척수의 아급성 연합성 변성(subacute combined degeneration of the spine, SCD)은 비타민 B12 결핍에 의해 야기되며 흉수 와 경수의 측주와 후주(posterior and laterial colu-mns)을 침범 하는 신경계 질환으로 탈수초화와 축삭(axon) 소실로 인해 주로 하지에 이상 감각 등의 증상을 초래하는 병변이다. 비타 민 B12 결핍은 음식물 섭취의 부족이나 다양한 원인에 의한 흡수 장애 등에 의해 유발될 수 있다.
저자들은 위절제술( g a s t r e c t o m y )이 시행되었던 환자에서 발 생한 척수의 아급성 연합성 변성을 신경학적, 혈액학적 소견 과 T2 강조영상의 자기공명영상(이하 M R I )등 방사선과적 소 견으로 확진하였기에 MRI 소견과 임상 양상 등을 문헌 고찰 과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
4 4세 남자 환자가 내원 약 7개월 전부터 시작된 양쪽 전완부 와 수부의 대칭적인 이상감각과 약 1 5일 전부터 발생한 양하지 의 저린감을 주소로 내원하였다. 이런 감각이상은 상・하지 모 두 원위부에서 시작되어 근위부로 진행하는 양상이었고, 최근 에는 제10 흉추 피부절까지 도달하였으며, 이어서 보행 장애가 발생하였다. 과거력상 7년 전에 위궤양 천공으로 위절제술을 시 행하였으며, 이후 별 문제없이 지내오다가 2년 전부터 입안이 쉽게 헐고 식욕이 저하되는 등 음식 섭취에 장애가 발생했다.
내원 당시 혈압은 1 0 0 / 70m m H g이었고, 비교적 마른 편이었
으나 혀의 위축 이외에 신체검사상 특이한 점은 발견되지 않았 다. 신경학적 검사에서 의식, 지남력 및 인지 기능 모두 정상 범위에 속하였고, 언어 장애 및 연하곤란도 발견되지 않았으나, 환자는 지속적인 설통으로 인해 음식물 섭취에 제한을 받고 있 었다. 그 밖의 뇌신경과 전반적인 사지 운동 능력은 정상이었 고, 감각 검사에서 통증과 온도 감각에 대해서는 정상이었으나, 진동 감각은 양쪽 슬개골과 발목에서 완전 소실되었으며, 위치 감각도 감소하였다. 심부건반사는 항진되어 있었으며, 양측성 으로 간헐적인 발목 간대성 경련(ankle clonus)과 소뇌 기능 검 사에서 양쪽에 운동 조종 곤란( d y s m e t r i a )이 관찰되었다.
뇌척수액 검사는 정상이었고 정중 및 후경골 신경 감각유 발 전위 검사(median and posterior tibial nerve sensory evoked p o t e n t i a l s )에서 중추 전달 경로(central conduction pathway)에 전기생리학적 장애를 보이고 있었으며, 신경전도속도검사( n- erve conduction study)는 정상이었다.
혈액학적 검사상 거대적아구성 빈혈(megaloblastic anemia) 의 소견을 보였고 혈중 비타민 B 1 2는 20p g / m l (정상: 250-1100), f o l a t e는 1 8 .7n g / m l (정상:0.9-15.6) 이었고 그 외의 검사는 모두 정상 범위 이내였다.
입원하여 시행한 MRI(1.5 Tesla)의 T2 강조 영상에서 6번 경추 - 2번 흉추 범위와 9번 - 12번 흉추 범위의 척수의 주로 뒤쪽 부분에 고 신호 강도의 병변이 있었으며 이 병변은 T 1 강조 영상에서 정상 부위와 같은 신호 강도를 보였고 조영 증 강은 되지 않았다 (Fig. 1, 2).
따라서 환자는 이학적, 신경생리학적, 임상병리적 소견과 M- RI 소견을 종합해서 척수의 아급성 연합성 변성으로 진단되어 매일 비타민 B12 1000μg을 2주간 근육 주사하였으며 그후 2달 간은 1주일에 1 0 00μg씩 근육 주사하였고 경구로도 투여하였다.
대한방사선의학회지 2 0 00;42: 7 33- 7 3 6
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척수의 아급성 연합성 변성에서 자기공명영상 소견: 1예 보고1
김주창・차상훈・이상수2・배일헌・한기석・김성진・박길선
척수의 아급성 연합성 변성은 여러 원인으로 초래된 비타민 B12 결핍에 의해 발생하는 중추신경계 병변으로 경수와 흉수의 후주와 측주에 탈수초화와 축삭 손상이 초래되어 감각 성 실조증과 부전마비의 증상을 나타내는데 임상적 소견, 혈액학적, 전기생리학적 검사 및 방사선과적 검사를 종합해서 진단할 수 있다. 문헌 조사에 의하면 국내에서는 단 1 예의 치 료 전 자기공명영상 소견만이 보고된 바 있다. 저자들은 진행하는 상・하지의 감각이상을 주소로 내원한 위절제술 환자의 T 2강조영상에서 척수의 후주와 측주를 침범하는 고신호 강 도를 확인하여 척수의 아급성 연합성 변성으로 진단하였고 비타민 B 1 2를 투여 후 증상 소 실과 자기공명영상 소견의 변화를 보인 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
1충북대학교 의과대학, 충북대학교 의학연구소, 진단방사선과학교실
2충북대학교 의과대학, 충북대학교 의학연구소, 신경과학교실 이 논문은 1 9 9 9년 1 1월 2일 접수하여 2 0 0 0년 3월 2 7일에 채택되었음.
약 2개월 후에 측정한 비타민 B 1 2의 혈중 농도는 8 0 00p g / m l였으 며 환자가 느끼는 실조증( a t a x i a )은 현저히 호전되었다. 치료 시 작 1 0개월 후 환자의 이상 증상은 없었으며 신경학적 검사는 정
상이었고 M R I에서도 T2 강조 영상에서 보였던 척수내의 고 신 호 강도는 치료 전 M R I보다 현저히 감소되었다 (Fig. 3).
고 찰
비타민 B12 결핍에 의해 야기되는 척수의 아급성 연합성 변 성은 희귀한 척수병증( m y e l o p a t h y )이다. 비타민 B12 결핍은 뇌, 척수, 시신경이나 말초 신경의 질환을 유발할 수 있으나 척수 에 병변이 생기면 특징적인 증상과 MRI 소견을 보이게 된다.
비타민 B12 결핍은 불충분한 섭취나 흡수 장애에 의해 생 길수 있으며 원인으로는 1)알콜 중독, 신경성 식욕 부진 (anorexia novosa), 또는 불균형된 식이 습관등 섭취 부족, 2) 위 벽세포(parietal cell) 위축, 위암, 위절제등에 의한 절대적 또는 상대적인 내인자(intrinsic factor, IF) 결핍, 3)비타민 B12, 내인자, 또는 벽세포에 대한 항체 형성, 4)국한성 회장염 (ileitis terminalis), 궤양성 대장염(ulcerative colitis), 장 결핵 (intestinal tuberculosis), 회장 절제, 췌장 기능 부전 등에 의한 흡수 장애 등으로 인해 발생한다 (1, 2).
척수의 아급성 연합성 변성의 신경병리학적 소견은 척수의 후주와 측주의 수초(myelin sheath)의 변성과 축삭 소실이며 특 징적으로 흉수와 경수에서 먼저 발생하며 그 위나 아래쪽으로 파급될 수 있다. 따라서 양쪽 하지에 가장 전형적이고 심한 증 상을 나타내게 된다. 신경계 증상은 대부분 악성 빈혈( p e r n i c i o u s a n e m i a )을 가진 환자에서 발생하며 전반적인 쇠약감, 감각 이상 이 가장 처음 나타나는 증상이며 불안정한 보행, 강직, 사지 특 히 하지의 쇠약감 등이 생기며 진동 감각의 소실이 가장 일관 된 증상이고 특히 하지에서 더 심하고 점점 넓은 구간으로 퍼 지게 된다. 통상 하지에 국한된 여러 가지 운동 징후가 나타나 며 표재성 감각의 소실은 드물다. 이처럼 척수의 아급성 연합성 변성에서의 신경계 침범은 대개 대칭적이며 후주 침범에 의한 김주창 외 : 척수의 아급성 연합성 변성에서 자기공명영상
A B
Fig. 2. Axial T2-weighted spin-echo MR images at C7 (A) and T11 (B) levels show high signal intensity in the posterior c o l u m n .
A B
Fig. 1. Sagittal T2-weighted spin-echo MR image (TR/TE 3909/
112) of the cervico-thoracic spinal cord demonstrates abnor- mal high signal intensity(arrows) at the level of C6-T2 (A) and T9-T12 (B). Note high signal intensity of hemangioma in the T5 vertebral body (arrowhead).
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감각 실조가 측주 병변에 의한 운동 장애보다 흔하다 ( 3 ) . 척수의 아급성 연합성 변성의 병인은 여러 가지 가설로 설 명되고 있으나 아직까지 명확히 설명되고 있지 않으며 여러 가지 가설들도 각각의 예외를 가지고 있다 (3, 4).
이 질환의 진단은 비타민 B 1 2의 혈중 농도가 1 00pg/ml 이하 이면서 신경학적 증상이 있는 경우에 가능하며 그 외에 내인 자에 대한 혈청 항체 분석, 두 단계의 Schilling 검사에 의한 혈 청 코발라민(cobalamin) 결핍 확인, 코발라민 대사물인 메틸말 로닌산(methylmalonic acid)과 호모시스테인( h o m o c y s t e i n e )의 혈청 농도 증가등이 있는 경우에는 신경학적 증상이 없는 경 우에도 진단이 가능하다. 시각 유발 전위 검사(visual evoke potentials), 체성 감각 유발 전위 검사(somatosensory evoked
p o t e n t i a l s )에서 종종 이상 소견이 보이며 신경 전달 속도 검사 는 축삭성 다발신경병증(axonal polyneuropathy)을 나타낼수 있으며 뇌척수액 검사에서는 대개 정상이다 ( 3 ) .
이 질환과 감별하여야 하는 질환으로는 다발성 경화증 (multiple sclerosis), 척수 종양, 신경 매독(neurosyphilis) 등 감 염성 척수염(infectious myelitis), 척수나 경막( d u r a )의 혈관 기 형, 결체 조직 질환, 기압 외상( b a r o t r a u m a )등의 물리적 손상 등이 있다 (2, 4, 5).
MRI 소견으로는 척수의 주로 후주와 측주에 T2 강조 영상 에서 특징적으로 고 신호 강도를 보이며 T1 강조 영상에서 주 위의 정상 조직과 같은 신호 강도를 보이고 조영 증강하였을 때 대부분 조영 증강되지 않는다 (6, 7). 이와 같은 양상은 축 대한방사선의학회지 2 0 00;42: 7 33- 7 3 6
A B
Fig. 3. At 10 months follow-up, T2- weighted MR images (TR/TE 4602/112) demonstrate markedly diminished hy- perintensity in the axial images both at C7 (A) and T11 (B) levels.
Table 1.Reported Cases from the Literature Review with both Pre-and Post-treatment MR Images
A u t h o r ( s ) Year of No. of Level of Initial Findings in
P u b l i c a t i o n c a s e s A g e / g e n d e r Hyperintensity F/U MRI F/U MRI R e m a r k s
1 Berger et al. 1 9 9 1 1 4 3 / m a l e C 3 - 4 3 yr. n o r m a l macrocytic anemia
2 Tracey &
S c h i f f m a n 1 9 9 2 1 3 6 / f e m a l e C 3 - 6 4 mo. n o r m a l pernicious anemia
3 Timms et al. 1 9 9 3 1 6 9 / m a l e C - T 5 m o . , decreased post-NO* anesthesia,
1 0 m o . high SI pernicious anemia
4 Murata et al. 1 9 9 4 1 6 6 / m a l e T 9 - 1 1 1 0 w k . n o r m a l pulmonary Tb**, gastrectomy, macrocytic anemia
5 Hemmer et al. 1 9 9 8 2 6 0 / f e m a l e C 2 - 7 8 m o . n o r m a l pernicious anemia
6 5 / m a l e C 2 - 7 1 2 m o . n o r m a l pernicious anemia 6 Yousry et al. 1 9 9 8 1 5 4 / m a l e C - T - L 3 m o . , returned to C V I D * * * ,
6 m o . , 3 y r . n o r m a l macrocytic anemia
* NO: nitous oxide
** Tb: tuberculosis
*** CVID: common variable immunodeficiency syndrome
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삭 손상보다 주로 탈수초화에 의해 나타나는 것으로 비록 비 특이적인 소견이나 악성 빈혈 등 비타민 B 1 2가 부족할 수 있 는 상황의 환자에서는 척수의 아급성 연합성 변성의 가능성을 고려해야 한다. MRI에서의 이상 신호 병변은 주로 흉수와 경 수에서 발견되는데 어느 한 부위에서만 보일 수도 있고 양쪽 에서 함께 발견될 수도 있으나 분명한 신경계 증상에도 불구 하고 M R I에 나타나지 않을 수도 있다 (8). 이제까지 S C D의 치료 전・후 MRI 소견의 변화는 전 세계적으로 7 예 만이 보 고되었을 뿐이며 (Table 1) (2, 4-8) 국내에서는 아직 보고된 바 없으며 다만 치료 전 경부 MRI 소견이 1 예 보고되었다 (9, 10). 환자의 증상이 호전된 후에 시행된 추적 M R I에서는 병변 부위에 보였던 T2 강조 영상에서의 후주와 측주의 고신 호 강도는 그 크기가 줄어들거나 보이지 않게 된다 ( 5 ) .
척수의 아급성 연합성 변성이 진단이 되면 입원 기간동안 즉각 비타민 B 1 2을 1 0 00μg씩 매일 근육 주사하여야 하며 그 후 한달 간은 1주일에 1회, 그 이후는 환자의 일생동안 한 달 에 1회씩 근육 주사하면서 비타민 B 1 2를 공급해주어야 한다.
치료 반응에 영향을 주는 요소로는 치료 전 증상들의 기간이 가장 중요하고 나이, 성별, 빈혈의 정도는 중요하지 않다 (3).
가역적인 신경계질환인 척수의 아급성 연합성 변성의 조기 진단에 신경학적 검사, 임상 병리적 검사 등과 함께 척수의 M R I소견이 기여할 수 있으며 M R I는 치료 경과의 관찰에 있 어서도 중요한 역할을 할 것으로 사료된다.
참 고 문 헌
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대한신경과학회지1 9 9 9 ; 1 7 : 2 5 9 - 2 6 5
김주창 외 : 척수의 아급성 연합성 변성에서 자기공명영상
J Korean Radiol Soc 2000;42:7 33- 7 3 6
Address reprint requests to : Sang-Hoon Cha, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Chungbuk National University Hospital San 62, Kaesin-dong, Heungduk-ku, Cheongju-si, Chungbuk 361-711, Korea.
Tel. 82-431-269-6473 Fax. 82-431-269-6479 E-mail: [email protected]
MRI Findings of the Subacute Combined Dege n e ration of the Spinal Cord: A Case Re p o r t1
Joo Chang Kim, M.D., Sang Hoon Cha, M.D., Sang Soo Lee, M.D.2, Bae Il Hun, M.D., Gi Seok Han, M.D., Sung Jin Kim, M.D., Kil Sun Park, M.D
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine and Medical Research Institute, Chungbuk National University
2Neurology, College of Medicine and Medical Research Institute, Chungbuk National University
Subacute combined degeneration (SCD) of the spinal cord is a neurological complication arising from vita- min B1 2deficiency. Typical findings are demyelination and axonal loss of the posterior and lateral columns of the thoracic and cervical spinal cord, leading to sensory ataxia and paresthesia. Clinical and neurological fea- tures and MRI findings all contribute to the diagnosis of this entity. In the Korean medical literature, only one case of SCD involving pre-treatment MRI has been reported. We describe one case of SCD in a post-gastrecto- my patient who initially presented with progressive sensory abnormality in both upper and lower extremities and showed T2 hyperintensity in the posterior and lateral columns of the spinal cord; this diminished, with clinical improvement, after vitamin B12 therapy. Our report includes the MR images obtained during follow up.
Index words :Spinal cord, MR V i t a m i n s
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