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Iloprost 흡입 치료를 시행한 portopulmonary hypertension 1례
한림대학교 의과대학 내과학교실 강동성심병원 심혈관센터
*김성은․윤덕형․이준희․박대균․한규록․오동진
서론 : Portopulmonary hypertension은 문맥 고혈압과 동반되어 나타나는 폐동맥 고혈압으로 만성 간질환 환자에서 나타나는 합병 증의 하나로 알려져 있다. 그러나 문맥 고혈압이 있는 환자에서도 그 유병률이 2-5% 정도로 낮고, 진단 후 평균 생존 기간이 15개월 정도이므로 portopulmonary hypertension에 대한 정확한 임상상과 치료 방법에 대해서 아직 규명되어 있지 않다. 저자들은 국내 보 고가 없는 portopulmonary hypertension 환자에 대해 iloprost 치료를 시행한 예가 있어 보고하는 바이다. 증례 : 42세 여자환자가 복부 불편감과 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 4년전 간비종대와 범혈구감소증으로 복부 전산화단층촬영, 간동맥혈관촬영술, 간 조직검사, 골수검사를 시행하였으나 원인을 밝히지 못하여 특발성 문맥 고혈압 의증으로 진단하고 소화기 내과에서 외래 추적 관찰 중 복부 불편감과 통증이 심해 입원한 상태였다. 4년전 시행한 심전도와 심초음파는 정상이었으나 근래 계단을 오르면 숨이 차는 증상이 발생하였고 심전도에서 V1-V4 유도에 T파 역위가 관찰되어 심초음파를 시행하였다. 우심방, 우심실 확장과 우심실 수축능 감소, 심실 중격 모순 운동이 관찰되었고 삼첨판 역류는 I-II도 정도였으나 최고 압력 차이는 61mmHg로 심한 폐동맥 고혈압이 확 인되었다. D-dimer 검사는 정상범위였으며 흉부 전산화단층촬영에서 폐동맥 색전증의 증거는 없었다. 간정맥 도자를 통해 간접적 으로 측정한 문맥압은 17mmHg(>10mmHg)였고, 심도자 검사에서 측정한 폐모세혈관쐐기압은 13mmHg(<15mmHg), 평균 폐동맥 혈압은 40mmHg(>25mmHg)로 portopulmonary hypertension을 진단할 수 있었다. 심도자 검사 중 adenosine으로 시행한 급성 혈관 확장제에 대한 반응은 음성으로 경구 칼슘채널차단제의 치료 기준에 해당하지 않아 prostacyclin 유사체인 iloprost 흡입 치료를 시 행하기로 하였다. 환자는 흡입 치료를 시작한 지 1주일 후부터 복부 불편감의 감소 및 호흡곤란의 해소 등 현저한 증상의 호전을 보였고 부작용은 나타나지 않았다. 한달 후 추적한 심초음파에서 폐동맥 고혈압의 정도에는 큰 변화가 없었으나 환자는 증상 악화 없이 삶의 질이 개선된 상태가 유지되었다. 3개월후 추적한 심초음파에서는 삼첨판 역류 시 최고 압력 차이가 35.6mmHg로 현저히 개선된 소견을 보였다. 결론 : Portopulmonary hypertension은 문맥 고혈압이 있는 만성 간질환 환자에서 호흡곤란을 호소하는 경 우 고려해야 할 진단 중 하나이다. 이 환자들에서 급성 혈관 확장제에 대한 반응이 없는 경우 iloprost 흡입 치료가 부작용이 적고 증상 호전을 기대할 수 있는 안전한 치료 방법으로 고려될 수 있다.
― S-188 ―
Peripheral arterial augmentation index is correlated with Framingham risk score
성균관 의과 대학교 삼성 서울 병원 심혈관 센터 순환기 내과
*송봉근․조수진․이상엽․김정혁․최승민․박용환․조성원․최진오․이상철․박승우
Background : Increased arterial stiffness is an independent marker of cardiovascular disease and is associated with atherosclerosis. Central augmentation index (AI) is an indirect estimate of arterial stiffness. The aim of this study was to compare Framingham risk score (FRS) between peripheral AI and PWV. Methods : We evaluated 126 patients who had undergone applanation tonometry over carotid artery in our hospital from 2006 to 2007. Included-all patients are older than 40 years. Carotid pulse wave velocity, augmentation index between carotid and heart were measured by using automatic device.
Results : The mean age was 61±11.7 years. 83 (66 %) is male, 43 (34%) is smoker. Carotid AI is 280.83±158.36 in female and 208.51±179.10 in male. FRS is 12.1±5.4 in female and 10.2±4.3 in male. Carotid PWV is 796.93±214.23 in female and 961.28
±281.57 in male. Male had mean values of PWV higher than female (p=0.001), but female had mean values of AI higher than male (p=0.025). Carotid AI and FRS correlated significantly and positively (r=0.24, p=0.014), but carotid PWV and FRS did not correlate significantly. Conclusions : Carotid AI is well correlated with Framingham risk score. Peripheral AI is simple, noninvasive marker of arterial stiffness and could predict coronary heart disease risk.
