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A Case of Isolated, Localized Form, Pigmented Villonodular Synovitis of the Proximal Tibiofibular Joint

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A Case of Isolated, Localized Form, Pigmented Villonodular Synovitis of the Proximal Tibiofibular Joint

Soo-Yong Kang, M.D., Han-Jun Lee, M.D., Jae-Sung Lee, M.D., Woo-Young Hwang, M.D. and Jung-Gwan Park, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Yong-San Hospital, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea

Received: April 12, 2010 Accepted: July 6, 2010

Corresponding author: Han-Jun Lee, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Yong-San Hospital, Chung-Ang University College of Medicine, 65-207 Hangangno 3-ga, Yongsan-gu, Seoul 140-757, Korea

TEL: 82-2-748-9774, FAX: 82-2-793-6634 E-mail: gustinoLHJ@hanafos.com

To the best of our knowledge, there have been no documented cases of isolated pigmented villonodular synovitis in the proximal tibiofibular joint in Korea. We have experienced satisfactory outcome by performing excision in a patient who has isolated, localized form, pigmented villonodular synovitis in the proximal tibiofibular joint. We report on this case along with briefly reviewing the related literature.

Key Words: Proximal tibiofibular joint, Pigmented villonodular synovitis, Localized form

색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villonodular synovitis, PVNS)은 관절 활액막이나 건초에서 기시하여 증식을 일으키는 특발성 질환으로 유병율이 매우 낮은 것 으로 알려져 있으며, 신체의 어느 관절에나 발생할 수 있 는 것으로 보고되나 슬관절에 가장 호발하는 것으로 알려 져 있다7,10). 국소형(localized form)과 미만형(diffused form)의 두 형태로 나타나며, 전자는 종물 형태로 활액막 의 일부에 국한되어 나타나고, 후자는 이환된 관절의 활액 막 전체를 침범한다2). 조직학적으로는 양성 종양으로 분 류되나 골 및 관절 조직의 파괴를 동반한 점진적인 침습 으로 관절 및 사지에 기능적, 형태적 문제를 초래하기도 한다8). 근위 경비관절에 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염은 국내에는 보고된 적이 없으며, 국외에서도 2 예3,9)만을 확인할 수 있었다. 본 저자들은 근위 경비관절 에 국한하여 발생한 색소 융모 결절성 활액막염을 치료한 경험을 보고하는 바이다.

증 례

24세 여자 환자로 1개월 전부터 발생한 우측 슬관절 외 측의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 문진에서는 특별 한 외상력이나 과거력은 없었으며 통증은 악화되는 양상 으로 점차 오래 서서 일하기가 어렵고 부종이 빠지지 않 는다고 하였다. 진찰 소견에서는 우측 비골두 전방, 슬관 절의 외측 관절면 직하부에 경계가 불명확한 종물이 촉지 되었으며 압통은 심하지 않았다. 피부 발적 및 국소 열감 등 감염의 징후는 없었으며 통증으로 인한 슬관절 운동의 제한은 없었다. 근력 감소나 감각 이상과 같은 신경학적 이상 소견도 관찰되지 않았다.

단순 방사선 검사에서는 연부조직의 종창과 종물의 증 가된 음영 외에 골병변이나 관절면의 특별한 이상 소견을 관찰할 수 없었다(Fig. 1). 종물에 대해서는 슬관절 질환 과 감별하기 위해 초음파 검사를 시행하지 않고 자기공명 영상 검사를 시행하였다. 자기공명영상 검사에서 슬관절 의 비골 측부 인대(fibular collateral ligament) 근처에 1.1×4.2×4.1 cm 크기의 소엽 형상(lobulated contour)의 종물을 관찰할 수 있었으며 T1 및 T2 강조 영상에서 불규 칙한 저강도신호를 보이고, 조영증강 영상에서 비균일한 조영증강 소견을 보였다. 또한 외측 경골과(lateral tibial

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Fig. 1. Plain anteroposterior radiograph of right knee shows dense soft tissue shadow around fibular head without bony abnormality.

Fig. 2. (A) Axial T2-weighted image shows a well-defined, lobulated soft tissue mass of mixed low and intermediate sig- nal intensity, interposed between the proximal tibia and fibula, and extending into the muscles of the anterior compartment of the lower leg. (B) Coronal T1-weighted image. (C) Coronal T2-weighted image at the same level. (D) Coronal spin-echo with fat saturation T1-weighted image after i.v. contrast admi- nistration at the same level shows heterogeneous enhance- ment of the mass. (E) Coronal T1-weighted image shows bony lesions on lateral surface of the lateral tibial condyle and head of the fibula. (F) Sagittal T1- weighted image. (G) Sagittal T2- weighted image at the same level.

condyle) 외측 표면의 골 미란(erosion)과 비골두의 국소 적인 파골성 병변을 확인하였다(Fig. 2).

저자들은 근위 경비관절에 발생한 국소형 색소 융모 결 절성 활액막염을 의심 하에 동결 조직검사 및 관혈적 절

제술을 계획하였으며 비골두 전방으로 종방향의 피부절개 를 통해 접근하였다. 종물의 일부가 근막을 탈출하여 피하 층으로 밀려나와 있는 소견을 관찰할 수 있었으며(Fig.

3A), 근막, 장경인대(iliotibilal band), 그리고 하퇴부 전방 구획의 근육 일부를 절개해 주위 조직과 경계가 분명한 황색 및 황갈색 표면의 종물을 확인하였다(Fig. 3B, C).

이는 매우 유동적이었으며 결절모양을 하고 있었다. 종물 은 가능한 한 철저히 절제하고 비골두의 국소적인 파골성 병변에 대해서는 골소파술을 시행하였다.

병리 조직검사 상 혈철소 과립(hemosiderin granule)을 함유한 거대세포와 다양한 형태의 조직구를 포함한 활액 막의 과증식이 관찰되어 색소 융모 결절성 활액막염과 일 치하는 소견을 보였다(Fig. 4).

 술 후 2주간 장하지 부목 고정 후 관절 운동 및 체중 부 하 운동을 시행하였고, 18개월 추시에서 증상은 완전히 소실되었으며 정상적인 일상생활을 하고 있었다.

고 찰

색소 융모 결절성 활액막염은 병인이 밝혀지지 않은 관 절 활액막이나 건초의 증식성 질환으로 1941년 Jaffe 등4)

(3)

Fig. 3. Intraoperative findings. (A) Mass present on initial dissection (B). (C) The pedunculated mass was easier to see once the mass was fully exposed.

Fig. 4. Histologic findings. (A) Microscopic appearance of the lesion showing foamy cells, hemosiderin-containing macrophages, and multinucleated giant cells (×100, hematoxylin and eosin). (B) Large amounts of hemosiderin pigments (×200, Prussian blue stain).

이 처음으로 명명하고 국소형과 미만형으로 구분하였다.

단일관절에 발생하고 골 및 관절 조직의 파괴를 동반한 점진적인 침습성 증식을 보이나 전이하지 않는 것이 특징 으로 비종양성 염증반응보다는 양성 종양성 병변으로 받 아들여지고 있다8). Myers와 Masi7)에 의하면 연간 인구 백만명 당 1.8명의 발병률을 보이는 드문 질환으로, 그 중 75%가 미만형이며, 특히 슬관절에서 약 80%가 발생한다 고 알려져 있다.

임상증상은 이환된 관절의 동통, 종물 촉지 및 부종 등 을 주로 호소하나, 골 및 관절 조직의 파괴로 인한 관절의 동통성 강직에 이르기까지 그 증상이 다양하고 특이적이 지 않아 이를 진단하기는 매우 어렵다. Granowitz 등2)이 국소형과 미만형의 임상적 특징을 기술하였는데, 국소형

은 경계가 뚜렷한 활액막 일부의 결절형(nodular), 정착형 (sessile) 또는 자루형(pedunculated)의 종물이 특징으로 대체로 황색 또는 황갈색을 띠는데 부종과 동통을 동반하 고 급성 잠김 현상(locking)이나 슬내장증을 일으키기 쉽 다고 하였으며, 미만형은 이환된 관절의 활액막 전체를 침 범하고 국소형보다 진한 갈색을 띠며 주로 만성적인 부종 과 불편감을 동반한다고 하였다.

원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 병인론으로는 지질대사의 장애, 비외상적 자극인자에 의한 염증반응, 활 액막 혈관 섬유조직구 기원의 양성 종양설 등이 있으며 지속적인 외상이나 혈관절증(hemarthrosis)에 의한 혈액 이나 혈액 산물의 반응이 원인이라는 주장도 있다6). 골 및 관절 조직의 파괴를 동반한 점진적인 침습은 골의 혈관공

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또는 관절 변연부의 골-연골 연결부위를 직접 침범하여 일어나거나, 활액막층의 세포로부터 분비되는 collagenase 나 stromelysin과 단핵세포의 침윤 때문이라는 보고가 있 다1).

단순 방사선학적 검사는 진행된 경우에서의 골병변이나 관절면의 변화, 그리고 국소형에서 경우에 따라 나타나는 연부조직의 종창과 종물의 높은 철분(hemosiderin) 함량 으로 인한 음영을 제외하면 진행 초기와 미만형의 경우에 서는 거의 정상 소견을 보이므로 진단이 어렵거나 늦어지 는 경우가 있다1). 자기공명영상 검사는 이 질환을 진단하 는데 유용한 검사로 T1 및 T2 강조 영상에서 혈철소 침착 으로 인한 저강도 신호를 보이며5), 연부조직 내의 위치, 크기, 침습 범위 등을 확인할 수 있다. 그러나 혈종, 섬유 황색종, 활막 혈관종, 악성 종양 등과의 감별을 위해 병리 조직검사가 필수적이며, 혈철소 과립을 함유한 거대세포 와 다양한 형태의 조직구를 포함한 활액막의 과증식이 특 징적 소견이다8).

본 증례는 명확한 외상이나 대사이상의 과거력이 없었 으며, 종물 촉지를 제외하면 비특이적인 임상증상을 보였 다. 이는 근위 경비관절의 해부학적 특성상 슬관절에 발생 한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염의 경우에서 볼 수 있는 급성 잠김 현상(locking)이나 슬내장증과 같은 관절 의 움직임과 관련된 증상이 나타나기 어렵기 때문이라 생 각된다. 또한 단순 방사선 검사 상 연부조직의 종창과 종 물의 증가된 음영 외에 골병변이나 관절면의 특별한 이상 소견을 관찰할 수 없었지만, 자기공명영상 검사 상 외측 경골과(lateral tibial condyle) 외측 표면의 골 미란(erosion) 과 비골두의 국소적인 파골성 병변을 확인할 수 있었다.

이는 근위 경비관절의 해부학적 구조 상 근위 경비관절에 초점을 두고 외측 사면 상(oblique view)을 촬영하지 않는 이상 전후방과 측면만을 촬영하는 단순 방사선학적 검사 만으로는 경골과 비골이 서로 겹쳐져 골병변이나 관절면 의 미세한 변화를 관찰하기 어렵기 때문이라 생각된다.

통증의 원인으로는 골 및 관절 조직 파괴의 점진적 진 행, 슬관절에 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염의 경우에서 염전에 의해 종물 구성 세포의 경색이 유발되어 급성 동통이 나타날 수10) 있는 것처럼 근막을 탈출한 종 물의 일부가 근막 사이에서 목졸림 효과를 받았을 가능성 그리고 공간 점유 병변으로 인한 하퇴부 전방 및 측방 구 획의 압력 증가 등을 생각해 볼 수 있다. 본 증례의 경우

근력 감소나 감각 이상과 같은 신경학적 이상 소견은 관 찰되지 않았지만, 근위 경비관절에 발생한 국소형 색소 융 모 결절성 활액막염은 공간 점유 병변으로 비골 신경의 주행 경로를 고려할 때 신경 압박을 유발할 가능성이 있 다는 점에 주목해야 한다.

비골두의 근위 경비관절 변연부의 골-연골 연결부위에 서 기원하는 자루형 종물이었으며 주위 조직과 경계가 분 명하고 황색 및 황갈색을 띠고 있었다. 비골두의 국소적인 파골성 병변은 직접적인 침습으로 인해 발생되었다고 생 각되며, 외측 경골과 외측 표면의 골 미란은 공간 점유 병 변으로 인한 압박의 결과로 보인다. Schwartz 등10)은 재 발률이 9%에서 44%까지에 이른다고 하였으나, 국소형 병 변은 국소 절제술로 만족한 결과를 얻을 수 있다고 하였 다. 18개월 추시에서 임상적으로 재발 소견은 발견되지 않았다.

국내에서 척추, 완관절, 수부 등에 발생한 색소 융모 결 절성 활액막염과 같은 매우 드문 증례도 보고되었지만 아 직 근위 경비관절에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염은 보고된 바 없으며, 국외에서도 2예3,9) 만을 확인할 수 있었다. 저자들은 관혈적 절제술을 통하여 완전히 제거한 후 만족스러운 결과를 얻은 근위 경비관절 에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 1 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

REFERENCES

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Pigmented villonodular synovitis of synovial joints:

clinical, pathologic, and radiologic features. AJR Am J Roentgenol, 143; 877-885: 1984.

2. Granowitz SP, D'Antonio J, Mankin HL: The patho- genesis and long-term end results of pigmented villo- nodular synovitis. Clin Orthop Relat Res, (114); 335-351:

1976.

3. Hughes TH, Sartoris DJ, Schweitzer ME, Resnick DL:

Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics.

Skeletal Radiol, 24; 7-12: 1995.

4. Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ: Pigmented villono- dular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol, 31; 731-765: 1941.

5. Jelinek JS, Kransdorf MJ, Utz JA, Berrey BH Jr, Thomson JD, Heekin RD, Radowich MS: Imaging of

(5)

근위 경비관절에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염

중앙대학교 용산병원 정형외과

강수용ㆍ이한준ㆍ이재성ㆍ황우영ㆍ박정관

근위 경비관절에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염은 국내에는 보고된 적이 없다.

이에 저자들은 관혈적 절제술을 통하여 완전히 제거한 후 만족스러운 결과를 얻은 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

색인 단어: 근위 경비관절, 색소 융모 결절성 활액막염, 국소형 pigmented villonodular synovitis with emphasis on MR

imaging. AJR Am J Roentgenol, 152; 337-342: 1989.

6. Klompmaker J, Veth RP, Robinson PH, Molenaar WM, Nielsen HK: Pigmented villonodular synovitis. Arch Orthop Trauma Surg, 109; 205-210: 1990.

7. Myers BW, Masi AT: Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review. Medicine (Baltimore), 59;

223-238: 1980.

8. Rao AS, Vigorita VJ: Pigmented villonodular synovitis

(giant-cell tumor of the tendon sheath and synovial membrane). A review of eighty-one cases. J Bone Joint Surg Am, 66; 76-94: 1984.

9. Ryan RS, Louis L, O'Connell JX, Munk PL: Pig- mented villonodular synovitis of the proximal tibio- fibular joint. Australas Radiol, 48; 520-522: 2004.

10. Schwartz HS, Unni KK, Pritchard DJ: Pigmented villonodular synovitis. A retrospective review of affected large joints. Clin Orthop Relat Res, (247); 243-255:

1989.

수치

Fig. 2. (A) Axial T2-weighted  image  shows  a  well-defined,  lobulated  soft  tissue  mass  of  mixed low and intermediate  sig-nal intensity, interposed between the proximal tibia and fibula,  and extending into the muscles of  the  anterior  compartmen
Fig. 3. Intraoperative findings. (A) Mass present on initial dissection (B). (C) The pedunculated mass was easier to see once the mass was fully exposed.

참조

관련 문서

1) 신경전도 속도검사 (Nerve conduction velocity test).. 162. Electrodiagnostic

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