대한소화기학회지 2002;40:72-75
서 론
21)Henoch-Scho¨nlein 자반증(H-S 자반증)은 피부, 관절, 위 장관, 신장을 주로 침범하는 전신 혈관염성 질환으로1 조직 검사에서 소혈관의 백혈구파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)과 혈관 주변에 주로 IgA의 침착을 보인다.2 위 장관증상은 오심, 구토, 위장관출혈, 장중첩증, 위장천공, 췌장염으로 나타날 수 있고 복부 통증은 흔한 위장관증 상이지만 전형적인 피부자반증에 앞서 나타나는 경우가 14-36%로 불필요한 개복술을 하는 경우가 있는 것으로 보
접수: 2002년 4월 3일, 승인: 2002년 5월 31일 연락처: 서정일, 780-714, 경북 경주시 석장동 1090-1
동국대학교 의과대학 내과학교실 Tel: (054) 770-8207, Fax: (054) 770-8500 E-mail: [email protected]
고 되고 있다.3,4H-S 자반증의 주요 위장관 합병증의 빈도 는 1.3-13.6%로 다양하고 장중첩증이 흔한 합병증으로 소 장에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있으나, 그 외 허혈성 장질환,22)위장천공, 급성 충수돌기염, 대량 상부위장관출 혈, 급성 췌장염은 드문 합병증으로 알려져 있다.5 저자 등 은 심한 상복부 복통과 혈변, 자반성 피부 병변으로 내원 한 20세 여자 환자에서 급성 췌장염과 상부위장관출혈을 동반한 H-S 자반증으로 진단된 1예를 경험하여 문헌 고찰 과 함께 보고한다.
Correspondence to: Jeong Ill Suh, M.D.Ph.D.
Department of Internal Medicine, Dongguk University College of Medicine, Kyong Ju Hospital
1090-1 Sukjang-dong, Kyongju 780-350, Korea Tel: +82-54-770-8207, Fax: +82-54-770-8500 E-mail: [email protected]
급성 췌장염과 위출혈이 합병된 Henoch-Scho¨nlein Purpura 1예
동국대학교 의과대학 내과학교실, 병리학교실*
김성욱·서정일·김남일·이 구·양창헌·이창우·김기권*
Henoch-Scho¨lein Purpura Associated with Acute Pancreatitis and Gastric Hemorrhage
Kim Sung Wook, M.D., Suh Jeong Ill, M.D., Kim Nam Il, M.D., Lee Goo, M.D., Yang Chang Heon, M.D., Lee Chang Woo, M.D., and Kim Ki Kwon, M.D.*
Departments of Internal Medicine and Pathology*, Dongguk University College of Medicine, Gyongju, Korea
Henoch-Scho¨nlein purpura mainly occurs in children, and may accompany gastrointestinal, renal, joint or cutaneous symptoms. Gastrointestinal symptoms include nausea, vomiting, andominal pain, gastrointestinal hemorrhage, intussusception, intestinal perforation, and pancreatitis. However, acute pancreatitis is rarely associated with Henoch-Scho¨nlein purpura. Recently, we have experienced a case of Henoch-Scho¨nlein purpura complicated with gastric hemorrhage and acute pancreatitis in a 20-year-old female patient. She complained of coliky abdominal pain, lower extremity purpura, and melena. The patient received corticosteroid therapy of 1 mg/kg dosage to treat persistent abdominal pain, melena, and progression of hyperemic edematous mucosa in endoscopic finding. The corticosteroid therapy improved patint's symptoms dramatically. The patient was discharged at 15th hospital day, and has been followed up without recurrence. (Korean J Gastroenterol 2002;40:72-75)
Key Words: Purpura, Schoenlein-Henoch; Gastric hemorrahge; Pancreatitis
김성욱 외 6인. 급성 췌장염과 위출혈이 합병된 Henoch-Scho¨nlein Purpura 1예
증 례
20세 여자 환자가 내원 일주일 전부터 지속된 상복부 복 통과 혈변을 주소로 입원하였다. 과거력이나 가족력에서 특이 사항 없이 건강히 지냈으나 내원 일주일 전 상복부 복통을 주소로 개인병원에 내원하여 치료받던 중 복통이 악화되고 혈변이 발생하여 전원되었다. 내원 당시 혈압 120/70 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 16회/-분, 체온 36.7℃였 고 의식은 명료하였다. 급성 병색이었으나 두부는 정상이 었고 심폐음은 정상이었다. 복부진찰 소견에서 복부 팽만 은 없었으며 장음은 감소되어 있었다. 상복부와 제주위동 통이 있었으나 반사통은 없었고 종괴는 만져지지 않았다.
사지에는 다발성, 홍반성, 반점상 자반이 있었다(Fig. 1).
Fig. 1. Gross apperance of the patient. Palpable purpuric rashes are noted on both extremities of the patient.
내원 당시 말초혈액검사에서 백혈구는 11,740/mm3(중성 구 81%), 혈색소 14.9 g/dL, 혈소판 327,000/mm3이었고 프 로트롬빈시간, 활성화 부분트롬빈시간과 혈청전해질 검사 는 정상범위였다. 혈청생화학검사에서 총 단백질 7.7 g/dL 알부민 4.1 g/dL, 혈중 요소 질소 9 mg/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL, AST/ALT 27/24 IU/L로 정상범위였으나 혈청 아밀라아제와 리파아제가 각각 329 U/L, 879 U/L로 증가되 어 있었다. 요검사에서 비중 1.020, 요단백 trace, 적혈구 1-3/HPF, 백혈구 1-3/HPF, 24시간 총 요단백 0.2 g/day, 크레 아티닌 청소율 106 mL/min이었으며 대변잠혈반응 양성이 었다. 면역검사에서 ANA는 음성이었고 C3, C4는 정상범 위였으며 단순 복부 방사선검사에서 장마비나 장폐쇄 소견 은 없었다.
입원 2일째 시행한 상부위장관내시경검사에서 위체부 와 전정부에 미만성의 점막 부종과 발적, 다발성의 위궤양 과 출혈 소견이 있어(Fig. 2) 지혈치료와 함께 급성 위궤양 출혈, 장침범형 H-S 자반증 등의 가능성을 고려하여 조직
Fig. 2. Gastroscopic finding at 2nd hosital day. About a 1.5 cm sized ulcer with an exposed vessel, adherent blood clot at the angle and several superficial ulcers and erosions with diffuse hyperemic edematous mucosal change at the antrum is demonstrated.
Fig. 3. Pathologic findings. (A) The skin lesion shows leukocytoclastic vasculitis with red cell extravasation (H&E stain,
×400). (B) The stomach mucosa obtained by an endoscopic biopsy shows mucosal hemorrhage with neutrophilic infiltration (H&E stain, ×400).
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A
B
The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 40, No. 1, 2002
검사를 하였고 사지의 홍반성 자반의 피부조직검사도 병행 하였다. 입원 3일째 시행한 복부 검퓨터 단층촬영에서 췌장 내 염증, 부종, 괴사 소견이나 복강내 비정상적인 수액 저 류 소견은 없었다. 입원 4일째 대장내시경을 시행했고 말단 부 회장에 발적을 동반한 2-3개의 얕은 궤양이 있어 조직검 사를 시행하였다. 피부조직검사는 전형적인 백혈구파괴성 혈관염과 적혈구의 혈관외 유출 소견이었고(Fig. 3) 위 조 직검사에서 점막 출혈과 중성구 침윤 소견이 있어(Fig. 3) 급성 췌장염과 위장관출혈이 합병된 H-S 자반증으로 진단 하였다.
입원 후 환자는 수액요법과 H2 차단제, proton pump inhibitor (PPI) 등의 보존적 치료를 받았으나 복부 통증, 혈변 등의 증상이 호전되지 않았고 입원 7일째 시행한 추적 상부 위장관내시경에서 위 근위부쪽으로 점막 부종과 발적이 심 해져(Fig. 4) corticosteroid 1 mg/kg을 정주하였다. 스테로이드 를 투여한 지 2일째부터 사지의 피부자반증과 복부 통증이 호전되기 시작했고 스테로이드 투여후 5일째 시행한 상부 위장관 내시경에서 점막 부종, 발적과 출혈 소견이 현저히 호전되어(Fig. 5) 입원 15일째 퇴원하였다. 퇴원 후 환자는 스 테로이드를 1주 간격으로 감량하였고 2개월이 지난 현재까 지 증상의 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.
Fig. 4. Follow-up gastroscopic findings at 7th hospital day.
Progression of elevated hyperemic mucosa at the mid-body and proximal body is noted.
Fig. 5. Follow-up gastroscopic findings after corticosteroid therapy.
Decrease of the ulcer size and disappearance of the exposed vessel are shown. Also improvement of hyperemic mucosal change at the mid-antrum and mid-body is noted.
고 찰
H-S 자반증은 소혈관을 주로 침범하는 전신 혈관염성 질 환으로 소아에 주로 나타나며 남녀 비는 2-6:1이며 3-8세 사이에 호발하는 것으로 알려져 있다.6 H-S 자반증은 비혈 소판감소성 자반증, 관절통, 위장관과 신장 침범을 특징으 로 하며 1837년 Lucas Scho¨nlein에 의해 관절염과 자반증의 질환으로 처음 기술된 이래 Eduard Henoch가 위장 증세와 의 연관성을 보고하였다.7,8 H-S 자반증의 위장관증상은 약 2/3 환자에서 나타나며, 위장관의 점막하 출혈과 부종으로 해서 복통과 오심, 구토, 토혈, 혈변의 증상이 발생하는 것 으로 알려져 있으며 이러한 증상들은 14~36%에서는 전형 적인 피부자반증에 앞서 나타나기도 하여 진단을 어렵게 하고 불필요한 개복술의 원인이 될 수 있으므로 H-S 자반 증의 위장관 증세에 대한 분명한 이해가 필요하다.3,4 H-S 자반증의 위장관계 주요 합병증으로는 장중첩증, 장마비, 급성 충수돌기염, 허혈성 장질환, 위장천공, 대량 위장관 출 혈, 급성 췌장염, 담낭 침범 등이 있다. 그 빈도는 약 4.6%
(1.3~13.6%)로 알려져 있고, 이중 장중첩증이 가장 흔하며 1904년 처음 보고되었다.5 토혈, 혈변 등의 증상을 보이는 위장관출혈은 H-S 자반증 환자의 약 50%에서 나타나지만 대부분 자연 치유된다. 하지만 드물게 급격히 진행하는 대 량 출혈이 발생하여 생명이 위험할 수도 있는데, 그 빈도는 5% 정도로 보고되고 있다.9,10
H-S 자반증의 내시경 소견은 위에는 점막 부종과 점막하 출혈, 홍반성 병변이 있고, 십이지장에는 심한 출혈성 미란 이 있으며 구부보다 제 이부에서 더 흔하게 나타난다. 이러 한 소견이 H-S 자반증의 특징적인 위장관 소견이라고 하였 다.11또한 대장의 장축을 따라 다수의 점상 출혈이 모여 있 으며 이 사이에 정상적인 점막이 존재하고,12 직장과 대장 내에서 위에서 보이던 부종과 미란성 병변과 함께 아프타 형 궤양이 보인다고 했으며, 조직검사에서 내피 증식 소견 과 소혈관의 혈전을 가진 혈관염의 소견이 있고 피부 병변 과 유사한 양상이라고 하였다.5,13 본 증례에서는 위의 전정 부, 체부에 점막 부종과 미란성 홍반성 병변과 다발성 궤양 성 출혈이 있었으나 수혈이 필요하거나 혈압이나 맥박 변 동을 보일 만큼의 대량 출혈은 없었다. 하지만 수액요법과 H2 차단제, PPI 사용만으로는 추적 상부위장관내시경에서 점막 부종과 발적이 위 근위부로 진행하는 양상을 보여 corticosteroid를 정주하였고 이후 환자의 복통, 피부 병변뿐 아니라 상부내시경 소견도 현저히 호전되었다.
급성 췌장염은 H-S 자반증 환자에서 아주 드문 합병증으 로 알려져 있으며 췌장 내로 혈관염의 침범으로 발생하는 것으로 추측되고 있고 현재까지 13예만이 보고되어 있고14 저자 등은 국내에서는 급성 췌장염이 동반된 다른 증례는 74
Kim, et al. Henoch-Scho¨lein Purpura Associated with Acute Pancreatitis, Gastric Hemorrhage
찾지 못하였다. 1965년 20세 남자 환자에서 H-S 자반증과 동반된 출혈성 췌장염을 처음 보고하였고 이후 H-S 자반증 소아에서 발생한 급성 췌장염이 보고되었다.15,16 H-S 자반 증과 동반된 급성 췌장염은 발병 후 첫 일주 이내에 대부분 발생하지만 45일경까지도 발병한다고 보고된 바 있으며, 구토 증세와 심한 상복부, 제주위 동통으로 급성 복증으로 오인될 수 있어 혈청 아밀라제와 복부 초음파검사 등을 통 해 급성 췌장염의 올바른 진단과 급성 복증의 다른 원인을 배제하여 불필요한 개복술을 피해야 한다.17,18 H-S 자반증 환자에서 급성 췌장염에 의한 복부 통증은 심하게 나타났 다가 빠르게 회복되는 양상을 보이지만, 피부자반증이 사 라진 후에 재발할 수도 있는데 이 때는 췌장의 가성 낭종의 생성, H-S 자반증과 연관된 복부 통증 즉, 장중첩증이나 위 장천공같은 수술적 치료가 필요한 원인이나 혈관염에 의해 이차적으로 발생하는 위장관의 점막하 출혈, 부종에 의한 통증과의 감별이 필요하다.14H-S 자반증과 합병된 급성 췌 장염의 초기 예후는 췌장염의 정도에 따라 결정되지만 장 기 예후는 신장 침범으로 인한 사구체신염의 정도에 따라 결정된다.19 본 증례의 경우 초기 복부 컴퓨터단층촬영에서 췌장내 부종이나 비정상적인 수액 저류, 괴사 소견이 없었 고, 소변검사에서 단백뇨나 혈뇨 소견도 없어 예후는 좋을 것으로 생각한다.
치료는 corticosteroid를 신장 합병증과 관절통의 증상 완 화를 위해 사용하고 있으며, 최근 보고에서 피부 병변과 복 부 통증 치료에 corticosteroid를 사용하여 빠른 증상의 완화 를 보였고 평균 2.4일 내에 회복되었다고 하였다.20 또한 H-S 자반증에 합병된 급성 췌장염에서 짧은 기간 동안의 고용량 스테로이드를 사용하여 다른 부작용은 없었다고 하 였다.14
본 증례는 급성 췌장염과 위장관출혈이 동반된 H-S 자반 증으로 복부 통증과 상부위장관내시경 소견이 악화되어 corticosteroid 치료 후 증상 및 내시경 소견의 호전이 있 었고 corticosteroid에 의한 다른 부작용은 없었던 경우로 2개월이 지난 현재까지 증상의 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.
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