대한방사선의학회지 1994: 31(4): 749-752
소아의 다형성 황색성상세포종의
MR 소견 : 증례 보고1
남궁숙·김호철·정봉섭 2. 강 구3. 최철순
병리학적 검사상 세포의 다형성을 보임에도 불구하고 예후가 좋은 양성 종앙으로 알려진 다형성 황 색성상세포종 1 예를 보고하고자 한다.
8서| 남아가 두통과 구토를 주소로 내원하였다.
단순 두개골 촬영상 뇌압증가 소견을 보였고， 자기공명영상 소견은 연수막에 인접한 결절을 돔반한 커다란 낭성 종양이 좌측 전두엽의 피질을 포함한 변연부에서 보였늠데 결절은 강한 조영증강을 보였 다. 낭벽은 조영증강되지 않았다.
다형성 황색성상세포종의 특징적인 방사선학적 소견으로 수술전 병리학적 진단에 도움을 줄 수 있 고， 광범위한 뇌절제술을 피함으로써 수술후 신경학적 후유증 및 예후에 영향을 줄 수 있을 것이다.
다형성 황색성상세포종은 성상세포종의 한 변이로 생 각되 는 드문 종양으로， 1979년 Kepes 등이 처 음 기 술하였 고(1)， 그 이후 여러 저자들에 의해 보고되었다 (2-7). 이 종 양은 10-20대 에 호발하고， 대뇌 반구의 표면， 특히 측두엽 혹은 측두-두정부의 변연부에 잘 생기며， 연수막에 연한 결 절을 통반한 낭성 종괴를 특정으로 한다. 또한 병리학적으 로는 악성 교종으로 오인될 정도로 현저한 세포 다형성 소 견을 보이지만， 단순 종양절제솔 후 예후가 좋은 것으로 알 려져 있다 (1 죄) . 따라서 수술 혹은 병리 검사 전에 방사선 학적 검사로 다형성 황색성상세포종의 가능성을 제시함으 로써 환자의 진단및 치료에 영향을줄수있을것으로생 각되며， 이에 1 예의 다형성 황색성상세포종을 문헌고찰과 함께보고하고자한다.
증례 보고
8세 남아가 3주 전부터 시작된 두통과 구토를 주소로 내 원하였다. 신경학적 검사상 양측 안구의 유두부종 이외에 는 정상이었다. 방사선학적 검사로는 단순 두개골촬영과 자기 공명 영 상(1.5T Magnetom 63SP, Siemens, Erlangen, FRG) 을 시행하였는데， 축변의 T1-, T2-그리고 양성자강 조영상을 얻었고， Gd-DTPA(O.lmmol/kg) 를 사용하여 조영증강 후 다면상의 T1-강조영상을 얻었다.
단순 촬영상 뇌압증가 소견인 두개골 용적의 증가， 봉합
1 한립대학교 의과대학 진단방사선과학교실
2한립대학교 의과대학 신경외과학교실
3한림대학교 의과대학 병리학교실
이 논문은 1994 년 7월 15일 접수하여 1994 년 9월 2일에 채택되었음
션 분리， 두드러진 뇌회흔적 등의 소견이 보였고 전두-두 정부에 국소적인 미란이 의섬되었다 (Fig. 1). 자기공명영 상 소견은 약 6x7x7cm3 크기의， 표재성의 냥성종괴가 좌 측 전두엽에 위치하고 있고， 연수막에 인접된 부분에 분엽 성의 결절이 Tl- 및 T2-강조영상에서 회백질과 동등한 신 호강도를 보이며， 조영증강 후의 T1-강조영상에서는 괴사 를 동반하지 않은 강한 균일성의 조영증강을 보였다. 낭벽 은조영증강을보이지 않았고，주변의 대뇌실질과좌측측 뇌실의 전각부위가 종괴에 의해 심하게 눌렸으며， 경등도 의 주변부종 소견이 보였다. 결절에 인접한 두개골의 저신 호강도가 국소적으로 앓아져 있어 두개골 미란을 시사하 였다 (Fig.2a-d).
좌측 전두-두정골 개두술을 시행하였을 때， 황색 액체 로 차있는 커다란 낭성의 종괴가 연수막에 싸여 있었고 경 막과는 잘 분리되었으며， 표재성의 결절을 가지고 있었다.
피막은 형성되지 않았고 육안적으로 정상 대뇌실질과 불 분명한 경계를 보이는 부분이 있어 종양의 일부를 남기고 거의 전 종양을 제거하였으며， 경계면의 동결 절편 (frozen section) 현미경 검사상 종양 세포의 침습이 있였으나 신 경학적 후유증을 고려하여 뇌실질의 광범위한 절제술은 시행하지 않았다.
정위 생겸 조직소견에서 종양은 방추상 세포들로 이루 어진 수막종， 섬유성 조직구종과의 감별이 필요하였는데，
상기 방사선학적 소견과 환자의 연령을 고려하여 다형성 황색성상세포종으로 진단하였다. 적출된 종양은 4x4x 1cm3 크기로 회백색을 띠고 있었고 육안 소견상 괴사는 관찰되지 않았다. 광학현미경 소견상 종양은 크기와 모양 이 다양한 방추상 세포로 이루어쳤으며 악성 수막종과 악
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성 섬유성 조직구종과 유사한 소견을 보였으나 혈관증식 이나 괴사는 관찰되지 않았으며 저배율 현미경 시야에서 유사분열은 거 의 보이 지 않았다. G F AP(glial fibrillary
acidic protein) 염색법을 이용한 면역조직학적 검사에서
종양세포는 강한 양성 반응을 보여 다형성 황색성상세포종 으로 확진되 었다 (Fig. 3).
고 찰
1979년 Kepes 등은 소아 또는 청소년기에 생긴， 임상경 과와 병리조직학적 소견이 비숫한 양상을 보이는 12예의 천막 상부 성상세포종을 발표하였다. 이들 종양세포는 현 저한 다형성을 보이면서， 진기한 거대세포들과 다수의 유 사분열을 보여 악성 신경교종과 유사 소견을 보이나 괴사 는 일으키지 않았으며， 많은 세포들이 세포질 내에 다량의 지방 공포를 함유하고 중간엽성 종양과 유사하게 레티쿨린 섬유에 둘러싸여 있는데， 특정적으로 면역 -페록시다아제 법에 의해서 세포 내에 신경교원섬유성 산성 단백질 (GF AP) 이 있음을 확인하고 성상세포종의 한 변이로 생각하 여， 다형성 황색성상세포종으로 새로 분류하였다(1).
Fig. 1. Skull lateral view shows sutural separation, prominent
그 후 여러 저자들에 의해 보고가 되고 있고(2- 7)， 대부
convolutional markings, and scalloping of inner table in the 분의 경우 측두엽 또는 측두-두정부에 호발하는 표재성의
fronto.parietal area(arrowheads) 종괴로서 다양한 크기의 낭성 부위를 동반하며 두개골 미
a b
c d
n U
연
Fig. 2. a, b. Axial T1. and T2- weighted MR images show a large cystic mass with a mural nodule isointense to gray matter in the left frontal lobe. On both T1. and T2. weighted images , the mural nodule is not changed of its signal intensity
c. Gd.DTPA enhanced axial T1-weighted image shows densly enhancing mural nodule with no enhancement of the cyst wal l.
d. Sagittal image shows focal thinning of skull adjacent to mural nodule(arrow- heads).
Fig. 3. The tumor cells are markedly pleomorphic and shows similar feature to meningothelial or histiocytic neoplasms (Hematoxylin and Eosin stain, X200)
란을 일으킨 예도 있었다(1， 2). 모든 예에서 연수막에 심 한 침범 소견을 보이나 대개의 경우 경막은 잘 유지되어 있으며 이런 표재성으로 인해 수개월에서 수년간의 간질 의 임상소견을보이는것으로설명하고있는데(1， 3) ，간질 외에 두통을 주소로 한 예도 있었다(1， 3-5). 수술 후 수년 이내에 사망한 예와 수술 후 악성 종양으로 전이되어 재발 한 예도 있었으나 (4， 6) , 대개의 경우 단순 종양 절제술만 으로도 예후가 좋으며 잔여 혹은 재발 종양의 이차적 수술 에 대해 경과가좋은것으로보고되고있다(1-6).
본 예에서는， 종양의 위치(전두엽) 및 주변 뇌실질과측 뇌실을 심하게 누르고 있는 점 등이 다른 보고들과 차이점 을 보이고 있었으나， 연령이나 종양의 방사선학적 소견， 즉 천막 상부 연수막에 연한 표재성의 결절이 강한 균일성의 조영증강을 보이고 낭성 부분을 동반하고 있는 소견과 국 소적 인 두개골 미란을 일으킨 점 등이 일치하였다.
Kepes 등(1)과 Stuart 등 (3) 은， 이 종양의 역설적 인 병 리조직학적 소견에 의해 조직 생검시 악성 종양으로 오인 한 예를 보고하면서 이들에 대해 불필요한 광범위 절제술 을 시행하게 되고 신경학적 후유증을 남기게 되므로 정확 한 병리조직학적 검사를 위해서 충분한 양의 검사물이 필 요하다고하였는데，본예서는정위 생검의 조직 소견상수 막종이나 악성 섬유성 조직구종과 감별이 어려운 부위가 있었으나 방사선학적 소견 및 GFAP 염색에 양성이고 세 포의 다형성에 비해 괴사가없는점 등으로다형성 황색성 상세포종을 우선 생각하였고， 뇌실질의 절제술을 포함하 지 않는 단순 종양절제술 만을 시행하였다.
Palma 등 (8) 은 낭벽 결절을 동반한 커다란 낭성 종양의 소견을 보이는 대뇌반구의 낭성 모양세포 성상세포종
(cystic pilocytic astrocytoma) 51 예를 보고하였는데， 이
남궁숙외 :소아의 다형성 황색성상세포종
종양은 호발 연령， 임상 경과 및 수술 후 예후， 그리고 방사 선학적 소견 등이 다형성 황색성상세포종과 유사하나 몇 가지 방사션학적 소견상 차이점을 보이고 있었다. 우선 결 절의 위치가표재성 혹은내측성 등으로다양하였고，표재 성일 경우에도 피질 침범은 드물고 대개 피질하에 위치하 였다. 또한 특정적으로， 모든 예에서 냥벽의 내측이 뇌실 외벽과 인접해 있고， 단지 상의선 (ependymal lining) 에 의 하여 구분되고있었다.
결론적으로， 다형성 황색성상세포종은 소아 흑은 청소 년기에 두통이나 간질을 주 임상소견으로 하고， 방사선학 적 검사상 대뇌반구의 변연부에 위치하고， 강한 조영증강 을보이는연수막에 연한결절과다양한크기의 낭성 부위 를 동반한 종괴를 특정으로 한다. 또한， 주위 두개골 미란 을 일으킬 수도 있고 주위 부종은 없거나 경미하며 낭성 부위가 클 경우 주위 구조물을 누를 수도 있다. 자가공명영 상 소견에서 결절은 T1-강조영상에서 회백질과 동등한 신 호강도를， T2-강조영상에서 동등하거나 고신호강도를 보 이며， 조영증강 후 T1- 강조영상에서 결절은 괴사를 통반 하지 않는 강한 균일성의 조영증강을 보이고 낭벽은 조영 증강을 보이지 않는다. 이와 같은 방사선학적 소견으로 다 형성 황색성상세포종의 가능성을 제시함으로써 정위 생검 소견이 악성 종양과 유사할 때 감별에 도움을 줄 수 있으 며， 또한 수술시 광범위한 뇌절제술을 피함으로써 신경학 적 후유증등의 예후에 영향을줄수있을것이다.
~~ C그 고 ï:!:" C그 헌
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MR Finding of the Pleomorphic Xanthoastrocytoma in a Child : Case Report
Sook Namkung, M.D., Ho Chul Kim, M.D., 80ng Sub Chung, M.D.1, Gu Kang, M.D.2, Chul 500n Choi, M.D.
Oepartment of Oiagnostic Radiology, College of Medicine, Hallym University 10epartment of Neurosurgery, College of Medicine, Hallym University
20epartment of Pathology, College of Medicine, Hallym University
Pleomorphic xanthoastrocytoma(PXA) is a benign brain tumor with favorable prognosis in spite of its marked pleomorphism. We report a case with review of the literature
An eight-year-old boy presented with headache and vomiting
Plain skull X-ray showed findings of increased intracranial pressure. The MR imaging demonstrated super- ficially located large cystic mass with a lobulated mural nodule in the left frontal lobe. The mural nodule abut- ting leptomeninges showed intense enhancement on postcontrast T1-weighted images, but the cyst wall was not enhanced.
Preoperative diagnosis of PXA with the MRI findings could lead to avoidance of more aggressive brain resec- tion and therefore more favorable neurological outcome
Index Words: Brain neoplasms, MR
Children, central nervous system
Address reprint requests to: Sook Namkung, M.D., Kangdong Sacred Heart Hospital, Department of Diagnostic Radi이ogy
445, Gil-Dong, Kandong-Ku, Seoul, 134-701 Korea Tel. 820-2-224-2312 Fax.82-2-473-8101
