大 짧 放 射 線 훌훌 學 會 誌 第 26卷 第3號pp. 529-534. 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 26(3) 529-534. 1990
성인에서 진단된 선천성 기관지담도루공증 : 증례보고
원광대학교 의과대학 방사선과학교실
김 병 찬
•김 창 근 • 정 성 관
•노 병 석
• 원 종 진 •이 용 구*
- Abstract-
Congenital Bronchobiliary Fistula Diagnosed in Adult: A Case Report
Byung Chan Kim, M.D., Chang Guhn Kim, M.D., Seon Kwan Juhng, M.D., Byung Suk Noh, M.D., Jong Jin Won, M.D., Yong Goo Lee, M.D.
Department of Radiology. School of Medicine, Wonkwang University
Congenital bronchobiliary and tracheobiliary fistula are rare disease. and 12 cases had been reported in the world literature.
Now. we present a case of bronchobiliary fistula diagnosed in adult.
A 24-year-old woman has been suffered from chronic cough accompaning yellowish sputum since her childhood and treated with antituberculous drugs intermittently under the impression of pulmonary tuberculosis.
She admitted our hospital due to sudden dyspnea developed two months after delivery of her first baby
A diagnosis of bronchobiliary fistula could be made using series of radiologic studies.
including plain films. esophagogram. hepatobiliary scan and chest CT.
Index Words: Fistula. biliobronchial 67.19 Trachea. abnormalities 671.14 Bronchi. abnormalities
선천성으로 기관지와 담도 사이에 발생하는 누공 Wstula) 은 희귀한 질환으로 알려져 있고， 이제까지 전세계적으로 12 예가 보고되어 왔다]-7)
이중 대부분인 11 예는 출생 수개월 이내에 진단이 된 경우였고， 한예에서만이 성인에서 진단된 경우 였다7)
• 원광대학교 의과대학 내과학교실
• Department of Internal Medlcine, College of Medi cine, Wonkwang University
이 논문은 1990 년 3 월 30 일 접 수하여 1990년 5 월 28 일 에 채택되었음
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저자들은 최큰 원광대학교 의과대학 부속병원에 내 원한 24 세의 여자에서， 임상소견과 단순필름， 식도조 영술， 간담도스캔， 흉부 전산화단층촬영 (CT) 소견들 을 종합해 선천성 기 관지 담도루공증 (congenital bron.
chobiliary fistula) 이라고 사료되는 증례를 경험하였
기에 임상기록과 방사선소견을 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
증례보고
본 24 세 여자 환자는 일주일전부터 발생한 호흡곤
- 大韓放射線뽑學會誌 : 第26 卷 第3 號 1990 - 란， 전신부종， 무력 감 등을 주소로 본원에 내 원하
였다. 과거 병력상 노란색의 객담을 통반한 섬한 기침 으로 국민학교 때 폐결핵이라는 진단하에 결핵약을 복 용한 적이 있고， 그 후에도 증상이 계속 지속되어 보 건소 동에서 여러번에 걸쳐 결핵약을 투여해 왔고， 본 원에도 86 년과 87 년에 내원하여 객담검사에서는 결핵 균 (AFB) 음성이었으나 흉부사진 상 (Fig. 1) 결핵으로 판단되어 결핵치료를 받았었다. 환자는 상기증상 외 에는 일상생활에는 큰 지장이 없이 공장에 1 년간 근무 한 적도 있고 결혼 후 내원 2 개월전에 첫 아이를 분만 하였다.
Fig. 1. Chest PA checked 2 years ago. Fibrotic pro- cess on right upper lobe with increased lung mark- ings in both central lung fields
내원 시 찍은 흉부사진 (Fig.2) 상에 양폐야에 미만 성의 증가음영이 보였고 복부사진 (Fig.3) 은 정상소견 을 보였다. 중환자실에 입원 후 기관지결핵， 폐부종，
폐렴 동의 감별진단 하에 기관절개술과 posi ti ve end- expiratory pressure (PEEP) ventilation 으로 호흡부 전증을 치료하였다 (Fig. 4).
치료 도중 기관절개구를 통해 기품이 섞인 노란색의 분비물이 나와 이를 검사한 결과 AFB 는 음성이었으 나 bile은 양성소견을 보였고， 또 PEEP 치료를 시작 하면서부터 점차적으로 복부팽만이 심하게 발생하여 찍은 복부사진 (Fig.5) 상， 전 장관의 심한 확장과 담낭 과 담관내에 공기음영의 소견이 보여 기관지와 장관 사이의 누공을 강력히 의심하게 되었다
Fig. 2. Chest PA at admlsslon_ Poorly deflned in- creased denslty at both lung fields.
Fig. 3. Plain abdomen at admission shows nons- pecific gas pattern
먼저 가장 가능성이 많은 기관지와 식도 사이의 누 공을 보기위해 식도조영술을 시행하였는데， 식도는 정상소견을 보였으나 투시 하에서 십이지장의 하행부 에서 공기가 계속 유입되는 소견이 관찰되었다 (Fig 6).
기관지 분비물에서 bile 이 검출되어 시행한 간담도 스캔 상에서는 간음영위로 길쭉한 모양의 방사능집적 소견을 보였다 (Fig.7).
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m- 김뱅찬 외 : 성인에게 진단펀 선천성 기관지딩도루꽁증 ; 좋례보고 •
Fig. 4. Chest AP at ICU. Progression of disease with more interstitial components.
Fig. 5. Oiffuse gaseous distension of small and large bowel loops with air in GB, CHO and CBO
분명히 존재할 것으로 생각되는 누공을 확인하기 위 해 ambu bagging 하에 서 촬영 한 흉부 CT 상에 , 용골 (cari na) 직하부에서 좌측 주기관지와 연결되는 작은 공기읍영이 심장과 식도 사이를 따라 하땅으로 길게 연결되어 복부에서 전방으로 방향을 취해 간 좌엽내의 간내담관과 연결이 됨을 관찰할 수 있었고 그 이하 총 수간관， 총수담관， 담낭 퉁과 전 장관에는 공기가 차
있는 소견을 보여 좌측 주기관지와 와측 담관 사이에 누공이 있음을 확인할 수 있었다 (Fig.8).
그 후 환자의 상태 상 수술을 통한 교정이 불가능할 것으로 판단되어 본 교실에서 기관절개구를 통해 가테 터를 넣어 누공조영술(fistulography) 괴 balloon을 이 용한 누공폐쇄를 계획하였으나 환자 상태가 악화됨에 따라 보호자들이 퇴원을 강력히 원하여 집으로 옮긴 후 결국 사망하였고 부검도 시행하지 못하였다.
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Fig. 6. a,b. Esophagogram shows no leakage of Oionosil from esophagus. Air in GB and CBO is noted also
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- 大韓放용f線훨學會픔 : 第26 환 第3 號 1990 -
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Fig. 7. a.b. DISIDA scan. Accumulation of tract- like radioactivi앙 above liver
고 찰
기관지담도루공증은 아주 희귀한 질환으로 그 원인 은 크게 선천성과 후천성으로 나뉘어진다. 후천성인 경우는 흉복부의 외상 후， 간담도계의 여러 질환(수술 후 협착， hydatid cyst. 아메바성 농양)， 농흉， 또는 횡경막하농양 퉁에 의하여 야기된다8)
선천성 누공증은 1952 년 Neuhauser 등”이 처음 보 고한 이 래 지 금까지 12 예 가 보고되 어 왔는데2- 7) 그 명 칭 은 각각 tracheocholedochal tract. biliotracheal fistula with trifurcation of the bronchi. carinal tri- furcation with tracheobiliary fistula. bronchobiliary fistula 둥으로 기 술되 어 왔다.
누공의 위치는 상기 여러 명칭에서 보듯이 조금씩 다른데 Levasseur 퉁7)이 12 예를 종합한 바에 의하면，
먼저 기도에서의 기시부는 8 예에서 용골이 2 개 폰재하 고 정상적인 좌우주기관지 사이 즉， 양 용골 사이에서 비정상적인 또 하나의 도관(tract)이 기시되는 tn-
turcatlOn 양상인 기 관담도루공 (tracheobiliary fistula) 의 형태였고， 나머지 4 예 중 3 예는 우측 주기관지에 서， 1 예는 좌측 주기관지에서 기시된 기관지담도루공 (bronchobiliary fistula) 양상이 었다. 본 예 에 서 는 누 공조영술이나 기관지경검사를 시행하지 못하여 정확 한 위치 판정이 어려우나， thin section CT 상에서 용 골 이하부의 좌측 주기관지와 연결되어 보인다.
기관지나 기관에서 시작된 누공은 후종격동 (mediastinum) 에서 식도의 우연을 따라 내려와 횡격 막의 식 도열 (esophageal hiatus)을 통해 복부로 내 려 와 pars 1 um balis diaphragmatis 와 좌측 triangular ligament의 우측으로 해 서 간의 우하방에 서 좌측담관 과 연결이 되는 비교적 긴 경로를 취하는데， 이와같은 경로는 본례를 포함한 전 13 례에서 공히 보이는 특정 적인 소견으로， 다른 후천성 원인에 의한 누공과 다른 중요한 구별점이다.
담도와의 연결점은 이제까지 문헌 상 보고된 12 예 중 8 예에서는 좌측총간관 (hepatic duct) 의 원위부에서 끝났고71 본 예에서는 누공이 간의 좌엽단의 간내담 관과 연결된 것으로 보인r:j- (Fig. 9).
이러한 누공의 발생 기전에 대해서는 Neuhauser 둥
IJ에 의해 제시되었던 두가지 가설이 일반적으로 받아
들여져 왔는데， 첫째는， 발생학적으로 4-7mm 시기 에 보조 (accessory) 기관지가 발생하여 종격동을 따라 내려와 aberrant hepatic duct 와 결합됨에 의해 이루어 진다는 가설이고， 이러한 두개의 기형이 동시에 이루 어져야 한다는 점으로 이 질환의 희귀성을 설명한다.
둘째 가설 은， laryngotracheal outgrowth 와 hepatic diverticulum 사이 의 상부소화관의 중복증 (duplica tion) 이라는 가설로서， 이 누공에 대한 조직학적 검사 소견이 위의 양 가설에 어느 정도 부합되어 왔다.
임상적으로는 이 경우 대개 생후 수개월내에 노란색 또는 녹색 가래를 동반한 기침과 반복되는 폐렴， 무기 폐 퉁의 증상이 나타나 진단이 되는 것이 일반적이다.
그러나 이제까지 보고된 12 예 중 한예에서는 만성적인 기칩을 주소로 하여 22세에 진단이 된 경우가 있었고 n’ 본 환자도 결국 24 세에 진단이 되었는데 이러한 진 단시기의 연령 차이는 누공의 크기와 담도와의 연결점 이 간외담관이냐 간내담관이냐의 차이 둥에 의해 임상 증상의 발현시기와 경중이 결정되기 때문이라고 생각 된다. 본 환자에서는 선천적으로 존재한 누공에 의한 담즙의 역류와 기관지내 홉입에 의해 어렸을때부터 가
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m- 김영찬 외 · 성안에게 진단된 선천성 기판지담도루공증 : 증에보고 -
Fig. 8. Chest CT scan. Sequential images show air containing fistu!ous tract from Iift main bronchus to !eft intrahepatic biliary tree.
래를 동반한 기침이 있어왔고， 이러한 담즙역류는 압 력차에 의해 누워있을때 주로 일어나게 되므로 우상엽 에 반복적인 폐렴， 무기폐， 섬유화 동의 병변이 지속 되어왔고， 이를 우리나라에서 흔한 폐결핵으로 오인 하여 여러번에 걸친 결핵치료에 호전없이 증상이 지속 된 상태로 생활하다가 최근의 임신과 분만 동에 의한
복압의 증가가 양폐의 심한 담즙흡입성폐렴 (bile aspiration pneumonia) 의 발생요인으로 작용한 것으 로 사료된다.
이 질환의 진단빙법은 상기의 임상증상괴， 객담이 나 기관흡입물에서 bile 의 존재， 그리고 기관지경검사 상 비정상적인 구멍을 확인함으로써 의심할 수 있고 m
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- 大韓放射線뿔웰혈註 . 第26 卷 第3 號 1990
Fig. 9. Schematic drawing of the fistula
이 도관에 조영제를 넣어 누공조영술을 시행함으로써 확진이 가능하다. 이러한 방법 이외 본 환자에서와 같 이 흉부 CT도 공기로 차있는 도관의 존재와 경로를 아는데 도웅을 줄 수 있고， 간담도스캔도 어느 정도 도움을 주리라 생각된다.
치 료는 수술로 누공을 제 거 함으로써 완치 가 가능한 데， 이 증례에서와 같이 폐기능이 심하게 떨어져 수술 이 불가능한 경우에는， 누공에 카테터를 넣어 balloon 동으로 폐쇄시킴으로서 더 이상의 bile 흡입이나 복부 팽만을 방지하여， 환자의 상태를 호전시킬 수 있고，
만일 재발이 되지 않으면 추적검사만 하거나， 또는 상 태가 호전됐을때 제거수술을 시행함으로써， 중재적시
술이 치료에 도움을 줄수 있는 경우로 사료된다.
REFERENCES
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