광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증 1예

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대한안과학회지 2013년 제 54 권 제 5 호 J Korean Ophthalmol Soc 2013;54(5):823-828 pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2013.54.5.823

= 증례보고 =

광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증 1예

김영승⋅이영훈 건양대학교 의과대학 안과학교실

목적: 광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증 1예를 경험하였기에 이를 보고한다.

증례요약: 63세 남자 환자가 3일 전 발생한 양안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 내원 3일 전 철제빔에 가슴을 맞은 과거력이 있었으 며, 교정시력은 우안 20/50, 좌안 20/160 이었다. 전안부 검사상 특이소견 없었고, 안저검사에서는 좌안 후극부의 망막출혈 및 면화반 점이 관찰되었으며 우안은 특이소견 관찰되지 않았다. 형광안저촬영에서 좌안 후극부의 심한 비관류가 관찰되었으며, 빛간섭단층촬영 에서는 좌안 후극부 및 하부 망막에 광범위한 장액망막박리 및 우안 후극부의 경도의 망막하액이 관찰되었다. 좌안 푸르처망막병증, 우안 푸르처망막병증의증 진단하에 경구 Prednisolone 40 mg을 처방 후 점차 감량하였다. 치료 6주 후 교정시력 우안 20/20, 좌안 20/30으로 호전되었으며 빛간섭단층촬영에서 양안의 망막하액은 소실된 모습을 보였다.

결론: 푸르처망막병증은 전신외상 후 발생하는 안저의 질환으로 망막하액의 관찰은 매우 드문 것으로 알려졌다. 저자들은 광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증을 경험하고 경구 스테로이드에 반응하였기에 이를 보고하는 바이다.

<대한안과학회지 2013;54(5):823-828>

￭ 접 수 일: 2012년 8월 25일 ￭ 심사통과일: 2012년 10월 31일

￭ 게재허가일: 2013년 2월 25일

￭ 책 임 저 자: 이 영 훈

대전광역시 서구 관저동로 158 건양대학교병원 안과

Tel: 042-600-9258, Fax: 042-600-9176 E-mail: [email protected]

* 이 논문의 요지는 2012년 대한안과학회 제107회 학술대회 및 제27회 아시아 태평양 안과학술대회에서에서 포스터로 발표되었음.

안구의 직접적인 외상이 아닌 기타 전신 외상 이후 갑작 스럽게 발생한 시력저하 및 면화반, 망막출혈, 유두부종등 의 특징적인 안저소견을 보이는 푸르처 망막병증은 1910 년 Purtscher¹에 의해 “angiopathia retinae traumatica”로 명명되어 기술된 이후 국내외에서 간헐적으로 보고되고 있 다. 외상력 뿐만이 아닌 valsalva maneuver,² 급성췌장염,³ 출산 후 환자,⁴systemic lupus erythematosus와 같은 결체 조직질환,⁵만성 신부전,⁶용혈성 요독증후군⁷ 등의 다양한 상황에서도 관찰이 가능하며 이처럼 외상력과 연관 없이 발생하는 경우를 푸르처 유사 망막병증이라 기술하기도 한 다. 정도의 차이는 있지만 특별한 치료 없이 시력적인 호전 을 기대할 수 있고⁸고용량 스테로이드 치료의 경우보다 좋 은 예후를 보인다고 알려졌다.⁹ 이러한 푸르처망막병증의 급성기 안저 소견은 앞서 기술한 바와 같이 Purtscher flecken이라 하는 다양한 크기의 흰색 반점 및 면화반, 망막 출혈, 시신경 유두 부종 등이 있으나 망막하액의 관찰은 매 우 드문 것으로 알려졌다. 저자들은 흉부 외상 이후에 광범

위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증을 경험 하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례보고

특이 과거력이 없는 63세 남환이 내원 3일전부터 발생한 양안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 크레인에 매달려 있 는 철제 빔에 가슴을 맞은 후 시력저하 증상이 나타났다고 하며 흉부 좌상외에는 골절이나 타 장기의 손상 등은 없었 으며 안면부 및 두부외상 소견 또한 보이지 않았다. 내원 시 나안시력은 우안 0.3, 좌안 안전수지였으며 교정시력은 우안 20/50, 좌안 20/160 이었다. 대광반사는 정상이었고 구심성 동공 장애는 보이지 않았으며 전안부 검사상 경도 의 백내장외에는 이상 소견 보이지 않았다. 안저검사에서 우안은 특이소견 보이지 않았으나 좌안의 경우 시신경 유 두 및 후극부를 둘러싼 면화반점 및 점상 망막출혈이 보였 다. 형광안저촬영에서는 우안은 특이소견 보이지 않았으나 좌안은 후극부의 심한 비관류 및 후기 누출 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 1). 빛간섭 단층촬영의 경우 우안 후극부에 경도의 망막하액 소견 보였고 좌안의 경우 비측 망막신경 섬유층의 주름, 비측 내망막층의 증가된 고반사 및 낭포성 황반부종과 함께 후극부 및 망막 하부에 광범위한 장액성 망막박리 소견을 보였다(Fig. 2).

환자의 병력 및 안저소견을 바탕으로 푸르처망막병증으로 진단하였으며 경구 Prednisolone (Solondo^®, Yuhanmedica,

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A B

C D

E F

Figure 1. (A, B) Fundus photo shows retinal edema and wrinkling of the left eye and no remarkable findings on the right

eye. (C, D) On fluorescein angiography (FAG), severe capillary non-perfusion was observed at the posterior pole of the left eye in the early phase. (E, F) late phase FAG showed leakage of fluorescein dye at the non-perfusion areas of the left eye.

Korea) 40 mg 및 혈관확장제인 Nafronyl oxalate (Nafril^®, Hanall biopharma, Korea)와 소염제인 streptokinase, streptodornase (Varidase^®, SK chemical, Korea)를 8일분 처방하였다. 치료 1주 후 우안의 최대교정시력은 20/40, 좌 안은 20/100 이었으며 안저검사상 우안은 특이 변화없고 좌안은 감소된 망막부종과 새롭게 나타난 망막출혈 소견을 볼 수 있었다. 빛간섭 단층촬영에서는 우안 후극부 망막하액 은 보이지 않았고 좌안의 경우 비측 망막신경섬유층의 주름, 낭포성황반부종 및 망막하액은 감소된 모습을 보였으나 비 측 내망막층의 고반사 및 망막부종으로 인해 망막 층간 경계 가 불분명한 소견이 지속되었다(Fig. 3). 경구 Prdnisolone

을 30 mg으로 감량하였고 치료 3주째 우안의 최대교정시 력은 20/25, 좌안은 20/50이었다. 안저소견상 좌안의 망막 출혈은 약간 증가하였으나 빛간섭 단층촬영에서 좌안의 망 막하액은 지속적으로 감소되는 모습 보이고 있었고 비측 내 망막층의 고반사 빛 망막부종도 현저히 감소하여 층간의 경 계가 명확하였다. 시세포의 내분절과 외분절의 접합부(inner segment/outer segment junction, IS/OS junction)는 부분 적인 결손 소견이 관찰되었다(Fig. 3). 경구 Prednisolone 을 감량하면서 경과관찰 시행하였고 치료 시작 6주 후 우안 교정시력은 20/20, 좌안 교정시력은 20/30 이었으며 안저 검사상 망막출혈은 지속적으로 보이고 있었으나 면화반점

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- 김영승⋅이영훈 : 광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증 1예 -

A B

C D

Figure 2. Optical coherence tomography (OCT) shows hyperreflectivity in the inner retinal layer, retinal folds, cystoid

macular edema, and diffuse serous retinal detachment of left eye while mild subfoveal fluid was seen in the right eye.

Figure 3. Newly oneset retinal hemorrhage and decreased subretinal fluid were noted in the left eye 1 week after treat-

ment (Left) and 3 weeks after treatment (Right), The retinal hemorrhage slightly increased and focal disruptions of the IS/OS junction was seen. However, subretinal fluid, retinal edema, and hyperreflectivity of inner retinal layer con- sistently decreased.

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Figure 4. Six weeks after treatment. Fundus photo and FAG shows decreased retinal edema and capillary non perfusion

areas in the left eye (Left), and no active lesions in the right eye (Right). The subretinal fluid in both eyes deteriorated completely and the IS/OS junction in left eye was more normalized on OCT.

은 대부분 감소되었다. 빛간섭단층촬영상 좌안의 망막하액 은 모두 소실되었고 비측 내망막층의 고반사 역시 감소하 였으며 망막신경섬유층, 망막색소상피층의 위축소견 없이 비교적 정상화된 IS/OS junction이 관찰되었다. 좌안 형광 안저촬영에서도 망막출혈에 의한 형광차단 소견은 지속적 으로 보이고 있었으나 비관류 지역의 범위가 현저히 줄어 든 모습을 보였다(Fig. 4).

고 찰

푸르처망막병증은 1869년 Jacobi가 처음으로 보고한 이 래¹⁰ 1956년까지 100예만이 보고될 정도로¹¹유병률이 높 은 질환은 아니나 국내외에서 드물지 않게 나타나는 것으 로 알려졌다. Valsalva maneuver, 급성췌장염, 출산 후 환

자, 결체조직질환, 만성 신부전, 용혈성 요독증후군 등의 다 양한 전신상태와 연관이 있을 수 있고 국내의 경우 고혈압 외에 특이 병력 및 과거력이 없는 환자에서 발생한 증례¹² 및 인공수정체 공막고정술을 시행한 후 수술 후 2일째 Purtscher 망막병증이 발생한 증례¹³가 보고되었으며 안전 벨트를 착용한 상태에서 흉부좌상을 당하여 발생한 증례 또한 보고되었다.¹⁴본 증례의 경우 철제빔에 의한 흉부 외 상이 원인으로 생각한다. 푸르처망막병증의 정확한 기전은 알려져 있지 않으나 장골골절이나 급성췌장염에서 발생할 수있는 지방색전,^15,16흉부 외상시 발생 가능한 공기색전¹⁷ 그리고 보체 활성화로 인한 과립구 응집¹⁸등으로 인한 미세 혈관폐쇄가 주원인으로 생각되고 있고 흉부 외상 시 발생한 흉강 내압의 상승이 정맥압 상승을 유발하여 혈관 내피세포 의 손상을 일으키는 것도 원인중의 하나로 여겨지고 있다.¹⁹

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- 김영승⋅이영훈 : 광범위한 장액성 황반부박리를 동반한 푸르처망막병증 1예 -

질환의 진단은 환자의 병력과 특징적인 안저소견을 바탕 으로 판단할 수 있으며 망막표층의 백색 반점, 망막출혈, 망 막 및 유두 부종 등을 볼 수 있고 중심와를 둘러싼 백색 반 점으로 인해 거짓 앵두 반점이 보이기도 한다.⁸형광안저촬 영에서는 세동맥의 폐쇄로 인한 비관류 및 모세혈관층으로 부터의 누출을 볼 수 있다. 본 증례에서는 푸르처망막병증 에서 관찰 가능한 전형적인 망막출혈, 백색반점 등의 안저 소견과 함께 드물게 나타나는 광범위한 장액성 황반부박리 소견을 관찰할 수 있었다. Shukla et al²⁰도 임신중 전자간 증으로 인해 발생한 장액성 망막박리를 동반한 푸르처 유 사 망막병증의 증례를 보고하였고 Shukla et al²⁰의 증례의 경우 양안에서 모두 장액성 망막박리를 보이며 시력은 20/1000 이었다. 우안의 경우 황반원공이 동반되어 유리체 절제술을 통해 치료하였고 좌안의 경우 장액성 망막박리 외에 기타 병변이 보이지 않아 유리체강내 트리암시놀론 주입술(4 mg/0.1 ml)을 시행하여 처치 4개월 후 망막하액 의 소실과 함께 20/40까지 시력이 호전된 모습을 보였다.

이러한 망막하액의 축적은 모세혈관 내피세포층의 손상으 로 인해 혈관 투과성이 과도하게 증대되어 발생한 것으로 생각한다. 본 증례에서 환자의 시력저하는 황반부위의 면화 반 및 형광안저촬영에서 보이는 후극부의 비관류등으로 보 아 황반부의 허혈이 주요 원인으로 생각되나 장액성 망막 박리로 인한 부분도 있는 것으로 여겨지며 망막하액 및 비 관류지역의 감소와 함께 시력이 점차 호전되는 모습을 볼 수 있었다. 또한 초기 빛간섭 단층 촬영에서 보이던 좌안 망막신경섬유층의 주름, 비측 내망막층의 증가된 영상신호 및 망막부종도 점진적으로 감소하는 모습을 보여 마지막 시행한 빛간섭 단층촬영에서는 정상소견과 유사한 해부학 적 소견이 관찰되었다.

환자의 치료는 경구용 스테로이드를 주 치료제로 사용하 였으며 6주간에 걸쳐 감량하였고 점진적인 망막하액의 감 소와 시력의 호전을 볼 수 있었다. 국내에서도 Heo et al⁹에 의해 진단일로부터 2주가 지난 후 3주일간 시행한 고용량 스테로이드 치료로 치료 전 0.1에서 치료 후 0.63으로의 시 력호전을 보인 예가 보고되어 있다. Tachfouti et al²¹도 8 세의 푸르처 망막병증 환아에게 고용량의 스테로이드 치료 후 4개월뒤 유의하게 증상이 호전되었다고 하며 Wang et al²²의 보고에서는 교통사고 이후 발생한 우안의 푸르처망 막병증에 대해 초기 3일간 고용량의 스테로이드 정맥 주사 및 3주간의 스테로이드 경구투여를 시도하여 치료 10개월 후 완전한 회복을 보였다고 하였다. 그러나 Agrawal et al²³ 에 의하면 푸르처망막병증으로 진단된 15명, 24안을 대상 으로 하여 2명, 2안에 대해서만 초기 3일간 고용량의 스테 로이드 정맥주사를 시행하였을 때 1명에서만 스넬렌 시표

2줄 이상의 시력 호전이 있었다고 한다. 반면 치료를 받지 않은 13명, 22안의 경우 스넬렌 시표 2줄 이상의 시력호전 이 11명, 스넬렌 시표 4줄 이상의 시력호전이 4명이 있었다 고 하였다. 스테로이드가 손상된 신경세포막 및 혈관 내피 세포의 안정화시키는 역할을 하여 시신경섬유의 부분적 회 복을 가능하게 하고 과립구 응집 억제효과를 통해 치료효 과를 나타낼 수 있을 것으로 여겨지고 있으나^24,25,18기존의 보고를 고려할 때 본 증례에서 보였던 시력호전은 스테로 이드의 효과에 기인한 것뿐 아니라 자연적인 호전일 가능 성도 배제할 수 없었다.

저자들은 흉부좌상에 이후 발생한 시력저하를 보인 환자 에서 면화반점, 망막출혈, 후극부 비관류등의 전형적인 푸 르처망막병증의 소견과 함께 광범위한 장액성 황반부 박리 를 관찰하였으며, 기존 국내에 보고된 사례와는 다른 양상 을 보였기에 이를 보고하고자 한다.

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=ABSTRACT=

A Case of Purtscher’s Retinopathy with Diffuse Serous Macular Detachment

Young Seung Kim, MD, Young Hoon Lee, MD

Department of Ophthalmology, Konyang University College of Medicine, Daejeon, Korea

Purpose: To report a case of Purtscher’s retinopathy with diffuse serous macular detachment.

Case summary: A 63-year-old male patient presented to the hospital with decreased visual acuity. Three days prior to visit- ing the hospital, he had an blunt injury to the thoracic region caused by a steel beam, and his best corrected visual acuity was 20/50 in the right eye and 20/160 in the left eye. On slit lamp examination nothing unusual was observed in either eye, but fundus examinations showed retinal hemorrhages and a cotton wool spots on the posterior pole of the left eye and nothing unusual in the right eye. On fluorescein angiography, severe nonperfusion was observed at the posterior pole of the left eye. On optical coherence tomography, there was diffuse serous retinal detachment at the posterior pole and in- ferior retina of the left eye while mild subretinal fluid was observed at the posterior pole of the right eye. Under the suspicion of Purtscher’s retinopathy in both eyes, oral prednisolone (40 mg) was prescribed and the dosage was gradually reduced.

Six weeks after the treatment, best corrected visual acuity improved to 20/20 in the right eye, and 20/30 in the left eye.

Additionally, subretinal fluid in the right eye completely disappeared.

Conclusions: Purtscher’s retinopathy is known as an ocular disease occurring after traumatic events. However, serous de- tachment of the macula has rarely been observed in Purtscher’s retinopathy, and herein we report a case with diffuse serous macular detachment which responded to oral steroid treatment.

J Korean Ophthalmol Soc 2013;54(5):823-828

Key Words: Purtscher’s retinopathy, Serous retinal detachment

Address reprint requests to Young Hoon Lee, MD

Department of Ophthalmology, Konyang University Hospital

#158 Gwanjeodong-ro, Seo-gu, Daejeon 302-718, Korea

Tel: 82-42-600-9258, Fax: 82-42-600-9176, E-mail: [email protected] 15) Fumex L, Boizard Y, Burillon C, Denis P. Purtscher retinopathy in

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