심낭에 발생한 원발성 혈관주위세포종 1예 왈레스 기념 침례병원 내과,

전체 글

(1)Case Reports. Korean Circulation J 2002;; 32( (10) ): 922-926. 심낭에 발생한 원발성 혈관주위세포종 1예 1. 2. 3. 4. 왈레스 기념 침례병원 내과, 흉부외과, 해부병리과, 진단방사선과. 박자영1·변기현1·정호경1·조 훈1·김종현1 심재광1·방정현2·오훈규3·신미정4. A Case of Primary Pericardial Hemagiopericytoma Ja Young Park, MD1, Ki Hyun Byun, MD1, Ho Kyeong Jeong, MD1, Hoon Cho, MD1, Jong Hyeon Kim, MD1, Jae Kwang Shim, MD1, Jeong Hyeon Bang, MD2, Hoon-Kyu Oh, MD3 and Mi Jeong Shin, MD4 1 4. Department of Internal Medicine, 2Thoracic and Cardiovascular Surgery, 3Pathology and Diagnostic Radiology, Wallace Memorial Baptist Hospital, Busan, Korea. ABSTRACT Intracardiac hemangiopericytomas are rare tumors which originates from the pericyte in the external wall of capillaries. 1) The tumors are known to usually develop in the lower extremities, pelvic cavity and retroperitoneum, 2) but are very rare in the heart. 3) The symptoms and signs of a hemagiopericytoma depend on the size and location of the tumor. 2) A hemagiopericytoma has a high potential for local recurrence and metastasis, so regular follow-up is needed following surgical excision. 2) A 36-year-old man presented with shortness of breath and chest discomfort. Before operating, a chest CT scan showed that a compressive collapse of the left lung had developed next to a large mediastinal tumor. Because of impending respiratory failure due to collapse of the left lung, an operation was performed. The operation showed that the mediastinal tumor was a large loculated hemopericardium accompanied by pericardial bleeding. A hematoma evacuation with a pericardiectomy was performed, and the pathology of the thickened pericardial wall revealed a malignant hemangiopericytoma. The patient has followed up for 6 months without symptoms or sign of tumor recurrence following the radiation therapy. (Korean Circulation J 2002;32( (10) ):922-926) ) KEY WORDS：Hemagiopericytoma；Pericardial effusion；Mediastinal neoplasms.. 서. 론. 주위세포종은 심장의 원발성 종양 중에서 빈도가 낮은 악성신생물이다.3) 혈관주위세포종은 1942년에 Stout와. 심장에서 발생하는 원발성 종양은 autopsy에서 0.002% 4). 에서 0.3% 정도의 낮은 발생율을 가진다. 그 중 혈관 논문접수일：2002년 7월 12일 심사완료일：2002년 8월 26일 교신저자：변기현, 609-728 부산광역시 금정구 남산동 374-75 왈레스 기념 침례병원 내과, 심혈관센터 전화：(051) 580-1209・전송：(051) 583-6200 E-mail：[email protected]. 922. Murray1) 의해 모세혈관 외벽의 혈관주위세포(외막세포) 에서 유래하는 육종으로 처음 보고되었고, 대부분 하지 의 피부나 피하조직, 또는 후복강에 발생한다고 보고되 었다.2) 우리나라에서도 폐에서 원발한 혈관주위세포종 의 예가 보고된 바 있다.5) 저자들은 종괴의 출혈과 유착에 의해 국소화된 혈심 낭을 초래한 혈관주위세포종을 흉부 컴퓨터 단층 촬영에.

(2) 서 종격동 종양으로 오인하였으나, 경흉부 심초음파 후. 맥혈 검사에서 PH 7.456, PCO2 32 mmHg, PO2 48.7. 개흉술과 방사선 치료로 성공적인 치험을 하였기에 문헌. mmHg HCO3 22 mEq/L, 산소포화도 87.9%로 급성 호. 고찰과 함께 보고한다.. 흡부전의 소견을 보였다. 단순흉부 X-선 검사：심흉부비가 0.75로 심비대가 있. 증. 례. 었고, 좌폐야의 기관지 혈관상의 감소를 보였다(Fig. 1). 흉부 전산화 단층촬영：중간 종격동에 10×9 cm 크. 환 자：박○음, 남자, 36세.. 기의 낭성 종괴가 좌심실과 유착되어 있었고, 종괴 내부. 주 소：호흡곤란과 흉통.. 에서는 부분적으로 조영증강을 보이는 유동성의 내용물. 현병력：36세 남자환자는 3일전부터의 기침, 발열과. 이 있었다. 또한 좌 하폐엽은 종괴의 압박에 의한 늑막. 내원당일 갑자기 발생한 호흡 곤란을 주소로 응급실을 경유하여 내원하였다.. 삼출과 폐허탈이 있었다(Fig. 2). 경흉부 심장 초음파 소견：좌심실에 유착된 낭성 종격. 과거력：일과성 뇌허혈.. 동 종양으로 섬유소성 삼출액의 내용물을 가지고 있었다. 가족력：특이 사항 없음.. (Fig. 3).. 사회력：10갑년의 흡연력과 통상적인 음주력. 이학적 소견：응급실 내원당시, 혈압 100/70 mmHg, 호흡수 24회/분, 맥박수 120회/분, 체온 39.2℃로 의식 은 명료하였으나, 급성 병색을 보였다. 두경부의 경정맥 이 확장되었고, 흉부 청진에서 심음은 규칙적이나 빨랐 으며 좌측호흡음이 감소되었다. 복부검사상 특이 이상은 없었다. 검사실 소견：일반 혈액 검사에서 백혈구수 21,400/ mm3(대호중구 7%, 호중구 75%, 림프구 12%, 단핵구 6%), 혈색소 10.9 g/dL이었으며, 적혈구 침강속도는 27 mm/hr 이었다. 혈청 생화학 검사는 이상이 없었다. 동 Fig. 2. Chest CT scan. The heart is shifted to the right and the lower lobe of the left lung was collapsed by the mediastinal mass (10×9 cm), which is well capsulated and has heterogenous contrast enhancement.. Fig. 1. Initial chest PA, marked cardiomegaly which is suggested to be a mediastinal mass or pericardial effusion.. Fig. 3. Two-dimesional transthoracic echocardiogram. A huge cystic natured mass has the content which is suggestion of fibrous effusion and the mass (arrow) is attached to the LV wall.. 923.

(3) 수술 소견：전신마취하에 우측 앙와위 체위에서 좌전. 정하여 심낭절개로 접근하였다. 심낭벽은 심하게 두꺼워. 측방 개흉술을 시행하였다. 좌측 전흉강에 심낭에 둘러. 져 있고, 혈종과 섬유소의 내용물을 가진 혈심낭으로 추. 싸인 거대한 종양이 있고, 심낭에서 유래한 종양으로 추. 정되었다. 또한 종괴의 벽을 구성하는 두꺼워진 심낭벽 은 회백색을 띠며 쉽게 부서지는 여러 개의 연조직으로 구성되어 있었다. 종양이 유착되었던 좌심실 심근벽에 미란과 출혈이 있어 심근까지 국소 침범된 것으로 추정 되었다. 1500 cc 정도의 혈종제거후 육안적으로 종양으 로 보이는 부분을 포함한 심낭절제술을 시행하였다. 해부병리：1) 육안 소견：약 500 cc 정도의 혈종과 섞 여 있는 여러 조각의 심낭벽은 회백색 연조직으로 절단 면이 생선살 모양이고, 부분적인 괴사와 출혈이 동반되 었다(Fig. 4). 2) 광학현미경 소견(H & E 염색, ×400, reticulin 염색 ×100)：종양 조직은 풍부한 세포성분과. Fig. 4. Gross finding of the segments of the pericardial mass. The fragments of mass show focal hemorrhage and necrosis.. 내피세포로 둘러싸인 다양한 크기의 수지상 혈관으로 구 성되어 있었다. 수지상 혈관 주위에 소용돌이 모양의 짧 은 섬유속을 형성하는 방추형 세포들이 관찰되어, 모세 혈관 외피의 혈관주위세포들이 증식하여 이루어진 종양 의 소견을 보였다. 중등도의 다형성을 보이는 종양세포 들은 10개의 고배율 시하에서 5개 이상의 유사분열이 보였다(Fig. 5). 면역 조직 화학 검사에서 Vimentin에 양성이고, 그 외, Cytokeratin, Desmin, S-100 protein, Actin, Myoglobin, Factor-8, CD 34, HMB 45 등에 는 음성을 보여 혈관주위세포종으로 진단되었다. 치료 및 경과：수술 후 환자는 호흡곤란의 증상이 호전 되었으나, 조직검사에서 활발한 유사분열과 다형성 등이. A. 악성종양을 시사하여 40회에 걸쳐 6120 cGy의 방사선 병합요법을 하였다. 수술 6개월 후 흉부 전산화 단층에 서 종양의 재발없이 외래에서 경과 관찰중이다(Fig. 6).. B Fig. 5. Microscopic finding. A：(H & E stain, 400). The tumor shows multiple sinusoidal vessels and the spindle shaped tumor cells shows high cellularity & pleomorphism with many atypical mitoses (arrows). B：Reticulin stain of tumor (×100). The tumor cells are surrounded by the framework of reticulin.. 924. Fig. 6. Postoperative chest CT scan. There is no mass after pericardiectomy.. Korean Circulation J 2002; 32(10):922-926.

(4) 고. 찰. 중피종은 석면 노출과 관련이 있고, 심낭액과 혈액에서 Hyaluronic acid가 높으며 면역 조직 화학 소견상 Vi-. 모세혈관 외벽의 혈관주위세포(외막세포)에서 유래하. mentin에는 양성이면서 Cytokeratin에도 강한 양성을. 는 혈관주위세포종은 드물지만 심낭, 심장, 종격동, 폐,. 보인다는 차이점이 있다.11) 출혈과 괴사를 특징으로 하. 뼈에서 발생할 수 있는 종양이다.3) 성별 발생 비율은 비. 는 악성 섬유성 조직구증은, 심장을 광범위하게 침윤하. 슷하며 호발연령은 45세이다. 종양은 서서히 커지기 때. 고 폐정맥과 대정맥 그리고 종양표면에 혈전을 형성하. 문에 진단시 33~50%는 증상이 없이 우연히 발견되기. 기도 한다.12) 조직소견으로는 구별하기 어려울 수 있는. 도 한다.2)5) 혈관주위세포종은 공간을 점유하는 병변으. 데, 혈관주위세포종보다 더 일정하고 뚜렷한 방추상세. 로 침범한 부위에 따라 증상이 달라질 수 있다. 심낭내. 포 양식이며, 혈관주위세포종의 조직 소견을 갖는 악성. 혈관주위세포종은 혈성 성분을 잘 생산하여 심장과 심낭. 섬유성 조직구증이 안구의 연조직에서 생기는 것으로 보. 6). 의 경계가 불분명해지고 심낭압전, 심낭염, 상대정맥증 1). 후군 등을 발생시킨다고 보고되었다.. 고되어져 있다.2)13). 또, 우심실에서. 혈관주위세포종에서 전이율은 11.7~56.5%이고, 폐와. 폐혈관쪽으로 성장하여 폐혈관에 가성동맥류를 발생시키. 골조직으로 가장 잘 전이된다.2) 후기의 재발은 50%이. 7). 상에서 진단 후 5년에서 10년 사이에 일어난다.14) 전이. 기도 한다.. 자기공명영상이나 흉부전산화 단층 검사가 진단에 있 어 중요하고, 과혈관상의 특징을 보여주는 혈관조영검사 2). 로 인해 사망에 이르기도 하며, 심장 내 과다한 출혈과 심낭압전이나 부정맥으로 사망하기도 한다.2)5). 는 진단에 도움이 되기도 한다. 전산화 단층 검사는 특. 혈관주위세포종은 낮은 발생빈도 때문에 확립된 치료. 징적이지 않으나, 경계가 분명하고 주변조직을 압박하는. 법이 없으나 광범위 수술적 절제와 육종에 대한 항암 또. 방사선 비투과성 양상을 보인다. 그리고 낭성변화가 흔. 는 방사선 요법을 따른다. 종양세포의 유사분열이나 다. 하고 석회화는 드문편이다.8). 형성이 없고 국소 출혈과 괴사가 없으면, 완전 국소 절제. 조직학적 특징은 사슴뿔 같은 모양으로, 작은 모세혈. 생검을 하나 국소 재발율이 50~90%라서 대부분 광범. 관 크기에서 큰 포도송이 모양에 이르기까지 다양한 혈. 위 절제를 한다.2) 그리고 혈관주위세포종은 풍부한 혈. 관이 여러 개가 있고, 혈관의 내경을 누르면서 일정한. 관 때문에 구심성 혈관 결찰이나 술전의 색전술을 시도. 난원형 또는 방추형의 외막세포가 짧은 섬유속 형태로. 하여 수술 중의 출혈을 감소시킬 수 있다.15). 빽빽하게 둘러싸고 있어 혈관이 갑자기 끊기거나, 경계 2)5). 가 모호해지기도 한다.. 육종에 있어서 조직의 분화도와 깊이, 크기, 림프절의. 최근에는 전자현미경이나 단. 침범과 전이에 따라서 수술과 보조적인 방사선 치료나. 일클론성 항체를 이용한 면역 조직 화학적 특수염색이. 항암치료를 병행하기도 한다. 수술 후의 방사선 병합요. 진단에 이용되기도 한다. 혈관주위세포종의 종양세포는. 법은 국소 재발을 감소시키고 생존율을 증가시킨다. 그. vimentin이라는 모든 중간엽 세포에서 발견되어지는 중. 리고 절제가 불가능한 경우 방사선 치료가 종양의 크기. 간세사를 가지고, 제 8 혈액 응고 인자와 유사 항원, Cy-. 를 감소시켜 수술적 절제를 가능하게 한다. 방사선 치료. tokeratin, Desmin, S-100 protein, Actin, Myoglobin,. 에 대한 반응은 방사선 조사량에 비례하고 국소 종양의. 9). HMB 45에는 반응을 보이지 않는 특징이 있다.. 조직. 재발을 예방하는데 5,500 cGy가 필요하다.14). 10). 육종의 항암 약물치료로는 doxorubicin, cyclophos-. 가 혈관주위세포종을 분석한 결과 고배율 시하당 4개 이. phamide, dactinocycin, cisplatin, ifosfamide과 etopo-. 상의 유사 분열수, 5 cm이상 크기의 종양, 높은 세포밀. side에 효과적이라고 알려져 있으며, 다양한 연구 보고. 도, 종양세포의 다형성, 출혈 및 괴사가 있는 경우 높은. 서에 따르면 doxorubicin이 15~35%로 가장 좋은 반응. 재발율과 전이와 관련이 있다고 보고하였다.. 율을 가지고,14) Morris 등16)은 doxorubicin hydrochl-. 소견만으로는 예후를 알기 어려우나, Enzinger와 Smith. 감별해야 할 질환으로 중피종과 악성 섬유성 조직구증. oride(Adriamycin)가 재발했거나 광범위한 혈관주위세. 이 있는데. 중피종은 심낭에서 가장 많이 발생하는 원발. 포종의 전이를 예방하는 효과가 있다고 하였다. Europ-. 성 악성 종양이고, 혈관주위세포종처럼 심근을 침범하며. ean Organazation for Research and Treatment of. 급성 심낭염과 유사한 증상이 나타나기도 한다. 그러나. Cancer(EORTC) 보고서14)에서는 육종에서 ifosfamide 925.

(5) (cyclophosphamide analogue) 5 g/m2이 cyclophos2. phamide 1.5 g/m 보다 골수에 대한 독성이 더 약하고, 더 좋은 결과를 보여주었으며, doxoru-bicin 단독 요법. Mosby;2001. p.1004-31. 3) Galvin IF, Bowe P, Mellon K, Gibbons JR, Maghout M,. 4). 보다 doxorubicin과 ifosfamide 병합요법이 생존율을 더 높인다고 보고하였다. 본 증례에서는 전산화 단층에서 종격동 종양으로 보. 5). 였으나, 종괴는 수술 후 국소화된 혈심낭으로 진단되었 다. 경흉부 심장 초음파에서 종양의 내부는 섬유소를 동. 6). 반한 삼출액을 시사하는 유동의 액상 내용물임을 알 수 있었다. 심장주변의 종격동 부위에 종양이 발생한 경우 에 경흉부 심장 초음파는 전산화 단층촬영이나 자기공명. 7). 영상보다 종양의 내용물을 구별하는데 좀 더 명확한 진 단방법이 될 수 있으나 좀 더 많은 환자에서 연구해 볼 필요가 있다. 수술 후 증상의 호전을 보였으나, 조직검사상 악성 소. 8). 견이 있어 방사선 병합요법을 시행하였다. 수술 후 6개 월뒤의 흉부 전산화 단층에서 재발 및 전이가 발견되지. 9). 않았으나 장기적인 추적 관찰이 필요될 것으로 사료된다.. 요. 약. 10) 11). 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 36세 남자에서 혈심낭과 왼쪽 폐허탈을 초래한 원발성 혈관주위세포종. 12). 1예에서 전산화 단층 촬영과 경흉부 심장 초음파로 진단 후 성공적인 치험을 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하. 13). 는 바이다. 14). 중심 단어：혈관주위세포종；혈심낭；종격동 종양. REFERENCES. 15). 1) Stout AP, Murray MP. Hemagiopericytoma: a vascular. tumor featuring Zimmerman’s pericyte. Ann Thorac Surg 1942;116:26-33. 2) Enzinger FM, Weiss SW. Perivascular tumor. In: Enzinger FM, Weiss SW, editor. Soft tissue tumors. 4th ed. Missouri:. 926. 16). Bharucha H. Pericardial hemangiopericytoma as a cause of dysphagia. Ann Thorac Surg 1988;45:94-6. Allard MF, Taylor GP, Wilson JE, McManus BM. Primary cardiac tumor. In: Goldhaber SZ, Braunwald E, editor. Cardiopulmonary Diseases and Cardiac tumors. Vol 3. Philadelphia: Current Medicine;1995. p.15.1-15.22. Choi GM, Kim KI, Shin HS, Park HC, Hong KW. Primary hemagiopericytoma of the lung. Korean J Thorac Cardivasc Surg 1998;31:315-8. Fujii B, Matsuzaki M, Takashiba K, Ebihara H, Hamada Y, Ohno H, Hyakuna E, Tani S, Tamitani M. Primary cardiac hemangiopericytoma causing rupture of the right atrium and chronic cardiac tamponade. Jpn Circ J 1991; 55:1206-10. Nakamura Y, Nishiya Y, Kawada M, Ishikawa T, Kaseno K, Fujimura M, Kitagawa M, Miwa A. Primary hemangiopericytoma of the heart associated with pseudoaneurysm of the pulmonary artery: a case report. Angiology 1987;38:788-92. Alpern MB, Thorsen MK, Kellman GM, Pojunas K, Lawson TL. CT appearance of hemangiopericytoma. J Comput Assist Tomogr 1986;10:264-7. Sugisaki K, Tsuda T, Miyazaki E, Matsumoto T, Mizuki M. A case of malignant hemangiopericytoma: an immunohistochemical and ultrastructural study. Respiration 1994;61:172-5. Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma: an analysis of 106 cases. Hum Pathol 1976;7:61-82. Enzinger FM, Weiss SW. Mesothelioma. In: Enzinger FM, Weiss SW, editor. Soft tissue tumors. 4th ed. Missouri: Mosby;2001. p.1063-103. Wilson SC, Frederick JS. Primary tumor of the heart. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editor. Heart disease. 6th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company;2001. p.1807-22. Enzinger FM, Weiss SW. Malignant fibrous histiocytoma. In: Enzinger FM, Weiss SW, editor. Soft tissue tumors. 4th ed. Missouri: Mosby;2001. p.539-69. Aziz Z, Zahid M, Qazi S, Zaman H. Haemangiopericytoma of the heart: report of a case with combined modality treatment. Eur J Surg Oncol 1997;23:459-61. Smullens SN, Scotti DJ, Osterholm JL, Weiss AJ. Preoperative embolization of retroperitoneal hemangiopericytomas as an aid in their removal. Cancer 1982;50:1870-5. Morris DM, Vuthiganon C, Chang P, Wiernik PH, Elias EG. Adriamycin in management of malignant hemangiopericytoma. Am Surg 1981;47:441-6.. Korean Circulation J 2002; 32(10):922-926.

(6)