하지 방사통으로 오인된 골수강 내 골경화증 최병완

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하지 방사통으로 오인된 골수강 내 골경화증

최병완 • 최병열*

인제대학교 의과대학 해운대백병원 정형외과학교실, *전주 예수병원 정형외과

Intramedullary Osteosclerosis Mimicking Lower Leg Radiating Pain

Byung-Wan Choi, M.D., and Byeong-Yeol Choi, M.D.*

Department of Orthopedic Surgery, Haeundae Paik Hospital, Inje University College of Medicine, Busan,

*Department of Orthopedic Surgery, Presbyterian Medical Center, Jeonju, Korea

Intramedullary osteosclerosis is an uncommon benign condition characterized by endosteal new bone formation in long tubular bone of lower extremity and treatment as well as etiology is unknown. Due to the rarity of this disease, and because there is no specific clinical finding except leg pain, it is difficult to differentiate this entity from other causes presenting similar symptoms. We report on a case of intramedullary osteosclerosis mistaken for radiculopathy from lumbar disease with a review of the literature.

Key words: osteosclerosis, radiculopathy

골수강 내 골경화증(intramedullary osteosclerosis, IO)은 골내막의 신생골 형성을 특징으로 하는 비교적 드문 양성 골병변으로 주로 성인에서 발생하며 이환율은 여성에서 약간 높은 것으로 보고되 고 있다.^1-4) 일반적으로 경골과 같은 하지 장관골의 간부를 일측 성으로 침범하거나 또는 양측을 비대칭적으로 침범하는 양상을 보인다.^1-4) 발생 원인은 불분명하며 명확한 치료방법도 제시되지 않았다. 주된 증상은 하지의 통증으로 정형외과 외래를 찾는 일 반 질환에서 볼 수 있는 흔한 증상이기 때문에 초진 시 정확한 진 단을 내리기가 힘들다. 방사선적 검사 이외에도 임상 소견, 과거 력 및 가족력, 혈액적 검사 소견을 모두 고려하여야만 비슷한 특 징을 보이는 다른 질환과의 감별 진단이 가능하다.^1-4) 저자는 하 지의 지속적인 통증에 대하여 초기에 타과에서 하요추부 기원의 하지 방사통으로 잘못 진단하여 장기간 치료를 받던 중 추가적인 정밀 검사를 통하여 IO로 진단되었던 드문 증례에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례보고

33세 남자 환자로 2년 이상 지속된 좌측 하지 통증을 주소로 전주 예수병원 정형외과 외래에 내원하였다. 환자는 2년 전 본원 신경 외과에서 양측 하지 통증에 대하여 제4-5 요추간 추간판 탈출증 (우측) 및 제5 요추-제1 천추간 팽윤성 디스크(좌측) 진단하에 제 4-5 요추간 수핵제거술을 시행받았다. 술 후 우측 하지 통증은 크 게 호전되었으나 좌측 하지 통증은 잔존하였다. 이는 제5 요추- 제1 천추간 디스크 병변에 의한 것으로 결론지은 후 이에 대하여 약물치료 및 신경근 차단술 등의 보존적 치료를 시행하였고 이후 증상은 호전 및 악화를 반복하였다. 통증은 장시간 보행이나 운 동 후 심해진다고 하였으나 관절 운동 및 일반 보행에는 큰 이상 이 없었고 신경적 이상도 관찰할 수 없었다. 환자는 일주일 전 좌 측 하지의 가벼운 타박상 후 통증이 악화되어 본원 정형외과로 내원하게 되었고 당시 시행한 단순 방사선 사진상 좌측 경골의 골간단부부터 골간부까지 이어지는 미만성의 골경화 병변을 확 인할 수 있었다. 병변은 주로 골내막 및 골수강 내에 존재하였고 골막 반응이나 연부조직 침범은 보이지 않았다(Fig. 1). 약간의 국 소 압통은 있었으나 골수염이나 전경골 증후군, 피로 골절 등을 의심할 만한 과거력이나 다른 임상 소견은 보이지 않았다. 가족 중에도 같은 증상을 보이거나 골성 질환으로 치료를 받은 사람은

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The Journal of the Korean Orthopaedic Association Volume 49 Number 6 2014 Received April 11, 2014 Revised May 26, 2014 Accepted June 25, 2014

Correspondence to: Byeong-Yeol Choi, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Presbyterian Medical Center, 68 Seo won-ro, Wansan-gu, Jeonju 561-750, Korea

TEL: +82-63-230-8744 FAX: +82-63-230-8819 E-mail: [email protected]

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하지 방사통으로 오인된 골수강 내 골경화증

없었다. 초진 시 임상 증상과 방사선 검사 소견을 통해 양성 골종 양 혹은 경도의 만성 골수염을 의심하여 골주사 검사 및 혈액검 사를 진행하였다. 골주사 검사에서 좌측 경골에 국한된 섭취 증 가를 확인할 수 있었다(Fig. 2). 혈액검사(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reacted protein [CRP], rheumatoid factor, antinuclear antibody, serum alkaline phosphatase, parathyroid hormone, ionized calcium, phosphorus, 25 vitamin D)에서는 감염이나 류마티스 질 환 및 교원 질환, 골대사 질환을 의심할 만한 이상을 밝혀내지 못 했다. 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI) 촬영에서 좌측 경골의 근위 및 중간 부위에 저신호 강도의 골내막 및 골수 강 내 경화가 관찰되었으며 골수의 부종이나 주위 연부조직의 침 범은 없었다(Fig. 3). 생검은 환자의 동의를 얻지 못하여 시행하지 못하였다.

　이상의 임상증상 및 과거력, 가족력, 방사선적 검사, 혈액적 검 사를 종합하여 가능한 다른 질환을 모두 배제한 후에 IO로 진단

을 내릴 수 있었다. 활동 제한, 경구용 비스테로이성 소염제 등의 보존적 치료를 시행하였고 추시 6개월째 경미한 통증은 있지만 일상생활에는 큰 제한을 보이지 않았다. 추시 방사선 사진상 경 화성 병변의 형태나 크기는 변화 없었다.

고 찰

IO라는 용어는 1988년 Abdul-Karim 등¹⁾에 의해 처음 기술되었 고 당시 보고된 5명의 성인 환자는 특징적으로 방사선 사진상 경 골 간부에 골내막 신생골 형성 및 골경화를 보이고 있었다. 당시 환자들은 골성 질환에 대한 가족력은 없었고 혈액적 검사도 정상 이었다. IO는 매우 드물게 발생하는 양성 골 병변으로 발병 원인 이나 발생빈도는 명확하지 않으며 보고된 증례들을 보면 주로 성 인 환자들, 특히 여성에게서 조금 더 많은 발생을 보였다.^1-4) 주된 증상은 이환된 하지의 통증이며 이는 활동에 의해 악화되는 경향 Figure 1. Radiographs of tibia anteroposterior (A), lateral (B) show

sclerosis in the endosteal and intramedullary area of the proximal and

mid portion of the tibia (arrows). Figure 2. Whole body bone scan shows intense uptake in the left tibia.

Figure 3. (A) T1-weighted axial image shows endosteal sclerosis causing narrowing of the canal of the tibia. Fat-suppressed T1-weighted coronal image (B) and sagittal image (C) show increased intramedullary bone density without surrounding bone edema (arrows).

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이 있다고 하였다.^2,3) 주로 경골 간부를 일측성으로 침범하나 양측 대퇴골을 침범한 증례도 보고된 바 있다.⁴⁾ 방사선적으로는 양성 으로 보이는 골경화가 골내막 및 골수강 내에서 관찰되고 과도한 골막 신생골 형성이나 연부조직의 이상은 보이지 않아 악성 골종 양과 감별할 수 있다고 하였다.^1-4) 매우 드문 질환이기 때문에 진 단은 과거력, 이학적 소견, 검사실 소견, 방사선적 검사 및 조직적 검사 소견을 종합하여 가능성이 있는 다른 질환을 배제함으로써 내릴 수 있다. 본 증례의 환자는 심한 활동 후에 증상이 악화된다 고 하였지만 방사선 검사상에서 피로골절의 특징적 소견은 보이 지 않았다.

　방사선학적 검사상 장관골의 간부에 피질골의 비후를 보이는 다른 질환, 즉 유선상과골증(melorheostosis), osteopathia striata, Camurati-Englemann 병, 만성 경화성 골수염(chronic sclerosing osteomyelitis), Erdheim-Chester 병, ribbing 병과의 감별이 필요하 다.

　유선상과골증은 골의 과골증과 주위 연부조직 및 피부의 골화 및 섬유화를 보이는 질환으로서 양초가 장관 골의 축을 따라 흐 르는 듯한 형태의 피질골 비후를 보여 골수강 및 골내막의 비후 를 주로 보이는 IO와 차이를 보인다. 또한 임상증상에서도 통증 뿐 아니라 병변부 종창 및 주위 관절 운동 제한 등을 나타내며 골 외에도 연부조직이나 피부의 침범을 보여 IO와 감별할 수 있다.⁵⁾ 　Osteopathia striata는 방사선 사진상 장관골의 대칭적 줄무늬 (striation)를 보이는 성염색체 우성 질환이다. 가족력을 보이고 통 증 등의 임상증상이 없이 우연히 발견되는 점, 골 외의 다른 내부 장기의 이상을 동반하는 등의 특징을 통하여 IO와 감별이 가능하 다.⁶⁾

　Camurati-Engelmann 병은 상염색체 우성 질환으로 보통 유년 기 때부터 증상이 나타나며 통증 외에도 하지 위약, 보행장애, 신 경적 이상 등의 증상을 보이고 혈액적 검사상 빈혈 소견을 보일 수 있다. 반면 IO는 가족력이 없고 보통 성인에서 발생하며 통증 외에는 다른 저명한 증상은 없고 혈액적 검사도 정상소견을 보 인다. 방사선적으로는 IO는 오로지 장관골에서만 나타나고 일측 성 병변을 보이거나 비대칭적으로 양측을 침범하지만, Camurati- Engelmann 병은 대칭적 양상의 병변을 보이고 막내골화에 의해 형성되는 골을 침범하기 때문에 장골뿐 아니라 두개골 등에도 병 변이 나타날수 있다.⁷⁾

　Erdheim-Chester 병은 전신성 조직구 질환(systemic histiocytic disorder)으로 대칭적 골형성을 보이며, 골간부뿐만 아니라 간단 부도 침범을 한다. 또한 혈액적 검사 이상(ESR, CRP 상승, 경도의 빈혈)이나 골 이외의 다른 기관(폐, 피부, 안구)의 침범 등의 특징 을 통해 IO와 감별할 수 있다.⁸⁾

　Ribbing 병은 성인 하지 장골 간부의 골내막 및 골막의 신생골 형성을 특징으로 하는 질환으로 IO와의 감별이 가장 어렵다. 임 상 증상이나 방사선학적 소견이 비슷할 뿐더러 혈액적 검사상 특

이 소견이 없다는 것도 감별을 힘들게 한다. 하지만 ribbing 병의 경우에는 상염색체 열성 질환으로 가족력을 확인할 수 있고 골내 막 및 골수강을 침범하는 IO와는 달리 골막도 침범하기 때문에 골막반응을 보일 수 있으며 MRI 상에서 관찰되는 주변 골수의 부 종은 ribbing 병에서만 관찰할수 있다.⁹⁾

　IO는 병리학적으로 경화되고 두꺼워진 골소주(trabeculae)가 정 상 해면골(spongiosa)을 대체하는 소견을 보인다. 하지만 이는 유 선상과골증이나 ribbing 병 같은 피질골의 비후를 보이는 다른 질 환의 조직적 소견과 상당 부분 비슷하여 조직적 검사만으로는 감 별을 하기가 힘들다고 하였다.^2,4,9) 환자의 거부로 생검을 시행하 지 못한 점은 이 보고의 한계로 생각된다.

　IO에 대한 특별한 치료는 밝혀진 바 없다. 대부분 보존적 치료 를 시행하였으며 비스테로이드성 소염제 사용을 통한 증상 호전 은 제한적이었다.^2-4) 비슷한 양상을 보이는 ribbing 병의 경우 비 스포스포네이트를 치료에 이용하기도 하였으나 골전환(bone turn over)이 낮고 골모세포성 활동(osteoblastic activity)이 강한 병변이 기 때문에 파골세포에 작용하는 비스포스포네이트는 큰 효과를 기대할 수 없었다고 하며,¹⁰⁾ 이는 골모세포성 활동이 강한 IO의 경우에도 마찬가지일 것으로 생각된다. Ribbing 병의 경우 수술 적 치료로 골수강 내 확공(intramedullary reaming)을 시행하는 경 우 단기간 증상 호전을 기대할 수 있다고 하였으나, IO의 치료에 는 아직 시도된 적이 없다.^9,10) Ribbing 병의 경우 통증이 원인이 골 수의 부종 때문이라는 가정하에 골수강 내 확공을 치료에 적용할 수 있었지만, IO는 골수의 부종이 없기 때문에 이론적으로는 이 러한 치료는 큰 효과가 없을 것으로 생각된다.

　IO는 굉장히 드문 골질환이나 하지 통증 외에 다른 특징적인 임상 소견이나 혈액적 소견이 없어 초기 진단이 힘들기 때문에 정확한 진단을 위해서는 환자의 과거력, 가족력, 임상 소견 및 방 사선적 검사를 통한 세심한 분석이 필요하다.

REFERENCES

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