－S 672 －
― F-215 ―
Isolated septum pellucidum agenesis with partial hypopituitarism in 17-year-old woman
Department of Internal medicine, College of Medicine, The Catholic University of Korea
*Jeong Eun Lee, Jee In Lee, Tae Seo Sohn, Hyun Shik Son, Jae Kyung Kim
Agenesis of the septum pellucidum is reported to be an unusual anomaly that occurs in an estimated 2 to 3 individuals per 100,000 people in the general population. It is frequently associated with other cerebral malformations and isolated form is quite rare. We report a case of isolated septum pellucidum agenesis with partial hypopituitarism in 17-year-old woman. A 17-year-old woman was admitted for diagnostic evaluation of primary amenorrhea. On physical examination, she was 162cm tall and weighed 65kg. Pubic hair was at stage 1 (P1) and breast development was at stage 1 (M1) according to Tanner's criteria. Neurological examination revealed no significant findings. Serum concentrations of LH (<0.1 mIU/mL) and FSH (<0.3 mIU/mL) were undetectable, testosterone (0.1 ng/mL) and estradiol (7.8 pg/mL) levels were significantly lower than the normal range. The levels of the other evaluated hormones were normal. The gonadotropin-releasing hormone (GnRH) showed decreased pituitary responsiveness: LH < 0.1 mIU/mL, FSH < 0.3 mIU/mL and, after GnRH stimulation test, LH peak 0.6 mIU/mL and FSH peak 2.2 mIU/mL. The TSH response to 200 μg TRH stimulation test was 1.3, 1.7 and 1.9 mIU/L at 0, 30 and 60 minutes, respectively. After regular insulin injection, GH response was 0.7, 1.6, 3.8, ng/mL, however ACTH, cortisol, prolactin level were normal. The patient underwent radiological examination by pituitary Magnetic Resonance Imaging (MRI), which showed isolated absence of the septum pellucidum. Ophthalmic examination was performed to rule out septo-optic dysplasia, and there was no nystagmus or optic disc hypoplasia.
The patient began substitutive treatment with estradiol 1 mg/day, estrogen and progesterone. Previous study suggests that absence of the septum pellucidum in the human is almost always associated with other brain anomalies including holoprosencephaly, septo-optic dysplasia, abnormalities of the corpus callosum, and Chiari II malformation. To our knowledge, isolated septum pellucidum agenesis without neurological disorders has never been reported. We report a case of isolated septum pellucidum agenesis in 17-year-old woman who was manifested by primary amenorrhea and diagnosed as partial hypopituitarism.
― ♣F-216 ―
건강한 성인에서 레티놀 결합 단백4(retinol binding protein 4: RBP4)및 내장지방 과다증과 심혈관 질환과의 상관관계 유무에 대한 연구
인제대학교 상계백병원 내과, 성균관대학교 강북 삼성 병원 내과
*이혜영, 황미원, 강윤정, 조성우, 원종철, 박철영, 고경수, 이병두
배경 및 목적: 내장비만은 심혈관계 질환의 독립적인 위험요소로 제시되고 있으나 심혈관 질환에서 아디포카인(adipokine)의 역할은 명확하 지 않다. 본 연구는 인체측정 요인(anthropometric parameters, adipokine, 내장비만이 심혈관계 질환을 예측할 수 있는지에 대해 조사하였다.
방법: 건강한 성인 남자 117명과 여자 175명을 대상으로 임상 소견, 검사소견, 인체 측정요인들이 단면 연구로 진행되었다. 복부 피하지방조 직 및 내장지방조직은 전산화 단층 촬영으로 측정하였다. RBP4와 adipotectin을 포함한 adipokine도 조사되었다. 심혈관 질환의 위험도는 10 년 프레밍험 심혈관 질환 위험도(10-year Framingham Coronary Heart Disease Risk Point scale;10-y FCRP)을 통해 평가하였다. 결과: 내장지 방조직의 증가는 유병율 증가에 기여하는 것으로 나타났다. 나이, 성별, 신체 용적 지수(body mass index, BMI)로 조정하였을 때 10-y FCRP 는 내장비만과 유의하게 상관관계가 있었으며 (γ=0.123, P=0.049) RBP4 와도 유의한 상관관계가 있었다 (γ=0.230, P<0.001). 10-y FCRP 의 증가 정도는 신체 비만도와 상관 없이 내장비만과 RBP4와 상관관계가 있었다. 일정 신체 용적 지수(BMI)와 내장지방조직을 가진 경우, 다중선형 회귀분석에서 RBP4의 혈중 농도는 10-y FCRP와 유의한 상관관계가 있었다 (β=0.123, P<0.001). 결론: 내장지방조직과 RBP4는 10-y FCRP와 밀접한 연관관계가 있다. RBP4는 중심성 비만과 심혈관 질환의 연관성을 제시한다고 볼 수 있다.
