다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -

Journal of Korean Spine Surg.

Vol. 16, No. 2, pp 122~126, 2009 DOI:10.4184/jkss.2009.16.2.122

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다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -

민학진∙김진수∙윤의성∙조기현∙서재성∙정주영

서울의료원 정형외과학교실

Multiple Extradural Arachnoid Cyst - A Case Report -

Hak-Jin Min, M.D., Jin-Soo Kim, M.D., Ui-Seoung Yoon, M.D., Ki-Hyun Jo, M.D., Jae-Seong Seo, M.D., Joo-Young Chung, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Seoul Medical Center, Seoul, Korea

– Abstract –

Multiple extradural arachnoid cysts of the spine are extremely uncommon in children with only a few cases reported. The authors report a case of multiple extradural spinal arachnoid cysts in children with a review of the relevant literature.

Key Words: Arachnoid cyst

서 론

경막외 지주막 낭종은 척추강 내에 존재하여 신경학 적 증상을 유발할 수 있는 비교적 드문 질환으로 일차성 척수 종양의 약 1%를 차지한다

원인으로 선천성 또는 외상, 수술, 감염, 지주막의 염증 후 발생한 유착 등의 후천적 원인이 고려되고 있다

단 발성 경막외 지주막 낭종은 간간히 문헌 보고 되어왔으 나, 소아에서 다발성 경막외 지주막 낭종은 매우 드물게 보고되었다. 저자들은 소아에서 발생한 다발성 경막외 지주막 낭종을 1예 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.

증례 보고

15세 여자 환자로 내원 1년 전부터 서서히 진행된 양

측 하지의 감각 이상과 근력 약화로 인한 보행장애를 주 소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 감각이상이 배꼽 주변까지 확대었고 하지의 근력 약화로 보행이 어려울 정도로 하지 증상이 악화되었다. 배뇨 및 배변에는 불편 함을 호소하지 않았다. 과거력상 특이 소견은 없었다.

신경학적 검사상 제 11 흉추 신경근 이하부위에서 양측

성으로 지각 저하를 보였다. 심부 건 반사는 양측 하지

에서 항진되어 있었고 상지의 심부건 반사는 정상 소견

을 보였다. 근력 측정 결과 양측성으로 3/5-4/5 정도의 하

지 근력 약화 소견을 보였다. 자기공명영상 검사에서 제

사이에 척추강 내 낭성 종괴 소견이 관찰되었다. 종괴는

T1 강조 영상에서 저신호 강도를 보였고 T2 강조 영상 에서는 고신호 강도를 보여 뇌척수액과 동일한 성상을 보였다(Fig. 1). 이에 저자들은 다발성 경막외 지주막 낭 종의 진단하에 수술적 치료를 시행하였다. 수술적 치료 로 낭종이 위치한 부위의 후궁 절제술을 시행하였다. 척 수의 배측에 약 1.2×10 cm(흉요추부)(Fig. 2), 1×3 cm(상 흉추) 크기의 회백색의 투명한 낭종이 각각 위치 하고 있었다. 제 4 흉추 우측 신경공 부위와 제 1 요추 좌 측 신경근과 경막의 연결 부위에서 낭종과 지주막하 공 간과의 교통이 관찰되었다. 교통부위는 혈관 clip을 이 용하여 결찰 하였고 이후 낭종을 제거하였다. 낭종 적출 술 후 척수의 박동은 양호하였다. 낭종의 조직학적 검사 상 낭종의 벽은 부분적으로 수막조직 세포(meningothe- lial cell)와 상피 조직(epithelial tissue)으로 덮인 치밀한 교원질 결합조직 소견을 보였으며 지주막 낭종으로 확 진 되었다(Fig. 3). 수술 2주 후 자기공명영상 검사상 낭 종은 제거된 소견을 보였고 복측으로 눌려 있던 척수 신 경도 정상으로 회복되었다(Fig. 4). 술 후 2주째 시행한 신경학적 검사상 양측 하지의 근력이 4/5-5/5 정도로 회 복되었으며 술 후 1년에는 양측 하지의 근력과 감각 기

능은 정상 소견을 보였고 새로운 신경 증상의 발생은 없 었다.

고 찰

척추 지주막 낭종은 1903년 Spiller³⁾가 처음 보고를 한 이후 자기공명영상 검사의 발전으로 보고가 증가하였 으며 전체 척수 종양의 약 1%를 차지하는 양종 종양이 다¹⁾. 낭종은 대개 중-하 흉추부(65%)에 주로 발생하며 또한 요추 및 요천추부(13%), 흉요추부(12%), 천추부

(7%) 그리고 드물게 경추부(3%)에도 발생한다⁴⁾. 척추의

지주막 낭종은 척수 신경근이 포함되지 않는 경막외 낭 종(Type I), 제 1 형은 다시 경막외 지주막 낭종(Type IA) 과 천추 수막류(Type IB)로 나누어 지며, 척수 신경근이 포함된 경막외 낭종(Type II) 그리고 경막내 낭종(Type

III)로 분류 된다⁵⁾. 제 1 형의 경우는 거의 전례에서 낭종

과 지주막하 공간 사이에 교통이 있는 것으로 알려져 있

으며⁶⁾, 본 증례에서도 지주막하 공간과 교통을 하는 부

위를 발견할 수 있었다. 지주막하 공간과 낭종의 교통

Fig. 1. Preoperative sagittal T1-weighted (A) and T2-weighted (B) spine MR images demonstrating exten- sive cystic lesion causing spinal cord compression. The spinal cord is pushed ventrally in the spinal canal.

Axial T2-weighted MR images obtained at T4 (C) and T11 (D), showing that the cystic lesions are extradural in location.

부위는 술 전 자기공명영상 검사를 통해 확인 할 수 있 으며, 자기공명영상 검사에서 발견되지 않는 경우에는 척수 조영술 시행 후 8시간 뒤에 전산화 단층촬영 검사 를 시행하여 교통 부위를 확인 할 수 있다고 보고되고 있다⁷⁾. 경막외 지주막 낭종의 원인으로는 선천성 또는 염증, 외상, 수술, 감염 또는 지주막의 염증 후 유착의 결

과로 알려져 있다²⁾. 대부분의 경우 선천성 기형으로 고 려되며, 선천성 기형으로 지주막 게실이 발생하여 낭종 으로 형성된다는 이론⁸⁾과 경막 결손 또는 경막 게실로 인한 2차적인 지주막 탈장으로 낭종이 형성된다는 이론 이다⁵⁾. 경막 결손은 주로 경막과 신경근의 접합부가 호 발 부위이고 드물게 경막의 배측 중앙부에서 발생하기 Fig. 3. Photomicrograph of cyst wall demonstrating layered collagenous fibers and epithelial tissue with

flat lining cells. H & E, ×100, 200.

Fig. 2. Intraoperative photographs showing spinal arachnoid cysts. A T10-L2 laminectomy was performed to expose the large extradural spinal arachnoid cyst (A) and thecal sac can be identified to allow dissection of the cyst (B).

도 한다⁹⁾. 본 증례의 경우 제 1 형 경막외 낭종으로 상흉 추 부위에 낭종의 경우는 제 4 흉추 우측과 제 1 요추 좌 측의 신경근과 경막의 경계에서 지주막하 공간과 교통 하는 부위를 확인 할 수 있었다. 낭종의 확장에 대한 기 전은 정확히 밝혀지지는 않았지만 현재 받아들여지고 있는 이론은 볼-밸브 기전(ball-valve mechanism)으로 간 헐적인 지주막하 공간의 압력 상승으로 뇌척수액이 낭 종으로 유입되며 Laplace 법칙에 따라 커진 낭종의 직경 은 낭종벽의 긴장(tension)을 높여 유입된 뇌척수액의 유 출을 막아 낭종이 확장된다는 것이다⁶⁾.

낭종으로 인한 증상은 주로 낭종의 크기 및 위치와 관 계된다. 낭종이 확장되면서 척수 신경을 압박하고 또한 신경근을 견인하여 증상이 발생된다. 또한 낭종이 척추

강 내에서 주로 척수의 배측에 위치하므로 신경근성 통 증과 감각이상을 호소하는 경우가 많다. 하지만 흉추 부 위에서 척수를 압박하는 경우 근력 저하와 척수병증 증 상이 발생할 수 있다.

경막외 지주막 낭종의 치료는 증상이 없는 환자의 경 우는 보존적 치료와 관찰이 권장되며 신경학적 증상의 진행을 보이는 경우 낭종의 완전한 외과적 절제 및 낭종 과 지주막하 공간의 교통을 폐쇄하고 경막 결손을 복원 을 해주는 것이다¹⁰⁾. 낭종이 경막과 유착이 심하여 완전 절제가 어려운 경우 조대술(marsupialization)을 시행하 여 임상증상의 호전을 얻을 수 있다¹¹⁾. 경막외 지주막 낭 종의 수술적 치료결과는 낭종의 크기와 관계없이 양호 한 것으로 보고 되고 있다¹¹⁾.

Fig. 4. Sagittal T2-weighted (A) and Axial T2-weighted (B, C) MR images obtained 2 weeks postopera- tively demonstrating expanded spinal cord, complete excision of multiple extradural arachnoid cysts.

저자들은 다발성으로 발생한 경막외 지주막 낭종의 수술적 치료로 후궁 절제술 및 낭종 절제술로 좋은 임상 적 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고문헌

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10) Ersahin Y, Yildizhan A, Seber N: Spinal extradural arachnoid cyst. Childs Nerv Syst 1993; 9: 250-252.

11) Stechison MT, Hendrick EB, Cohen E: Spinal extradur- al arachnoid cyst: Pediatr Neurosci 1989; 15: 36-38.

※ 통신저자 : 서 재 성

서울특별시 강남구 삼성동 171-1 서울의료원 정형외과학교실

Tel: 82-2-3430-0675 Fax: 82-2-539-1262 E-mail: [email protected]

단발성 경막외 지주막 낭종은 간간히 문헌 보고 되어왔으나, 소아에서 다발성 경막외 지주막 낭종은 매우 드물게 보 고되었다. 저자들은 소아에서 발생한 다발성 경막외 지주막 낭종을 1예 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바 이다.

색인단어: 지주막 낭종 국 문 초 록