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(1)Case Reports. Korean Circulation J 2002;; 32( (3) ): 275-279. 좌측 관상동맥 입구의 완전 협착을 동반한 모야모야 병 1예 고려대학교 의과대학 내과학교실. 김성환·박창규·한승환·박상원·김진석·박성미 최종일·최철웅·안정천·서홍석·오동주·노영무. A Case of Moyamoya Disease with Total Occlusion of Left Main Coronary Artery Seong Hwan Kim, MD, Chang Gyu Park, MD, Seung Hwan Han, MD, Sang Won Park, MD, Jin Seok Kim, MD, Seong Mi Park, MD, Jong Il Choi, MD, Chul Woong Choi MD, Jung Chun Ahn, MD, Hong Seok Seo, MD, Dong Joo Oh, MD and Young Moo Ro, MD Department of Internal Medicine, Korea University Medical College, Seoul, Korea. ABSTRACT Moyamoya disease is an occlusive intracranial arteriopathy with an abnormal cerebral vascular collateral network at the base of brain. Despite strict diagnostic guidelines for moyamoya disease, the etiology and pathogenesis remains unknown. There are several reports that moyamoya disease should be regarded as a systemic vascular disorder. However, Moyamoya and coronary artery disease may have common etiologic factors. We decribe here a 35-year-old female with moyamoya disease that was diagnosed as severe coronary artery disease. Coronary angiography showed a left main ostial total obstruction with TIMI grade III collateral blood supply from the normal right coronary artery. We report the first clinical case of moyamoya disease with left main ostial total obstruction in a Korean patient and recommend that an evaluation of the extracranial (especially coronary artery) vascular system should be considered if there is some evidence of coronary artery disease. (Korean Circulation J 2002;32( (3) ):275-279) ) KEY WORDS：Moyamoya disease；Coronary disease；Coronary stenosis.. 서. 론. 로 병리학적 소견은 좁아진 뇌동맥혈관 내벽의 비후와 중벽의 소실 등이 보여지며 관상동맥이나 신동맥에서도. 모야모야 병(moyamoya disease)은 양측 내경동맥. 같은 병리소견이 보고되고 있다.3) 최근 드물지만 신동. 의 협착이나 폐쇄에 의해서 뇌기저부에 비정상적인 혈. 맥 협착이나 관상동맥 협착에 의한 신성 고혈압이나 협. 관망을 갖는 뇌혈관 질환이다.. 1)2). 원인과 병인론 모두 정확히 알려져 있지 않은 질환으. 심증을 동반한 증례들을 근거로 모야모야 병은 뇌혈관 에 국한된 질환이 아닌 전신적인 동맥질환의 가능성이 대두되고 있다.4). 논문접수일：2001년 10월 27일 심사완료일：2002년 1월 8일 교신저자：박창규, 152-050 서울 구로구 구로동 80번지 고려대학교 의과대학 내과학교실 전화：(02) 818-6635・전송：(02) 862-3062 E-mail：[email protected]. 저자들은 처음으로 모야모야 병과 연관되어 나타났을 것으로 생각되는 좌측관상동맥 기시부의 완전 협착을 동 반한 증례를 바탕으로 모야모야 병으로 진단받은 환자 에서 신동맥이나 관상동맥의 이상이 의심되면 적극적으 로 검사하는 것이 환자의 예후를 위해서 반드시 필요할 275.

(2) 것으로 생각하기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바. 고 있었으며 큰언니가 경도의 흉통을 호소하고 있었다. 진찰 소견：두경부 검사상 안구편위나 안면신경마비. 이다.. 등의 증상은 없었고 경부강직 등의 소견도 보이지 않았. 증. 례. 다. 흉부청진에서도 심음은 규칙적이었고 심잡음도 들 리지 않았다. 신경학적 검사상 신체우측의 감각이상과. 환 자：이○○, 35세, 여자.. 경도의 언어장애 이외에는 특이소견을 보이고 있지 않. 주 소：약 1개월 전부터 발생한 신체 우측부위의 감. 았다. 검사실 소견：말초혈액검사상 백혈구 8,100/mm3, 혈. 각이상 현병력：어린시절에 두통, 발작, 의식이상 등을 비롯한. 색소 14.0 g/dL, 혈소판 263,000/mm3였고 생화학 검. 신경학적 증상이 전혀 없었으며 내원 1개월 전부터 신. 사상 간기능은 정상이었고 지질검사에서 총콜레스테롤. 체우측부위의 감각이상이 생긴 이후 증상이 점차 악화되. 123 mg/dL, 고밀도지방단백 33 mg/dL, 저밀도지방단. 는 소견을 보여 내원하였다.. 백 77 mg/dL, 중성지방은 84 mg/dL였다. 그 외 BUN/. 과거력：당뇨나 고혈압의 병력은 없었으며 약 6개월 전부터 NYHA class II의 호흡곤란과 운동시 1～2분간. Cr, 전해질검사, 소변검사, 그리고 응고검사는 모두 정 상이었다.. 지속되다 소실되는 흉통이 있었다.. 흉부 방사선 검사：이상소견은 없었다.. 가족력：6남매중 5번째로 남동생이 두통으로 치료받. 심전도 검사：흉부유도 V1과 V6에서 좌심실비대에 합당한 전위소견과 사지유도 I과 aVL에서 ST분절의 감소와 흉부유도 V1-2에서 Q파를 보여주고 있었다 (Fig. 1). 뇌 자기공명영상：좌상부 두정엽에서 T1에서는 저 신호강도, T2에서는 고신호강도를 보이면서 뇌막조영증 강소견도 함께 관찰되어 급성기의 뇌경색 소견과 함께 양측 경동맥, 전대뇌동맥, 중대뇌동맥이 현저히 위축되 어 있었 고 양측 뇌기저핵부위에 조영증강 없는 다발성 신호강도를 보이는 점들이 나타났는데 이는 양측 경동맥 의 혈류 감소로 인한 것으로 생각되어졌다(Fig. 2).. Fig. 1. ST segment depression and T wave inversion in I, aVL, V3-6 and Q wave in V1-2.. A. 뇌 혈관조영술：양측 내경동맥의 분지부위의 협착에 의해서 전대뇌동맥과 중대뇌동맥은 전혀 조영되지 않았. B. Fig. 2. Brain MRI (magnetic resonance imaging) of cerebral infarction with T1-weighted image (arrow in A) and T2weighted image (arrow in B) in left superior parietal lobe.. 276. Korean Circulation J 2002; 32(3):275-279.

(3) Fig. 3. Both cerebral angiograms of obliterated anterior cerebral arteries and middle cerebral arteries with characteristics “puff of smoke” (arrow) or moyamoya appearance.. oracic artery를 LAD에 단측연결을 시행하고 right internal thoracic artery의 일부를 절제하여 left internal thoracic artery와 left circumplex artery에 양측으로 단측 연결하는 수술을 성공적으로 시행하였다.. 고. 찰. 모야모야 병은 간단히 뇌혈관에 국한된 만성 폐쇄성 혈관 질환이라고 할 수 있으나 엄격한 진단 기준을 적용 하면 내경동맥의 분지부위가 좁아져 있고 뇌기저부 측부 동맥 혈관들의 확장, 보통은 lenticulostriate와 thalamoperforating동맥 혈관의 확장과 그리고 이러한 병변 이 양측성으로 나타나야 한다.1)2) 1957년에 Takeuchi Fig. 4. Coronary angiography showing left coronary artery with ostial total obstruction and collateral flow grade III (arrows) from normal right coronary artery.. 으며 대신 양측의 척추동맥과 눈동맥으로부터 발달한 측 부혈관들을 관찰할 수 있었다(Fig. 3). 심초음파 검사：심박출량은 50～55%로 감소되어 있 었고 전중격부의 운동 저하 소견이 관찰되었다.. 등5)이 처음 기술한 이래로 일본에서만 3,000예 이상이 보고되고 있으나 우리나라와 일본 등의 아시아를 제외한 지역에서는 드물게 보고되고 있다. 호발연령은 소아기나 성인에서 발병하는 것으로 되어 있으며 소아에서는 15세 이전 그리고 성인에서는 30～ 40대에 많이 발병하는 것으로 되어 있다.6) 임상양상은 일과성 뇌허혈 발작, 운동부전마비, 두통, 의식이상과 경. 관상동맥 혈관조영술：좌측 관상동맥 기시부의 완전. 련 등으로 나타나며 소아기에 발생하는 모야모야 질환은. 협착으로 인하여 혈관조영이 전혀 보이지 않았으며 우측. 뇌출혈보다는 뇌허혈에 의해서 주로 증상을 보이나 성. 관상동맥으로부터 좌측으로 TIMI grade III의 혈류 공. 인에서 보이는 소견은 뇌출혈에 의한 증상이 많은 것으. 급이 이루어지고 있었고 우측 관상동맥의 협착소견은 보. 로 되어 있다.7) 그러나 우리나라나 일본이 아닌 다른 지. 이지 않았다(Fig. 4).. 역에서는 호발 연령이나 임상양상이 다르다는 보고도. 치료 및 경과：좌측 관상동맥 기시부의 완전협착으로. 있다.8). 인해서 PTCA는 시행하지 못했고 aspirin, nitrate제제. 진단기준이 엄격한 것에 비해서 원인은 아직 뚜렸하. 등을 투여한 후 CABG를 시행하였다. Left internal th-. 게 밝혀진 것이 없다. 감염이나, 자가면역질환, 유전적이. 277.

(4) 상 또는 대사성 이상과 관련된 것이 아닌가 추정되고 있. 상동맥협착과는 다른 혈관내벽의 변화된 소견을 보여주. 으며 자가면역 질환과 동반된 예가 기술되었으며 유전적. 고 있었다. 모야모야 병이 있는 환자가 관상동맥 질환의. 요인과의 연관성은 최근 가족성 모야모야 병에 대한 증. 위험인자를 전혀 가지고 있지 않으면서 관상동맥의 심한. 례들이 보고되어 지고 있다.6)9)10). 협착을 나타낸 예로써 모야모야 병을 가지고 있는 환자. 11). 병인론에 있어서 Aoyagi 등 은 모야모야 병을 가진. 에서 병력이나 임상증상, 그리고 검사실 소견 등에서 신. 환자의 두피 동맥의 평활근에서 platelet derived gro-. 동맥이나 관상동맥의 이상이 의심되면 적극적으로 검사. wth factor(PDGF)에 대한 세포반응 이상을 보고하였. 하는 것이 환자의 예후를 위해서 반드시 필요할 것으로. 12). 고 Hoshimaru 등 은 fibroblast growth factor(FGF). 생각한다.. 가 이 질환을 가진 환자에서 증가되어 있으며 모야모야. 요. 병의 기전에 중요한 역할을 한다고 기술하였다.. 약. 4). Ikeda 는 모야모야 병은 전신혈관성 질환으로서 여겨 져야 하며 뇌혈관 이외의 혈관에 대한 검사가 이루어져. 양측 내경동맥의 완전협착과 좌측 관상동맥 입구의 완. 야 한다고 이야기하고 있다. 이러한 주장을 뒷받침하는. 전 폐쇄를 동반한 모야모야 병을 국내에서 처음으로 경. 13). 문헌으로서 Halley 등 은 모야모야 병을 가진 환자에 서 신동맥 고혈압을 동반한 7례를 보고하였는데 신동맥 의 협착과 함께 조직학적 소견이 모야모야 병과 일치하. 험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.. 중심 단어：모야모야 병；관상동맥질환；관상동맥협착.. 는 것으로 나타났다.. REFERENCES. 반면에 모야모야 병이 관상동맥과 연관되어 나타난 예는 드물게 보고되어지고 있다. 일본 문헌을 고찰해 보면 모야모야 병으로 진단받고 사망한 경우를 부검한 결. 1) Maki Y, Enomoto T. Moyamoya disease. Childs Nerv. Syst 1988;4:204-12. 2) Yonekawa Y, Goto Y, Ogata N. Moyamoya disease: di-. 과 3명에서 관상동맥의 내벽 증식 소견을 관찰할 수 있 었으며 이 중 2명은 신혈관도 같은 소견을 보여주고 있 었다.14). 3) 15). 16). Ikeda 등 과 Komiyama 등 은 관상동맥 조영술상 에서는 의미있는 협착 소견을 보이지 않았지만 임상적. 4). 으로 전형적인 협심증의 증상과 심전도에서 보이는 ST. 5). 분절의 변화를 동반한 variant angina의 증례들을 보고 하였다. St. Goar 등17)은 처음으로 일본인이 아닌 환자. 6). 에서 모야모야 병으로 진단받은 후 left main coronary. 7). artery os 95% stenosis와 right coronary os 90% stenosis가 있는 양측 관상동맥의 협착을 동반한 예를. 8). 보고하였는데 환자에서 시행한 관상동맥 초음파에서 관 상동맥의 변화가 모야모야 병의 뇌혈관에서 보이는 소견. 9). 과 일치함을 나타내고 있었다. 본 증례의 환자는 모야모야 병과 함께 좌측 관상동맥. 10). 입구의 완전폐색을 동반한 경우로 우측 관상동맥으로부 터 좌측으로 혈류공급이 이루어지고 있었다. 모야모야 병 이 서서히 진행하는 동맥폐쇄성 질환이면서 측부혈관을 많이 생성한다는 점에서 보면 환자의 관상동맥 협착이 진행되면서 측부혈 관이 서서히 형성되었을 것으로 생각 되며 수술소견상에서도 일반적인 죽상 경화에 의한 관 278. 11). agnosis, treatment, and recent achievement. In: Barnett HJM, Mohr JP, Stein BM, Yatsu FM, editors. Stroke: pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 1992. p.721-47. Jansen JN, Donker AJ, Luth WJ, Smit LM. Moyamoya disease associated with renovascular hypertension. Neuropediatrics 1990;21:44-7. Ikeda E. Systemic vascular changes in spontaneous occlusion of the circle of Willis. Stroke 1991;22:1358-62. Takeuchi K, Shimizu K. Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries. No To Shinkei 1957;9:37-43. Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease: a review. Stroke 1983;14:104-9. Ikezaki K, Han DH, Kawano T, Kinukawa N, Fukui M. A clinical comparison of definite moyamoya disease between South Korea and Japan. Stroke 1997;28:2513-7. Chiu D, Shedden P, Bratina P, Grotta JC. Clinical features of moyamoya disease in the United States. Stroke 1998;29:1347-51. Kitahara T, Okumura K, Semba A, Yamaura A, Makino H. Genetic and immunologic analysis on moya-moya. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45:1048-52. Kitahara T, Ariga N, Yamaura A, Makino H, Maki Y. Familial occurrence of moya-moya disease: report of three Japanese families. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979;42:208-14. Aoyagi M, Fukai N, Sakamoto H, Shinkai T, Matsushima Y, Yamamoto M, Yamamoto K. Altered cellular responses to serum mitogens, including platelet derived growth factor, in cultured smooth muscle cells derived from arteries of patients with moyamoya disease. J Cell Physiol 1991;147:191-8.. Korean Circulation J 2002; 32(3):275-279.

(5) 12) Hoshimaru M, Takahashi JA, Kikuchi H, Nagata I,. Hatanaka M. Possible roles of basic fibroblast growth factor in the pathogenesis of moyamoya disease: an immunohistochemical study. J Neurosurg 1991;75:267-70. 13) Halley S, White WB, Ramsby GR, Voytovich AE. Renovascular hypertension in moyamoya syndrome: therapeutic res-ponse to percutaneous transluminal angioplasty. Am J Hypertens 1988;1:348-52. 14) Suzuki K, Kawada U, Tacheshita N, Mine T, Ooneda G, Takatama M. An autopsy case of moyamoya disease in a patient who died of acute congestive heart failure. Gunn-. ma-Igaku 1989;50:211-14. 15) Ikeda U, Fujikawa H, Shimada K. Variant angina pe-. ctoris associated with moyamoya disease. Lanset 1998; 351:183-4. 16) Komiyama M, Nishikawa M, Yasui T, Otsuka M, Haze K. Moyamoya disease and coronary artery disease. Neurol Med Chir 2001;41:37-41. 17) St Goar FG, Gominak SC, Potkin BN. Bilateral aortoostial coronary artery disease: moyamoya of the heart? Am J Cardiol 1999;83:1296-9.. 279.

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