대한소화기학회지 1999;33:718 - 722
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서 론
호산구성 위장관염은 비교적 희귀한 질환으로 그 원인은 아직까지 확실하게 규명되지는 않고 있으나, 말초혈액 호산구 증가의 유무에 관계없이 병리학적 으로 주로 위장관 벽의 점막하층이나 근육층에 조직
접수: 1997년 12월 23일, 승인: 1998년 7월 6일
연락처: 김소연, 138-169, 서울시 송파구 가락본동 58번지 국립경찰병원 내과
Tel: (02) 3400-1204, Fax: (02) 430-2287
의 부종과 현저한 호산구 침윤 그리고 임상적으로 다양한 위장관 증상을 특징으로 하는 질환이다. 이 질환은 1937년 Kaijser1가 처음으로 용종양 섬유종 (polypoid fibroma) 혹은 호산구성 침윤(eosinophilic infiltration)이란 이름으로 위 및 회장에 발생한 3예 를 보고하였고, 드물게는 위장관의 종양 등과 감별 을 요하는 질환 중의 하나로 알려져 있다.
국내의 경우 미만성 호산구성 위장관염의 경우 유문부 폐쇄를 주 증상으로 한 경우가 1예 보고되어 있으며 아직까지 전정부 폐쇄를 주 증상으로 한 경 우는 보고된 바 없다.2
종양양 위 전정부 폐쇄를 동반한 미만성 호산구성 위장관염 1예
국립경찰병원 내과
반금진・노영호・한 신・시 석・윤수진・김소연・이권전・조민구
D i ffu s e E o s i n o p h i l i c G a s t r o e n t e r i t i s w i t h Tu m o r -li k e An t r a l Ob s t r u c t i o n
Ge u m J in B a n , M.D., Yo u n g H o Rh o , M.D., S i n H an , M.D., S o e k S i , M.D., S o o J i n Yo o n , M.D., S o Yo n Ki m , M.D.,
Gw on J u n Le e , M.D. a n d Mi n Ko o Ch o, M.D.
Department of Internal Medicine, National Police Hospital, Seoul, Korea
Eosinophilic gastroenteritis is a rare disease characterized by tissue eosinophilia that can involve different layers of the gut wall. The pathogenesis and pathophysiology of this condition are poorly understood. Its clinical feature depends on the type of layer and location involved. The endoscopic and radiologic findings of eosinophilic gastroenteritis mimicked many other gastrointestinal diseases We experienced a case of diffuse eosinophilic gastroenteritis in a 21-year-old male who presented severe vomiting and weight loss. After performing gastrofiberoscopy, barium study for upper gastro intestinal tract and abdominal computed tomography, we concluded that the lesion was gastric tumo with severe antral obstruction. Then, we carried out subtotal gastrectomy. We could confirm the diagnosis of eosinophilic gastroenteritis by full-thickness biopsy of the stomach wall. We report this case with a brief review of the literatures. (Kor J Gastroenterol 1999;33:718 - 722)
Key Words: Eosinophilic gastroenteritis, Antral obstruction
반금진 외 7인. 종양양 위 전정부 폐쇄를 동반한 미만성 호산구성 위장관염 1예 731
저자 등은 심한 구토와 체중 감소를 주 증상으로 내원한 젊은 환자에서 시행한 상부위장관 내시경검 사와 상부위장관 조영술 및 복부 단층촬영으로 위 전정부 폐쇄를 동반한 종양이 의심되었던 예에서 근치적 위아전절제술을 시행하고 조직검사로 호산 구성 위장관염으로 확인된 1예를 경험하였기에 문 헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
21세 남자가 체중 감소를 동반한 구토를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 2개월 전부터 지속된 식후 구토가 있어 개인 의원에서 내시경검사를 실시하여 소화성 궤양으로 치료하였으나 증상의 호전이 없이 2개월간 10 kg의 체중 감소가 동반되어 전원되었다.
환자는 과거력에서 돼지고기와 닭고기에 대한 피부 알레르기를 가지고 있었으며 가족력은 특이 사항 없 었다. 신체검사에서 입원 당시 혈압은 130/70 mmHg, 심박동 수는 분당 80회, 호흡 수는 분당 16회였으며 체온은 정상이었다. 체중 감소 및 식욕 부진으로 만 성 병색을 보였고, 공막에 황달은 없었으나 결막은 약간 창백하였으며 복부 진찰 소견에서 압통 및 종 괴는 촉지되지 않았다. 내원 당시 시행한 말초혈액 검사에서 혈색소 12.8 g/dL, 혈소판 199,000/mm3, 백 혈구 6,400/mm3(다핵구 65%, 림프구 27%, 호산구 2%, 단핵구 1%), 적혈구 침강 속도 5 mm/hr 이었다.
혈청 ferritin 590.5 ng/ml, 비타민 B12 861.1 pg/ml, 혈청 엽산염 2.86 ng/ml, IgE total (IRMA) 177.8 IU/ml이었으며, 간기능검사는 총단백 6.1 g/dL, 알부 민 3.6 g/dL, GOT 30 IU/L, GPT 43 IU/L, ALP 70 IU/L, 혈당 106 mg/dL, 콜레스테롤 98 mg/L이었다.
그 외 전해질, BUN 및 creatinine은 정상 범위였고, 대변잠혈반응 및 기생충검사는 음성이었다. 위 내시 경검사에서 전체적으로는 부종이 있으면서 백태로 덮혀 있었고, 위저부에 1×1 cm 크기의 여러 개 궤 양성 병변이 있었다. 위 전정부에 종괴에 의한 것으 로 의심되는 폐쇄 증상이 있으면서 표면에, 변연이 부드럽게 융기되고 궤양저에 백태가 있는 약 4.5×5 cm 크기의 궤양성 병변이 있어 위의 임파종을 의심 하였다(Fig. 1). 상부위장관조영술에서 위 전체가 전 반적으로 팽창되어 있으면서 위 전정부 점막에 불 규칙한 변화 및 전정부 폐쇄를 동반한 음영 결손 등 이 보여 진행된 위암을 의심하였으며(Fig. 2) 복부 전산화단층촬영술에서 위벽 전체에 점막하층 비대 와 점막주름 소실이 있으면서 위 전정부의 비후와 폐쇄가 있어 환자의 병력과 위 내시경 및 방사선학 적 검사를 종합하여 위의 악성 질환과 호산구성 위 염을 의심할 만한 소견을 보였으나 다른 림프절의 비대는 발견할 수 없었다(Fig. 3). 환자는 입원 15일 째 위 전정부 폐쇄 증상의 개선과 진단을 목적으로 개복술을 시행하였다. 수술 소견에서 위 전정부에 궤양을 동반한 4×5 cm 크기의 종괴가 있었으며,
Fig. 1. Gastroscopic findings. Tumor-like obstruction with diffuse mucosal edema, multiple ulcers and erosions are shown at antrum.
732 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 33, No. 5, 1999
복강 림프절 군이 커져 있었으나 다른 장기에 종양 의 전이를 의심할 이상 소견은 없었다. 수술은 근치 적 위아전절제술을 시행하고 위장-공장 문합술을 시행하였다. 위절제 표본에서 위장은 전반적으로 위 축된 소견을 보였고 위 전정부의 심한 비대와 나머
지 위벽의 점막하층 비대를 보였다. 위점막주름은 모두 소실되어 있고 점막 표면에 출혈성 반점과 결 절을 보여 악성 종양을 의심하였다. 위벽 전층의 병 리조직학적 검사에서 광범위하게 위벽 전층에 걸쳐 주로 호산구 침윤과 부분적인 괴사를 보여 위장의 근육형 호산구성 위장관염으로 진단하였다(Fig. 4).
수술 후 시행한 소장 조영술에서 문합부 부근의 공 장과 말단 회장부에서 호산구성 위장관염으로 의심 되는 점막의 비후를 보였으며, 대장조영술에서 부분 적인 점막 비후와 경련성 부위를 보여 미만성 호산 구성 위장관염 진단하에 전신적인 스테로이드 치료 를 시행하였다. 주기적으로 검사한 위장관 내시경 및 조직검사에서 만성 위염의 소견을 보이고 더 이 상의 폐쇄 증상은 나타나지 않고 있으며 소장 및 대 장 조영술에서도 점막 비후의 호전을 보이고 있다.
고 찰
호산구성 위장관염은 조직병리학적인 소견을 토 대로 말초 호산구 증다증을 특징적으로 동반하는 미 만성 호산구성 위장관염(diffuse eosinophilic gastro- enteritis: class Ⅰ)과 말초 호산구 증다증을 동반하지 않는 국한성 호산구성 육아종(circumscribed eosino- philic infiltrated granuloma: class Ⅱ)로 나누며,3 장 Fig. 2. UGIS. Tumor-like obstruction with irregular mu-
cosal change is shown at antrum.
Fig. 3. Abdominal CT scan. Marked submucosal thick- ening at (arrow) antrum causes obstruction.
Fig. 4. Microscopic finding. Extensive transmural inflam- mation with dominance of mature eosinophils is seen (H&E stain, ×400).
Ban et al. Diffuse Eosinophilic Gastroenteritis with Tumor-like Antral Obstruction 733
관벽 내 호산구가 주로 침윤하는 층에 따라 점막형 (typeⅠ), 근육형(type Ⅱ), 장막형(type Ⅲ) 등의 3가 지 아형으로 구분한다.4
발생 부위는 인후에서 직장에 걸쳐 어디서나 생 기는 것으로, 호발 부위는 위로 알려져 있고,5 소장 을 함께 침범하는 경우가 50% 정도 된다.4 소장만 침범하는 경우는 약 10% 정도로 알려져 있으며, 이 경우 공장이 가장 많이 침범되는 것으로 보고되고 있으나, 1995년 국내 증례 분석에서는 말단회장이 45%로 가장 많았고, 위(21%), 맹장(14%)의 순으로 보고하면서 여러 가지 가능성으로 인해 실제 병변의 순위는 바뀔 수 있다고 하였다.2 본 증례는 21세 남 자에서 위 전정부를 침범하여 종괴를 형성하고 소장 및 대장까지 침범한 미만성 호산구성 위장관염으로 밝혀졌다. 이외에 식도를 침범하는 경우6와 항문주 변부 질환을 동반한 대장염7도 보고되고 있다.
원인과 병리기전에 대해서는 현재까지 명확히 밝 혀지지 않고 있는 상태이며 일부 보고에서는 음식물 의 과민 반응과 관련된 알레르기 질환의 가능성을 지적하고 있다.3 본 증례에서는 닭고기 및 돼지고기 에 대한 알레르기 병력을 확인할 수 있었다. 그러나 호산구성 위장관염으로 보고된 환자의 50% 이상에 서 알레르기의 증거를 발견하지 못했다는 보고8도 있으며, 그 외에도 장관 내 기생충 감염 등을 보고하 고 있으나 질환과의 상관관계는 밝혀지지 않은 상태 이다.9
임상 양상은 장관벽에 호산구가 침윤되는 층과 부위에 따라 다양하게 나타날 수 있으나 통상적으로 복통, 설사, 오심, 구토의 순으로 나타나며, 주로 점 막층에 침윤된 경우에는 복통, 오심, 구토, 설사, 체 중 감소, 지방변, 혈변을 수반한 철결핍성 빈혈, 흡 수불량증후군 등이 나타나고, 근육층을 주로 침범한 경우에는 장 폐쇄 증상이, 장막층을 침범한 경우에 는 호산구성 복수, 복통, 복부 팽만, 구토 등이 나타 난다.10 본 증례는 근육형 호산구성 위장관염으로 장 폐쇄가 주증상이었으며 우리 나라의 경우 전체의 14% 가량이 근육형인 것으로 보고되어 있고2 유문 부 폐쇄를 주 증상으로 한 경우는 국소형과 미만형 에서 각 1예가 보고된 것으로 분석되어 있고 전정부 폐쇄를 주 증상으로 한 경우는 보고된 바 없다.
치료는 음식물 알레르기인 경우 원인 항원으로 생각되는 음식에 대한 제한 식이는 별로 효과가 없 으며,4 미만형의 경우 경구 prednisolone을 투여하면 대부분의 환자에서 즉각적인 증세 호전을 볼 수 있 다고 보고되어 있다. 위장관 폐쇄, 장중첩증 등의 증 세를 보이면 절제하고, 침범된 조직이 남아 있을 가 능성이 있는 경우는 스테로이드를 같이 사용한다.11 국소형의 경우에는 스테로이드 치료 효과가 확실하 지 않으므로 절제술이 유일한 근치 방법으로 인정 되고 있다. 본 증례에서는 근치적 위아전절제술 시 행 후 소장조영술 및 대장조영술상 미만성으로 확 인되어 prednisolon을 투여하였고 증상의 호전을 보 았다.
저자들은 구토와 체중 감소를 주소로 내원한 젊 은 환자에서 위 내시경검사 및 상부위장관 조영술과 전산화단층촬영 결과 위의 악성 질환으로 의심되어 근치적 위아전절제술을 시행한 뒤 호산구성 위장관 염으로 판명된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함 께 보고하는 바이며, 아울러 젊은 환자에서 위장관 의 악성 질환을 의심할 만한 소견을 보이는 경우에 도 위장관에 생길 수 있는 다른 양성의 질환을 염두 에 두어 진단 및 치료에 임해야 할 것으로 사료된다.
색인단어: 호산구성 위장관염, 전정부 폐쇄
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