서 론
요골신경병증은 주로 수근하수(wrist drop) 증상으로 나 타난다. 가능한 원인으로는 “토요일 밤의 마비(Saturday night palsy)”, 상완골 골절, 목발의 사용, 삼두근의 과도한 사용, 요측측부동맥의 외상성 동맥류, 지방종 등이 있으며
병인으로는 신경 압박, 경색, 염증, 직접 손상 등이 있다.1 한 편, 근육내 혈관종은 골격근에서 생긴 혈관의 비정상적 증 식을 가리키는 것으로 전체 혈관종의 1% 미만을 차지한다.2 30세 미만의 환자가 전체의 80~90%를 차지하며 대부분의 환자에서 통증을 동반한 촉지되는 연부조직 종괴 외에 다른 증상은 나타나지 않는다.3 근육내 혈관종 환자에서 발생한 국소 신경병증에 대한 보고는 혈관종의 압박에 의한 신경병 증4과 신경내(intraneural) 혈관종에 의한 신경병증5,6의 증 례 보고 외에는 없었다.
최근 저자들은 상완부에 근육내 혈관종이 있는 것으로 진 단 받고 특별한 증상 없이 추적 관찰하던 환자에서 급성으로 발생한 요골신경병증 1례를 경험하였기에 임상양상, 전기진 단학적 소견, 자기공명영상 소견 및 신경 침범 기전에 대하
근육내 혈관종 환자에서 발생한 급성 요골신경병증 - 증례보고 -
정성진1, 범재원2, 정일영1, 임재영1
1서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 재활의학교실, 2충남대학교병원 재활의학과
Acute Radial Neuropathy in a Patient with Intramuscular Hemangioma - A Case Report -
Sung Jin Jung1, Jaewon Beom2, Il-Young Jung1, Jae-Young Lim1
1Department of Rehabilitation Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Seoul National University College of Medicine, Seongnam,
2Department of Rehabilitation Medicine, Chungnam National University Hospital, Daejeon, Korea
Received March 12, 2016
Revised (1st) June 23, 2016, (2nd) July 5, 2016 Accepted July 5, 2016
Corresponding Author: Jae-Young Lim
Department of Rehabilitation Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Seoul National University College of Medicine, 82 Gumi-ro 173, Bundang-gu, Seongnam 13620, Korea
Tel: 82-31-787-7732, Fax: 82-31-787-4056, E-mail: [email protected]
We report a case of radial neuropathy developed in a patient with intramuscular hemangioma. A 19-year-old man had shown the sudden onset of swelling and pain in his left upper arm and then wrist drop came out three days after onset of symptoms. He had been diagnosed with intramuscular hemangioma of his left upper arm three years ago. The electrodiagnostic study showed some or profuse abnormal spontaneous activities without motor unit action potentials in most muscles innervated by radial nerve except for triceps brachii. The upper arm MRI revealed increased radial nerve diameter although the surrounding hemangioma size decreased. The possibility of hemangioma-related inflammatory neuropathy was reviewed.
Key Words: radial neuropathy, intramuscular hemangioma, inflammatory neuropathy
Copyright © by Korean Association of EMG Electrodiagnostic Medicine
This is an Open Ac cess article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
CASE REPORT
ISSN 1229-6066 https://doi.org/10.18214/jkaem.2016.18.2.58 J Korean Assoc EMG Electrodiagn Med 18(2):58-61, 2016
J Korean Assoc
Electrodiagn Med EMG
59
Sung Jin Jung, et al. Acute Radial Neuropathy in a Patient with Intramuscular Hemangioma
여 보고하고자 한다.
증 례
19세 남자가 외상의 병력 없이 2주 전부터 시작된 좌측 상완 부위의 종창(swelling)과 통증, 좌측 손목 신전 장애 및 좌측 주관절 운동 범위 제한을 주소로 내원하였다. 과거 력 청취상 약 3년 전에 좌측 상완근(brachialis)을 둘러싸 고 있는 8.0 × 3.6 × 3.0 cm의 혈관종을 진단받은 병력이 있 었다. 당시 좌측 상완부 조영증강 자기공명영상상 혈관종 이 신경혈관 다발(요골신경 및 상완동맥)을 둘러싸고 있었 으나 신경내 혈관종에 대한 소견은 관찰되지 않았다. 또한 신경학적 증상과 신체 징후가 없어 수술적 치료나 경화 요 법(sclerotherapy) 등을 보류하고 경과 관찰 중이었다. 병 력 청취상 종창과 통증 발생 3일 후에 손목 신전 장애가 시 작되었으며, 그로부터 5일 후에는 주관절의 운동 범위 제 한이 다소 회복되었다고 하였다. 내원 당시 도수근력 측정 (MRC, medical research council of Great Britain) 상, 좌 측 손목 신전 및 시지(index finger) 신전이 1등급이었으며 좌측 무지, 시지, 중지의 배측부와 손등에 감각 저하(70%)가 동반되어 있었다. 이에 증상 발생 약 2주 후에 전기진단 검 사(Synergy, Natus Medical inc., San Carlos, CA)를 시행 하였다. 감각신경전도 검사상 코담배갑(snuffbox) 부위에 서 측정한 좌측 요골신경의 감각 신경 활동 전위 진폭이 6.3 μV로 우측(진폭 40.6 μV)에 비해 16% 정도로 감소되어 있 었으며, 운동신경전도 검사상 좌측 고유시지신근(extensor indicis proprius)의 복합 운동 활동 전위 진폭이 0.3 mV 로 우측(진폭 2.8 mV)에 비해 11% 정도로 감소되어 있었다 (Table 1). 침 근전도 검사상 비정상 자발전위가 좌측 장요측 수근신근(extensor carpi radialis longus)에서 경도로, 좌측 고유시지신근에서 중등도로 관찰되었으며, 좌측 장요측 수 근신근, 고유시지신근, 공통수지신근(extensor digitorum
communis), 상완요골근(brachioradialis)의 수의 수축을 각각 시도하였을 때, 모두에서 운동 단위 활동 전위(MUAP, motor unit action potential)가 관찰되지 않았다(Table 2).
전기진단 검사 결과는 좌측 상완부에서의 요골신경병증, 부 분적 축삭 절단을 시사하는 소견이었다. 요골 신경 병변과 혈관종의 관련성을 확인하기 위해 전기진단 검사 다음날 좌 측 상완부 조영증강 자기공명영상을 시행하였다. 약 3년 전 시행한 자기공명영상과 비교하여 T2 강조 및 조영증강 영상 에서 혈관종의 크기와 그 범위가 감소한 소견이며, 상완 근 육의 전반적인 근위축이 관찰되었다. 그런데, 상완 중간 부 위의 단면에서 관찰되는 요골신경 부위의 크기 증가가 보였 다(Fig. 1). 조영증강 영상상 요골신경내 혈관종을 배제할 수 없는 소견이었으나 뚜렷하지는 않았다. 혈관종에 의한 요골 신경의 압박 소견 없이 요골신경의 종창 소견이 관찰되어 저 자들은 염증성 변화에 의한 요골신경병증으로 판단하였다.
이에 손목 고정을 위한 부목 적용 및 물리치료를 시작하고 6 주 후 추적 근전도 검사 결과를 확인하여 악화 소견이 있으 면 수술을 고려하기로 하였다.
약 1개월 후 도수근력측정을 하였을 때, 좌측 손목 신전 3등급, 좌측 시지 신전 2등급으로 점차 회복되는 상태였 다. 이에 4일 후 추적 근전도 검사를 시행하였고 좌측 장요 측 수근신근, 고유시지신근, 공통수지신근, 상완요골근에서 다량의 비정상 자발전위 및 다상성의 운동 단위 활동 전위 (polyphasic MUAP)가 관찰되었다(Table 2). 좌측 요골신경 의 감각 신경 활동 전위 진폭 및 좌측 고유시지신근의 복합 운동 활동 전위 진폭은 이전 검사와 유사하였다. 이와 같은 소견으로부터 부분적 축삭 손상 상태인 좌측 상완부에서의 요골신경병증으로 판단하였고, 신경 재생의 증거가 가장 원
Table 1. Initial Nerve Conduction Studies of Bilateral Radial Nerves Nerve Stimulation Latency
(ms) Amplitude Velocity (m/s) Left radial sensory Forearm 1.40 6.3 μV
Right radial sensory Forearm 1.20 40.6 μV Left radial motor Forearm 2.40 0.3 mV
(EIP recording) Elbow 4.65 0.2 mV 66.7
Right radial motor Forearm 2.60 2.8 mV
(EIP recording) Elbow 4.75 2.4 mV 69.4
EIP: Extensor indicis proprius
Table 2. Needle Electromyography Studies of Left Radial Innervated Muscles
Muscle Spontaneous
activity MUAP Recruitment Initial study
Extensor carpi radialis longus PSW 1+, Fib 1+ None None Extensor digitorum communis None None None Extensor indicis proprius PSW 1+, Fib 2+ None None
Brachioradialis None None None
Triceps None Normal Full
Follow-up study
Extensor carpi radialis longus PSW 3+, Fib 3+ Polyphasic Reduced Extensor digitorum communis PSW 3+, Fib 3+ Polyphasic Reduced Extensor indicis proprius PSW 3+, Fib 3+ Polyphasic Reduced Brachioradialis PSW 3+, Fib 3+ Polyphasic Reduced
Left triceps None Normal Full
MUAP: Motor unit action potential, PSW: Positive sharp wave, Fib: Fibrillation
60
J Korean Assoc EMG Electrodiagn Med Vol. 18, No. 2, Dec. 2016
위부 근육인 고유시지신근까지 관찰되는 양상이었다. 이에 약물요법 및 물리치료를 지속하며 경과 관찰하기로 하였고 6개월 후에 추적 근전도 검사를 시행하기로 하였다.
고 찰
본 증례는 3여년 전에 근육내 혈관종으로 진단받고 경과 관찰하던 환자에서 혈관종이 있는 부위에 급성 요골신경병 증이 발생한 사례로, 지금까지 근육내 혈관종의 신경내 혈관 종 형성과 관련한 증례는 보고되었으나4 본 증례와 같이 혈 관종 주위 신경 손상이 압박기전의 증거 없이 나타나는 사례 는 없었다. 국내외에서 첫 번째로 보고되는 증례이다.
환자의 요골신경병증의 가능한 기전을 몇 가지 생각해 볼 수 있다. 첫째, 근육내 혈관종의 직접적인 신경 압박에 의한 신경병증의 가능성이다. 이전에 Yamamoto 등5이 혈관종의 대퇴외측피신경(lateral femoral cutaneous nerve) 압박에 의한 신경병증을 보고하였는데 이 증례에서 환자의 증상은 서서히 진행되었고 수술적치료를 통해 신경을 압박하고 있 는 혈관종이 제거되면서 치료가 이루어졌다. 본 증례에서는 특별한 치료 없이 호전되었으며 또한 자기공명영상상 혈관 종의 크기가 증상 발생하기 전보다 감소하였기 때문에 혈관 종에 의한 직접 압박의 가능성은 낮을 것으로 보인다. 또한 전기진단 검사 결과도 신경 염증이나 신경내 병변으로 발생 할 수 있는 축삭병변(axonal involvement)이 뚜렷한 양상 이었다.
둘째는 신경내 혈관종에 의한 신경병증의 가능성이다. 자 기공명영상에서 신경내 혈관종을 배제할 수 없는 소견이 관 찰되었고 환자의 증상이 급성으로 진행된 것으로 보아 신경
내 혈관종으로 증상이 발생했을 가능성이 있다. 하지만 지금 까지 보고된 신경내 혈관종에 의한 신경병증의 증례들4,6에 서는 대개 수술로 신경내 병변의 제거를 통해 치료가 이루어 져 왔으며, 이러한 병변은 적절하게 제거되지 않으면 회복되 기 어렵다. 따라서 수술 등의 처치 등을 시행하지 않고 시간 에 따라 점차 회복되고 있는 본 증례의 경우 신경내 혈관종 에 의한 신경병증의 가능성은 낮다고 하겠다. 신경내 혈관종 에 의한 요골신경병증 여부는 조직병리 검사를 통해 확인해 볼 수 있겠지만, 침습적 생검이 임상적 고려에 필요하지는 않았다.
셋째는 근육내 혈관종에서의 출혈로 인한 신경병증의 가 능성이다. 이전에 Itosaka 등7이 근육내 혈관종에서 출혈이 발생한 증례를 보고하였다. 조직학적 검사에서는 근육내 혈 관종에서의 극미한 출혈이 자주 보고 되나8 현성 출혈이 임 상적으로 인지되는 경우는 드문데 이는 근육내 혈관종이 주 로 큰 근육의 깊은층에 위치하여 출혈에 의한 증상이 잘 나 타내지 않기 때문으로 여겨진다.7 본 증례에서는 근육내 혈 관종이 요골 신경을 둘러싸고 있었기 때문에 혈관종에서의 출혈이 신경병증을 발생시켰을 가능성이 있다. 하지만 자기 공명영상에서 출혈을 시사하는 소견이 관찰되지 않아 본 증 례에서 출혈로 인한 신경병증의 가능성은 낮다고 하겠다.
넷째는 혈관종과 관련된 신경 염증에 의한 신경병증의 가 능성이다. 본 증례에서 환자의 처음 증상이 혈관종이 있는 부위의 종창이었다는 것과 자기공명영상에서 압박 소견 없 이 혈관종 주변에 있는 요골신경의 종창 소견이 보인 것을 고려해볼 때 혈관종 주위의 염증성 병변의 발생으로 급성의 신경병증이 발생하고 염증이 호전됨에 따라 신경병증이 호 전되었을 가능성이 있다. 참고로 혈관종에서 호산구성 및 림
A B
Fig. 1. The recent axial T2-weighted image (A) shows decreased extent of hemangioma and generalized atrophy of brachialis muscle comparing a previous image (B) in the left upper arm. Note radial nerve enlargement (arrow) in a recent image (A).
61
Sung Jin Jung, et al. Acute Radial Neuropathy in a Patient with Intramuscular Hemangioma
프구성 염증 소견을 보고한 증례연구가 있다.9 염증성 신경 병증이 혈관종 주위에 발생하게 된 기전은 현재 불명확하나 다양한 기전을 생각해 볼 수 있다. 바이러스에 의한 신경염 은 본 증례와 임상적으로 잘 맞지 않지만 염증성 병변에 일 반적으로 고려되는 기전이다. 그리고 상하지의 경우는 아니 지만 전정신경염의 한 병인으로 혈류 이상 즉 신경내 허혈이 알려져 있는 것처럼, 혈관종과 관련된 허혈성 신경염도 생 각해 볼 수 있다.10 그밖에 상완근이 위축됨에 따라 혈관종이 요골신경에 더 근접하게 되어 일어난 염증반응의 가능성도 생각해보았다.
본 증례를 통해 근육내 혈관종 환자를 추적 관찰할 때 신 경병증의 발생이 가능함을 염두에 두어야 함을 확인하였다.
신경병증의 원인으로는 혈관종과 관련된 혈관종의 신경내 침윤이나 혈관종에서의 출혈으로 인한 신경병증 등을 생각 해 왔으나, 염증성 신경염의 가능성과 이에 대한 적절한 치 료도 주의 깊게 고려되어야 할 것으로 생각된다.
References
1. Henrique A: A high radial neuropathy by parosteal lipoma compression. J Shoulder Elbow Surg 2002: 11: 386-388 2. Melman L, Johnson FE: Intramuscular cavernous hemangioma.
Am J Surg 2008: 195: 816-817
3. Muramatsu K, Ihara K, Tani Y, Chagawa K, Taguchi T: Intra- muscular hemangioma of the upper extremity in infants and children. J Pediatr Orthop 2008: 28: 387-390
4. Dogramaci Y, Kalaci A, Sevinc TT, Yanat AN: Intraneural hemangioma of the median nerve: a case report. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj 2008: 3: 5
5. Yamamoto T, Kurosaka M, Marui T, Mizuno K: Hemangiomatosis presenting as meralgia paresthetica. J Pediatr Surg 2001: 36: 518- 520
6. Kim DH, Kang JW, Park JW: Multilevel ulnar neuropathy caused by multiple intraneural hemangiomas. Muscle Nerve 2009: 41: 562-566
7. Itosaka H, Tada M, Sawamura Y, Abe H, Saito H: Vanishing tumor of the temporalis muscle: repeated hemorrhage in an intramuscular venous hemangioma. AJNR Am J Neuroradiol 1997: 18: 983-985
8. Beham A, Fletcher CD: Intramuscular angioma: a clinicopathological analysis of 74 cases. Histopathology 1991: 18: 53-59
9. Guo R(1), Gavino AC Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch Pathol Lab Med. 2015: 139: 683-686 10. Kim HA, Lee H, Park BR: Vestivular Neuritis of Vascular
Cause. J Korean Balance Soc 2006: 5: 277-282
