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Korean Journal of Neuromuscular Disorders Vol. 6 No. 2, 2014
Received: September 1, 2014 / Revised : November 19, 2014 / Accepted: November 21, 2014
Address for correspondence: Suk Yun Kang, MD, PhD
Department of Neurology, Chuncheon Sacred Hospital, Dongtan Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine, 7 Keunjaebong-gil, Hwaseong 445-907, Korea
Tel: +82-31-8086-2893, Fax: +82-31-8086-2317, E-mail: [email protected] ISSN 2092-5077
Korean Journal of Neuromuscular Disorders Vol. 6 No. 2, December 2014
Case Report
항 GQ1b 항체와 연관된 단독 양측외전신경마비
한림대학교 의과대학 춘천성심병원 신경과학교실a, 한림대학교 의과대학 동탄성심병원 신경과학교실b, 한림대학교 의과대학 평촌성심병원 신경과학교실c
오학주a, 강석윤b, 임선영c, 조수진b, 김주용b, 권기한b
Isolated Bilateral Abducens Nerve Palsies with Anti‐GQ1b Antibodies
Hak-Ju Oh, MD
a, Suk Yun Kang, MD, PhD
b, Sun-Young Im, MD
c, Soo-Jin Cho, MD, PhD
b, Joo Yong Kim, MD, PhD
b, Ki-Han Kwon, MD
ba
Department of Neurology, Chuncheon Sacred Hospital, Hallym UniversityHallym University College of Medicine, Chuncheon;
b
Department of Neurology, Dongtan Sacred Hospital, Hallym University College of Medicine, Hwaseong;
cDepartment of Neurology, Pyeongchon Sacred Hospital, Hallym University College of Medicine, Anyang, Korea
KEYWORDS Isolated bilateral
abducens nerve palsies, Anti-GQ1b antibody
syndrome,
Acute ophthalmoplegia
Bilateral abducens nerve palsies is mainly caused by cancer, vascular diseases, demyelinating disease like Guillian-Barre’s syndrome (GBS), myasthenia gravis and infection. The diseases which increasing intracranial pressure may also result in bilateral abducens nerve palsies. Isolated bilateral abducens nerve palsies is very rare. Here, we report a 24-year-old man who presented isolated bilateral abducens nerve palsies with anti GQ1b antibodies. He did not have any other neurologic deficit including ataxia and loss of deep tendon reflexes. This is the meaningful report of a patient with isolated bilateral abducens nerve palsies associated with anti-GQ1b antibodies. This case suggests that anti-GQ1b antibody syndrome should be considered when we meet a patient with unexplained isolated bilateral abducens nerve palsies.
서 론
양측외전신경마비는 주로 비외상적인 요인으로 발생하 며, 종양, 뇌혈관질환, 길랭-바레 증후군, 중증근무력증, 감 염 등에서 보일 수 있다 .
1외상적인 요인으로는 두개내압 이 상승되는 상황이 알려져 있는데, 뇌간에 손상을 주는 두부수상, 경추 골절 등이 있다.
2항GQ1항체는 일반적으 로 안근마비, 운동실조, 심부건 반사 소실을 특징으로 하 는 밀러피셔증후군에서 발견되는데 단독 양안 외전신경마 비가 발생한 경우는 매우 드물다 .
3저자들은 다른 신경학
적 동반 증상이 없는 단독 양측외전신경마비 환자가 다른 특별한 원인 없이 항GQ1항체가 양성인 경우를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다 .
증 례
24세 남자환자가 내원 4일전에 갑자기 발생한 복시를
주소로 외래를 통하여 입원하였다. 특별한 병력없이 평소
건강했으며, 복시 증상이 발생하기 전에 호흡기 질환, 장
염 및 다른 감염은 없었다고 하였다. 입원 당시 모기업 인
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HJ Oh, et al. | Isolated Bilateral Abducens Nerve Palsies with Anti‐GQ1b AntibodiesFigure 1. Extraocular movements on admission. The patient shows limitations of abduction on horizontal gaze to the bilateral sides.
Other extraocular movements are normal.
턴사원 견습을 위해 상경하여 기숙사 생활 중이던 자로, 전반적인 기력 저하를 호소하였다. 가족력에서도 특이 사 항은 없었다. 활력징후를 포함한 신체 검사는 모두 정상이 었다. 신경학적 검사에서 의식은 명료하였고 고위피질기 능검사는 정상이었다. 뇌신경검사에서는 양측동공 반사는 정상이었으며 안검하수는 없었다. 안구운동검사에서 양측 눈의 외전이 제한되었고, 수평하게 벌어져 보이며 왼쪽을 주시할 때 실상과 허상의 간격이 더 벌어지는 복시 증상을 호소하였다(Fig. 1). 사지의 운동과 감각기능은 정상이었으 며, 심부건 반사는 양측에서 모두 정상이었고, 바빈스키 징후는 없었다 .
추후 증상 변화를 확인하기 위하여 환자와 보호자 동의 후에 안구운동 사진을 촬영하였다. 두개내 종양, 뇌경색 및 지주막하 출혈을 포함하는 뇌출혈, 뇌동맥류를 감별하 기 위하여 해면정맥동을 포함한 뇌자기공명영상을 시행하 였다. 외상의 과거력은 없었으나, 경추 골절 및 상부 경추 부위의 기형 감별을 위하여 경부컴퓨터촬영을 시행하였고 이상은 발견되지 않았다. 입원 2일째, 두개강내 감염질환 을 감별하기 위하여 요추천차를 진행하였다. 뇌척수액 압 력은 160 mmH
2O 확인되었고, 백혈구 0개/mL, 단백 21.4 mg/dL이었다. 갑상선 기능검사 등을 포함한 혈액검사는 모두 정상이었다. 증증근무력증 확인을 위한 네오스트그 민 테스트 및 항아세틸콜린 항체 검사에서도 이상소견은 없었다. 양측 정중신경, 척골신경, 비골신경, 정강신경, 장 딴지신경에서 시행한 신경 전도 검사 그리고 Jolly검사에 서는 특이 소견이 없었다. 혈액을 통한 enzyme-linked im- munosorbent assay (ELISA) 검사를 통해 항GQ1b IgG 항체 검사를 실시하였고, 양성 기준인 1:50을 넘는 1:100 이상 으로 증가되어 있었고, 항GM1 항체는 정상범위였다.
입원하여 양측 외전신경마비 증상이 더 진행되지는 않
았고, 운동실조 및 건반사 감소도 관찰되지 않았다. 항 GQ1b IgG 검사를 포함하여 원인 감별을 위해 시행한 혈 액 검사결과는 수일이 소요되었기 때문에(항GQ1b IgG 검 사의 경우 약 9일 정도 소요), 입원 3일째 임상적으로 특발 성 단독양측외전신경마비(Idiopathic isolated bilateral abdu- cens nerve palsies)로 추정하고 prednisolone 60 mg 경구 투 여를 시작하였으나, 환자는 연고지 관계로 퇴원하였다. 퇴 원 당시에도 심부건 반사는 정상이었다. 퇴원 후 8개월이 지난 후 전화를 통해서 환자의 임상경과를 알아볼 수 있었 다. Prednisolone를 자의로 복용 중지하였고, 한의원에서 3 주 동안 통원치료 받았다고 하였다. 이후 뚜렷한 증상 호 전을 느끼지 못하여 다른 대학 병원 시신경안과를 방문하 였고 약물치료를 시작하였다고 하였는데, 구체적인 치료 약물이름은 환자가 기억하지 못하였다 . 약물치료를 지속 하면서 처음 증상 발생 3개월 만에 특별한 문제없이 모두 정상으로 회복되었다고 하였다 . 전화 추적의 한계상, 본원 에서 퇴원한 후 신경학적 증상의 변화 유무 예를 들면 심 부건 반사 감소 여부는 확인할 수 없었다.
고 찰
본 증례는 단독양측외전신경마비가 다른 특별한 원인
없이 항GQ1b IgG 항체 증가와 연관된 경우로 국내 및 해
외에서 소수의 증례만 보고되었다 .
4본 증례는 선행하는
감염 증세 없이 갑자기 발병하였고 다른 뇌신경의 이상소
견은 관찰되지 않았다 . 또한 건반사도 정상이었다. 해외에
서는 모두 5예(소아 3예, 성인 2예)가 보고되었는데, 1예를
제외하고는 모두 설사나 감기 증상 같은 감염증상이 선행
하였다 . 그 외에는 본 증례처럼 단독양측외전신경마비가
온 경우였다. 국내에서는 소아환자의 경우에 양측외전신
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경마비에 대한 보고는 있었으나, 눈꺼풀 처짐 및 사지의 심부건반사 소실이 관찰된 경우로 단독으로 양측외전신경 마비가 발생한 경우는 아니었다.
5또 다른 국내 증례에서 는 단독양측외전신경마비가 있으면서 상지의 심부건 검사 감소 소견이 동반된 경우였다.
6항 GQ1항체가 밀러-피셔 증후군, 길랑바레 증후군, Bickerstaff 뇌간 뇌염 및 운동실조 없는 급성 눈근육마비(acute oph- thalomoplegia without ataxia) 등에서 발견되고 있으며 이 러한 질환들을 통틀어 항-GQ1b 항체 증후군(anti-GQ1b antibody syndrome)이라고 제안되었다.
7항-GQ1b 항체 (anti-GQ1b antibody)가 사람의 동안신경, 도르래신경, 외 전신경의 연수바깥(extramedullary portion)의 결절옆부위 (paranodal region)에 많이 분포하고 다른 뇌신경에 없는 것으로 알려져 있긴 하지만, 면역 체계에 대해서는 제대로 알려진 것은 없다.
6,8항-GQ1b 항체 증후군(anti-GQ1b antibody syndrome)은 다양한 증세를 보일수 있음이 보고되었다. 초기 증상으로 복시, 보행장에, 사지위약감, 눈부심, 구음장애, 삼킴곤란, 이 상감각 , 안검하수, 안구 진탕 등이 생길 수 있고 증상이 심한 경우에는 의식저하까지도 생길 수 있다고 알려져 있다.
9본 증례의 제한점은 증례에서 잠시 언급했던 것과 같이 , 입원기간이 짧아서 안구운동의 변화 , 실조증 및 심부건 반 사에 대해서 면밀한 추적 관찰을 할 수 없었다는 점이다.
하지만 환자가 증상이 발생한지 4일 후에 내원하였는데, 4 일 동안 두드러진 임상증상의 악화는 없었다고 하였고, 입 원기간 동안 양측안구운동 외전이 조금 더 악화되었을 뿐 다른 증상 및 징후는 없었다. 또한 퇴원 이후 전화를 통해 서 그 동안의 임상경과에 대해서 물어보았을 때 다른 추가 증상은 없었다고 하였다.
지금까지 연구된 바에 의하면 항-GQ1b 항체 증후군의 효과적인 치료는 면역글로불린 정맥주사 또는 혈장교환술 로 알려져 있으며 스테로이드의 효과는 확실하지 않다.
10결과적으로 환자의 증상은 호전되었으나, 환자의 빠른 퇴
원 및 항-GQ1b 항체 검사결과 보고 지연이 본 증례에서 적절한 치료법 선택의 아쉬움으로 남는다 .
본 증례를 통해서 단독양측외전신경마비가 초기 증상으 로 갑자기 발생한 경우에 선행감염이 없었다 하더라도 다 른 뚜렷한 원인을 발견하지 못했다면 항 -GQ1b 항체 증후 군(anti-GQ1b antibody syndrome)을 감별진단에 고려해야 할 것으로 생각된다.
REFERENCES
