Posttraumatic Intraosseus Epidermoid Cyst in the Distal Phalanx
-2 Case Report-
Joon Min Song, M.D., Jong Seok Park, M.D., Ho Rim Choi, M.D., Kyou Hyun Kim M.D., Byoung Heum Kim, M.D., Moo Kwon Sung, M.D.,
Department of Orthopaedic Surgery, Soonchunhyang University, Cheonan hospital, College of Medicine, Korea
Intraosseus epidermoid cysts are rare and they occur frequently in the distal phalanges of the hand. They are thought to result from epithelial implantation by trauma.
Differential diagnosis includes enchondroma, osteoid osteoma, glomus tumor, aneurysmal bone cyst. We expierienced two cases of intraosseus epidermoid cyst in the distal phalanx of the hand. Curettage and cancellous bone graft were performed, and the clinical result was satisfactory. So we report two cases and review the liter- ature.
Key Words: Intraosseus epidermoid cyst, Distal pha- lanx
서 론
수지골의 골내 상피성 낭종은 드문 질환으로 수지 말단이나 수부의 수장측에 발생하며, 원인으로는 외상
에 의한 외피세포의 골내 이식으로 생각되어진다. 감 별진단할 질환으로는 내연골종, 유골골종, 사구종, 동 맥류성 골낭종 등이 있으며 방사선 소견만으로는 다른 양성종양과 감별이 어려울 경우가 종종 있으며, 진단 시에 관통상이나 절단손상등의 과거력과, 국소의 반흔 이나 직업등을 참고한다. 수지골의 골내 상피성 낭종 은 대부분 골내 침범이 있을 경우 소파술과 골이식을 통해 치료한다. 저자들은 수지 원위지골에 발생한 골 내 상피성 종양 2예를 경험하였고, 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
증 례 1
2 8세 남자환자가 좌측 제 4수지 말단에 내원 6개월 전부터 시작된 동통과 배농을 주소로 내원하였다. 과 거력상 1년 6개월전에 작업도중 기계손상을 입어 좌측 제 4수지 원위수지골의 개방성 골절로 K -강선을 이용 한 내고정술을 시행한 병력이 있었다. 수술후 좌측 제 4수지에 간헐적인 동통과 종창이 있었고 6개월전부터 심해지면서 약간의 배농도 동반되었다. 이학적 검사에 서 좌측 제 4수지의 말단부는 비대된 모양으로 발적과 종창을 동반하고 있었으며 원위지간 관절의 원위부에 배농공이 있어 농이 소량으로 배출되고 있었다. 단순 방사선 검사에서 좌측 제 4수지 원위 수지골의 중심부 위에 10 mm×8 mm크기의 골 용해성 낭포성 병변이 관찰되었으며 중심성으로 위치하여 원위수지골 전방과 후방피질골의 파괴소견을 보이고 있었다(Fig. 1). 골 수염을 감별하기 위해 시행한 배농물의 미생물 배양검 사에서 배양된 균주는 없었다. 임상적으로 골내 상피 성 낭종 또는 골수염으로 생각하여 골소파술과 자가 해면골 이식술을 시행하였다.
육안소견상 낭종내에는 치즈성 물질이 낭피에 둘러 싸여 있었고, 낭종은 주변골로부터 비교적 쉽게 박리 되었다. 낭종제거 및 철저한 소파술후 장골능에서 자가 해면골을 채취하여 골 결손부위에 이식하였다(Fig. 2).
대 한 수 부 외 과 학 회 지 제 8 권 제 2 호 The Journal of the Korean Society for Surgery of the Hand VOLUME 8, NUMBER 2, JUNE 2003
외상 후 수지 원위지골에 발생한 골내 상피성 낭종
- 2 례 보고 -
순천향대학교 의과대학 천안병원 정형외과학 교실 송준민・박종석・최호림・김규현・김병흠・성무권
통신저자: 송 준 민
충남 천안시봉명동 23-20
순천향대학교의과대학천안병원 정형외과 TEL: 041-570-2176, FAX: 041-572-7234 E-mail: [email protected]
병리 조직검사에서, 낭종의 벽은 중층 편평상피로 구 성되어 있었고 그 주변은 섬유성 결체조직으로 둘러싸 여 있었다. 낭종의 내용물은 여러 겹의 각질층으로 구 성되어 있었으며 층상구조의 케라틴 덩어리와 상피세 포로 이루어져 있었다(Fig. 3).
증 례 2
4 2세 남자환자가 좌측 제 3수지 말단에 내원 1년전
부터 시작된 동통과 종창을 주소로 내원하였다. 과거 력상 1 0년전에 작업도중 압궤손상을 입어 좌측 제 3수 지 원위 수지골의 절단 손상으로 접합술을 시행한 병 력이 있었다. 수술후 좌측 제 3수지에 간헐적인 종창 과 동통이 있었고 1년전부터 심해지면서 원위 수지가 곤봉모양으로 비대해졌다.
이학적 검사에서 좌측 제 3수지의 말단부는 둥근모 양의 조갑변형을 동반한 비대된 모양으로 종창을 동반 하고 있었다.
Fig. 1. Anteroposterior view ( A) and lateral view (B) of the simple radiograph of the distal phalanx show a well-marginated expan- sile osteolytic lesion with a thinned cortex.
Fig. 2. Anteroposterior view (A) and lateral view (B) of the simple radiograph of the distal phalanx show that bone defect site was filled with autogenous iliac cancellous bone.
단순 방사선 검사에서, 좌측 제 3수지 원위지골에 10 mm×9 mm크기의 골 용해성 낭포성 병변이 관찰 되었으며 원위지골의 배측에 편심성으로 위치하며 피 질골이 소실되고 원위부에 골절된 소견을 보이고 있었 다(Fig. 4). 자기 공명 영상에서는 T1 강조영상에서 중간신호 강도, T2 강조영상에서는 고신호 강도를 보 이고 있었다.
육안 소견상 낭종내에는 백색의 치즈모양의 건락성 물질이 낭피에 둘러싸여 있었고, 낭피는 주변골로부터 박리가 용이하였다. 임상적으로 골내 상피성 낭종으로 생각하여 낭종제거술과 골 소파술, 장골능에서 자가 해면골 이식술을 시행하였다(Fig. 5). 병리 조직검사 에서, 낭종의 벽은 중층 편평상피로 구성되어 있었고 낭종의 내용물은 여러겹의 각질층으로 구성되어 있는 전형적인 상피성 낭종의 소견을 보였다(Fig. 6).
고 찰
골내 상피성 낭종은 대부분 수지 말단 부위에 발생 하며, 주로 수작업(manual work)을 하는 청년과 장 년층에서 발생하며 주로 2 0대에서 4 0대의 연령층에서 호발하는 것으로 알려져있다.4 ) 호발부위로는 주로 두 개골과 수지 말단부에 호발하며, 중수지골, 척골, 천 골, 흉골, 대퇴골, 경골, 족지말단골 등에 발생한다는 보고도 있다1 , 2 , 4 , 6 , 7 , 8 )
. 낭종의 연령은 수개월에서 수십년 까지 다양하여 연령을 추정하기는 힘든데 이는 증상이
매우 느리게 진행되기 때문으로 생각되어 진다7 ). 이 질환의 발병기전에 대한 확실한 이론은 없지만 많은 환자에서 관통상이나 절단손상의 병력이 있는 것으로 보아 외상후에 외피성 조직이 골내로 이식되어 발생되 는 것으로 추측된다. 저자의 경우, 두 증례에서 모두 원위 수지골에서 발생하였으며 증례 2에서는 골절도 동반되었고, 환자의 연령은 각각 2 0대와 4 0대였다. 두 증례 모두 외상의 과거력을 가지고 있었고, 수상에서 발병까지의 기간은 각각 1년 6개월과 1 0년의 소견을 보였다.
임상증상으로는 수지 크기가 증가되고, 촉지시에 압 통을 호소한다. 종종 발적을 동반하고 동통의 정도는 외상 후 수지 원위지골에 발생한 골내 상피성 낭종
Fig. 4. Anteroposterior view ( A) and lateral view (B) of the simple radiograph of the distal phalanx show a well-marginated expan- sile osteolytic lesion with a cortical fracture.
Fig. 3. Microscopic photograph(Hematoxylin-Eosin stain, x100) demonstrates cystic wall lined with stratified squamous epithelium and multiple layers of keratin.
다양하며 간헐적으로 나타나거나 동통이 없어질 수도 있다4 ). 대부분의 경우 관절내로 침범하지는 않고, 관 절의 움직임에 제한은 없는 것으로 알려져 있으며5 ), 조갑의 변형이 올수도 있다. 저자의 경우 두 증례에서 모두 수지의 크기의 비대와 압통을 호소하였고 종양의 관절내 침범은 보이지 않았다.
방사선 소견으로는 원형 또는 난원형의 골 용해성 병 변이 수지골의 중심부에서 관찰되며, 피질골이 얇아지 며 종종 골절을 동반하기도 하나 골막반응은 보이지 않 는다5 ). 낭종내에 골소주는 보이지 않고 골경화성 변연 부를 지니고 있으며7 ), 드물게 편심성으로 위치하기도 하나 낭종은 관절을 침범하지는 않으며, 이는 외재성으
로 기인한 연부조직 종양과 감별하는데 도움이 된다5 ). 육안적 소견에서는 직경이 약 1 mm에서 20 mm까지 에 이르는 낭포성공동 소견을 보이며, 이 내막은 경계 를 둘러싸고 있는 골로부터 쉽게 박리된다7 ). 낭종내의 구성물질은 비어 있거나, 황색 또는 황백색의 치즈성 물질(cheese-like material)로 채워져 있다4 ).
조직학적 소견으로는 다양한 두께를 가진 여러층의 편평 상피세포로 구성되며, 공동의 내용물은 탈편평상 피화된 케라틴(desquamated keratin flakes)로 구 성되며 이는 편광현미경하에서 잘 관찰된다4 ). 편평상 피는 경계를 둘러싸고 있는 골피질과 분리되며 중등도 의 염증반응을 보일 수 있고, 땀샘이나 모낭은 발견되 지 않는다4 , 7 ). 골내 상피성 낭종은 대개 양성이지만 드 물게 악성으로 전환되는 경우도 보고되어 있다9 ).
골내 상피성 낭종은 대개 소파술이나 낭종제거술로 잘 치료되며, 드물게 절단을 시행할수 있으므로 절단 의 가능성에 대해 환자에게 주지시켜야 한다. 저자의 경우 소파술과 자가 해면골이식으로 치료하여 만족스 런 결과를 얻었고 재발하지 않았다.
감별진단할 질환으로는 내연골종, 유골골종, 사구 종, 동맥류성 골낭종 등이 있다.
내연골종은 수부에 발생하는 골종양중 제일 흔하며 주로 근위지골에 발생하고, 원위지골에는 드물다3 , 5 , 7 )
. 방사선 소견은 골수강내에 난원형의 편심성의 골용해 성 병소가 관찰되며, 피질골이 얇아지며 팽창하여 크 기가 커지기도 하며 종종 골절을 동반한다. 방사선 소 견으로는 골내 상피성 낭종과 유사하지만, 병변내의 Fig. 5. Anteroposterior view (A) and lateral view (B) of the simple radiograph of the distal phalanx show that bone defect site was filled with autogenous iliac cancellous bone.
Fig. 6. Microscopic photograph(Hematoxylin-Eosin stain, x100) demonstrates cystic wall lined with stratified squamous epithelium and multiple layers of keratin.
석회화된 소견이 내연골종에서는 흔하지만 골내 상피 성 낭종에서는 보이지 않는다4 ). 그리고 상피성 낭종의 내용물은 백색 또는 황백색의 치즈성 물질로 구성되어 있는 반면에 내연골종은 부드러운 청색의 연골 물질로 구성되어 있다.
유골골종은 젊은 남자에서 주로 발생하며, 임상증상 으로는 동통과 종창이 있으며 특징적으로 동통은 밤에 심하며 아스피린에 의해 효과적으로 동통완화가 되는 소견을 보인다. 병변부 주변 골막반응과 골경화 소견 을 보이며, 골의 내부 중심에 원형 또는 난원형의 경 화성의 핵( n i d u s )이 관찰되며, 핵은 핵 주위를 둘러싸 는 물질에 비해 방사선 비투과성으로 보인다.
사구종은 수지말단부의 조갑하에 흔하게 발생되며 피질골에 압력을 가하여 미란을 일으킬 수 있으며 방 사선 소견상 피질골이 오목한 모양으로 함입되는 변형 을 초래하기도 한다. 이차적 골관통을 일으킬 수 있으 나 원발성으로 말단 수지골에 침범하는 경우는 드물 다. 특징적으로 강한 찌르는 듯한 동통과 추위에 민감 한 것이 주증상이며, 직경은 1 cm 이하이고 단지 수 m m의 직경을 보이는 경우도 종종 있으며, 병소는 조 갑을 통하여 진한 붉은색 또는 자주색의 소결절을 볼 수 있다.
동맥류성 골낭종은 드물게 발생하는 수부 골종양으 로 2 0세에서 3 0세 사이에 호발하며, 흔히 척추나 장관 골에서 발생하며 원위 수지골에서는 드물게 발생한다.
주로 골간단에서 발생하여 편심성으로 풍선과 같이 팽 대되며 진행되면서 중심성으로 위치하게 된다. 방사선 소견에서 거대 세포종이나 내연골종, 상피성 낭종과 유사하나, 낭종안에 골소주를 보이며 이는 상피성 낭 종과 감별진단하는데 도움을 준다.
요 약
저자는 수지 원위지골에 발생한 골내 상피성 종양 2 예를 경험하였고 외상 후에 지속적인 외래 추시중에 발견된 경우로서, 수지 원위부 외상의 경우에는 이와 유사한 질환의 치료에 지침을 제공하고자 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
REFERENCES
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외상 후 수지 원위지골에 발생한 골내 상피성 낭종
