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UNDIFFERENTIATED SARCOMA ARISING IN A MATURE CYSTIC TERATOMA OF THE OVARY
Hang Goo Yoon, MD 1 , Eun Sil Lee, MD 2 , Heung Yeol Kim, MD 1
Department of Obstetrics and Gynecology,
1Kosin University College of Medicine, Pusan;
2Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea
Malignant transformation within a mature cystic teratoma occurs in less than 2% of cases and most commonly results in a squamous cell carcinoma. Other reported malignancies include adenocarcinoma, various pure sarcomas, melanomas and basal cell carcinomas, and anaplastic carcinoma. We report a rare case of a 46-year-old woman with undifferentiated sarcoma arising in a teratoma of the ovary.
Keywords: Malignant transformation; Ovary; Sarcoma; Teratoma
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Copyright © 2012. Korean Society of Obstetrics and Gynecology
성숙 낭성 기형종(mature cystic teratoma)은 난소에 발생하는 가장흔한 난소종양으로 전체 난소종양의 20%-30%를 차지하는 생식세포 종(germ-cell tumor)이다. 성숙 낭성 기형종은 거의 대부분이 양성이지 만 드물게 약 1%-3%에서 악성 변형이 발생하기도 하며 이 중 편평세 포암(squamous cell carcinoma)가 가장 많이 발견된다. 편평세포암 외 에 선암(adenocarcinoma), 유암종(carcinoid tumor), 악성 갑상선종양 (malignant thyroid struma), 악성 흑색종(malignant melanoma) 및 다양 한 종류의 육종 등이 보고된 바 있으나 미분화육종의 발생은 보고된 바 가 없다[1,2]. 악성 변형된 종양의 치료를 위해서는 침습 혹은 전이가 되기 전에 성숙 낭성 기형종의 악성 변형을 조기에 진단하는 것이 중요 하나, 수술 전 혹은 수술 중에라도 악성 변형을 진단하는 것이 매우 어 렵다[3].
본 저자들은 난소의 기형종에서 기원한 미분화육종의 드문 증례를 보고하고자 한다.
증 례
환 자: 유 O O, 46세 주 소: 허리통증 산과력: 1-0-0-1
월경력: 초경은 14세, 월경주기는 불규칙적이었고 기간은 7일, 양은 보통이었으며 월경통은 없었다.
가족력: 특이사항 없었다.
과거력: 25세에 제왕절개술을 시행하여 분만하였다.
현병력: 2008년 7월부터 3개월간 지속되는 허리 통증으로 본원 정 형외과 진료받았으며 외래 추적관찰 중 시행한 복부전산화단층촬영
(abdominal computed tomography)에서 왼쪽 난소에 종양이 발견되어 본과로 전원되었다.
이학적 소견: 환자의 신장은 162 cm, 체중 60 kg, 혈압 120/80 mm Hg, 맥박 72회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.0oC였고, 청진에서 심장과 폐에 이상 소견은 없었다.
검사 소견: 수술 전 혈액 소견은 혈색소 9.4 g/dL, 적혈구용적률 30.6%, 백혈구 10,100/mm3이었으며, 일반생화학검사에서 혈중 요소질소(blood urea nitrogen) 9 mg/dL, 크레아티닌 0.4 mg/dL로 정상이었고, 간기 능검사, 요검사도 정상이었다. 흉부X선검사에서 흉추와 요추의 다발 성 골전이 소견이 있었으며, 심전도는 특이 소견 없었다. 종양표지자 검사상 CA 19-9가 387 U/mL로 증가되어 있었다. 복부전산화단층촬 영에서 왼쪽 난소에 11.8 × 7.4 cm 크기의 종양이 발견되었으며, 종양 의 내부에 여러 개의 중격과 더불어 고형 종양 소견이 관찰되었다. 전 반적으로 종양내부에 석회화, 고형 종양 소견 및 지방성분이 관찰되었
CASE REPORT
Korean J Obstet Gynecol 2012;55(8):582-585 http://dx.doi.org/10.5468/KJOG.2012.55.8.582 pISSN 2233-5188 · eISSN 2233-5196
Received: 2012.1.10. Revised: 2012.4.6. Accepted: 2012.4.24.
Corresponding author: Heung Yeol Kim, MD, PhD
Department of Obstetrics and Gynecology, Kosin University College of Medicine, 262 Gamcheon-ro, Seo-gu, Busan 602-702, Korea
Tel: +82-51-990-6226 Fax: +82-51-990-3300
E-mail: [email protected]
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고 종양내 지방성분내에 불규칙한 침윤 소견이 관찰되어 편평세포암과 같은 기형종의 악성 변이가 의심되었다(Fig. 1) 양전자 방사단층촬영 (positron emission tomography-computed tomography)에서 좌측 난
소에서 fluorodeoxyglucose의 강한 섭취가 관찰되어 왼쪽 난소의 악성 종양이 의심되며 흉추와 요추, 천골, 골반과 대퇴골에 다발성 골전이 소견을 보였다(Fig. 2).
수술 소견 및 수술방법: 전신마취하에 앙아위(supine position)에서 개 복하여 악성 난소종양의 치료에 준하여 전자궁절제술 및 양측 부속기 절제술, 충수돌기절제술, 대망절제술, 골반림프절절제술 및 부대동맥림 프절(paraaotic lymph node) 조직검사를 시행하였다. 왼쪽 난소는 13 cm 크기로 내부는 소엽 형상에 낭종 및 고형 부분을 포함하고 있었고 머리카락 다발과 치아가 관찰되었다(Fig. 3). 왼쪽 난소의 동결검사에서 성숙 낭성 기형종에서 기원한 미분화 육종의 결과를 보였다. 최종 조직 검사결과 자궁 및 오른쪽 난소, 그물망, 21개의 림프절에서 악성 전이 소견은 관찰되지 않았다. 최종 환자의 병기는 다발성 골전이로 인한 4 기 악성 종양으로 판명되었다.
수술 후 경과: 수술 후 특별한 합볍증 없이 5일 후에 퇴원하였다. 환자 는 퇴원 한달 후 복합항암화학요법(ifosfamide-cisplatin)을 3주 간격으 로 6회 시행하였으며 2년간 추적검사 결과 재발의 징후는 보이지 않았 으나 추적 관찰 2년 후 추적 관찰 소실되었다.
고 찰
성숙 낭성 기형종은 가장 흔한 난소 신생물이며, 특히 청소년기와 가 임기에 더욱 흔하다[1,2]. 대부분의 성숙 낭성 기형종을 가진 환자들 은 증상을 호소하게 된다[3]. 난소의 성숙 낭성 기형종의 임상적 양상 은 하복부 통증과 불편함, 그리고 덩어리의 촉진이며, 진단이 되기 전 증상의 지속기간은 한 달에서 19개월 정도이다[1,3]. 암종은 이 종양의 표피부분의 어느 곳에서도 발생되며, 양성 혹은 악성으로 변형된다[1].
기형종 조직에서 유래된 악성 종양의 수술 전 진단은 매우 어려워 대부 분의 진단이 수술 후 조직검사 결과로 확진하게 된다[1].
성숙 낭성 기형종으로부터 악성으로의 변형은 더욱 드문 일이며 약 2% 미만으로 추정된다[4,5]. 가장 흔한 변형은 편평세포암으로의 변형 으로 75%-85% 정도를 차지한다[5]. 다른 보고에서는 선암이 약 7%, 흑색종(melanoma)과 기저세포암(basal cell carcinoma)이 1% 미만의 빈도를 보이고 다양한 육종의 발생이 약 7% 정도로 보고되었으나 미 분화 육종의 발생은 아직까지 보고된 바가 없다[5]. 성숙 낭성 기형종 의 악성 변형이 진단되는 평균 나이는 54세에서 61.5세 정도인데 양성 변형에 비해 좀 더 나이가 들어 진단되는 경향이 있다[1,3]. 그리하여 대부분의 환자들은 폐경기에 있는 환자들이다[3].
수술을 시행하기 전에 악성 변형을 진단하기 위한 다양한 영상의학 적 방법이 몇몇 연구에서 제안되어 왔다[3]. Kido 등[4]은 성숙 낭성 기 형종에서 기원한 악성 변형은 조영 증강에서 고체부분을 가지고 있으 며, 복막내 공간안으로 불규칙적인 침습을 한다고 보고하였다. 이러한 악성 변형을 한 환자들의 예후는 매우 좋지 않아서 대부분의 환자들은 1년 안에 사망하게 된다[5,6].
성숙 낭성 기형종의 악성 변형 시 치료방법은 수술 후 추가 항암요법
Fig. 1. Computed tomography of the left ovarian mass showed multi-
septated cyst containing fat fluid, hair and calcification with internal solid portion. Dirty infiltration is shown around the fat plane.
Fig. 2. The positron emission tomography study demonstrated extensive
bone metastasis of left ovarian cancer.
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을 시행하는 경우에서 수술만 시행하거나 항암요법만 시행하는 경우보 다 생존기간이 더 긴 것으로 보고됨에 따라 항암치료나 항암방사선 치 료가 치료에 일정 부분의 역할을 할 것으로 여겨진다[3].
예후가 좋지 않은 경우는 암종이 퍼진 경우, 낭종벽 침범, 복수를 동 반한 경우, 종괴가 파열된 경우, 유착이 있는 경우, 그리고 편평상피암 이외의 다른 종류의 암종일 때이다. 반면 조기에 발견되고 완전한 수술 적 제거가 이루어진 경우 생존율이 증가한다[6].
항암 요법으로는 5-fluorouracil과 cisplatin의 복합요법, paclitaxel
과 platinum의 복합요법, cyclophosphamide, doxorubicin, cisplatin 의 복합요법, vinblastine, bleomycin, cisplatin 복합요법 등의 여러 가 지 복합요법이 보고되었지만 어느 것이 우월하다는 의견은 아직 없다 [1,2]. 한편 성숙 난소 기형종에서 발생한 다른 종류의 육종의 치료로서 docetaxel과 gemcitabine 복합요법 및 ifosfamide 복합요법을 이용한 보고도 있다[7,8].
본 증례의 성숙 난소 기형종에서 유래한 미분화육종의 경우 아직 보 고된 바가 없어 저자들은 난소육종에 준하여 치료를 시행하였다. 난소
Fig. 3. (A) Gross appearance of left ovary. 13 × 9 × 7 cm sized lobulated mass contained mixed solid and cystic components. (B) About a half of the mass is occupied by conglomerated hair shafts and two teeth are also seen. (C) H&E staining for ovarian sarcoma. There are mature teratoma components (×100). (D) Diffuse infiltration of pleomorphic, multinucleated giant cells without organoid pattern was observed, that means high grade undifferentiated sarcoma (×400).
A B
C D
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육종의 가장 적합한 치료에 대한 의견 역시 아직 일치되지 않고 있으 나, 초기 단계에 광범위절제술을 시행하여 수술 후 잔류 암조직을 최소 화하는 것이 주된 예후 예측인자로 알려져 있다. 따라서 조기에 진단하 여 적절한 광범위절제술을 시행하고 수술 후 항암화학요법을 사용하는 것이 악성 난소육종을 가진 환자의 생존율을 높이는 가장 적합한 방법 이라고 제안되고 있다[9].
난소육종의 항암요법으로 현재까지는 cisplatin을 위주로 한 항암요 법이 가장 효과적인 결과를 보이고 있지만 그럼에도 12-16개월 이상 의 생존을 보이는 경우가 매우 드물다. 치료 효과를 향상시키기 위한 다양한 항암요법이 제시되었지만 대부분의 보고에서 환자수가 매우 적 고 매우 다양한 환자들을 적용하였다는 제한점으로 인해 그 결과를 해 석하기는 어려운 실정이다. 저자들의 경우 비록 환자가 치료 2년 후 추 적관찰 소실되었지만 난소육종의 항암요법인 ifosphamide와 cisplatin 복합요법을 적용하여 2년간 재발의 징후를 보이지 않는 비교적 좋은 결과를 얻었다.
저자들은 난소의 성숙기형종에서 기원한 미분화육종을 확인하고 광 범위절제술 시행 후 항암요법을 시행한 예를 문헌고찰과 함께 보고하 는 바이다. 환자는 항암치료 후 추적관찰 소실되어 추적관찰 된 2년 이 후의 생존 여부를 확인할 수 없지만 본 예의 경우처럼 최적의 광범위 절제술 후 항암요법을 시행하는 것이 현재로서는 최선의 치료방법임을 강조하는 바이다.
References
1. Rim SY, Kim SM, Choi HS. Malignant transformation of ovarian
mature cystic teratoma. Int J Gynecol Cancer 2006;16:140-4.
2. Curling OM, Potsides PN, Hudson CN. Malignant change in benign cystic teratoma of the ovary. Br J Obstet Gynaecol 1979;86:399-402.
3. Park JY, Kim DY, Kim JH, Kim YM, Kim YT, Nam JH. Malignant transformation of mature cystic teratoma of the ovary: experi- ence at a single institution. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2008;141:173-8.
4. Kido A, Togashi K, Konishi I, Kataoka ML, Koyama T, Ueda H, et al. Dermoid cysts of the ovary with malignant transforma- tion: MR appearance. AJR Am J Roentgenol 1999;172:445-9.
5. Russell P, Bannatyne P. Surgical pathology of the ovaries. Edin- burgh: Churchill Livingstone; 1989.
6. Arora DS, Haldane S. Carcinosarcoma arising in a dermoid cyst of the ovary. J Clin Pathol 1996;49:519-21.
7. Yasunaga M, Saito T, Eto T, Okadome M, Ariyoshi K, Nishiyama K, et al. Dedifferentiated chondrosarcoma arising in a mature cystic teratoma of the ovary: a case report and review of the literature. Int J Gynecol Pathol 2011;30:391-4.
8. Contreras AL, Malpica A. Angiosarcoma arising in mature cystic teratoma of the ovary: a case report and review of the literature. Int J Gynecol Pathol 2009;28:453-7.
9. Gari A, Souhami L, Arseneau J, Stanimir G. Primary malig- nant mesodermal ovarian sarcomas. Int J Gynecol Cancer 2006;16:106-9.
난소의 성숙 낭성 기형종에서 발생한 미분화된 육종 1예
1고신대학교 의과대학, 2순천향대학교 의과대학 산부인과학교실 윤항구1, 이은실2, 김흥열1
성숙 낭성 기형종의 악성 변형은 2% 미만에서 발생하며, 대부분의 경우는 편평상피암이다(75%-85%). 다른 연구 보고에선 선암, 다양한 순수육종, 흑색종과 기저세포암이 드물게 보고된다. 본 저자들은 난소의 성숙 낭성 기형종에서 기원한 미분화육종을 가진 46세 여자 1예 를 경험하였기에 보고하는 바이다.
중심단어: 악성 변형, 난소, 육종, 기형종
