이 있어서， 흉선의 유암종은 34-38 %에서 이소성 ACTH를 분비한마고 알려져 있 o 며 2.7)’ fore- gut 기원의 유암종은 특히 춰l장의 islet 세포종양 빛 갑상선 수질성 선종(T hyroid medullary carcinoma) 파 형태 및 임상양상에서 많은 공통점을 보이여 또한 흉선의 유암종이 마발성 내분><] 종양증후군의 한 형태 로 나타난 예도 보고펀 바 있다3.5， 8， 9)
흉선의 유암종은 흉선종 (thymoma)이 남녀 바 가 거 의 동둥하게 발생하는 것파는 달러 낭자에서 앙도적으 로 많이 말생 한다5) 환자는 우증상우로 지 내 마가 우 연허 발견되는 경우， 혹은호흡곤란， 기첨， 흉통등의 증상에 의해서 발견되는 경우 및 내분비 파다증상으로 부신을제거한후에도증상이 계속되어서 발견되는 경
.Q.투 。1어 r.ll. 5, 7, 8)
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방사선학석으로 단순 흉부 촬영에서는 종양의 크기 가 작은 경우는 오랜 기간 진단이 되지않는 경우도 있 으냐유암종의 칭윤은빠른펀이어서 결국에는전종격 동의 확장이 나 종괴 를 냐타낸다. 전산화 단층촬영 시 에는 단순 흉부 촬영에서 보이지 않거나， 보이지만뚜 렷하지 않은 경우에 확실하게 천종격동의 종괴를 관찰 할 수 있으며， 또한 종양이 폐실질로 첨윤왼 경우와 폐동액에 부착된 경우도 보고된 바 있다 1 ， 2)
선산화 단층촬영이 흉선의 종양을 조기에 발견하는 데에 이상적인 방법￡로 알려져 있는데 특히 이소성 ACTH에 의 해 Cushing증후군을 보이 는 환자에 서 는 흉선의 유암종에 의한 것인지에 대해서 강벨진단하는 데에 흉부 전산화 단층촬영 이 필요하다고 생 각된다2)
Cushing증후군을 동반한 흉선의 유암종의 전산화 유암종은 소화장관， 춰l 장， 당낭 및 페 등 foregut기 단층촬영 상， 석 회 화， 폐 및 골로의 선이 , 조영 증강이
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- 신현준 외 : 흉선 유앙종 -
안되고 주위로의 첨윤 및 원격 임파철 전이풍의 소견 이 보고된 바 있다2)
저자들의 예에서는 흉선에서 자라난 분엽화된 균등 한밀도의 연조직 종괴로서 미세한석회화가동반되였 다-
영리조직학적 소견상 육안적우로는 종양은 대부분 잘 경계지어지고 피복화 되어있었고， 주위조직파 부 착되는 경우나 첨율이 판찰되는 경우도 있었다 1 ， 5，9)
본 예에 서는 주위조직파 비교적 박리 가 잘되 었고 조 직학적으로도 첨윤은 없었다.
현미경석￡로는 섬유혈판 격막이 여러가지의 크기 로 종양을 불완전하게 분러시키고， 중앙에 판 (!umen) 을 지니며， 장미꽃 장식 (rosette)이나 리본， 꽃줄
(festoon) 모양을 보이기도 한다 1 ， 4 ， 5) 종양들은 혈판 이 풍부하며 , 종양세 포의 둥지 나 trabeculae가 확장된 혈판에 인접한 소견을 보인다4 ，5) Hassal!소체가 종양 의 주변부에서 관찰되기도 한다3) 핵은 구형 또는 난 형이며 종양세포내에 유사분열을 보이는 경우도 있마
5) 전자현미 경 소견상 70-360mm의 원형 혹은 구형 의 신경분바 파링 (neurosecretory granule) 들이 다량
판찰된다1，3， S)
강벨진단해야할 질환들로는 흉선종， 기판지 유암 종， 흉선의 파형성， 흉선의 태생종， 이소성 부캅상선 종양둥이며， 흉선종파는 특히 강벨이 어려운 경우가 않마1)
치료는 외파적 절제술이 기본이 되고， 경우에 따라 서 후에 방사선 치료나 약물치료를 영행하는 경우도
。1r_Ll,2,4,5)
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걸 료르 」
저자될은 40세된 남자환자에서 수술및 영리조직학
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석으로 증명펀 흉선의 원말성 유암종 1예를 경험하였 기에 운헌고찰과 함께 전산화 단층촬영 소견을 보고하 는바이다.
REFERENCES
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3. Manes ]L, Taylor HB: Thymic carcinoid in familial multiple endocrine adenomatosis. Arch Pathol 95:252-255. 1973
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