290
대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 2 호 J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(2):290-293 DOI : 10.3341/jkos.2009.50.2.290
www.ophthalmology.org
= 증례보고 =
눈꺼풀에서 발생한 신경집종 1예
이경욱1⋅이민정1⋅김남주2⋅정호경3⋅곽상인1,4
서울대학교 의과대학 안과학교실1, 분당서울대학교병원 안과2, 서울대학교 보라매병원 안과3, 서울대학교병원 임상의학연구소 서울인공안구센터4
목적: 매우 드문 질환으로 알려진 눈꺼풀의 신경집종 1예를 보고하고자 한다.
증례요약: 60세 여자환자가 3년 전에 발생한 왼눈 위눈꺼풀의 작은 종괴를 주소로 내원하였다. 왼눈의 위눈꺼풀의 바깥쪽 가장자리에 3×3 mm의 무색소성의 낭종의 모습을 가진 눈꺼풀 종괴가 관찰되었다. 국소마취 하에 절제생검을 시행하였고, 종괴는 경계가 분명하 고 주변과 잘 박리되어 완전절제가 가능하였다. 조직병리검사상 방추세포들이 울타리배열의 모습을 보이며 베로케이 소체를 구성하는 과세포성의 조직이 대부분이었고, 일부분에서 저세포성의 점액구역이 관찰되었으며, 면역조직화학염색상 S-100 단백질에 대해 양성 소견을 보여 신경집종으로 진단하였다.
결론: 경계가 명확한 눈꺼풀 종괴의 감별진단에 신경집종도 고려하여야 할 것이다.
<대한안과학회지 2009;50(2):290-293>
￭ 접 수 일: 2008년 7월 21일 ￭ 심사통과일: 2008년 9월 16일
￭ 통 신 저 자: 곽 상 인
서울시 종로구 대학로 101 서울대학교병원 안과
Tel: 02-2072-2879, Fax: 02-741-3187 E-mail: khwarg@snu.ac.kr
신경집종(schwannoma, neurilemmoma)은 신경집세포의 증식으로 생기는 말초신경집의 양성종양이다.1-5단발성의 신경 집종은 전신질환이 없는 일반인에게 주로 생길 수 있고, 다발성 의 신경집종은 제1형 신경섬유종증(Neuro-fibromatosis)의 특징적인 소견이다. 신경집종은 눈에서는 주로 안와에 생기 며 전체 안와종양의 1%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 안 와밖에서 생기는 경우는 포도막, 결막, 눈물언덕에서 주로 발 생한다.2,6눈꺼풀에서 발생하는 경우는 극히 드물며 현재까 지 전 세계적으로 9건, 그 중 아시아에서는 1건이 보고되었 다.1-8기존의 아시아에서 보고된 1건은 국내 환자였으나 임 상양상이 기존의 다른 보고와 유사하게 콩다래끼(Chalazion) 의 모습을 보였다. 저자들이 경험한 증례는 종괴의 모습이 표 피낭(epidermal cyst), 멜라닌결핍모반(amelanocytic nevus) 또는 속눈썹샘낭종(Cystof Moll’s gland)과 유사하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례보고
60세 여자환자가 3년 전에 발생한 왼눈 위눈꺼풀 바깥쪽 의 작은 종괴로 내원하였다. 과거력상 환자는 3년 전부터 양안 눈꺼풀염으로 개인 안과에서 3개월 간격으로 보존적
치료를 받았으며 외상이나 종괴부위에 대한 수술적인 치료 는 받은 적은 없었고 고혈압을 제외한 신경섬유종증(Neu- rofibromatosis) 같은 다른 전신질환은 없었다. 가족력상에 도 특이사항이 없었다.
본원에 내원하였을 때 양안의 눈꺼풀염의 소견과 맨눈검 사상 왼눈 위눈꺼풀 바깥쪽 가장자리에 3×3 mm의 비색소 성의 낭종의 모습을 가진 눈꺼풀 종괴가 관찰되었으며 그 외의 다른 부위에는 종괴가 발견되지 않았다(Fig. 1A). 전 안부 검사상에는 상기 기술한 사항 외에는 특이소견이 없 었고 안저검사상 왼눈의 망막하신생혈관막이 관찰되었다.
표피낭(epidermal cyst), 멜라닌결핍모반(amelanocytic nevus) 또는 속눈썹샘낭종(Cyst of Moll’s gland) 의심 하 에 내원당일 종괴에 대한 절제생검에 대한 설명을 하였으 나 환자가 수술을 원하지 않아 눈꺼풀염에 대한 보존적인 치료만 시행하였다. 2년 후 환자가 종괴에 대한 수술을 원 하여 다시 내원하였고 맨눈검사상 종괴의 크기나 모양은 변하지 않았다(Fig. 1B). 환자 동의 하에 절제생검을 시행 하였다. 조직병리검사에서 Hematoxylin & eosin 염색 하 에서 비교적 피막화가 잘된 종괴 내에 방추세포들이 울타 리배열의 모습을 보이며 베로케이 소체(Verocay body)를 구성하는 과세포성의 조직이 대부분이었으며 일부분에서 저세포성의 점액구역이 보였다(Fig. 2A, B, C). 면역조직 화학염색상 S-100 단백질에 대해 양성 소견을 보였다 (Fig. 2D). 이러한 소견으로 눈꺼풀의 신경집종으로 진단 하였다.
수술 후 1주째 시행한 안과적 검사에서 종괴가 절제된 부 위는 깨끗하였고 별다른 이상소견은 없었다.
291 - 이경욱 외 : 눈꺼풀에서 발생한 신경집종 1예 -
www.ophthalmology.org
B A
Figure 1. Clinical photographs of the left eye. A. On the first visit, photomicrograph shows a 3x3 mm-sized non-pigmented cyst-like mass on the lateral areas of the upper eyelid margin (black arrow). B. At 2 years after the first visit, no interval changes of the size and color of the mass (black arrow).
A B
C D
Figure 2. Light micrograph of excisional biopsy specimen. (A) Photomicrographs show well- encapsulated mass (hematoxylin-eosin, ×10). (B) There are cellular areas of spindle cells and less cellular myxoid areas (hematoxylin-eosin, ×100). (C) There are compact arrangements of spindle cells with Verocay bodies forming palisades, consistent with Antoni type A tissue. (hematoxylin-eosin stain, ×200). (D) The tumor cells show intense positive staining with S-100 protein (S-100, ×200).
292
- 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 2 호 -
www.ophthalmology.org
고 찰
신경집종(schwannoma, neurilemmoma)은 눈꺼풀에서 발생하는 경우는 극히 드물며 현재까지 전 세계적으로 9예 가 보고 되었고1-8그 중 아시아에서는 Chung et al3이 한 국인에서 발생한 1예를 보고하였다. 신경집종의 임상양상 은 대부분 통증이 없고 염증소견이 없으며 천천히 자라는 양상을 보이고 맨눈검사상 피막화가 잘되어있어 주변부 와 경계가 명확한 종괴의 소견을 보여 대부분 콩다래끼 (Chalazion)와 유사한 모습을 보인다.1 기존의 보고된 9예 가운데 임상양상이 콩다래끼와 유사한 경우는 8예였고 본 증례와 같이 눈꺼풀 경계부위에 표피낭(epidermal cyst), 멜라닌결핍모반(amelanocytic nevus)또는 속눈썹샘낭종 (cyst of Moll’s gland)과 유사한 모습을 보인 경우는 1예 였다.8 연령별로는 소아에서 생긴 경우는 1예였고7 그 외 는 어른에서 생긴 것으로 보고되어있다.1-6,8본 증례와 같 은 단발성의 신경집종은 전신질환이 없는 일반인에게 주로 생길 수 있고, 다발성의 신경집종은 제1형 신경섬유종증 (Neurofibromatosis)을 가진 환자에게서 나타나는 특징적 인 소견이다.2또한 신경집종의 대부분은 양성이지만 신경 섬유종증을 가진 환자의 경우에는 드물게 악성세포전환을 한다.9 기존의 9예 모두에서 신경섬유종증을 가진 경우는 없었고 악성세포로 전환된 경우도 없었다. 본 증례의 경우 에 종괴의 위치상 해부학적으로 눈확위신경기원의 신경집 종을 의심할 수 있다.
신경집종의 진단은 조직병리학적으로 이루어지며, Hema- toxylin & eosin 염색 하에서 2가지 형태의 모습을 보일 수 가 있는 데 비교적 피막화가 잘된 종괴 안에서 방추세포들 이 울타리배열의 모습을 보이며 베로케이 소체(Verocay body)를 구성하는 경우 이러한 과세포성의 조직을 안토니 A형(Antoni type A)이라 하고 보다 크고 둥근 투명세포들 이 느슨한 점액구역과 같이 있는 저세포성의 조직을 안토 니 B형(Antoni type B)이라고 하는 데3 이러한 경우는 임 상적으로 예후가 좋은 양성의 소견을 보이고 만약 방추세 포 내에 멜라닌 과립이 있거나 상피양세포(Epitheloid cell) 가 있는 경우 예후가 좋지 않은 악성의 소견을 보인다.5본 증례의 경우는 안토니 A형의 모양의 양성종양과 일치하는 소견을 보였다.
면역조직화학염색을 시행하면 확실한 감별진단이 가능 한데, 신경집종의 경우 S-100 단백질에 대한 양성 소견이
매우 특징적이다.10 S-100 단백질은 산성을 띄며 칼슘과 결합하는 단백질로 주로 신경능선(neural crest)에서 기원 한 세포에 존재하는데 주로 중추신경계와 신경집세포나 멜 라닌세포에 존재한다. 따라서 S-100 단백질에 양성 소견 을 보이는 경우 다른 세포에서 기원한 종양과 감별이 가능 하다. 본 증례의 경우는 S-100 단백질에 강한 양성 소견을 보여 신경집에서 기원한 종양으로 진단 할 수 있었다.
눈꺼풀의 신경집종의 치료는 외과적인 완전 절제가 우선 이다.1불완전하게 절제하는 경우 재발을 하거나 보다 공격 적인 형태를 보이는 경우가 있다.6,7,11
결론적으로 저자들은 눈꺼풀에서 발생한 신경집종 1예를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 통증과 염증소견이 없이 천천히 자라며 경계가 명확한 눈꺼풀의 종괴를 감별진단할 때, 매우 드물어 가능성은 낮더라도 신 경집종도 고려하여야 할 것이다.
참고문헌
1) Shields JA, Shields CL. Neural tumors. In: Atlas of eyelid and conjunctival tumors. London: Lippincott Williams & Wilkins, 1999;98-9.
2) Sidiqui MA, Leslie T, Scott C, Mackenzie J. Eyelid schwan- noma in a male adult. Clin Exp Ophthalmol 2005;33:412-3.
3) Chung YR, Moon S, Jang JW. Eyelid schwannoma in a Korean woman. Jpn J Ophthalmol 2007;51:231-2.
4) Baijal GC, Garg SK, Kanhere S, Monga S. Schwannoma of the eyelid. Indian J Ophthalmol 1980;28:155-6.
5) Butt Z, Ironside JW. Superficial epitheloid schwannoma pre- senting as a subcutaneous upper eyelid mass. Br J Ophthalmol 1994;78:586-8.
6) Shields JA, Guibor P. Neurilemmoma of the eyelid resem- bling a recurrent chalazion. Arch Ophthalmol 1984;102:1650.
7) Shields JA, Kiratli H, Shields CL, et al. Schwannoma of the eyelid in a child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994;31:332-3.
8) López-Tizón E, Mencía-Gutiérrez E, Gutiérrez-Díaz E, Ricoy JR. Schwannoma of the eyelid: report of two cases. Dermatol Online J 2007;13:12.
9) Schartz H. Benign orbital neurilemmoma. Sarcomatous trans- formation in von Recklinghausen’s disease. Arch Ophthalmol 1971;86:268-73.
10) Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical pathology of the nervous system and its coverings, 4th ed. London: Churchill livingstone, 2002;341.
11) Reech MJ. Treatment of lid and epibulbar tumors. Springfield, IL: Thomas publishers, 1963;265.
293
=ABSTRACT=
A Case of Eyelid Schwannoma
Kyeong Wook Lee, MD1, Min Joung Lee, MD1, Nam Ju Kim, MD2, Ho-Kyung Choung, MD3,Sang In Khwarg, MD1,4
Department of Ophthalmology, Seoul National University College of Medicine1, Seoul, Korea Department of Ophthalmology, Seoul National University Bundang Hospital2, Gyeonggi, Korea
Department of Ophthalmology, Seoul National University Boramae Hospital3, Seoul, Korea Seoul Artificial Eye Center, Clinical Research Institute, Seoul National University Hospital4, Seoul, Korea
Purpose: To report a rare case of solitary eyelid schwannoma.
Case summary: A 60-year-old female visited our clinic with a small cyst-like mass of the left upper eyelid, which had developed 3 years earlier. A 3×3 mm-sized, nonpigmented, cyst-like mass was located in the lateral area of the left upper eyelid margin.
We performed an excisional biopsy under local anesthesia. The tumor was well encapsulated, easily dissected, and could be completely removed. Histopathologic examination showed cellular areas of spindle cells with Verocay bodies forming palisades and less cellular myxoid areas. Immunohistochemical analysis for S-100 protein showed a strongly positive reaction. Based on the histopathologic features, a diagnosis of benign Schwannoma was made.
Conclusions: Schwannoma should be also considered in the differential diagnosis of a well-circumscribed mass lesion in the eyelid.
J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(2):290-293 Key Words: Eyelid, Schwannoma
Address reprint requests to Sang In Khwarg, MD
Department of Ophthalmology, Seoul National University College of Medicine
#101 Daehangno, Chongno-gu, Seoul 110-744, Korea
Tel: 82-2-2072-2879, Fax: 82-2-741-3187, E-mail: khwarg@snu.ac.kr
- 이경욱 외 : 눈꺼풀에서 발생한 신경집종 1예 -
www.ophthalmology.org
