pISSN: 0378-6471⋅eISSN: 2092-9374
http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2014.55.8.1224
Case Report
안와 내에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예
Primary Squamous Cell Carcinoma of the Orbit
최다예1⋅이정혜1⋅안정현1⋅서연림2⋅우경인1⋅김윤덕1
Da Ye Choi, MD1, Jung Hye Lee, MD1, Jung Hyun Ahn, MD1, Yeon Lim Suh, MD, PhD2, Kyung In Woo, MD, PhD1, Yoon Duck Kim, MD, PhD1
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실1, 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 병리학교실2 Department of Ophthalmology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine1, Seoul, Korea
Department of Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine2, Seoul, Korea
Purpose: Normal squamous cells do not exist in the orbit. Therefore squamous cell carcinoma of the orbit is rare and usually aris- es as a secondary tumor from distant metastasis or local invasion. The authors herein describe the first case of primary squ- amous cell carcinoma of the orbit in Korea.
Case summary: A 74-year-old female presented with a 2-month history of left upper eyelid swelling and ocular pain. On physical examination, a round, firm, fixed and tender mass was palpable in the superomedial side of the left orbit. Magnetic resonance imaging (MRI) showed 21 mm x 15 mm x 20 mm-sized irregular soft tissue mass with indistinct margin and peripheral enhance- ment in the superomedial portion of the left orbit, and incisional biopsy of the mass was performed. Histopathological examina- tion showed clusters of squamous cells with polymorphic nuclei and interspersed keratin pearls, consistent with findings of well-differentiated squamous cell carcinoma. Despite extensive systemic work-up, there was no sign of extraorbital malignancy.
The patient received left exenteration and adjuvant radiation therapy. Ten months after enucleation, a 12 mm x 14 mm sized firm mass developed on the left forehead, and excisional biopsy and frontalis rotational flap reconstruction were performed.
Histopathological examination of the mass was consistent with well-differentiated squamous cell carcinoma. The patient re- mained alive 17 months after diagnosis without evidence of local recurrence or distant metastasis.
Conclusions: Primary squamous cell carcinoma should be considered in the differential diagnosis of acutely progressing tumors of the orbit.
J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(8):1224-1228 Key Words: Orbital, Primary, Squamous cell carcinoma
￭Received: 2014. 1. 11. ￭ Revised: 2014. 3. 1.
￭Accepted: 2014. 6. 24.
￭Address reprint requests to Da Ye Choi, MD
Department of Ophthalmology, Samsung Medical Center,
#81 Irwon-ro, Gangnam-gu, Seoul 135-710, Korea Tel: 82-2-3410-6776, Fax: 82-2-3410-0029 E-mail: [email protected]
* This study was presented as a poster at the 108th Annual Meeting of the Korean Ophthalmological Society 2012.
ⓒ2014 The Korean Ophthalmological Society
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안와 내에는 정상적으로 편평상피세포가 분포하지 않기 때문에, 안와 내의 편평상피세포암은 주로 원격전이 혹은 국소침윤으로 인한 이차성 병변으로 생각한다.1 안와 내에 발생한 원발성 편평상피세포암으로 증례보고가 된 것으로 는 유피낭종에서 비롯된 경우,2 공막돌륭술 후 이동된 결막 상피세포에서 비롯된 것으로 추정된 경우,3,4 눈물관 낭종의 편평상피화생에서 비롯된 경우5 등이 있다. 저자들은 국내 에서 최초로 안와 내에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예 를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
Figure 1. Clinical photographs at presentation. (A) Photograph shows complete ptosis of the left upper eyelid. (B) Photograph shows elevation deficiency in the left eye.
Figure 2. Magnetic resonance (MR) images show 21 × 15 × 20-mm-sized irregular soft tissue mass at the superomedial portion of the left orbit. Mass shows low signal intensity on T1-weighted coronal MR image (A) and high signal intensity on T2-weighted coro- nal MR image (B). Gadolinium-enhanced T1-weighted axial (C) and coronal (D) images demonstrate enhancing mass with non-en- hancing internal necrotic portion.
증례보고
74세 여자 환자가 2달 전부터 발생한 좌안 윗눈꺼풀 부 종과 안구주변 통증을 주소로 외부병원 방문하여 안와 컴 퓨터단층촬영을 시행한 뒤 스테로이드를 복용하였으나, 증 상 악화되어 본원으로 의뢰되었다. 4년 전 좌측 이마부위 대상포진으로 치료받은 것 외에 외상력 및 수술력은 없었 다. 안와컴퓨터단층촬영에서 좌측 안와 상내측에 주변부로 조영되며 일부 석회화를 보이면서 내부에 낮은 감쇄를 보 이는 13 mm×12 mm×13 mm 가량의 종괴가 관찰되었으며, 주변 뼈로의 침윤소견은 보이지 않았다.
내원 당시 안과검사에서 양안 최대 교정시력은 우안 0.8, 좌안 0.6이었으며, 골드만 안압계로 측정한 안압은 우안 12 mmHg, 좌안 14 mmHg이었다. Hertel 안구돌출계 측정치는
우안 8 mm, 좌안 8 mm (bar 98)이었으며, 안구운동검사에 서 좌안 상전제한이 있었다. 좌안 상안검의 눈꺼풀처짐이 관찰되었고, 눈꺼풀올림근 기능은 1-2 mm로 측정되었다 (Fig. 1). 좌안 안와 상내측에 딱딱하고 움직이지 않으며 압 통이 있는 둥근 종괴가 촉지되었다. 전안부와 안저검사에 서 다른 이상소견은 발견되지 않았으며, 상대구심성동공장 애도 관찰되지 않았다.
자기공명영상 검사에서 좌측 안와 상내측에 경계가 불분 명하고, 불규칙한 모양의 21 mm×15 mm×20 mm 가량의 연부조직 종괴가 관찰되었다. 종괴는 T1 강조영상에서 낮 은 정도, T2 강조영상에서 높은 정도의 신호강도를 보였으 며, 조영 증강 영상에서 종괴 주변부가 조영되는 양상으로 내부에 조영되지 않는 괴사가 의심되는 부분을 포함하고 있었다(Fig. 2). 이는 2달 전 외부병원에서 시행했던 컴퓨터
A B
C D
A B
Figure 3. Hematoxylin and eosin stain shows clusters of squamous cells with polymorphic nucleus and interspersed keratin pearls (arrow), consistent with findings of well-differentiated squamous cell carcinoma (A: ×40; B: ×200).
Figure 4. Contrast-enhanced CT images show 10.5 mm × 4 mm × 4-mm-sized well-enhancing ovoid mass (arrows) without ad- jacent bony invasion on the left forehead (A: coronal; B: sagittal).
단층촬영 시 관찰된 동일한 부위의 13 mm×12 mm×13 mm 의 종괴에 비해 커진 양상으로, 종양의 진단을 위해 절개생 검을 시행하였다. 병리조직검사에서 Hematoxylin-Eosin 염 색 결과, 종괴는 다형성의 핵을 가진 편평상피세포로 구성 되어 있었고 각질진주가 함께 관찰되어 고분화 편평상피세 포암으로 진단되었다(Fig. 3). 이에 전신검사(양전자 단층촬 영, 흉부 컴퓨터 단층촬영, 위내시경, 복부초음파, 척추 자 기공명영상)를 시행하였으나 다른 부위의 원발암 혹은 전 이는 발견되지 않았다.
이후 환자는 좌측 안와내용물제거술을 시행 받았으며, 수 술 시 종괴는 안와첨 근처까지 진행된 소견으로 가능한 완 전하게 절제하였고 동결절편검사상 절제 경계부는 침범하 지 않았다. 절제한 종괴의 병리조직검사에서 고분화 편평상 피세포암이 종괴의 뒤쪽 골막 일부를 침범한 소견이었으며,
환자는 이후 타병원에서 보조 방사선치료(5800cGy)를 시행 받았다.
수술 후 10개월째 경과관찰에서 좌측 이마 부위에 단단하게 만져지는 전이 종괴가 발견되었다. 안와 컴퓨터단층촬영 검사 에서 좌측 이마부위 피하층에 국한된 10.5 mm×4 mm×4 mm 가량의 타원형 종괴가 관찰되었으며, 경계는 비교적 명확하 였고 조영증강이 잘 되는 양상으로 뼈는 침범하지 않았다 (Fig. 4).
이에 대해 동결절편검사를 시행하여 모든 경계부를 침범 하지 않을 때까지 완전 절제하였고, 전두근 회전피판술을 이용하여 재건하였다. 절제한 종괴의 병리조직검사에서 피 하 지방조직층에 위치한 고분화 편평상피세포암 소견이 관 찰되었으며 진피층은 침범하지 않은 양상이었다. 환자는 안와내용물제거술 후 17개월째 경과관찰까지 전이 소견 없
A B
A B
이 경과관찰 중이다.
고 찰
안와 내에 발생하는 편평상피세포암은 주로 전이에 의한 이차성 병변으로 혈액을 통한 원격전이, 부비동을 통한 국 소침윤, 혹은 피부에 생긴 편평상피세포암의 신경을 통한 전이 등을 원인으로 생각한다.1 전신 검사에도 불구하고 안 와 외 다른 곳에 병변이 없는 안와 내 원발성 편평상피세포 암은 매우 드물게 보고되었으며,1-6 국내에서는 지금까지 이 에 대한 보고가 없었다.
조직학적으로 안와 내에 편평상피세포가 위치하지 않기 때문에 안와 내 원발성 편평상피세포암으로 진단되는 경우 에 편평상피세포의 기원으로는 유피낭종내 편평상피세포 의 악성변화,2 공막돌륭술을 시행하며 안와 내로 이동된 결 막상피세포의 악성변화,3,4 눈물관 낭종의 편평상피화생 혹 은 이소성 편평상피의 악성변화5 등이 보고되었다. 그 외에 Peckinpaugh et al6과Saha et al1은 편평상피세포의 기원을 추정하기 어려웠던 안와 내 원발성 편평상피세포암 증례를 각각 3예, 1예씩 보고하면서, 과거 피부의 편평상피세포암 이 잠복되어 있다가 신경주위 확산을 통해 안와 내로 전이 되었을 가능성을 제시하였다.
McNab et al7은 피부의 편평상피세포암이 신경주위 확산 을 통해 안와 내로 전이된 21명의 증례를 보고하였는데 많 은 경우에서 안와 내 편평상피세포암이 진단될 때 원발 피 부병변은 이전에 제거되어 관찰할 수 없었다. 원발 피부병 변이 관찰 가능했던 4명 중에서도 2명의 병변은 작고 불명 확하였고, 피부 편평상피세포암이 절제된 후 1년에서 10년 사이에 신경주위 확산을 통한 전이가 일어난다고 하였다.
따라서 Peckinpaugh et al6과 Saha et al1은 피부의 편평상피 세포암을 과거에 절제하였거나 매우 작아 저절로 사라진 후, 잠복되어 있던 편평상피세포암이 신경주위 확산을 통 해 안와 내로 전이를 일으켜 안와 내 원발성 편평상피세포 암으로 진단되었을 가능성을 생각하였다.
McNab et al7 외에 Bowyer et al8과 Valenzuela et al9도 신 경주위 확산을 통한 안와 내 편평상피세포암을 보고하였다.
이들의 연구에 따르면 신경주위 확산을 통한 안와 내 편평상 피세포암은 증상으로 통증과 안구운동장애를 호소하는 경우 가 많고, 대다수에서 5번 뇌신경과 7번 뇌신경을 침범하여 감각이상이나 얼굴근력 약화를 나타냈다.7-9 특히 McNab et al7은 얼굴의 감각이상을 신경주위 확산의 초기 증상으로 보 았으며, 이러한 신경침범은 조영증강된 자기공명영상과 병 리조직소견으로 확인할 수 있다고 하였다. Peckinpaugh et al6과 Saha et al1의 모든 환자가 5번 뇌신경 부위의 감각이
상을 호소하였고, 대다수가 복시, 안검하수, 안구운동장애 를 나타냈다. 그러나 Peckinpaugh et al6의 3개 증례 모두 신 경주위 확산을 시사하는 신경 혹은 신경구멍의 확장, 조영 증강, 지방층의 변형, 가성낭종 등의 영상학적 소견은 관찰 되지 않았으며, 병리조직검사에서는 1개의 증례에서만 신 경으로의 침범을 의심할 수 있었다. Saha et al1의 증례는 신경주위 확산과 관련된 영상학적, 병리학적 증거에 대한 언급이 없었다.
본 증례의 경우 안와내 종양을 발견했을 당시 시행한 전 신 검사에서 다른 부위의 원발암이 발견되지 않았고, 피부 병변이나 안과적 수술 기왕력이 없었으며, 과거 안와 내 편 평상피세포의 기원으로 추정되었던 유피낭종 혹은 눈물관 낭종 소견 또한 관찰되지 않았다. 증상으로 통증을 호소한 것은 신경주위 확산을 시사하는 소견일 수 있으나, 안검하 수, 안구운동장애는 종양의 크기와 위치에 의한 종양자체 에 의한 증상으로 생각하며, 신경주위 확산의 특징적인 증 상인 얼굴주변 감각저하나 근력 약화는 호소하지 않았다. 또한 면밀하게 재분석한 자기공명영상 및 병리조직검사에 서도 신경전이를 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았다. 따 라서 본 증례에서 안와내 편평상피세포의 기원은 명확하지 않으며 원발성으로 생겼을 것으로 추정된다.
안와내 원발성 편평상피세포암이 매우 드물기 때문에 이 와 관련한 치료방법이 정립되어 있지는 않으나 우선적으로 외과적인 근치적 절제술을 시도하고, 추가적으로 방사선치 료나 항암치료를 시행할 수 있다.2-5 유피낭종에서 발생한 원발성 편평상피세포암 환자는 안와내용물제거술 후 항암 및 방사선 치료를 시행 받았으며 이후 예후는 언급되지 않 았다. 공막돌륭술 후 발생한 2개의 원발 편평상피세포암 환 자들은 모두 안와내용물제거술을 시행 받았으며, 술 후 17 개월, 18개월까지 재발의 증거 없이 생존하였다.3,4 눈물관 낭종에서 발생한 원발성 편평상피세포암 환자는 안와내용 물제거술을 시행 받은 후 방사선치료를 시행 받았으며 재 발의 증거 없이 술 후 30개월까지 생존하였다.5
피부 편평세포암의 신경주위 전이에 의한 안와 내 편평 상피세포암의 치료에는 방사선치료, 항암치료, 외과적 절제 등이 이용되나 방사선치료가 주된 치료방법이며 항암치료 의 효과는 명확하지 않고, 치료적 목적의 외과적 완전절제 는 어려운 경우가 많다.7-9 McNab et al7은 진단부터 사망까 지 이르는 기간을 9개월에서 5년 정도(중앙값 3년)로 보고 하였다. Peckinpaugh et al6의 환자 3명은 모두 방사선치료 를 받았고 2명은 추가로 보조적 항암치료를 받았으며, 1명 은 진단 후 49개월까지 생존했으나 나머지 2명은 진단 후 19개월, 12개월에 각각 사망하였다. Saha et al1의 환자는 방사선치료를 받았으며 치료 후 6년까지 재발 없이 생존하
= 국문초록 =
안와 내에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예
목적: 국내 최초로 안와에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 74세 여자가 2달 전부터 발생한 좌안 위눈꺼풀 부종과 안구주변 통증을 주소로 내원하였다. 좌안 안와 상내측에 딱딱하고 움직이지 않으며 압통이 있는 둥근 종괴가 촉지되었고, 안와 자기공명영상 검사에서 동일한 위치에 경계가 불분명하고, 주변부로 조 영이 되는 불규칙한 모양의 21 mmx15 mmx20 mm 가량의 연부조직 종괴가 관찰되었다. 종괴에 대해 절개생검을 시행하였으며, 조직 병리검사에서 종괴는 고분화 편평상피세포암으로 진단되었다. 전신검사상 다른 부위의 원발암 혹은 전이는 관찰되지 않았다. 이후 환자는 좌측 안와내용물제거술 및 보조 방사선치료를 시행 받았다. 수술 후 10개월째 좌측 이마 부위에 12 mmx4 mm 가량의 단단하 게 만져지는 종괴가 발견되었으며, 이에 대해 절제생검 및 전두근 회전피판술을 시행하였다. 조직 병리검사에서 종괴는 안와 내 종괴 와 동일한 고분화 편평상피세포암 소견이었으며, 환자는 수술 후 17개월째 경과관찰까지 전이 소견 없이 경과관찰 중이다.
결론: 안와에 발생한 빠르게 진행하는 종양에서 드물지만 원발성 편평상피세포암도 감별진단에 포함되어야 할 것으로 생각한다.
<대한안과학회지 2014;55(8):1224-1228>
였다.
본 증례의 환자는 증상 발생 2개월 후 안와내용물제거술 을 시행 받고 이후 추가적 방사선치료를 받았으나 술 후 10 개월에 이마에 국소전이가 발생하였다. 국소전이 부위는 외과적으로 완전절제가 가능하였으며 이후 추가적인 치료 는 시행하지 않고 경과관찰 중이며, 안와내용물제거술 후 현재까지 17개월 동안 추가적 전이의 증거 없이 생존하고 있다.
저자들은 아직 국내에서 보고된 바 없는 안와 내에 발생 한 원발성 편평상피세포암을 진단하고 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 빠르게 진행하는 안와 내 종양에서 드물 지만 원발성 편평상피세포암도 감별진단에 포함되어야 하 고, 빠른 진단과 함께 외과적 완전 절제를 시행하고 추가적 방사선치료 혹은 항암치료를 고려해야 한다. 또한 향후 안 와 내 원발성 편평상피세포암의 기원 및 치료와 예후에 관 해 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각한다.
REFERENCES
1) Saha K, Bonshek R, Leatherbarrow B. Primary orbital squamous
cell carcinoma. Clin Experiment Ophthalmol 2011;39:582-4.
2) Milbratz GH, Borges FP, Cintra MB, et al. Orbital invasion by squ- amous cell carcinoma arising in multiple epidermoid cysts.
Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28:e144-5.
3) Lee LR, Sullivan TJ, Vandeleur K. Orbital squamous cell carcino- ma following retinal detachment surgery. Aust N Z J Ophthalmol 1997;25:75-7.
4) Löffler KU, Witschel H. Orbital squamous cell carcinoma after ret- inal detachment surgery. Br J Ophthalmol 1991;75:568-71.
5) Su GW, Patipa M, Font RL. Primary squamous cell carcinoma aris- ing from an epithelium lined cyst of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:383-5.
6) Peckinpaugh JL, Winn BJ, Barrett RV, et al. Isolated squamous cell carcinoma of the orbital apex. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;
28:e72-4.
7) McNab AA, Francis IC, Benger R, Crompton JL. Perineural spread of cutaneous squamous cell carcinoma via the orbit. Clinical fea- tures and outcome in 21 cases. Ophthalmology 1997;104:1457-62.
8) Bowyer JD, Sullivan TJ, Whitehead KJ, et al. The management of perineural spread of squamous cell carcinoma to the ocular adnexae. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:275-81.
9) Valenzuela AA, Whitehead KJ, Sullivan TJ. Ocular adnexal pseu- do-cyst formation as a characteristic feature of perineural spread in squamous cell carcinoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:
201-5.
