대 한 방 사 선 의 학 회 지 1993; 29(3) ; 421 ~425
Journal of Korean Radiological Society, May, 1993
하대정맥 평활근육종 : 증레보고
한양대학교 의과대학 진단방사선과학교실 김용수·김종성·고병희·서흘석· 조온구
-Abstract -
Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava: A Case Report Yong soo Kim, M.D., Jong Sung Kim, M.D., Byung Hee Koh, M.D.,
Heung Suk Seo, M.D., On Koo Cho, M.D.
Department 01 Diagηostic Radiology, College 01 Mediciηe， HanyaηgUηiversity
A 29 year old woman with unresectable leiomyosarcoma of the inferior vena cava extending into the right atrium of the heart was presented.
The upper and middle inferior vena cava was involved and there were both intrinsic and extrinsic tumor growth components.
The diagnosis was made by a combination of radiological studies including ultrasound, CT, inferior vena cavography and arteriography and the diagnosis was confirmed by ultrasound guided ttimor biopsy
The clinical and radiological presenting features were reviewed Index Words: Venae cavae, neoplasms 982.32
Venae cavae, angiography 982.124 Venae cavae, CT 982.1211 Venae cavae, US studies 982.1298
서 론
혈관에서 기원하는 종양은 매우 드물지만 대부분이 악 성 종양이고 일반적으로 동맥 보다는 정맥에서 호발하며 특히 하대 정맥에서 많이 발생한다 (1-3).
하대정맥 평활근육종은 1871년 Perl에 의해 처음 보고 된 후(4)， 최근까지 약 144예가 보고된 바 있다 (5).
저자들은 여러 방법의 방사선학적 검사를 실시하고 조 직학적으로 확인된 하대정맥 평활근육종 1례를 경험하였 고， 방사선학적 소견에 관해 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례 보고
환자는 29세 여자로 내원 10일 전부터 지속된 복부 팽 만을 주소로 입원하였다. 전신 쇠약감， 피로감， 식욕 부 진， 오심， 구토， 복부 및 양측 옆구리의 둔통이 있었으 며， 이학적 검사상 복부 팽만 및 심와부와 우상복부에 통 각이 있었다.
입상검사 소견상 특기할만한 비정상적인 소견은 없었 다.
복부 초음파상 하대 정맥의 전후경이 3.5cm으로 현저 히 확장되었고 불균질환 에코 양상의 반향성(echogenic) 혈전에 의하여 정맥 내강은 완전히 폐쇄 되었다.
종축 검사상 반향성 혈전은 횡격막 부위로 부터 우측 이 논문은 1992년 12월 8 일 접수하여 1993 년 2월 18일에 채택되었음.
대한방사선의학회지 1993 ; 29 (3) : 421 ~425
신문 부위까지 약 15cm의 길이를 침범하였고 양측 신정 맥은 하대정맥내 혈전으로 경한 확장을 보였으나 혈전은 없었다. 우측 신문 부위에서 상기한 하대정맥내 혈전보다 는 에코가 떨어지나 반향성인 5cm 크기의 원형의 종괴가 있어 또 다른 종괴가 존재하는 듯 하였으나， 종축 검사상 굴곡 양상을 보이며 하대정맥과 연결이 있어서， 하대정맥 전방으로 외측성 냥상(saccu]ar) 성장을 한 연속성 혈전 으로 생각 하였다. 복막강내 복수를 동반하였다(Fig. 1).
초음파 시행 4일 후에 CT를 행하였고 CT 상에서도 하대정맥 내강을 완전 폐쇄시키는 저음영의 혈전으로 하 대정맥은 3.5cm으로 확장되었다.
조영제 증강후 저음영의 정맥 내강 혈전은 더욱 뚜렷해 졌으며 정맥 벽의 현저한 조영제 증강 및 혈전 내부의 불 균질한 조영제 증강을 보였다.
상부로는 우심방까지 신전되었고 초음파상 인지되지 않 았던 신정맥 및 장골정맥 분기점 까지 혈전이 확인 되었 으나 신문 이하 부위의 하대정맥 및 장골정맥의 확장은 동반되지 않았다. 초음파상 관찰된 신분 부위 낭상 혈전 은 CT 에서도 5X5X3.5cm 크기로 통일한 위치에서 관 찰되며 혈전은 있으나 확장되지 않은 하대 정맥 우측에
a
위치하여 역시 별개의 종괴 인상을 보이나 상，하부로 하 b 대 정맥 및 신정맥과 이행되며 연속상을 보이고 동일한 음영을 보이므로 국소적으로 냥상 성장을 하였음을 시사 하였다. 복강내 복수가 관찰되 었고 그밖에 복부 종괴， 전
Fig. 1. Longitudinal ultrasound scan of the inferior vena cava.
The inferior vena cava is considerably dilated and completely obstructed by the inhomogeneous echogenic intra1urninal thrombus extending from the diaphragm to the renal hilus level. Another saccular dilated less echogenic mass is noted at the renal hilus level but is continuous with tubular pro잉mal vena cava1 thrombosis.
c
Fig. 2. Serial CT scan of the inferior vena cava (a,b, c).
Contrast enhanced CT scans shows dilatation and oc- clusion of the inferior vena cava above the renal hilus extending proximally to the right atrium (a).
There is an area of contrast enhanced attenuation along the vena caval wall (arrow) and within the in- tralurninal fùling defect (open arrow).
Another saccular dilated lurninal structure at the renal hilus level (c) is again seen but its nature of same vana cava1 thrombosis is better defined on CT by the direct continuity and same density lesion.
There are no other abdorninal lesions suggesting pri-
maη or metastatic neoplasm.
김용수 외 : 하대정맥 평활근육종
a b
Fig. 3. Inferior vena cavography (a).
Complete obstruction of the vena cava at the level of bifurcation area. Collateral flows of ascending lumbar, inferior epigastric and ovarian veins are formed.
Right inferior phrenic arteriogram φ).
Neovascularization and tumor blood supply is noted to the corresponding area of the IVC obstruction from tumor originated in IVC.
이， 임파선 종창등의 소견은 없었다 (Fig.2).
CT 시행 7일 후 혈관 조영술을 시행하였다.
하대정맥 조영술상 장골정맥 분기점에서 완전 폐쇄상을 보 였 고 상 행 성 요 골 정 맥， 하 심 와 부 정 맥 (Ïnferior epigastric vein) , 난소정맥을 통한 측부 정맥이 형성되 어 있었다. 복부 대동맥 조영술상 간동맥과 우하횡격막 동맥， 우신동맥에 의해 공급받는， 경계가 불분명하고 불 균질한 종양이 제 9 흉추부에서 제 1 요추부까지 관찰되었 다. 선택적 우하횡경막 통맥 조영술상 부신동맥의 현저한 종양 분포가 보였다 (Fig.3).
혈관 조영술 이튿날 초음파 유도하에 상부 하대정맥 및 신문부위 낭상 혈전 부위 두 곳에서 세침흡인생검술을 시 행하였고， 흡인시 혈액은 유출되지 않았고， 전혀 합병증 없이 정확한 병리 조직 검사 소견을 얻었다.
두 부위에서 채취한 조직은 동일한 병리 소견이었으며，
방추체 세포들의 응괴 및， 평활근 기원 종양의 특정인 방 추체 세포 내의 궐연 (cigar) 양상의 핵이 관찰되었다. 종 양은 고도의 세포화 (high cellularity) 를 나타내 악성 종 양을 시사하였고， 하대 정맥에서 발생한 평활근육종으로 진단되었다 (Fig.4).
고 찰
하대정맥 평활근육종은 남녀비가 1 : 5로 여자에서 휠 씬 호발하며 연령은 27세부터 83세로 다양하나 평균 56 세인 것으로 보고되며 (2,3,5) 본례는 29세 여자이므로 비 교적 젊은 연령이었다.
입상 증상 및 수술적 절제 가능성 유무는 하대정맥 내 종양의 위치 및 범위에 따르며， 따라서 하대정맥을 간정
대한방사선의학회지 1993; 29(3) : 421~425
Fig. 4. Ultrasound guided biopsy of the IVC luminal mass shows aggregates of plump spin이e cells in bloody background. The spin버e cells show cigar shaped nuc1ei which is a characteristic finding of the smooth musc1e ori밍n tumor. The high cellularity suggests malignant nature of the tumor (HE X 200)
맥 및 선정맥을 경계로 상，중，하로 나눔이 편리하다.
56% 에서 중간 부위를 침범하고(6)， 횡격막과 신정맥 사 이에 위치하는 종양이 대부분이며(7)， 하부 분절에만 국 한되었을때는 수술적 완전 절제가 가능하나 중부 분절에 서는 신장이 문제 될수 있고 본례 처럼 중부 및 상부를 광범위 하게 침범하고 간정맥이나 우심방까지 신전된 경 우에는 절제가 불가능하다(5).
비교적 서서허 성장하는 종양으로 주로 저항이 적은 하 대정맥 벽을 따라 진전하는 양상을 보이며 따라서 발견 당시 종양의 크기가 커서 절제 불가능한 경우는 많으나，
종양 자체의 악성도는 높지 않고 주위 장기나 조직으로의 직접 침습은 드물고 원격 전이의 빈도도 높지 않으나(3，
7), 혈행성 전이를 할 수 있고 이때는 폐 및 간을 주로 침범한다(2， 3). 종양은 서서히 성장함에도 불구하고 절제 의 어려웅， 절제 후 국소재발 및 전이로 예후는 매우 불 량하다(1 -3).
하대정맥내에서 종양의 성장 양상은 주로 정맥 내강 내 측으로 자라거나 반대로 주로 정맥 외측으로 자랄 수 있 고 좀더 흔하게는 본례와 같이 내측성 및 외측성 성장을 동시에 보일 수 있고(7， 8) ， 이때는 신장 또는 부신 종양 에 의한 하대 정맥 혈전과 감별이 어려울 수 있다.
최근 초음파， CT등 영상 진단법의 발달로 혈관 촬영을 시행하지 않더라도 하대정맥 병변의 진단은 용이하여 졌 고 특히 초음파 검사는 혈관의 장축을 따라 쉽게 검사 할 수 있는 이점이 있다. 본례의 경우 초음파와 CT를 시행 한 시간적 간격이 있기는 하였으나 CT 에서는 초음파상 관찰되지 않았던 신정맥 및 하대정맥 하부분절 혈전 그밖 에 우심방내 혈전도 관찰되었으므로 범위를 정확히 규명 하는데는 CT가 이점이 있음을 알 수 있었고， 초음파 검 사는 장내 공기로 인하여 하대정맥 하부 분절 규명에 어 려움이 있다. 그러나 하대 정맥 외측으로의 종양 성장이 CT로는 마치 별개의 원발 종양 처럼 관찰되나 초음파상 으로는 상부 내강 내측의 종양과 직접 연결이 있음을 쉽 게 인지할 수 있었다.
영상진단상 종양성 혈전과 혈액성 혈전을 감별함이 매 우 중요하나 용이하지 않다. 혈전증의 원인이 종양성임을 뜻하는 뚜렷한 혈관 조영술 소견은 혈전이 종양 혈관에서 혈관 분포를 받음을 관찰하는 것이고， 상부 하대정맥의 평활근육종은 대부분 고혈관성으로 주로 간동맥에서 공급 받고 부신동맥 및 후복막강 동맥이 기여할 수 있고 중부，
하부 종양은 대부분 저혈관성인것으로 보고된 바 있다 (6，
9). 본례도 간동맥， 신동맥， 우하횡격막동맥， 부신동맥 등에서 공급받는 비교적 고혈관성 종양이었다.
초음파상 혈전의 에코가 불균질하고 CT 상 불균질한 혈전의 조영증강을 보일때는 종양성 혈전을 의심할 수 있 고 그밖에 이차적인 소견으로 정맥 내강의 현저한 확장 및 완전 폐쇄， 정맥 외연 윤곽의 돌출， 정상 정맥 내강과 의 급격한 경계부위 등의 소견이 진단에 도움된다 (10).
MR 검사를 시행하면 조영제 증강 없이 침범 범위， 정 맥 내강 내측 및 외측으로의 성장 양상을 잘 알 수 있으 나 아직까지는 CT와 비교시 큰 장점은 없다 (8).
본례에서 신정맥 상부 하대정맥은 내강의 확장이 있고 처음영의 혈전이 조영제 증강을 보여 종양성 혈전임을 알 수 있었고 복강내 간， 신장， 부신등 인접 장기의 종양이 없으므로 원발성 하대 정맥 조양임 을 진단 할 수 있었고 조직 검사로 확인되었다.
신정맥 이하 부위의 하대 정맥은 정상 내강으로 확장이 없고 내강 중앙의 혈전을 둘러싸는 조영제 증강을 보여 불완전 폐쇄상으로 상부 종양성 혈전과 달리 혈액성 혈전 임을추측할수있다.
하대정맥 평활근육종은 매우 드문 종양이나 종양의 성 장이 내강 내측 및 외측으로 동시에 자랄 수 있다는 특정 과 종양성 혈전의 영상 진단상의 소견을 기억하면 초음파 및 CT로 확진이 가능하고 감별 진단에 큰 도움을 주리라 생각된다.
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