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MR Findings of Cerebral Palsy

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(1)

대 한 방사 선 의 학회 지 1994; 31(5) : 967-972

뇌성마바의 자기공명영상 소견 1

윤상홈·장승국·조미영·박동우·김종덕·은충기

목 적.다앙한 원인에 의해 심각하고도 영구적인 신경학적 손상을초래하는뇌 성마비는진단뿐만 아니라 정확한 병변의 파악과 뇌손상의 정도를 규멸하는 것이 중요하다. 최근 뇌신경계 진단에서 각광 받는 MRI 를 이용하여 뇌성마비에서의 이상 소견들을 알아보고 재태기간과 이들 병변의 앙상 및 손상 부위의 백질 및 회백질 문포차이등을 분석하여 뇌손상시기를 추정하여 보고자 하였다.

대상 및 방법:임상적으로 뇌성마비로 진단받고 MR 을 시행한 40명을 대상으로 MR소견과임상병력 등을 후향적으로 조사하였다. 재태기간 36주를 중심으로 미숙아군과 만삭아군으로 나누어 MR소견을 분석하였으며 각군에서 뇌손상으로 인한 교질화 (gliosis) 병변, 선전성 뇌기형 및 이에 동반된 뇌랑의 이상과 뇌위축등의 병변을 규염하고 이를 비교 분석하였다.

결 과 40예중 28여1 (70%) 에서 MR상 이상소견을 보였으나 12예 (30%)에서는 이상소견이 관찰되 지 않았다. 미숙아군의 경우 6여|중 5여 1(83%)에서 이상소견을 보였는데 전예에서 심부백질의 병변만 을 나타내었다. 만삭아군에서는 34예중 23예 (67%) 에서 이상소견을 보였는데 선천성 뇌기형 7예, 백질 의 병변만이 보인 4예, 회백질병변만 보인 2예, 및 백질과회백질병변이 같이보인 14예등 다앙한 분포 를 보였다. 이외의 소견으로 뇌 량의 이상은 40예중 21 여 1(53%) , 뇌위축은 19예 (48%) 에서 동반되었다.

이상소견을 보인 만삭아 23예중 심부백질의 교질화병변만 보인 3예는 선천성 뇌기형과 더불어 자궁내 뇌손상의 가능성을 추정해 볼수 있으며 미숙아군에서는 5예 모두 심부백질의 교질화병변만을 보여 뇌 손상 시기의 추정보다는 출생 전후의 여러가지 원인에 대한 뇌의 미성숙도를 보였다.

결 론 :MR 은뇌성마비 환아의 선천성 뇌기형 및 뇌손상의 정확한진단과 더불어 병변의 위치 및 정 도 그리고 손상의 시기를 추정함에 있어 매우 유용한 검사방법으로 사료된다.

서 론

뇌성마비는발육중인 뇌에 다양한원인에 의해 초래되는 영구적인 운동 및 자세의 장애를 말하는데(1) 비록 뇌병변 은 비진행적일지라도 신경학적 증상과 그어l 따른 합병증은 얼마든지 진행하는 것으로 되어있다. 이러한 이유로 그 원 인과 치료에 대한 연구가 계속되어져 왔으며 방사선과 영 역에서는 CT의 등장으로 진단 및 치료 방침결정에 획기적 인 발전이 있었다 (2-5). 그러나 CT는 실제로 많은 제한이 있는것 또한 사실인데 신경계 질환에 있어서 획기적이라고 할 수 있는 MR의 등장으로 뇌백질내 미세한 병변까지도 쉽게 분별해 낼 수 있게 되었으며 축상 (axiaI)단면 뿐만 아 니라 시상 (sagittal) , 관상 (coronal) 단변의 이용은 그 진단 적 가치를 더욱 높이고 있다.

1 인제대학교 외과대학 부산백병원 진단방사선과학교실

논문은 1990년 인제연구장학재단의 연구비 보조에 의한 것입

논문은 1994 년 5월 20일 접수하여 1994 년 9월 28일에 채택되었음

- 967

저자들은 뇌성마비환자에서 MR소견을 알아보고 또한 출생시 재태기간에 따른 뇌병변의 양상과 분포차이 및 뇌 손상시기를 MR로 규명하고자 하였다.

대상및방법

1991년 1월부터 1992년 9월까지 1년 9개월동안 임상적으 로 뇌성마비로 진단 받고 MR검사를 시행한 환아들 중 산 과력과 과거병력의 추적이 가능했던 40명을 대상으로 하 였다.

MR

검사당시 이들의 연령분포는 생후 2주에서 15 세까지로 평균연령은 3.7세 였고 남자가 21 명 여자가 19명 이였다.

이들 환아들의 산과력상 출생시 재태기간은 28주부터 42주까지 다양하였는데 재 태기 간 36주를 기 준으로 그 이 하인 미숙아군이 6명, 37주이상의 만삭아군이 34명이였으 며 각각의 MR소견을 비교하였다. 임상병력상 뇌성마비의 유형은 경직성형이 가장 많았는데 임상기록상 분류가 통 일되지 않고 각기 조금씩 다른 기준을 사용하였기에 따로

(2)

및 시상단면

T1

강조영상 (TR/TE 400-500 /1 5-20) 과 축상단면

T2

및 양자밀도 강조영상 (TR/TE 2500 3000/120, 30) 을 얻었으며 필요에 따라서 관상단면 영상 도 얻었다. 검사시 필요한 경우 진정 (sedation) 을 위해

Chloral

hydrateOO%) 를

1-

2 cc/kg용량으로 경직장 투 여하였으며 충분하지 않을경우 Diazepam을 0.1-

0.2 mg / kg

용량으로 정 맥 주사하였다.

MR

소견의 분석은 선천성 뇌기행의 유무, 뇌손상에 의 한 교질화 병변의 유무 및 그 분포그리고 이와 동반된 뇌 위축과 뇌량의 이상유무를 관찰하여 미숙아군과 만삭아군 과의 차이를 비교하였으며 이들 병변의 유무와 분포를 토 대로 뇌손상시기를 추정하여 보았다. 뇌량의 이상유무는 육안적으로 형태학적 이상과 이상 신호강도를 보이는 경 우로 하였으며 뇌 위축의 경우 판정이 애매한 경우에 한해 제 3뇌실, 대뇌간열 (interhemispheric

fissure)

,

Sylvian

fissure등의 최 대 폭과

Evans' ratio

Cella media index

를 구하여 Pedersen등 (6) 의 기준에 따랐다.

총 40예중 MR상 이상소견을 관찰할 수 없었던 경우가 12예 (30%) 이었고, 이상소견을 보였던 경우는 28예 (70%) 였는데 미숙아군에서 6예중 5예

(83.3% )

, 만삭아군에서

34

예중 23예 (67.6%) 로 미숙아군에서 조금 높게 나타났다

(Table 2).

선천성 뇌기행은 모두 7예에서 나타났는데 다소뇌회증

(Polymicrogyria)

4예, 이소성 피질증 (Heterotopic

gr ay

matter)3예, 열두증 (Schizencephaly) , 활택뇌증 (Lissen­

cephaly)

, 소뇌발육부전 (Cerebellar

hypoplasia)

및 거대 대조 (Mega

cisterna

magna) 가 각각 2예, 그리고 일측성 대뇌증 (Unilateral megalencephaly) 이 1 예였으며 일부에 대 한 방사 선 의 학회 지

1994; 31(5) : 967

-

972

나누어 비교하지는않았다.

추정유발언자는 과거병력상 주산기

(perinatal)

저산소 증이 4예, 태반조기 박리 4예 등의 산과력과 경련성 발작 3 예등의 임상병력 및 임상정보상 특이점이 없었던 22예등 다양하였다 (Table

1).

MR검사는 40명 전예에서 초전도 (superconducting)

0.5T

기기 (MRT-50A,

Toshiba,

Japan)를 이용하여 영상 을얻었으며 통상적인 스펀에코 (spin

echo)

방법으로 축상

Table 1. Clinical Predisposing Factors 01 Cerebral Palsy

과 결

Total(40)

‘,

4

Aa?

ι A꺼J

1 1 1

Pre-term(6) Term(34)

‘!

l

ζ 4 A

J

18

2

Pre- & Perinatal

Fetal distress Eclampsia PROM

Meconium aspiration Neonatal hypoxia Convulsion Postnatal

Sepsis

Reye syndrome Menigitis

Unknown

4

PROM

; Premature rupture 01 membrane

Table 2

. MRI Findings

in Cerebral Palsy

Total Abnormal

Normal

6(100

%)

34(100%)

Tota

l(

40) 40(100

%)

5(83.3%) 23(67.6%)

28(70

%)

1(16.7

%)

11 (32.3%) 12(30

%)

Preterm(6)

Term(34)

Fig. 1. Congenital anomaly in patient born at

1비 1

term.

fl,

xial T1-weighted

(TRI

TE

400/15msec)(a,

b) spin echo images demonstrate unilateral close-lip schizen- cephaly and gray-matter lined clel

t.

a

- 968

b

(3)

서는 서로 중복되어 관찰되었다 (Fig. 1).

Table 3에서 보는 바와 같이 뇌손상을 시 사하는 교질화

병변의 분포는 먼저 미숙아군에서는 5예 전예에서 뇌실주 변부 벚 심부백질에서만 보였으며 (Fig. 2), 만삭아군에서 는 뇌설주변부 및 심부백질, 피질하 백질, 그리고 섬부회백 질등에서 보여 미숙아군에 버하여 다양한 양상을 보였고,

대부분의 증례에서 병변이 여러 부위에 걸친 다발성 이상 소견을 보였다 (Fig.

3

,

4).

또한 각각의 부위에만 국한되어 교질화병변이 나타난 증례도, 뇌실주변부 및 심부백질병 변 3예, 심부회백질병변 2예, 피질하백질병변 1 예에서 관

Table 3. Location 01 8rain Damage in Cerebral Palsy

Preterm(5) Term(23) Congenital anomaly

Only 5

+

Deep WM

+

Deep & subcortical WM Deep WM

Only 5 3

+

Subcortical WM 3

+

Subcortical WM

+

deep GM 5

+

Deep GM Su bcortical WM

Only

+

Deep GM

Deep GM Only

WM : White matter, GM : Gray matter

2

윤상흘 외 뇌성마비으L:자기공명영상

찰되었다.

뇌량의 이상소견은 신호강도의 이상을 보인 증례는 한 예도 없었으며 정중선 시상단면상 국소적 또는 전반적인 뇌량의 두께 감소를 19예 (48%) 에서 보였으며 발육부전도 2예 (5%) 에서 보였다.

뇌실질의 위축은 모두 19예 (48%) 에서 보였는데 중심성 위축이 7예, 중심성과 피질성위축이 같이 보인 증례가 8예, 뇌 간의 위 축이 보인 4예등 다양하게 나타났다 (Table 4).

만삭아군에서 주산기이전의 뇌손상에 기인한 병변으로 추정되는 경우는 임신전반기 신경모세포 이동이상 (Ne­

ural migr,ation anomaly) 에 의한 선천성 뇌기형 7예와 뇌 실주변부 및 심부백질의 교질화병변만이 보인 3예로 43%

(1 0/23) 의 빈도를 보였고 미숙아군에서는 이상MR소견 을 보인 5예 모두가 심부백질의 교질화병변만 보임으로써 재태기간에 따른뇌의 미성숙도를보였다.

고 찰

뇌성마비는 출생전후 두개내 병소 또는 뇌손상에 의해 초래되는 영구적이고 비진행성인 운동 또는 자세의 장애를

Table 4. Cerebral Atrophic Change in Cerebral Palsy

Type Preterm Term

Central 2 5

Diffuse 7

(Hemiatrophy) (2)

8rain Stem 4

a b c

Fig. 2. Isolate periventricular leukomalacia in patient born prematurely. Axial(a) and sagittal( b) T1-weighted spin echo images (TR/TE 400/15msec) demonstrate undulation and mild dilatation 01 both lateral ventricles with local thinning 01 posterior callosal body where transcallosal liber cross. Axial T2-weighted spin echo image(TR/TE 3000/120 msec)(c) demonstrates high signal in- tensity 01 the perivenlricular and peritrigonal deep white malter

- 969 -

(4)

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1994: 31(5) : 967- 972

통칭하는 임상적 진단명이다(1). 환아에게서 관찰되는 신 경학적 장애와 증후를 토대로 경직형 (spastic) , 운동실조 형 (ataxic) , 근긴장이상형(hypotonic) , 무도아테토재형 (choreoathetotic) , 흔합형 (mixed) 등으로 대 별되 는데 이

중 경직형 이 가장 많은 빈도를 차지한다(7)

.

이 러한 장애 \

의 원인으로서는 1862년 Little이 뇌성마비 환자에 대한 첫 보고에서 신생아 질식(asphyxia neonatorum)에 춧점 을 맞춘이래로 신생아 질식이 뇌성마비의 가장 보편적

인 유발인자로 받아들여지고 있지만 (8), 실제로 Nelson등 (9) 은 뇌성마비 환자군에서 신생아질식은 21%를 넘지 않 는다고 보고하였으며, 저자들의 연구에서도 그 유발인자는 선천성 기형을 포함하여 정확한원인을찾을수없는것까 지 매우 다양하였다. 일찌기 Eastman등(10) 은 뇌성마비 환아를 재태기간 36주를 중심으로 미숙아군과 만삭아군으 로나누어 약 35%를미숙아군에서 발견하였는데 일반적으 로미숙아군에서 발생빈도가높을뿐만아니라신경학적 장

a b c

Fig. 3. Axial T2-weighted images(TR/TE 3000/120 msec)(a, b, c) in a 14-month-old girl who had born at 1비 I term. The white mat- ter lesion.s are distributed in both deep & subcortical white matlers(a). Abnormal high signal intensities are also noted in bilat- eral lentilorm nucleus(b) and thalamus(c)

a b

- 970 -

Fig. 4. Multicystic encephalomalacia in patient born at 1비 I term. Sagittal(a) and coronal(b) T1-weighted spin echo images (TR/TE 400/15 msec) demonstrate multi- cystic encephalomalacia in both cerebral hemispheres and diffuse thinning 01 cor- pus callosum

(5)

애의 정도 및 예후가 불량한 것으로 보고되고 있다(11). 또 한 Takashima등(12) 과 Flodmark등(1 3)은 신생아의 성 숙도에 따른 뇌손상 양상의 차이를 설명했는데 태아의 뇌 혈관발달은 상대적으로 미성숙된 ventriculopedal 분지가 뇌가 성숙될수록 ventriculofugal 분지로 발달하여 뇌혈관

분포의 분수령 (watershed zone) 이 뇌실쪽에서 뇌실질쪽

으로 이동하게 된다. 따라서 만삭아군에서 관찰되는 뇌실 주변부 및 심부백질의 교질화병변은 ventriculofugal 분지 가 발달하지 못한 임신 저]27] 후반 내지는 저]37] 초기의 뇌손상을 시사하며(1 4,

15)

미숙아군의 동일병변은 재태 기간에 따른 뇌의 미성숙도를 반영한다고 추정할수 있다

(15, 16).

34예의 만삭아군에서는 미숙아군에 비해서 비교적 많은 수인 11 예 (32%) 에서 MR상특이소견을발견할수없었는 데 Truwit등 (17) 의 연구에서 보다 (29예중 3예) 그 빈도가 높았으며 이는 환자대상군 선정에 따른 차이로 생각된다.

이들 만삭아군중 비정상적인 MR소견을 보이는 23예에서 는 미숙아군에 비해 뇌손상 양상이 훨씬 다양하며 정도가 심한 소견을 볼 수 있었는데 그 중에서도 비교적 임신초기 에 초래되는 것으로 알려져 있는 선천성 뇌기형이 많은 빈 도를 차지하고 있다. 저자들의 연구에서도 다양한 종류의 신경모세포 이동이상을 볼 수 있었는데 전체 만삭아군중

7

예 (30%) 에서 관찰되였다. 또한 미숙아군에서 보이던 뇌 실주변부 및 심부백질의 이상소견만을보이는증례도 3예 (1 3%) 에서 관찰되었는데 이들 10예 (43%) 는 적어도 임신 제 3기이전의 자궁내 뇌손상의 가능성을 추정해 볼수 있는 소견으로 지금까지 간과되어 왔던 자궁내 뇌손상의 높은 발생빈도를 시사하고 있다. 이와 더불어 뇌실주변부 및 심 부백질의 이상소견과피질하백질 또는심부회백질에 이상 소견이 병발되어 있던 증례를 같이 고려한다면 자궁내 뇌 손상의 빈도는 이보다 더 높아질 것이다. Truwit등(1 7) 의 연구에서도 저자들의 연구와 마찬가지로 높은빈도 (55%) 의 선천성 뇌기형과 심부백질의 교질화병변을 보고하고 자궁내 뇌손상의 가능성을 추정하고 있다. 이와 같이 뇌성 마비환아에서의 높은 빈도의 자궁내 뇌손상은 실제로 Malamud등(18) 의 사후검사 (postmortem study) 에서도 비교적 유사한 빈도를 보고하고 있는데 뇌성마비 환아의 부검상 전체의 35%에서 뇌신경계의 이상을 발견하였고,

이들 중 약 1/ 3에서 신경모세포 이동이상과 같은 육안적 이상소견을 관찰 보고하였다.

이에 반하여 주산기 내지는 출생후 뇌손상에 의한 것으 로 추정되는 교질환병변들은 저자들의 경우 만삭아 23예 중 l3예 (57%) 에서 보였는데 대개 피질하 백질 또는 심부 회백질, 즉 시상 및 뇌간, 부위에 있었으며 또한 이들도 대 개의 경우에서 뇌실주변부 및 심부백질의 병변과 동반되 어 관찰되었다. 이들병변의 경우 주산기 저산소증 환아에 서와 같이 대개 뇌실 주변부 및 피질하 백질등의 연화로 인한 경색으로 나타나게 되어 섬유상 반흔을 초래하게 되 는데 사진 4에서와 같이 일부에서는 신경섬유괴사와 함께

971

윤상흘 외 · 뇌성마비의 자기공명영상

공동 (cyst) 을 형성하여 훨씬 더 심한 MR소견을 나타내기 도 한다(1 6).

저자들의 경우 이상의 뇌실질 내 이상소견 이외에도 뇌 량과 뇌측설의 형태학적 이상과 이에 동반되는 뇌실질 위 축의 소견을 관찰할 수 있었다. 실제 참고문헌상 영 • 유아 및 소아기에서의 통계치가 보고된 바 없었던 관계로 40예 전예에서 시상단면상 정중선상에서 뇌량의 두께 및 뇌량 의 전체적인 모양을 육안적으로 관찰하여 이상유무를 판 정하였다. 뇌량의 형태학적 이상은 뇌실주변부 및 심부백 질의 손상부위에서 밀접하게 연관되어 관찰되는데 이는 경뇌량 섬유 (transcallosal fiber) 의 위축에 따른 이차적 변화로 설명하고 있다(1 9). 이미 뇌성마비 환자의 CT소견 에서 많이 보고되었던 뇌실질 위축의 경우 Pederson(20) 이나 임등 (5) 의 보고에서와 유사한 빈도로 관찰되었으며 중심성 위축의 빈도가높았다.

MR이 CT를 비롯한 다른 진단방법 (modality) 에 비해 중추신경계의 구조적 손상을 가장 민감하게 반영하는 검 사법임에도불구하고저자들의 연구에서 이상소견의 빈도 (70%) 가 이제까지 보고된 CT에서의 빈도보다도 높지 않 았는데 이는 대상 환아 집단의 차이로 생각되며 뇌량의 발 육부전, 다소뇌회증 (polymicrogyria) 또는 경도의 뇌백질 손상등과 같은 미세한 뇌이상의 규명은 MR이 훨씬 우수 하였다(1 7,

2

1). 실제 MR의 등장으로 보다 많은 미세한 이상소견들을 발견할 수 있지만 분명한 임상증상에도 불 구하고 MR상 특이소견을 보이 지 않는 정 상군과 마주치 게 된다.MR의 해상력을 뛰어념는 듯한 이들 병변의 해결을 위해 보다 많는 대상군과 보다 정밀한 임상증상과의 상호 성등을 가진 접근방법이 계속 시도되어야 하리라 생각된 다.

결론적으로 MR은 뇌의 구조적 이상뿐만 아니라 미세한 뇌병변까지도 더욱 민감하게 나타내므로 뇌백질 빛 피질 의 손상부위를 평가하기에 우수하며 뇌 성숙도와 연관하 여 과거 간과하기 쉬웠던 자궁내 뇌손상이 상대적흐로 높 은빈도를차지함을알수있었다.따라서 뇌성마비 환아에 있어서 MR 검사법은 뇌손상의 정도뿐만 아니라 병변의 위치 및 정도 그리고 뇌손상의 시기를 추정함에 있어 매우 유용한검사법으로사료된다.

참 고 ï r C그

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MR Findings of Cerebral Palsy'

Sang Hum Yoon, M_D_, Seung Kuk Chang, M.D., Mee Young Cho, M.D., Dong WOO Park, M.D., Jong Deok Kim, M,D., Choong Ki Eun, M.D.

1 Department 01 Diagnostic Radiology, Pusan Paik Hospital, College 01 Medicine, Inje University

Purpose: To evaluate the MR findings of brain damage in cerebral palised patients and to correlate it with gestational age and the time of damage.

Materials and Method: A retrospective analysis was performed in 40 patients who underwent MR scan- ning for evaluation of brain lesion in clinically diagnosed cerebral palsy. Authors classified the patients into two groups as premature and full-term and compared MR findings of the two groups

Results: Abnormal MR findings were noted in 28 cases (70%). Five out of 6 patients who had been born prematurely showed isolate periventricular white matter lesions. Twenty-three out of 34 patients who had been born at full-term showed abnormal MR findings. Of these 23 patients

,

migration anomalies in 7 patients

,

isolate periventricular white matter lesions in 3 patients, and other combined periventricular subcortical white matter and deep gray matter lesions in 14 patients were seen.

At least, 10 patients(43%) of full term group showed abnormal MRI findings reflecting intrauterine brain damage and all 5 patients of premature group showed isolate periventric비 ar white matter lesions suggesting immaturity of brain.

Conclusion: MRI is thought to be very useful in the assessment of brain damage for the patients with cer- ebral palsy by recognizing the location of the lesion and estimating the time of damage

Index Words: Cerebral palsy . Brain. MR

Magnetic resonance(MR), in infants and children

Address reprint requests to: Sang Hum Yoon, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Pusan Pail

Hospital College of Medicine, Inje University, Kaekeum~ong , Pusanjin-ku, Pusan, 633-165 Korea Tel. 82-51-890-6579

,

6549 Fax.82-51-896-1085

η

Q

J

수치

Fig.  1.  Congenital  anomaly  in  patient  born  at  1비 1  term.  fl, xial  T1-weighted  (TRI
Table 4.  Cerebral  Atrophic  Change  in  Cerebral  Palsy
Fig.  3.  Axial  T2-weighted  images(TR/TE  3000/120  msec )(a ,  b ,  c)  in  a  14-month-old  girl  who  had  born  at  1비 I  term

참조

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