급성 증상을 동반한 슬관절의 종양성 석회증 - 1

大韓膝關節學會誌ㆍ第 18 卷ㆍ第 2 號 Volume 18, Number 2, December 2006

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급성 증상을 동반한 슬관절의 종양성 석회증

- 1례 보고 -

성애병원 정형외과

김종민ㆍ전호승ㆍ전승주ㆍ문찬삼ㆍ김성환

= 국문초록 =

68세의 여자가 특별한 이유없이 좌 슬관절에 급성 통증이 발생하였다. 첫 내원 시, 좌 슬관절의 전외측에 심한 압통, 발적, 그리고 통증으로 인한 슬관절의 운동 제한이 있었다. 방사선 사진에서 좌 슬관절의 슬개골 하방 전외측에 다발성의 둥근 석회성 종괴들이 관찰되었다. 관절내 병변으로 판단하여 시행한 관절내시경 검사에서 관절내 이상 소견은 없었으며, 관절낭밖의 연부조직내 종괴임이 확인되어 완전히 절제를 하였다. 조직병리학적 검사에서 종양성 석회증으로 확인되었다.

종양성 석회증은 슬관절 주변에 매우 드물게 발생하며, 증상을 동반하는 경우도 매우 드물다. 본 증례의 경우처럼 급성 증상을 동반한 특발성 종양성 석회증은 통풍이나, 감염 등 다른 질환들과의 감별이 필요하다. 저자들은 본 증례가 매우 드문 질환이고, 기왕의 보고들과는 다른 임상 발현을 보이기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

색인단어: 슬관절, 종양성 석회증

통신저자: 문 찬 삼

150-960, 서울특별시 영등포구 신길 1동 451-5 성애병원 정형외과

TEL: 02-840-7233, FAX: 02-840-7755 E-mail: [email protected]

*본 논문의 요지는 2006년도 대한슬관절학회 춘계학술대회에서 발표되었슴.

서 론

특발성 종양성 석회증은 관절주변의 연부 조직 내에 칼 슘염이 침착되는 드문 질환으로²⁾, 보통 무통성이며, 소아 와 청소년에 호발하고, 견관절, 고관절, 주관절 등에 흔히

발생한다^1,2,8). 저자들은 68세의 여자 환자에서 슬관절에

심한 동통과 이로 인한 관절 운동제한, 보행 장애 등의 급 성 증상을 보인 종양성 석회증 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

특별한 가족력이 없는 68세 여자 환자가 내원 10여일

전에 외상이나, 특별한 이유 없이 급성으로 좌측 슬관절 에 동통이 발생하였으며, 이후에 점점 악화되어 관절 운 동 제한 및 보행장애를 호소하였다. 좌측 슬관절의 전외 측에 심한 압통성의 움직임이 있는 종괴가 촉지되었고, 국소 열감과 발적이 관찰되었으며, 피부의 궤양이나 반흔 은 없었다. 관절의 내측에 경도의 압통이 있었다. 슬개골 의 부구감(ballottement)이 경미하게 있었고, 슬관절 전외측 종괴부위의 동통으로 인하여 신전과 굴곡에 제한이 있었 다. 수술 전 실시한 혈액검사에서 백혈구 수치는 6.4×10³/ mm³으로 정상이었으나, 적혈구 침강속도는 57 mm/hr, C- 반응성 단백은 2.053 mg/dL로 상승되어 있었다. 알칼리성 인산분해효소는 154 IU/L, 칼슘 9.1 mEq/L, 인 4.3 mEq/L, 마 그네슘은 2.3 mEq/L로 정상이었으며, 요산은 3.3 mg/dL로 정상범위를 보였다. 전후방 및 측면 방사선 사진에서 좌 측 슬개골 하방에 다발성인 원형의 석회성 종괴들이 관찰 되었다(Fig. 1). 환자의 경제적인 사정 및 급성 증상으로 MRI 검사는 시행 못하였고, 관절내시경을 시행결과 나이에 따 른 전반적인 관절연골의 경한 마모, 반월상 연골의 퇴행성 변화 등만 관찰되었고, 석회화된 종괴들은 발견되지 않았

급성 증상을 동반한 슬관절의 종양성 석회증

- 242 - Fig. 1. The preoperative radiographs showed multiple round calcified masses of the infra-patella area.

Fig. 3. The excised mass was whitish yellow colored with multiloculated appearance.

Fig. 2. The milk-like fluid was drained from the mass lesion. Fig. 4. The postoperative radiographs showed no evidance of calcified lesions.

다. 피부에 3 cm의 횡절개를 통해 관절낭 외부의 연부조직 에 위치한 황백색의 종괴가 발견되었고, 절제된 종괴는 외견상 황백색에 크기가 2×1.5×1.0 cm로서, 섬유성 조직 의 막으로 둘러싸인 다방성(multiloculated)의 연부조직 종 괴로, 백색의 액체가 들어 있었다(Fig. 2, 3). 수술 후 방사 선 사진에서 석회성 결절이 완전히 제거된 것을 확인하였 다(Fig. 4). 수술부위에서 시행한 세균 배양 검사는 음성이 었으며, 조직병리학적 검사에서 호산성의 무정형의 석회 침착이 보이고, 주위에 많은 조직세포, 다핵성의 거대세 포, 단핵세포들이 보였고, 만성 염증세포의 침윤을 동반한 증식된 교원성 조직의 소견을 보였다(Fig. 5, 6). 조직병리 학적으로 종양성 석회증으로 진단되었기에, 신체의 다른 부위에도 불현성의 병변이 존재하는 지를 확인하기 위해

technetium을 이용한 동위원소 검사를 실시하였으나, 다른 부위에는 퇴행성 변화외에는 특별한 이상이 없었다(Fig. 7).

수술 후 증상의 호전과 함께 수술부위는 합병증없이 잘 치유되었으며, 15개월 추시에서 임상적 및 방사선 검사에 서 재발의 소견은 보이지 않았다.

고 찰

종양성 석회증은 고인산혈증, 정상 칼륨혈증, 큰 관절 주위에 인산 칼슘의 축적을 특징으로 하는 드문 질환 중 하나로¹⁾, 1943년에 Inclan³⁾에 의하여 종양성 석회침착증이 라고 불리우게 되었다. 흑인에서 자주 보고되며, 전 연령 대에 분포하나 주로 10대 전후로 보고되고, 성별의 차이

김종민ㆍ전호승ㆍ전승주ㆍ문찬삼ㆍ김성환

- 243 - Fig. 5. The histopatologic examination showed eosionophillic

and dystrophic calcification. (H & E stain, ×40).

Fig. 6. The dystrophic calcified mass surrounded by monocytes, giant cells, histiocytes and chronic inflammatory cells. (H & E stain, ×100).

Fig. 7. The whole body bone scan showed multiple hot-uptake areas in other body part, suggesting degenerative arthritic changes.

는 없다고 보고되었다^2,4,8,9). 또 일부에서 가족성을 보여 상 염색체 열성 유전 양상이 보고되었다⁵⁾. 본 증례의 경우, 68세의 고령에 여성이며 가족력은 없었고, 외상의 병력도 없어서 기존의 보고와는 차이를 보였다.

임상적으로는 단독 혹은 다발성으로 발생하는 단단한 무 통성 종괴로 특히 고관절, 견관절, 주관절에 잘 발견되며 서서히 진행되며, 크기가 크지 않는 한 관절운동범위 제한 등의 문제는 관찰되지 않는다^4,5,8,9). 종괴 내부에는 농처럼 보이는 백묵같은 또는 우유같은 액체가 형성되며, 때때로 터져서 피부로 배출되는 누(draining sinus)가 형성되어 연부 조직 궤양처럼 진행되기도 하며⁶⁾, 적절히 치료하지 않으면 2차 세균 감염이 될 수 있다. 재발률에 관한 보고는 다양하 지만 불완전 절제 후 재발하는 경향이 있다^1,2,8). 본 증례에

서는 일반적인 보고와는 다르게 슬관절에 발생하였고, 심 한 통증과 국소열감이 있었으며, 이로 인하여 관절운동 범 위 제한 및 보행장애를 보였기에 통풍, 농양, 그리고 화농 성 관절염 등 다른 질환들과의 감별이 필요하였다. 혈액 검 사상 요산 수치가 정상이면서 급성 통풍 발작의 병력이 없 고 다른 관절의 침범은 없으며, 요산 결절이 없어 통풍과 감별할 수 있었다. 적혈구 침강 속도 및 C-반응성 단백이 상승하여 급성 염증의 소견을 보였으나, 방사선 사진에서 다발성의 둥근 석회성 종괴들이 관찰되었고, 수술 시 시행 한 세균 배양 검사가 음성으로서 화농성 관절염이나 농양 과 감별이 되었다.

특발성 종양성 석회증에서는 혈액 검사에서 혈청 칼슘 이 정상 혹은 약간 증가할 수 있고, 혈청 전해질, 인, 요소, 요산, 그리고 알칼리 인산화효소는 정상으로 나타나며, 드 물게 혈중 알칼리성 인산화효소치가 상승하기도 한다. 종 양성 석회증과 고인산혈증을 가진 환자에서 부갑상선 호 르몬 수치와 신장의 반응성이 정상으로 나타나기도 하며, 부갑상선 호르몬과 무관한 인산의 재흡수의 증가가 만성 고인산혈증의 원인일 수 있다는 보고도 있다^6,8). 본 증례 의 경우, 관련된 검사에서 정상 소견을 보여 대사성 질환 을 감별할 수 있었다.

방사선학적 검사에서는 관절 주변에 둥근 혹은 계란 모 양의 잘 구별되는 석회성 종괴를 보이며, 극도로 치밀하 게 조직된 비균질성의 엽상 형태(lobular nonhomogenous appea- rance)가 특징적이다^4,7,9). 종괴 내부에는 칼슘, 인산, 탄화 칼슘 등의 혼합물인 매우 점도가 높은 반액체 상태의 칼 슘염과 백색의 입자들이 관찰된다^6,10).

급성 증상을 동반한 슬관절의 종양성 석회증

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= Abstract =

Tumoral Calcinosis in The Knee Joint Causing Acute Symptoms - A Case Report -

Jong Min Kim, M.D., Ho Seung Jeon, M.D., Seung Ju Jeon, M.D., Chan Sam Moon, M.D., and Sung Hwan Kim, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Sung-Ae General Hospital, Seoul, Korea

A sixty-eight-year-old female presented with suddenly developed pain in the left knee joint. On the first visit, there was severe tenderness on the anterolateral aspect of the knee joint with active flexion and extension limited by pain.

Radiographs revealed multiple round calcific masses in the anterolateral aspect of the knee joint. Under the impression of intraarticular lesions, we performed arthroscopic examination of the knee joint, which revealed no intraarticular pathology. The masses were found in the extracapsular soft tissue and we performed excisional biopsy of the masses completely. The masses were confirmed as tumoral calcinosis by histopathologic examination. It rarely occurs around the knee joint and is usually asymptomatic. Idiopathic tumoral calcinosis with acute symptoms must be differentiated from other pathologic conditions such as gout or infection. The clinical manifestation of this case was opposed to the previous reports. So we report a rare case of idiopathic tumoral calcinosis of the knee joint with acute symptoms.

Key Words: Knee joint, Tumoral calcinosis 종양성 석회증의 치료는 절제술이 필요하며, 완전 절제 시 재발은 흔하지 않은 것으로 되어있다^4,10). 완전한 절제 가 어려운 경우 수술에 병행하여 방사선 치료, 스테로이 드 요법등이 추가 될 수 있다⁴⁾.

저자들은 예외적으로 고령의 여자에서 급성 증상을 동 반한 슬관절 주위의 종양성 석회증을 치험하였고, 수술적 치료로써 15개월 추시 후에도 만족할 만한 결과를 보여서 이를 보고하는 바이다.

REFERENCES

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