동공이상 없이 눈대상포진에 동반된 눈돌림신경마비

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동공이상 없이 눈대상포진에 동반된 눈돌림신경마비

이종경·최윤주·이승한·김병채·김명규 전남대학교 의과대학 신경과학교실, 전남대학교병원 신경과

Pupil-sparing Oculomotor Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus

Jong-Kyung Lee, MD, Yun-Ju Choi, MD, Seung-Han Lee, MD, Byeong-Chae Kim, MD, Myeong-Kyu Kim, MD Department of Neurology, Chonnam National University Meidical School, Chonnam National University Hospital, Gwangju, Korea

Herpes zoster ophthalmicus (HZO) occurs when the varicella zoster virus (VZV) is reactivated in the ophthalmic branch of the trigeminal nerve. HZO usually causes various ocular complications, however, ophthalmoplegias including the oculomotor nerve palsy have been reported uncommonly. Unlike previous reports, our case presented with pupil-sparing partial oculomotor nerve palsy. The etiologies of the oculomotor nerve palsy in HZO are still unclear, but our case may suggest the microvascular ischemia possibly caused by vasculitis as an etiology.

Keywords: Herpes zoster ophthalmicus; Oculomotor nerve palsy; Ophthalmoplegia

서 론

대상포진(herpes zoster)은 주로 흉추 후근신경절(dorsal root ganglia)이나 삼차신경절(trigeminal nerve ganglia)에 잠복해 있는 수두대 상포진 바이러스(varicella zoster virus, VZV)의 재활성에 의해 신경이 지배하는 영역에 특징적인 수포성 피부 병변과 통증을 동반한 제반 증상을 보이는 질환이다. VZV의 재활성과 임상증상의 중증도는 연 령과 연관이 많은 것으로 알려져 있다. 대상포진의 생애 위험도는 10- 20% 정도이며, 80세 이상 고령의 경우는 그 위험도가 50%까지 증가한 다. 또한 이러한 재활성은 인간면역결핍바이러스 감염을 포함한 면역 결핍질환, 악성 종양, 외상이 동반되어 있는 경우에도 잘 발생한다.¹

이러한 대상포진 중 삼차신경절에 잠복해 있던 VZV가 재활성되어 삼차신경의 제1분지인 안구분지(ophthalmic branch)를 침범하는 경 우를 눈대상포진(Zoster ophthalmicus)이라고 한다. 눈대상포진은 피 부병변 외에 다양한 안구 내 및 안구 외 증상을 동반하기도 한다. 안검 결막염(blepharoconjunctivitis), 각막염(keratitis), 망막괴사(retinal ne-

crosis), 시신경염(optic neuritis)과 같은 안구 내 증상이 동반될 수 있으 며, 드물게 외안근마비, 내안근마비, 호너증후군(Horner syndrome) 등 의 증상도 보고된 바 있다.²기존 보고에 따르면 눈돌림신경마비(oculomotor nerve palsy)는 완전마비 및 불완전마비 형태로 모두 보고되 었는데 눈꺼풀처짐과 동공이상이 대부분 동반되었으며, 동공이상만 단독으로 존재하는 경우도 보고된 바 있다.³ 저자들은 눈대상포진과 동반된 동공이상이 없는 눈돌림신경마비를 경험하여 문헌 고찰과 함 께 보고하고자 한다.

증 례

71세 남자가 1일 전 발생한 우측 눈꺼풀처짐과 복시로 내원하였다.

내원 2주 전부터 피로감과 함께 우측 이마 등 안면부의 통증과 피부 발진을 보여 개인 안과의원에서 눈대상포진으로 진단 후 10일 전부터 팜시클로버(Famcyclovir) 750 mg/day, 프레가발린(Pregabalin) 300 mg/

day 및 소염진통제를 복용 중이었다. 과거력상 7년 전 고혈압, 고지혈

Correspondence to: Seung-Han Lee, MD

Department of Neurology, Chonnam National University Hospital, 42 Jebong-ro, Dong-gu, Gwangju 501-757, Korea Tel: +82-62-220-6171; Fax: +82-62-228-3461; E-mail: [email protected]

Received: Aug. 25, 2013 / Accepted: Sep. 18, 2013

CASE REPORT

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제3권 제2호

Clin Neuroophthalmol 3(2):122-124, December 2013

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동공이상 없이 눈대상포진에 동반된 눈돌림신경마비 • ^{이종경 외}

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증 및 좌측 대뇌부챗살, 측두엽 영역 뇌경색으로 입원치료 후 지속적 으로 항혈소판제와 항고혈압제 등 약물을 복용 중이었고, 최근 외상 력이나 감염력은 없었다.

안면부의 통증은 우측 삼차신경 안구분지에 국한되었으며 욱씬거 림, 쑤심, 저리는 양상이 하루 종일 지속되었으며 통증으로 인해 불면 을 호소하였다. 구토, 구역, 눈부심 및 청각과민은 동반하지 않았고, 안 구 및 안구 주위의 통증이 있었으나 안구를 움직일 때 악화되지는 않 는다고 하였으며, 시력은 정상이었다. 내원 당시 활력징후는 정상이었 고 신체 검사에서 우측 눈꺼풀처짐이 있었고, 경미한 종창과 함께 안 구는 충혈되어 있었다. 또한 우측 삼차신경 안구분지 영역에 국한된 선홍색의 피부발진과 적갈색의 다발성 소수포(vesicle) 병변이 관찰되 었다(Fig. 1). 시행한 신경학적 검사상 제1안위(primary eye position)에 서 우측 안구는 바깥쪽, 아래쪽으로 편위되어 있었으며, 내전, 상전과 하전의 장애가 있었지만 외전은 정상적이었고 고개 기울임에 의해 복 시가 악화되지 않았다(Fig. 2). 양측 안구의 동공 크기는 같았으며 빛 반사는 정상이었다. 다른 뇌신경에 대한 평가를 포함한 신경학적 검 사는 정상이었다.

뇌자기공명영상에서 만성 뇌경색 병변 외에 동맥류, 종양성 병변은 없었고, 해면정맥동과 거미막하공간, 안구 및 안구 주변에 조영 증강 되는 병변은 없었다. 시행한 VZV의 면역글로불린(immunoglobulin, Ig)은 혈청 IgG는 양성이었으나 혈청 IgM, 뇌척수액의 IgG와 IgM은 음 성이었으며, 이는 VZV의 잠복감염을 시사하는 소견으로 판단되었다.⁴ 눈대상포진과 눈돌림신경마비에 대해 항바이러스제인 팜시클로버 를 수일간 더 유지하였으며, 고용량 스테로이드 정주요법(methylpred- nisolone 1 g/day)을 단기간 시행 후 경구 스테로이드제제로 전환하여 서서히 감량하였다. 피부병변에 대해서는 아시클로버(acyclovir) 연고 를 도포하였다. 우측 눈꺼풀처짐과 안구운동장애가 점진적으로 호전 을 보이는 상태로 입원 2주 후 퇴원하였으며, 외래 추적관찰 중 발병 후 2개월이 경과한 시점에 눈돌림신경마비는 거의 호전된 상태이다.

고 찰

본 증례의 눈돌림신경마비는 질병의 경과나 배제진단을 통해 동측 의 눈대상포진에 의해 발생하였을 것으로 판단된다. 피부병변은 삼차 신경 안구분지에 국한되는 소수포 병변과 발진이 보였으며, 이는 대상 포진에서 관찰되는 전형적인 발진 양상이었다. 기존의 보고와 유사하 게 피부병변 발생 약 2주 후에 안근마비가 발생하였으며, 안근마비는 눈꺼풀처짐과 동반되어 눈돌림신경이 지배하는 영역에 선택적으로 발생하였고, 외전이나 고개 기울임에 의해 복시가 악화되지 않는 점 등을 볼 때 도르래신경(trochlear nerve) 및 외전신경(abducens nerve) 의 마비는 배제할 수 있었다. 또한 안구를 움직일 때 통증이 없었고, 뇌자기공명영상에서 안와나 안근에 이상은 관찰되지 않아 안와근염 (orbital myositis)에 의한 안근마비도 배제할 수 있었다. ^5,6

눈대상포진은 전체 대상포진 중 10-25%를 차지하며 약 절반에서 안구 및 안구 주변의 증상을 동반하는 것으로 알려져 있다. 동반 합병 증으로는 안검결막염, 각막염, 공막염, 홍채염, 녹내장, 백내장, 안신경 염 등의 안구 자체 증상과 눈꺼풀, 눈돌림신경과 같은 주변 구조물에

Fig. 2. Nine cardinal gazes. Diagnostic action fields of gaze showed limitations of medial, upward, and downward gaze in the right eye. Palpebral ptosis and exotropia of the right eye were also shown in the primary position. The pupil and lateral gaze of right eye were spared.

Fig. 1. The photograph shows dark red or brown-colored vesicular rash along with the ophthalmic branch of right trigeminal nerve. Mild ptosis and exotropia of the right eye were also shown. There is no skin lesion on the nasal tip (nega- tive Hutchinson’s sign).

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Lee J-K, et al. • Pupil-sparing Oculomotor Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus

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발생하는 증상이 있을 수 있다. 안근마비의 경우는 전체 눈대상포진 의 11-29% 정도에서 동반되며 일반적으로 피부발진이 발생하고 2-4주 정도 지난 후 발생하는 것으로 알려져 있고 드물게 안근마비가 선행 되기도 한다.^7,8 그 빈도는 드물지만 안근마비가 발생한 경우에는 눈돌 림신경마비가 가장 많고, 외전신경마비가 뒤를 따르며 도르래신경마 비는 가장 드문 것으로 보고되고 있다.^9,10 본 증례 역시 눈대상포진에 의한 피부발진이 나타나고 약 2주 후에 눈꺼풀처짐을 동반한 눈돌림 신경마비가 발생한 비교적 전형적인 경과를 보였으나, 기존의 보고에 서는 대부분 확대되고 고정된 동공이상이 관찰되었던 것과는 달리 동공의 크기나 반사는 모두 정상이었다. 눈돌림신경은 구조적인 배열 (topographical organization)을 하고 있기 때문에 발병 원인이나 뇌간 으로부터 주행하여 안구에 도달하기까지 손상된 위치에 따라 다양 한 양상을 보일 수 있는데, 실제로 안근마비 없이 동공만 침범한 경우 나 눈꺼풀처짐만 있는 경우도 보고되어 있다.^3,7

눈대상포진에서 눈돌림신경이 손상되는 기전은 명확하지 않다. 우 선 해면정맥동이나 상안와틈새에서는 눈돌림신경과 삼차신경이 인 접해 있으므로 삼차신경의 염증이 직접 눈돌림신경으로 파급되는 바 이러스에 의한 직접적인 신경손상을 생각해 볼 수 있다. 또한 염증이 나 면역반응에 따른 혈관염에 의한 미세순환장애에 의해 눈돌림신경 마비가 발생하였을 가능성도 있다.^8,9 이러한 두 가지 대표적인 기전 외 에도 면역반응에 의한 탈수초화, 직접적인 압박, 뇌수막의 염증을 통 한 파급 및 안와근염 등도 기전으로 제시되고 있다.^8,9 그러나 본 증례 에서 시행한 조영증강영상을 포함한 뇌자기공명영상에서 뇌수막, 해 면정맥동과 상안와틈새 부위에 염증으로 인한 조영증강 및 압박성 병변은 보이지 않았으며 시행한 뇌척수액 검사에서 염증세포는 음성 을 보였고, 뇌척수액 내 VZV IgM 항체 역시 검출되지 않아 염증의 파 급에 의한 것일 가능성은 낮을 것으로 보인다. 또한 본 증례는 마치 당 뇨병성 뇌신경병증 등 혈관성 원인에 의해 흔히 보이는 양상처럼 동공 은 보존된 눈돌림신경마비를 보이므로 이는 혈관염에 의한 미세순환 장애에 의해 눈돌림신경마비가 발생하였을 가능성이 높을 것으로 사 료된다.⁶

눈대상포진의 치료에 대해서는 정립된 치료법은 없지만 아시클로 버, 팜시클로버와 같은 항바이러스제를 사용하며 통증이 있는 경우 경구 스테로이드제제를 사용한다고 알려져 있다. 예후는 비교적 좋으

나 뇌염이 동반되거나, 망막괴사, 피부발진이 코 끝에 있는 Hutchin- son 징후가 있는 경우 경과가 좋지 못하며 후유증이 많이 발생하는 것 으로 알려져 있다.^7,10 본 증례는 Hutchinson 징후가 없고 결막 충혈은 있었지만 시력은 정상이면서 뇌자기공명영상 및 뇌척수액검사에서 뇌염과 안구 내 다른 병변이 없어 좋은 경과가 기대되었고 실제로도 좋은 경과를 보였다. 또한 충분한 기간 동안의 항바이러스제 투여와 항염증 치료를 시행했던 점 역시 좋은 예후에 도움이 되었을 것으로 판단된다.

눈대상포진이 있는 경우 본 증례처럼 다른 뇌신경의 침범, 특히 동 측의 눈돌림신경마비를 동반하는 경우가 있으므로 자세한 병력청취 를 포함한 신경학적 검사가 필요하다. 대부분 피부병변 외에는 양호 한 경과를 보이지만 시력 소실이나 뇌병변 후유증이 있는 경우도 있 으므로 뇌척수액검사, 뇌자기공명영상 등의 검사와 함께 적극적인 치 료를 고려해야 할 것이다.

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