Vol. 9, No. 1, March, 2002
복부 표재성 정맥염과 혈전증을 동반한 베체트병 1예
이화여자대학교 의과대학 내과학교실, 방사선과학교실*
장지은・이지수・이나란히・조영주・이선화*
─A b s t r a c t─
A Case of Behcet’s Disease Complicated by Superficial Venous Thrombophlebitis and Thrombosis of the Abdomen
Ji-Eun Chang, M.D., Jisoo Lee, M.D., Naranhi Lee, M.D., Young-Joo Cho, M.D., Sun-Hwa Lee, M.D.*
Department of Internal Medicine, Department of Diagnostic Radiology*
Ewha Womans University College of Medicine, Seoul, Korea
Among the connective tissue diseases, Behçe t’s disease (BD) outrank systemic lupus erythematosus as a cause of venous occlusive disease. Deep vein thrombo- sis and superficial thrombophlebitis of the lower extremities are the most com- mon venous lesions found in BD. We report a rare case of superficial venous thrombosis and thrombophlebitis of the abdomen, which was misdiagnosed as superficial mass in a previously undiagnosed BD patient.
Key Words : Behçe t’s disease, Thrombophlebitis, Abdomen
＜접수일 : 2001년 10월 4일, 심사통과일 : 2001년 11월 8일＞
※통신저자 : 이 지 수
서울특별시 양천구 목동 911-1 이화여자대학교 의과대학 내과학교실
Tel : 02) 650-6164, Fax : 02) 655-2076, E-mail : [email protected]
서 론
베체트병은 반복적인 구강과 성기의 궤양을 특징으 로 하면서 다발성 장기를 침범하는 만성 전신성 염증
질환이다. 베체트병 진단은 International Study Group for Behçe t’s Disease 의 분류기준( I n t e r n a- tional criteria for classification of Behçe t’s D i s e a s e )를 따르는데 반복되는 구강과 성기 궤양뿐만 아니라 포도막염, 모낭염, 결절성 홍반, pathergy
반응 등이 포함되어 있다3 ). 국제분류기준에는 포함되 어 있지 않지만 표재성 혈관염, 심부정맥혈전증, 동맥 폐색 및 동맥류, 중추신경계 침범, 관절염, 소화기계 궤양등의 증상도 흔히 동반된다3 , 4 ). 혈관계의 침범은 8 ~ 6 0 %의 베체트병 환자에서 발생하는 것으로 알려 져 있으며 그 중 정맥의 병변은 1 8 ~ 2 4 %에서 발생하 는 것으로 보고되어 있다5 , 6 ). 심부정맥염은 다리의 정 맥을 침범하면서 위쪽으로는 하대정맥(inferior vena c a v a )까지 침범할 수 있다. 발생부위는 하지의 정맥 이 가장 흔한 것으로 보고되어 있다5 ). 저자들은 복부 종괴를 주소로 내원한 환자에서 복부 표재성 정맥염 과 혈전증이 합병된 베체트병의 드문 증례를 경험하 였기에 이를 보고하는 바이다.
증 례
환주자 : 조 준, 48세, 남자 주주소 : 우측 하복부의 종괴
현병력 : 환자는 1 0일전부터 시작된 우측 하복부 의 단단한 압통성 종괴를 주소로 내원하였다. 환자 는 내원 1개월 전부터 서서히 양쪽 하지의 부종이 진행되었으며 내원 1 0일전부터 발열, 다발성 구강내 궤양, 팔, 다리 피부의 붉은 반점이 발생하였고 오른 쪽 하복부에 단단한 종괴가 만져졌다. 종괴는 압통 이 심했고 주변에 발적과 열감이 동반되었다. 7년전 양측 하지에 심부정맥 혈전증이 발생하여 지속적인 경구 항응고제로 치료 받는 중이었고 1 0년동안 반복 되는 구강내 궤양과 피부에 이동성 결절성 홍반이 있었다.
과거력 및 가족력 : 특이 사항 없음.
이학적 소견 : 입원당시 체온은 3 8 . 2℃였으며 급 성 병색이었고 호흡곤란은 동반하지 않았다. 복부에 는 우측 서혜부 위쪽으로 5×7 c m의 압통을 동반한 단단한 종괴가 관찰되었다(그림 1). 손바닥에는 붉 은색 다발성 농포( p u s t u l e )가 관찰되었고, 상지와 하지에 0.5cm 크기의 다발성 결절성 홍반이 관찰되 었다. Pathergy 반응검사 소견 상 양성반응을 보였 다. 양쪽 하지는 전경부 함요부종이 있었으며 운동 기능의 이상이나 감각의 저하는 관찰되지 않았다.
안과적 검사소견 상 이상소견은 발견되지 않았다.
검사실 소견 : 말초혈액검사상 혈색소치 1 1 . 1 g / d L , 백혈구수 7 , 7 0 0 /㎕, 혈소판 3 5 3 , 0 0 0 /㎕, 혈구침강속도
111mm/Hr 이었다. 생화학적 검사상 A S T / A L T 20/36 IU/L, BUN/Cr 12/1.1 mg/dL였다. 혈청학적 검사상 CRP 8.0 mg/dL, 류마티스 인자 음성이었고, FANA 와 ANCA 검사결과 음성이었다. 항카디오리 핀 항체(anticardiolipin antibody)와 루푸스 항응고 인자(lupus anticoagulant)는 음성이었다. C3, C4는 123 mg/dL, 41.8 mg/dL 로 정상소견이었다. 혈액응 고검사에서 P T / P T T는 21.7/ 34.2 sec 이었고, INR 은 1.97 이었다.
방사선검사 소견 : 도플러 초음파 검사에서 서혜 부 상방의 우하복부에서 표재성 정맥이 사행성( s e r- p i g i n o u s )으로 확장되고, 내부에 관상 혹은 타원형 의 고에코의 혈전이 관찰되었으며, 도플러 검사상 혈류가 없는 고에코의 혈전증 주변부 정맥에서는 와 류를 관찰할 수 있었다(그림 2-A, B).
치료 및 경과 : 반복되는 구강내 궤양과 결절성 홍 반, 손바닥의 농포와 발진, pathergy 반응 양성 소 견으로 베체트병으로 진단하였으며3 ), 복부의 표재성 정맥염과 혈전증 동반되어 low-molecular heparin 으로 a n t i c o a g u l a t i o n을 시행하며, prednisolone 50mg/d 투여하였다. 치료시작 2주후 발열, 피부증상 은 소실되고, 복부 종괴의 크기가 줄고 통증도 호전되 었다. 검사실 소견상 적혈구 침강속도 2 2 m m / h r , CRP ＜0 . 1 m g / d L로 호전되었으며, 다시 시행한 도 플러 초음파 검사에서 측부정맥(collateral vein)에 존재하던 혈전이 현저히 감소한 소견을 관찰할 수 있 었다(그림 3). 현재 prednisolone 10mg/day으로 용 량을 감량하였고 coumadine 7mg으로 a n t i c o a g u- lation 유지 중이며 a z a t h i o p r i n e과 c o l c h i c i n e을 병 용투여하며 외래추적 관찰 중 이다.
고 찰
혈관염은 혈관벽의 염증과 괴사를 동반하는 질환으 로 주로 전신적 질환이나 염증성 질환의 일부분으로, 또는 독립적인 혈관의 염증으로 나타날 수 있다7 ). 베 체트병은 만성 경과를 가지는 반복적인 전신적 혈관염 으로4 ) 피부점막, 안구, 비뇨생식계, 신경계, 심혈관 계, 위장관계, 호흡기계, 근골격계를 침범할 수 있다.
베체트병에서 혈관 침범은 흔하지 않지만 예후와 연관 이 있으며 모든 크기의 혈관을 침범 할 수 있다8 ). 베 체트병에 동반된 전신증상 중 혈관관계 합병증은
7 . 7 ~ 6 0 . 0 %로 다양하게 보고되어 있으며 혈관계 침 범은 남자에서 더 흔하다5 , 6 ). 이 중 정맥계 침범이 동 맥계 침범보다 흔하다고 보고하고 있으나 이는 지역적 인 차이를 보여 북미, 유럽, 일본에서는 동맥 병변이 더 흔하다고 보고 하였다9 ). 터키의 베체트병의 연구에 서는 7 2 8명중 7 %는 동맥, 25%는 정맥, 68%는 동맥 과 정맥이 동시에 침범 되었다고 보고하였다5 ). 국내에 서는 서 등의 보고에 의하면 3 5명중 동맥 병변이 2 1 명, 정맥병변이 1 7명, 동맥과 정맥 동시 침범이 3명이
었으나1 ), 은 등의 보고에 의하면 베체트병 1 1 4예중 혈 관병변은 1 1예가 있었고, 정맥혈전이 6예, 정맥염이 3예, 동맥류가 3예가 있었다2 ). 혈관 병변은 크게 동맥 류, 동맥혈전, 정맥류 및 정맥혈전으로 구분할 수 있 으며4 ), 동맥병변은 혈전보다 동맥류가 흔하며 동맥류 의 가장 흔히 발생되는 부위는 대동맥이고 이중 복부 대동맥이 가장 흔한 부위이다8 , 1 0 ). 정맥병변은 주로 정 맥 폐쇄이고 표재성 정맥혈전염, 심부정맥 정맥혈전 염, 상대정맥 혈전증 또는 하대정맥 혈전증 등으로 나
Fig. 1. Abdominal mass located in the left lower abdomen near inguinal area. Mass was oval shaped, movable, tender with slightly hard consistency, measuring 5×7cm size.
The overlying skin was erythematous.
Fig. 3. Follow up study 17 days later after initial ultrasonography. The thrombi in the col- lateral veins are markedly decreased in the extent, which also shows decrease in the caliber.
Fig. 2. A . Ultrasonography of abdominal mass. The mass consists of markedly dilated collateral veins.
A oval shaped echogenic lesion(thrombi : black arrow) is noted. The common femoral and great saphenous veins are dilated and filled with echogenic thrombi(not shown). B . Doppler ultra- sonography of the lesion. The echogenic lesion within the dilated collateral vein is lacking the color Doppler flow signals, indicating thrombus(black arrow). Other parts of the vein show color Doppler flow signals.
A B
타날 수 있으며 상대정맥 혈전증시 상대정맥 증후군으 로 나타나기도 한다. 정맥 병변 중 문헌마다 차이가 있으나 표재성 정맥혈전염과 심부정맥 혈전증이 가장 흔하며 표재성 정맥혈전염은 문헌마다 다양하지만 6 ~ 5 0 %로 보고하고 있다6 ). 표재성 정맥 혈전염은 주 로 하지에 생기며 심부정맥, 상대정맥, 하대정맥, 대 퇴동맥 순으로 침범된다5 ). Koc 등에 의하면 하지의 정맥 폐쇄는 표재성 정맥혈전증이 동반될 경우 더 위 험도가 높다고 보고하였다5 ). 정맥혈전증은 항응고제로 예방할 수 없으며, 표재정맥과 정맥류의 광범위한 측 부혈관의 형성으로 수년동안 특별한 증상 없이 지낼 수 있고, 예후도 나쁘지 않다고 알려져 있다6 , 8 ).
베체트병에서 혈전형성의 기전은 아직 밝혀지지 않았지만 혈관 내막의 장애로 인한 혈소판과 혈액 응고계의 활성이 과응고를 일으키고 p r o s t a c y c l i n 감소와 혈액 점액도의 증가가 혈전 형성에 중요한 인자로 작용한다고 생각되고 있다6 , 1 1 ). von Wille- brand factor 증가가 혈관 내피 손상을 일으킬 수 있으며 혈관염이 동반된 베체트병 환자에서 이 인자 가 증가되어 있음이 보고 되었고1 2 ), antineutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)도 베체트병 환자 의 소수에서 증가되어 있어 혈전형성에 관여하리라 고 추정되고 있다1 3 ).
베체트병에서 발생한 혈전증의 치료는 다른 원인의 혈전증 치료와 동일하며 혈소판 응집 억제제와 항응 고제를 사용할 수 있다. 그러나 베체트병의 혈전증은 대부분 혈관염이 동반되는 경우가 많아서 출혈의 위 험이 증가되므로 항응고제의 사용은 아직 논란이 되 고 있다. 혈관염이 동반된 경우 일반적으로 c o l c h i - cine, prednisone이 병용 투여되며 c y c l o s p o r i n e A, azathioprine, cyclophosphamide와 같은 세포 독성제제(cytotoxic agent)의 역할은 아직 불분명하
다6 , 1 3 , 1 4 ). 본 증례에서 low-molecular heparin으로
anticoagulation 시행하고 p r e d n i s o l o n e을 병용 투 여하여 전신증상 호전과 복부의 종괴의 크기가 줄고 통증도 호전되었다.
베체트병에서 동반되는 정맥혈전증은 드물게 복부 의 표재성혈관의 염증 및 혈전을 일으킬 수 있으며, 베체트병으로 의심되는 환자에서 발생하는 압통성 종괴의 원인으로 표재성 정맥염의 가능성도 고려해 야 할 것으로 사료된다.
요 약
저자들은 복부 종괴를 주소로 내원한 환자에서 복 부 표재성 정맥염과 혈전증이 합병된 베체트병의 드 문 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고 하는 바이다.
R E F E R E N C E S
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