Multiple Dissecting Aneurysms of the PICA Trunk - Case Report -

다발성 후하소뇌동맥 해리성 동맥류

- 증 례 보 고 -

고신대학교 의과대학 부속 복음병원 신경외과학교실 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원 신경외과학교실^*

김 종 태^*·김 한 규

= Abstract =

Multiple Dissecting Aneurysms of the PICA Trunk

- --

- Case Report --- -

Jong Tae Kim, M.D.,* Han Kyu Kim, M.D.

Department of Neurosurgery, Kosin University Gospel Hospital, Pusan, Korea Depatment of Neurosurgery,* Catholic University, Our Lady of Mercy Hospital, Inchon, Korea

patient with multiple dissecting aneurysms of a posterior inferior cerebellar artery trunk who presented with SAH is reported. A 58-year-old woman presented with sudden occipital headache, dizziness and vomiting. The in- tial vertebral angiography revealed a suspicious pearl and string sign at the proximal posterior inferior cerebellar artery(PICA) segment. After 2 weeks , follow up angiography showed a progression of the proximal PICA dissection and newly developed dissecting aneurysm of the distal PICA segment. A far lateral suboccipital transcondylar app- oach confirmed two dissecting aneurysms at distant sites of the PICA trunk. The dissection segments were wrapped with muslin wrap , which preserved the flow through the PICA and brain stem perforators. The angiographys at 3 weeks and 6 months after operation revealed serial disappearance of the dissecting aneurysms which is distal to proximal.

The diagnosis , course and treatment of the dissecting aneurysms of the PICA are discussed with literature review.

KEY WORDS：Dissecting aneurysm・PICA・Subarachnoid hemorrhage・Wrapping.

서 론

두개내 혈관, 특히 후순환계의 해리성 동맥류는 아주 드 문 것으로 알려져 왔으며 정확한 유병율도 알려져 있지 않

다^7)11)16). 하지만 최근에 뇌 자기 공명 영상, 뇌혈관 촬영술,

수술적 접근법의 발달로 후순환계 특히 추골 동맥의 해리성 동맥류의 보고가 증가 추세에 있으며 , 후순환계 뇌지주막 하 출혈이나 뇌간 혹은 소뇌의 허혈성 질환의 중요한 원인 으로서 인식되어 지고 있다⁴⁾. Yamaura 등은 86명의 두개 내 추골동맥 동맥류중 28%정도가 해리성 동맥류였음을 보 고하고 있으며¹⁷⁾, Fernando 등은 40세 이하의 젊은 연령층 에서는 소뇌 경색의 가장 많은 원인이 후순환계의 해리성 동

맥류로 약 40%를 차지하였음을 보고하였다⁴⁾.

이렇게 후순환계 병변의 중요 원인으로서 해리성 동맥류 가 지적되고 있으나 추골동맥에 비해 후하소뇌동맥의 해리 성 동맥류에 대한 보고 및 그 치험례는 전세계적으로 극히 제한되어 있다²⁾¹⁴⁾.

본 신경외과 교실에서는 뇌지주막하 출혈을 주소로 내원 하였던 환자에서 진행성의 다발성 후하소뇌동맥 해리성 동 맥류를 확인하고 수술적 치료를 시행하였으며 술후 뇌혈관 촬영술에서 자발적이며 점차적으로 해리성 동맥류가 소실 되었던 증례를 경험하였기에 문헌 고찰을 통하여 후하소뇌 동맥 해리성 동맥류에 대한 진단, 치료 등에 대한 고찰을 하 고자 한다.

AAAA

김종태·김한규

증 례

58세의 여자 환자로 갑작스런 심한 두통과 현훈을 주소 로 응급실을 통해 입원하였다. 이학적 검사상 특이한 소견 은 보이지 않았으나 신경학적 검사상 심한 경부강직의 소 견을 보였다. 과거력에도 고혈압이나 당뇨 등의 특이 사항 은 없었다. 응급실의 뇌전산화 단층촬영상 뇌지주막하 출 혈의 소견이 관찰되지 않아 뇌척수액 검사를 시행하였으며 검사상 다수의 변성된 적혈구가 관찰되었다. 뇌혈관 촬영 에서는 좌측 후하소뇌동맥의 근위 부위에 방추형의 확장이 의심되는 소견을 보였다(Fig. 1). 2주후에 다시 시행한 뇌 혈관 촬영에서는 후하 소뇌동맥 근위부의 해리성 동맥류가 더욱 저명하여 졌으며 후하 소뇌동맥의 원위부위에 새로운 해리성 동맥류가 발생된 소견을 보여 주었다(Fig. 2). 뇌지 주막하 출혈과 함께 시간이 지남에 따라 진행되는 해리성 동맥류의 소견을 보여 수술적 치료를 시행하였다. 뇌혈관 촬영상 후하 소뇌동맥의 확실한 측부 순환이 관찰되지 않

고 뇌지주막하 출혈의 양상을 보여 주었으며 또한 해리 부 위에서 뇌간으로의 천공동맥이 관찰되어 근위부의 결찰술 보다는 wrapping이 더욱 안전할 것으로 판단되었다. 수술 은 극외측 후두하 경골와 접근법을 시행하였으며 수술시야 상 좌측의 추골동맥에서 분지된 후하소뇌동맥의 근위부와 원위부에 두개의 해리성 동맥류가 검붉은 색조로 팽창되어 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 3). 근위부의 해리성 동맥류 에서는 뇌간으로의 천공동맥이 기시하고 있었다. 후하소뇌 동맥의 주행을 따라 혈관을 박리하였으며 해리성 동맥류가 있는 부위에 wrapping을 시행하였다. 술후 환자는 특별한 신경학적 후유증은 관찰되지 않았으며 증상이 호전되어 특 별한 신경학적 결손 없이 퇴원하였다. 술후 4주째 뇌혈관 촬영술에서는 후하소뇌동맥 원위부의 해리성 동맥류가 저 절로 사라진 소견을 보이고 있었으며(Fig. 4), 술후 6개월 째 뇌혈관 촬영술에서는 후하소뇌동맥 근위부의 해리성 동 맥류도 관찰되지 않았다(Fig. 5).

술후 26개월이 지난 현재까지 특별한 재출혈이나 후순환 계의 허혈 증상들은 관찰되지 않고 있다.

고 찰

후순환계 병변의 중요 원인으로 해리성 동맥류가 지적되 고 있으나 후하소뇌동맥의 해리성동맥류에 대한 보고 및 그 치험례는 전세계적으로 극히 드물며 Jafar 등은 1998년까 지 15례의 후하 소뇌동맥 해리성 동맥류가 보고되었다고 하 였다⁷⁾.

두개내 해리성 동맥류는 Nakazawa 등에 의하면 천막상 경동맥의 영역에서 약 65.7%, 추골, 기저동맥 영역에서 34.

3%의 비율로 후순환계에서 더욱 드문 것으로 되어 있으며, 각 개별 동맥은 중대뇌동맥이 36.8%로 가장 많고 기저동 맥 17.1%, 추골 동맥 5.2%, 후대뇌동맥 1.3%로 보고하 였다¹⁰⁾.

1. 유병율

두개내 혈관의 다른 폐쇄성 질환과는 달리 해리성동맥 류는 보다 젊은 연령층에서 호발하는 것으로 알려져 있다.

Stehbens 등은 해리성동맥류가 시작되는 평균 연령을 27 세로 보고하였으며¹⁵⁾, Miyazaki 등은 남자에서 여자보다 좀 더 호발하는 것으로 보고하였다⁸⁾. 또한 해리성 동맥류는 매 독, 외상, 동맥경화, Marfan 증후군과 연관되어 발생될 수 도 있는 것으로 알려져 있다. Patrick¹¹⁾ 등은 후하소뇌동맥 해리성동맥류는 발생에 있어 남녀 차이를 보이지 않았고 평 균 연령도 49세 정도였으며 또한 이전까지 일반적으로 두

Fig. 1. Anteroposterior view of the left vertebral artery angiog- ram, revealing a suspicious aneurysmal dilatation of the proximal portion of the PICA, with pearl and string sign.

Fig. 2. A(anteroposterior view) and B(lateral view) of the left vertebral artery angiogram, 2 weeks after initial angiography, depicting progression of the dissection at the proximal PICA and newly developed dissecting aneurysm at the distant distal PICA segment.

Fig. 3. Intraoperative photographs. Fusiform ectasias of the dissecting aneurysms were seen to involve the lateral medullary segment(A) and tonsillomedullary segment(B). The perforators to the brainstem were confirmed.

A AA

A BBBB

AAA

A BB BB

김종태·김한규

개내 해리성동맥류의 유발인자로 알려져 있던 고혈압이나 당뇨병과의 연관성도 발견하지 못하였다고 보고하였던 바 정확한 유병율의 추측은 더욱 많은 임상례들의 축적과 연구 가 필요할 것이다.

2. 해리성동맥류의 병인론 및 조직소견

두개내 혈관의 해리의 원인이나 병인론은 아직 확실히 알 려져 있지 않다. 그러나 일반적으로 두부외상, 고혈압, 매독 성 동맥염, Polyarteritis nodosa, fibromuscular dyspla- sia, polycystic kidney disease, reticular fiber defici- ency, cystic medial degeneration, migraine, 모야모야병, 동맥경화증, homocystinuria, strenous physical exertion 등과 mucoid degeneration of the media와 관련됨이 보고 되었으며 특별한 염증성 변화나 원인없이 자발적으로 발생 할 수도 있다고 한다¹²⁾.

일반적으로 두개내 혈관의 해리성 동맥류는 일반적으로 내막(intima)과 중막(media) 사이의 평면을 따라 해리가 시 작되며 혈관벽내 혈종은 내탄성판(internal elastic lamina)

과 중막 사이에서 존재하게 되어 주로 혈관의 폐색을 유발 하게 된다. 그러나 일부의 예에서는 해리가 외막(adventi- tia)을 통해서 일어나게 되며 모혈관벽을 파열시켜 뇌지주막 하 출혈을 일으키게 된다. 이는 두개내 혈관이 두개외 혈관 과는 달리 외탄성판(external elastic lamina)이 존재하지 않고 외막이 더 얇으며 중막내 탄성섬유가 적으나 내탄성판 이 더 두껍기 때문으로 생각된다³⁾⁶⁾.

Yonas 등은 이러한 조직학적 소견 및 병인에 따라 두개 내 해리성 동맥류를 제 1 형과 제 2 형의 2가지 경우로 나누 었으며 제 1 형은 모혈관 내강이 폐쇄됨으로 인해 허혈성 뇌 졸중을 일으키게 되며 제 2 형의 경우에는 주로 지주막하 출 혈이나 허혈성 뇌졸중을 유발하게 된다고 하였다. 특히 추 골동맥 순환계에서는 특징적으로 제 2 형의 해리성동맥류가 호발하는 것으로 알려져 있다¹³⁾¹⁹⁾.

Sachiko¹²⁾ 등은 후하소뇌 동맥 해리성 동맥류로 인한 뇌지주막하 출혈로 사망한 환자의 조직학적 소견이 제 2 형 의 해리를 보였고 특별한 염증변화나 이전 수상의 병력이 없었음을 보고하였다. 이들의 보고 등으로 미루어 볼 때 후

Fig. 4. A(anteroposterior view) and B(lateral view of the left vertebral artery angiogram), 1 month after operation. The dissecting segment of the distal PICA was not seen.

AAA

A BBBB

하소뇌동맥의 병인론 역시 일반적인 후순환계 해리성 동맥 류의 경우와 비슷할 것으로 생각된다.

3. 임상 양상 및 진단

해리성 동맥류의 임상 소견은 전순환계 해리성동맥류의 경우 주로 허혈성 증상을 나타내지만 후순환계의 질환은 허 혈성 증상보다는 뇌지주막하 출혈이 좀 더 호발하는 것으로 알려져 있다¹⁷⁾.

후하 소뇌동맥 해리성 동맥류의 경우는 갑작스런 심한 두 통, 경부강직의 뇌지주막하 출혈을 보인 경우^2)7)11)16)와 Wall- enberg 증후군 등의 허혈성 증상을 나타낸 경우⁵⁾¹⁴⁾, 그리고 위 두 임상형이 함께 온 경우¹²⁾ 등이 보고되었다.

특히 후순환계 해리성 동맥류에서 뇌지주막하 출혈을 일 으켰던 경우 약 24%에서 재출혈을 일으키며 많은 경우에 높 은 사망률과 이환율을 보이므로 신속하고 정확한 진단과 적 절한 치료가 필요하다⁹⁾¹⁷⁾.

해리성 동맥류의 진단엔 일반적으로 뇌 자기 공명 영상이 유용하다. 매우 작은 해리성 동맥류의 경우에는 특징적 소

견이 관찰되지 않을 수 있으나 큰 해리성 동맥류의 경우에 는 전형적인 이중 혈관강(double lumen) 이나 내막판(in- timal flap)이 관찰될 수 있다. 해리가 일어난 부분은 대개 high signal의 반달 모양의 병변으로 나타나며 혈관강의 자 기 공백(void)을 한쪽으로 편위시켜 좁게 보이게도 한다.

그러나 후하 소뇌동맥 병변의 경우에는 혈관의 직경이 작음 으로 인해 위의 특징적 소견이 잘 관찰되지 않을 수도 있다.

양측 추골동맥 혈관 촬영술은 진단과 치료에 있어 필수적 인 진단 방법으로 방추형의 혈관 확장과 그 근위 혹은 원 위부의 혈관의 협착이 특징적인 소견으로서 거의 대부분의 경우 발견된다(pearl and string sign)¹⁾. 그러나 뇌 자기 공명 영상의 경우처럼 혈관촬영에서도 이중 혈관강 증후가 관찰될 수 있으나 약 13%에서만 가능하다.

4. 치료 방법

이러한 후하 소뇌동맥 해리성 동맥류의 경우 치료의 일 반적인 방법들은 동맥류 근위부의 결찰술⁵⁾, 동맥류 원위부 와 근위부의 결찰술^2)11)14), Wrapping⁷⁾, 내혈관 수술을 통

Fig. 5. A(anteroposterior view) and B(lateral view) of the left vertebral artery angiogram, 6 month after operation. The dissecting aneurysm of the proximal PICA was also not seen. The multiple PICA trunk dissecting aneurysms disappeared completely.

A A A

A BBBB

김종태·김한규

한 혈류 차단 등으로 크게 나눌 수 있다^6)14)16). 이러한 치료 방법들의 선택은 해리성 동맥류의 원위부 공급 뇌조직의 측 부혈행 여부와 동맥류 부위에서 기원하는 천공동맥의 유무 가 가장 중요한 요건이 된다. 상기한 치료법의 경우 술전의 혈관 촬영 및 balloon occlusion test는 필수적이다. balloon occlusion test에서 특별한 신경학적 결손을 보이지 않고 전 하 소뇌동맥등에 의해 측부 혈류가 확인되는 경우 특별한 조 치 없이 모혈관 혈류의 차단을 시행할 수 있으나, 검사상 신 경학적 손상을 보이고 측부 혈류가 관찰되지 않는 경우에는 모혈관의 혈류를 유지시키는 치료 방법을 선택하거나 후두- 후하소뇌 동맥 교통술 (OA-PICA anastomosis) 등의 인 위적인 측부 혈류의 생성과 함께 모혈류를 차단시키는 방법 이 필요하다^2)7)16).

Jafar 등은 해리성 동맥류 부위에서 다수의 천공동맥이 기 시하는 경우 천공동맥의 혈류를 유지하거나 원위부 후하소 뇌 동맥 혈류부위를 유지하기 위해 encircling Sundt clip 이 나 muslin wrap 등을 이용하여 wrapping을 시행하는 것도 하나의 치료법이 될 수 있음을 보고하였다⁷⁾. 그러나 enca- sement 혹은 wrapping 은 해리성 동맥류의 벽을 강화시켜 파열을 막는데는 효과적이나 해리의 진행을 막거나 진행성 허혈의 손상을 막는 데는 비효과적이다. 그래서 Shinji 등은 후하소뇌동맥 혈류 차단법과 함께 OA-PICA 교통술을 함 께 시행하는 것을 권유하였다¹⁴⁾.

그러나 본 증례의 경우처럼 확실한 측부 혈류가 관찰되지 않으면서 후하 소뇌동맥의 경로를 따라 아주 긴 해리성 동맥 류가 존재하거나 혹은 다발성으로 근, 원위부에 존재하는 경 우에는 OA-PICA 측부 혈행의 시술이 불가능하므로 wra- pping이 적절할 것으로 사료되었다.

Tapani 등은 내혈관내 수술을 이용한 해리성 동맥류의 근 위부 혹은 근 , 원위부의 혈류 차단도 치료의 한 방편으로 시행될 수 있으며 이러한 경우에도 balloon occlusion test 는 필수적임을 보고하였다¹⁶⁾.

Yamaura 등은 5례의 추골동맥과 1례의 후하 소뇌동맥 해리성 동맥류에서 기존의 해리성 동맥류 근접 부위의 혈 류 차단법과는 달리 해리성 동맥류 진성 혈관강(true lu- men) 내에 풍선을 위치시켜 가성 혈관강(false lumen)을 폐쇄시켜 혈전을 유발시킴으로써 치료한 방법을 보고하였 다. 이는 해리가 일어난 부위를 폐쇄시킴으로서 동맥류 주변 의 천공동맥의 폐쇄 가능성을 감소시키고, 근위적 결찰술후 측부 혈류에 의한 재개통의 가능성을 줄이는 데 도움이 될 수 있는 새로운 내혈관내 수술법으로 생각된다⁶⁾¹⁷⁾.

결 론

후 순환계의 해리성 동맥류는 뇌 지주막하 출혈 및 혈관 폐쇄성 뇌졸중의 중요한 원인으로 밝혀지고 있다. 특히 후 하소뇌 동맥의 해리성 동맥류는 현재까지 아주 드물게 보 고되고 있으나 다양한 진단 방법의 발달로 그 빈도가 증가 되리라 예상된다. 뇌지주막하 출혈이나 뇌간 경색을 보이는 경우 추골, 기저 동맥이나 후하 소뇌동맥의 병변을 염두에 두고 뇌 자기공명 영상이나 혈관 촬영 등을 통해 진단하는 것이 필요할 것이다. 또한 이러한 병변이 발견되는 경우 정 확한 해리의 부위, 뇌간 천공 동맥 유무 등을 확인하고 필 요한 경우 balloon occlusion test 등을 통해 측부 순환의 정도를 확인하는 것이 수술의 방법을 결정하는데 가장 중요 하다. 수술적 치료는 동맥류 근위부를 결찰하는 방법, 근위 부와 원위부를 함께 결찰하는 방법, 동맥류 주변의 wra- pping을 통한 혈관벽의 강화법 및 내혈관내 수술을 통한 방 법들이 있으며 수술법의 결정은 환자의 임상양상, balloon occlusion test, 혈관촬영상 동맥류의 위치 및 천공동맥, 측 부순환 등에 따라 적절히 결정되어야 한다.

본 증례는 뇌지주막하 출혈을 주소로 내원하였고 연속적 으로 실시한 뇌혈관 촬영술상 해리가 후하소뇌 동맥의 원위 부위에서 다시 발생되었으며, 뇌간 천공 동맥이 해리성 동 맥류에서 기시하였으므로 혈류의 차단술 보다는 혈류를 유 지시키는 wrapping이 더욱 안전할 것으로 생각되어 시행하 였으며 술후 26개월째 해리성 동맥류는 소실되었으며 재출 혈이나 특별한 신경학적 후유증 없이 치료되었다.

•논문접수일：1999년 11월 15일

•심사완료일：2000년 9월 27일

•책임저자：김 한 규

602-702 부산광역시 서구 암남동 34번지 고신대학교 의과대학 부속 복음병원 신경외과학교실 전화：051)240-6465, 전송：051)248-2939 E-mail：[email protected]

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