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Sun-317￭
Minor glomerular abnormalities is associated with elevated urinary mitochondrial DNA copy numbers
순천향의대 부천병원 내과
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하형구, 유병철, 박무용, 최수정, 김진국, 황승덕
Background/Aims: Minor glomerular abnormalities (MGA) are insufficient for a specific pathological diagnosis. The pathogenesis of MGA have not been examined. Mitochondrial dysfunction plays an important role in the pathogenesis of various kidney diseases including AKI, CKD, and IgA nephrop- athy(IgAN). We hypothesized that MGA would be associated with increased urinary mitochondrial DNA copy numbers. Methods: We prospectively en- rolled patients with biopsy-proven MGA (n=15) who were collected from the Cohort for Biomarker Inquiry of Renal Aggravation (COBRA) at Soonchunhyang University Seoul, Bucheon, and Cheonan Hospitals from May 2016 to January 2018. Age-&sex-matched patients with IgAN and matched healthy controls (MHC) were included (n=15 each). Urinary copy number of the mtDNA genes cytochrome-c oxidase-3 (COX3) and nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase subunit-1 (ND1) were measured by quantitative polymerase chain reaction. We determined the eGFR using the CKD Epidemiology Collaboration equation. Results: The mean proteinuria levels were higher in MGA compared with MHC group (p<0.001). The mean protei- nuria levels and mean arterial pressure (MAP) was lower (p<0.001 and p=0.050, respectively), and the mean eGFR was higher (p<0.001) in the MGA than in IgAN group. More patients in IgAN group treated with ARB than MGA group (p=0.001).
Log10ND1/nDNA and log10COX3/nDNA were significantly higher in MGA compared with MHC group (5.51 ± 0.48 vs 5.04 ± 0.30, 5.45 ± 0.48 vs 5.07 ± 0.28 copies/μl of urine/nDNA, p<0.001 and p=0.014, respectively). There were no significant difference between MGA and IgAN groups in log10ND1/nDNA and log10COX3/nDNA (5.51 ± 0.48 vs 5.64 ± 0.43, 5.45 ± 0.48 vs 5.65 ± 0.41 copies/μl of urine/nDNA, p=0.436 and 0.098, respectively). There were no significant relationships between urinary mtDNA copies and tranditional prognostic markers at presentation in other glomerulonephritis such as eGFR, and the amount of proteinuria in MGA group. However, Log10COX3/nDNA was inversely correlated with the MAP in MGA group (r
= -0.522, p=0.046). Conclusions: Urinary mtDNA copies were elevated in patients with MGA. This suggests mitochondrial damage would be a pathogenesis in MGA.
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Sun-318￭
만성콩팥병 3단계에서 발생한 신성 전신 섬유화증 1예
1한양의대 구리병원 신장내과, 2한양의대 구리병원 피부과, 3한양의대 구리병원 병리과
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임유정
1, 이주학
1, 한상웅
1, 서현민
2, 김정수
2, 정운용
3, 민경환
3서론: 신성 전신 섬유화증은 만성콩팥병 혹은 급성신손상 환자가 가돌리늄에 노출되었을 때, 말단 피부의 홍반, 부종, 경화, 관절 구축이 나타나고, 섬유화가 전신 으로 진행하여 결국 사망에 이를 수 있는 극히 드문 질환이다. 증례: 65세 남자 환자로 내원 1달 전 발생한 하퇴부 부종으로 타병원에서 이뇨제로 조절하였으나, 증상 호전 없이 신기능 악화가 발생하여 본원으로 내원하였다. 3년전 고혈압 치료를 시작하였고, 1년전 만성콩팥병 3a단계 (기저 creatinine 1.3 mg/dL eGFR 50.1ml/min/1.73㎡) 진단되었다. 5년전 대퇴골두 무혈성 괴사로 양측 고관절 치환술 및 2년전 전립선암으로 근치적 전립선절제술을 받았다. 하지 부종 발생 5개 월 전, 만성콩팥병 3a 단계에서 (eGFR 58 ml/min/1.73㎡) 요오드 조영제 사용 흉복부 CT 촬영 직후 같은 날에 가돌리늄 조영제 (가도테레이트 메글루민 20ml) 사용 골반 MRI 촬영한 과거력 있었다. 하지 부종 관련하여 시행한 검사에서 심부전이나 간경화 소견은 없었으며, 갑상선 기능 정상이었다. 혈관 조영 CT 및 혈관 도플러 초음파상에서 정맥 혈전증이나 정맥 구조 이상은 없었다. 하지 부종은 통증, 열감, 발적을 동반하며 진행하여 연조직염 의심 하에 경험적 항생제로 치료하 였으나 피부 경화 및 관절 구축이 악화되었다.(Figure. 1) 전신성 경화증, 경화성 지방층염, 신성 전신 섬유증을 감별위하여 자가항체 및 피부조직검사 시행하였다.
자가항체는 음성이나, 하지의 피부조직검사 결과 진피내 콜라겐 다발 증식과 산발적 섬유모세포 증식, 피하 지방 내 격막 섬유화 보여, 신성 전신 섬유화증과 일치 하는 소견 확인되었다.(Figure.2) 고찰: 신성 전신 섬유화증은 주로 만성신부전 5단계 환자나 투석환자에서 발생되는 것으로 보고되나, 본 증례는 3단계 신부전 환 자에서 발생한 국내 첫 증례로, 중등도 만성콩팥병 환자에서도 가돌리늄 조영제 사용에 주의를 요하며, 사용 전 급성 신손상 동반 여부 및 위험요인 평가가 필요하 다는 점을 시사한다.
