대동맥

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 2002;; 32( (6) ): 526-529. 대동맥 이첨판에 동반된 상행 대동맥류 1예 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실. 최승호·장기육·전희경·채장성·권정아·이진선 이무현·강동헌·승기배·김재형·홍순조·최규보. A Case of Ascending Aortic Aneurysm Associated with Congenital Bicuspid Aortic Valve Seung-Ho Choi, MD, Kiyuk Chang, MD, Hui-Kyung Jeon, MD, Jang-Seong Chae, MD, Jeong-Ah Kwon, MD, Jin-Sun Lee, MD, Moo-Hyun Lee, MD, Dong-Heon Kang, MD, Ki-Bae Seung, MD, Jae-Hyung Kim, MD, Soon-Jo Hong, MD and Kyu-Bo Choi, MD Department of Internal Medicine, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. ABSTRACT Bicuspid aortic valve is the most common form of congenital valvular disease, and its presence may predispose the patients to development of true aortic or dissecting aortic aneurysms. An intrinsic aortic weakness may underlie a bicuspid aortic valve, aortic aneurysm or aortic dissection. We experienced a case of an ascending aortic aneurysm associated with a functionally normal bicuspid aortic valve. A screening echocardiograph was performed due to atypical chest pain, which detected a large ascending aortic aneurysm and a bicuspid aortic valve. The patient underwent an operation for an ascending aortic aneurysm and, is living one year later, and is asymptomatic. To the best of our knowledge, this may be the first case of an ascending aortic aneurysm associated with a bicuspid aortic valve in Korea. (Korean Circulation J 2002;32( (6) ):526-529) ) KEY WORDS：Aortic valve；Bicuspid；Aortic aneurysm.. 서. 론. 맥 이첨판 환자의 대동맥근의 직경을 비교한 연구에서 보면, 정상기능의 대동맥 이첨판 환자를 포함한 모든 부. 대동맥 이첨판은 유병율이 1~2%정도의 흔한 선천성. 류의 대동맥 이첨판 환자에서 대동맥근이 유의하게 확. 심질환으로, 대동맥 판막협착의 정도에 관계없이 상행. 장되어 있음을 보고하였다.5) 이는 대동맥 이첨판과 대동. 1)2). 대동맥 박리 주요 위험인자이며,. 상행 대동맥류의 유. 맥의 내재적 유약성(intrinsic weakness)간에 발생학. 발과 연관성이 있다.3)4) 또한 정상인과 비교하여 정상기. 적 연관성이 있음을 시사해 준다. 병리학적으로 대동맥. 능의 대동맥 이첨판 환자와 협착과 역류가 동반된 대동. 이첨판 환자에서 낭성 중층괴사가 잘 동반됨은 이를 뒷. 논문접수일：2002년 3월 14일 심사완료일：2002년 5월 24일 교신저자：장기육, 480-130 경기도 의정부시 금오동 65-1 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 전화：(031) 820-3203・전송：(031) 847-2719 E-mail：[email protected]. 526. 받침해 주고 있다.6-8) 대동맥 이첨판과 대동맥질환의 연관성에 관한 연구는 다수 보고되어 있지만 국내에서 는 아직 이에 대한 보고가 없다. 저자들은 최근 기능적 으로 거의 정상인 대동맥 이첨판 환자에서 상행 대동맥 류가 동반된 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고.

(2) 하는 바이다.. mEq/L, 요소질소 17.5 mg/dL, 크레아티닌 1.22 mg/dL, 총단백질 7.9 g/dL, 알부민 4.8 g/dL, 칼슘 10.1 mg/dL,. 증. 례. 인 3.6 mg/dL 이었다. 방사선학적 검사：흉부 X-선검사는 특이 소견 없. 환 자：김○경, 여자, 43세. 주 소：안정시 흉부 불쾌감. 현병력：환자는 특별한 증상없이 지내다가 내원 1달 전부터 간헐적인 안정시 흉부 불쾌감이 발생하고 최근 빈도가 증가하여 내원하였다.. 었다. 심전도 검사：정상동율동을 보이고 우측갈래차단 소 견을 보였다. 심초음파 검사：좌심실 구혈율은 56%로 좌심실 벽운 동의 이상은 없었다.. 과거력：6년전 폐결핵을 진단받고 약물치료를 받았다.. 대동맥 이첨판의 소견이 관찰되었으며, 대동맥 판막의. 이학적 소견：내원 당시 혈압은 120/80 mmHg, 맥박. 평균 압력경사는 12 mmHg로 미미하였다(Fig. 1). 상. 은 분당 72회, 호흡수는 분당 14회이었으며 체온은 정. 행 대동맥은 직경이 55.1 mm로 확장된 대동맥류 소견. 상이었다. 청진상 심잡음 및 양측 폐야에서 이상 호흡음. 을 보여 주었다(Fig. 2).. 은 들리지 않았다.. 흉부 혈관 전산화 단층 촬영：상행대동맥궁은 직경이. 검사실 소견：일반혈액검사에서 혈색소 13.8 g/dL, 백. 56.0 mm로 확장되어 있으며 혈전이나 박리의 소견은 없. 혈구 7,600/mm3, 혈소판 349,000/mm3, 혈청 생화학. 었다. 대동맥궁과 하행 대동맥은 정상 직경이었다(Fig. 3).. 검사상 나트륨 142 mEq/L, 칼륨 4.6 mEq/L, 염소 108. 임상 경과：환자는 흉부외과로 전과되어 수술을 시행 받았다. 대동맥의 판막은 이첨판이었고 대동맥동과 상행 대동맥의 경계(sinotubular junction)부터 무명동맥의 기 시부까지 직경 57 mm정도의 대동맥류가 관찰되었다.. Fig. 1. Two-dimensional echocardiographic parasternal short-axis view showing bicuspid aortic valve with minimal valvular thickening.. Fig. 2. Two-dimensional echocardiographic parasternal long-axis view showing markedly dilated ascending aorta with a diameter of 55.1 mm.. Fig. 3. CT angiogram showing diffuse aneurysmal dilatation of ascending aorta, and normal-sized aortic arch and descending aorta.. 527.

(3) 대동맥 이첨판은 거의 정상 기능을 보여 별다른 처치. 식하는 방법과 인공판막이 붙어있는 인조혈관을 대치한. 를 하지 않았으며 상행 대동맥류에 대해서는 22 mm. 후 관상동맥구를 연결하여 주는 방법이 있다.14-16) 본. Dacron 인조혈관을 이용한 상행대동맥 치환술을 시행하. 증례에서는 대동맥 이첨판의 기능은 거의 정상이었고 동. 였다. 환자는 수술후 별다른 합병증없이 퇴원하였고 1년. 반된 대동맥판막폐쇄부전과 같은 합병증이 없어 상행대. 이 경과한 현재까지 별다른 증상 없이 지내고 있다.. 동맥류에 대해서만 인조혈관치환술을 시행하여 좋은 결 과를 얻었다.. 고. 찰. 결론적으로 선천성 대동맥 이첨판이 있는 환자에서는 본 증례와 같이 심각한 대동맥질환을 동반할 수 있으므. 대동맥 이첨판은 선천성 판막질환의 가장 흔한 형태 1)2). 이고 유병율은 약 1~2%로 알려져 있다.. 로 정기적인 심초음파검사가 필요할 것이다.. 대동맥 이. 요. 첨판은 판막협착의 정도와 관계없이 대동맥박리의 독립. 약. 적인 위험인자이며 상행대동맥류의 유발과 연관성이 있 다.4)5) 또한 여러 연구에서 정상적인 기능을 갖는 대동. 대동맥 이첨판은 선천성 판막질환의 가장 흔한 형태. 맥 이첨판 환자에서 대동맥근의 직경이 정상인의 대동맥. 이며 1~2%를 차지하지만 상행 대동맥류가 동반된 경. 근 직경보다 유의하게 크다는 것을 보고하였다.6-8) 대. 우는 아직까지 국내에 보고된 바가 없다. 저자들은 기능. 동맥 이첨판에 동반된 대동맥류나 박리의 병인에 대해. 적으로 거의 정상인 대동맥 이첨판에서 상행 대동맥류가. 서 대표적인 두가지 가설이 있다. 첫째는 대동맥판 협착. 동반된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는. 증에 의해 유발된 좌심실로부터의 와류가 상행대동맥벽. 바이다.. 에 혈역학적 스트레스와 취약성의 증가를 가져와 대동맥 류나 박리를 일으킨다는 가설이고, 두 번째 가설은 대동. 중심 단어：대동맥 판막；이첨판；대동맥류.. 맥 이첨판의 경우에 대동맥벽의 구조적인 이상을 동반. REFERENCES. 하여 대동맥벽의 취약성을 증가시켜 발생시킨다는 것이. 1) Larson EW, Edwards WD. Risk factors for aortic dissec-. 다.9)10) 대동맥 이첨판과 대동맥벽의 내인성 약화와의. tion: a necropsy study of 161 cases. Am J Cardiol 1984; 53:849-55. Roberts W. Aortic dissection: anatomy, consequences, and causes. Am Heart J 1981;101:195-214. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5. Roberts WC. The congenitally bicuspid aotic valve. Am J Cardiol 1970;26:72-83. Fenoglio JJ Jr, McAllister HA Jr, de Castro CM, David JE, Cheitlin MD. Congenital bicuspid aortic valve after age 20. Am J Cardiol 1977;39:164-9. Hahn RT, Roman MJ, Mogtader AH, Devereux RB. Association of aortic dilation with regurgitant, stenotic and functionally normal bicuspid aortic valve. J Am Coll Cardiol 1992;19:283-8. Nistri S, Sorbo MD, Marin M, Palisi M, Scognamiglio R, Thiene G. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999; 82:19-22. Pachulski RT, Weinberg AL, Chan KL. Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1991;67:781-2. Ando M, Okita Y, Morota T, Takamoto S. Thoracic aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve. Cardiovasc Surg 1998;6:629-34. Veinot JP. Congenitally bicuspid aortic valve and associated aortic medical disease. Ann Thorac Surg 2001;71: 1067-8.. 관련성은 두 조직이 같은 태생기원에서 발생하기 때문 인 것으로 생각되어지고 있다. 즉 대동맥판의 첨두와 대 동맥의 중층이 태생학적으로 신경능선 세포들의 이동으. 2) 3). 로 발생하기 때문이다.11) 이러한 가설은 최근의 여러 병. 4). 리학적 연구에서 밝혀지고 있고 최근의 한 연구에서는. 5). 대동맥 이첨판, 대동맥 삼첨판, 그리고 정상 대동맥판을 가진 환자들에서 상행대동맥벽의 중층 병리를 연구한 결. 6). 과 대동맥 이첨판 환자에서 가장 심한 중층 퇴행성변성 을 나타냈음을 보고하였다.12) 상행 대동맥이 55 mm이상 확장되어 있는 경우에는. 7). 대동맥파열이나 박리가 될 가능성이 있기 때문에 예방 적 수술을 하는 것이 더 선호된다.13) 그렇지만 아직까지 대동맥 이첨판과 관련된 상행 대동맥류의 처치에 대해. 8). 서 명확하게 제시한 보고들은 없었다. 수술은 대동맥판 의 부전이나 감염성 심내막염이 동반되는 경우 적응증이. 9). 되고 또한 대동맥류가 동반되는 경우도 적응증이 된다. 상행대동맥류의 수술방법은 크게 두가지로 관상동맥 상 부의 동맥류를 인조혈관으로 대치하고 대동맥판막을 이 528. 10). Korean Circulation J 2002; 32(6):526-529.

(4) 11) Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ. Ascending. aortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspid aortic valve: implications for echocardiographic surveillance. Clin Cardiol 1998;21:439-43. 12) Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Kopf GS, Elefteriades JA. Surgical intervention criteria for thoracic aortic aneuryms: a study of growth rates and complications. Ann Thorac Surg 1999;67:1922-6. 13) de Sa M, Moshkovitz Y, Butany J, David TE. Histologic abnormalities of the ascending aorta and pulmonary trunk in patients with bicuspid aortic valve disease: clinical relevance to the ross procedure. J Thorac Cardiovasc. Surg 1999;118:588-94. 14) Sundt TM 3rd, Mora BN, Moon MR, Bailey MS, Pasque. MK, Gay WA Jr. Options for repair of a bicuspid aortic valve and ascending aortic aneurysm. Ann Thorac Surg 2000;69:1333-7. 15) Cho BK, Choi SS, Park YH, Choi SY. Surgical management of the aneurysm of the ascending aorta with aortic regurgitation. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 19:134-9. 16) Park PW, Rho JR. Surgical treatment of the aortic aneurysm. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1983;16:301-9.. 529.

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