대한소화기학회지 1999;33:142 - 147
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접수: 1998년 1월 30일, 승인: 1998년 6월 28일 연락처: 김영성, 705-035, 대구광역시 남구 대명동 317-1
영남대학교의료원 내과학교실
Tel: (053) 620-3310(내시경실), 3830(내과교수연구실) Fax: (053) 654-8386
복강동맥 압박 증후군 1예
영남대학교 의과대학 내과학교실, 일반외과학교실*, 진단방사선과학교실†
김영성・최진수・김준환・이동준・신동구 김태년・김영조・정문관・권굉보*・조재호†
A Ca s e o f Ce l i a c Ar t e r y Co m p r e s s i o n S y n d r o m e
Yo u n g S u n g Ki m , M.D., J i n S u Ch o i , M.D., J u n H w a n Ki m , M.D., D o n g J u n Le e , M.D., D o n g Gu S h i n , M.D., Ta e N y u n Ki m , M.D.,
Yo u n g J o Ki m , M.D., Mo o n Kw a n Ch u n g , M.D., Ko i n g B o Kw u n , M.D.* a n d J a e H o Ch o , M.D.†
Departments of Internal Medicine, Surgery* and Diagnostic Radiology†, Youngnam University College of Medicine, Daegu, Korea
Celiac artery compression syndrome denotes the presence of external celiac artery compression and abdominal symptoms including abdominal pain, nausea and weight loss etc. Recently, we experienced one case of celiac artery compression syndrome comfirmed by abdominal arteriogram. A 29-year-old man presented with prolonged recurrent epigastric pain, nausea, vomiting and epigastric systolic brui for 8 years. On physical examination, laboratory studies and upper gastrointestinal studies with gastroduodenoscopy, ultrasonography and computerized tomography, there was no specific abnormal finding related to symptoms of the patient. However, abdominal arteriogram revealed smooth narro wing of the celiac artery close to its origin with dominant splenic flow and arterial aneurysm abou 12mm in size at the gastroduodenal artery. We operated the patient with decompression method including division of the constricting median arcuate ligament and neural fibrous tissues surrounding the celiac artery. However, symptoms of the patient were not relieved. On the 9th day after the operation, transfemoral intraluminal angioplasty at the remaining compressed celiac artery was peformed. After the angioplasty, the symptoms of the patient were improved. (Kor J Gastroentero
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Key Words: Celiac artery compression syndrome, Abdominal pain, Arteriogram, Decompression
operation, Angioplasty김영성 외 9인. 복강동맥 압박 증후군 1예 143
서 론
1963년 Harjola1가 반복되는 상복부 동통과 상복 부 수축기 혈행 잡음을 동반하고 대동맥 혈관 조영 술에서 복강동맥(celiac artery) 기시 부위의 협착을 보이는 복강동맥 압박 증후군(celiac artery compres- sion syndrome)을 보고 한 이래로, 아직까지 원인이 명확하게 밝혀져 있지 않은 상복부 동통의 한 원인 으로서 상기 질환이 간간이 보고되어 왔다. 이 증후 군의 발생 빈도, 원인, 증상의 기전에 대해서는 논란 이 많으나 복강동맥 기시 부위에 횡경막 정중궁상인 대(median arcuate ligament of the diaphragm)나 복 강신경절 혹은 신경섬유조직(neural fibrous tissues of the celiac ganglion)의 압박에 의한 복강동맥 협착 과 이로 인한 복통, 오심, 구토, 설사, 체중 감소 등 의 증상들이 나타나는 것으로 생각되고 있다.
저자들은 8년간 간헐적인 심와부 동통을 주소로 내원한 29세 남자 환자에서 복부 대동맥 혈관 조영 술에 의하여 복강동맥 압박 증후군으로 진단하고 수 술 및 혈관 확장술을 시행하여 증상이 소실된 환자 를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한 다.
증 례
29세 남자가 내원 2개월 전부터 반복적으로 발생 하는 심와부 동통, 오심 및 구토를 주소로 내원하였 다. 가족력에 특이한 소견은 없었으나 과거력에서 8 년 전 술을 마시던 중(양주 100 mL 정도) 갑자기 복 부 팽만감과 함께 오심 구토 증상이 발생하였고, 이 후 점차 심해지는 심와부 둔통과 간헐적인 경련성 통증이 동반된 후 약 4시간 정도 지속되다가 갑자기 소실된 병력이 있었다. 상기 증상들은 과음 과식 후 에 가끔 발생하였지만 시간이 흐름에 따라 점차 증 상의 빈도가 많아졌으며 지속 시간도 길어졌고 금식 중에도 1일 2-3회 발생하였다. 동통은 일반 진통제, 진경제 및 진토제에는 호전이 없었고 마약성 진통제 (morphine)를 투여하면 약간 호전될 정도였다. 환자 는 모 종합병원에 입원하여 검사하였으나 특이한 원
인을 찾지 못하였고 상기 증상들은 약 2개월 정도 반복되다가 자연적으로 소실되었으며 당시 13 kg 정 도의 체중 감소가 있었다. 이후 7년 동안 상기 증상 들은 과음이나 과식 후 간헐적으로 1년에 약 1-2회 발생하였으며 음식의 종류나 환자의 기본 건강 상태 등과 증상의 발현은 무관하였다. 내원 당시 환자는 심와부에서 심한 둔통과 함께 간간이 경련성 복통이 4-7시간 지속되다가 갑자기 소실되곤 하였으며, 심 와부 동통은 앙와위 자세에서 깊게 숨을 들어 마신 후 호흡을 멈추면 약간 감소되는 양상을 보였다. 입 원 후 상기 증상들은 식사와 무관하게 매일 2-3회 빈발하였고 증상들의 강도 및 지속 시간이 점차 증 가하여 마약성 진통제와 진정 수면제(morphine, me- peridine, diazepam)의 용량을 늘려도 큰 변화 없이 지속되었고 환자의 체중은 1개월 동안 약 10 kg 정 도의 감소를 보였다.
내원 당시 환자의 활력 징후는 정상 소견을 보였 으며 결막의 빈혈이나 공막의 황달은 관찰되지 않았 고 흉부 청진에서 특이한 이상 소견은 없었다. 복부 소견에서 복통이 있을 때 장음은 약간 감소되어 있 었으며 상복부에 경도의 압통은 있었으나 반사통은 없었으며 간 비장의 종대나 복강내 종물은 촉지되지 않았다. 복부 청진 소견에서 심와부에서 grade III- IV/VI 정도의 수축기 혈행 잡음을 들을 수 있었으며 이 혈행 잡음은 호기시에 증가되는 소견을 보였다.
입원 당시 시행한 말초 혈액 소견에서 혈색소 13.0 g/dL, 헤마토크리트 39%, 백혈구 6,100/mm3, 혈소판 405,000/mm3이었고 총 콜레스테롤은 148 mg/dL이 었다. 그 외 간기능 검사, 소변 검사 및 생화학 검사 에서 특이한 소견은 없었으며 소변 δ-aminolevulinic acid는 6.23 mg/d, 소변 porphobilinogen은 음성으로 모두 정상 소견을 보였다.
방사선 검사에서 흉부 사진, 복부 단순 사진, 식도 및 위 조영술, 소장 및 대장 조영술, 복부 초음파 검 사, 복부 전산화단층촬영 등의 검사에서 특이 소견 은 없었다. 복부 대동맥 조영술에서 복강동맥 기시 부위에 균일한 내경의 협착 소견과 상장간막동맥에 서 간동맥으로의 측부 혈행이 관찰되었고 혈류가 주 로 비장동맥으로 흐르는 것과 상장간막동맥 기시 부 위의 위십이지장 분지동맥에 12 mm 크기의 동맥류
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가 관찰되었다(Fig. 1). Fluoroscopy 하에 시행한 내 시경 검사에서 식도에서 상부 공장까지 특이 소견은 없었다.
환자는 복강동맥 압박 증후군 진단 하에 개복술 로 먼저 복강동맥을 압박하고 있던 횡경막 정중궁상 인대 및 복강동맥 주변 신경섬유조직들의 절개술을 시행하였다. 수술 직후에는 동통이 없었지만 이후 간헐적인 심와부 동통이 반복되어 개복술 9일 후 다 시 복강동맥 혈관 조영술을 시행한 바 이전에 시행 한 복부 대동맥 조영술 소견과 동일한 복강동맥의 균일한 협착 소견이 관찰되어 복강동맥에 카테타 풍 선확장술을 시행하였다(Fig. 2). 먼저 대퇴동맥을 천 자하여, 풍선확장용 7F RES 유도 도관(ACS com- pany, USA)을 삽입한 후 0.018 inch Hi-torque floppy 유도 도자(ACS company, USA)를 협착된 복강동맥 에 통과시켰으며, 이후 Advance 418(직경: 6 mm, 길 이: 2 cm) 풍선을 협착된 복강동맥의 중심부에 위치
한 후 5기압의 압력으로 50초간 3회의 풍선확장술을 시행하였다. 카테타 풍선확장술 시행시 유도 도자가 복강동맥의 협착 부위에 도달하면 환자는 심한 동통 을 호소하곤 하였으나, 확장술을 시행하여 협착 부 위가 확장된 직후부터 이 동통은 소실되었다. 그 이 후 환자의 증상은 모두 소실되었고 현재까지 외래에 서 추적 관찰 중이다.
고 찰
1917년 Lipshutz2가 횡경막 정중궁상인대나 복강 신경절 신경섬유조직의 외부적 압박에 의한 복강동 맥의 협착을 처음 보고한 이래, 1963년 Harjola1는 이러한 복강동맥 협착과 복통, 오심 및 체중감소 등 이 동반된 소화기 증상을 복강동맥 압박 증후군이라 고 처음 명명 보고하였다.
Fig. 1. Abdominal aortogram. Abdominal aortogram shows smooth narrowing of the celiac artery close to its origin with dominant splenic artery flow, collateral vessels be- tween superior mesenteric artery and hepatic artery and arterial aneurysm at the gastroduodenal artery.
Fig. 2. Celiac arteriogram after the operation and angio- plasty. Celiac arteriogram after the surgical division of constricting median arcuate ligament and neural fibrous tissues surrounding the celiac artery and angioplasty at the remaining compressed celiac artery results in the restora- tion of the celiac artery lumen.
Kim et al. A Case of Celiac Artery Compression Syndrome 145
이 증후군의 발생 빈도에 대한 정확한 통계 보고 는 없지만 특이한 증상이 없는 정상인의 6.5-31%에 서 복부 혈행 잡음과 복강동맥 협착이 보고되고 있 다.3-5 24%의 복강동맥 협착을 보이는 정상인 중 심 한 복강동맥 협착과 측부 혈행을 보이는 경우는 6.5%에 불과하였다는 보고가 있어6 실제로 복강동 맥의 외부 압박에 의한 협착과 특징적인 복통이나 소화기 증상들을 가진 환자의 발생 빈도는 아주 적 을 것으로 생각되며 국내에서는 이 등7이 1예를 보 고하였다.
다른 허혈성 장관질환과 달리 이 증후군은 혈관 질환의 유발 인자를 갖고 있지 않는 젊고 건강한 연 령군에서 호발하고 남자보다는 여윈 체형의 여자에 서 약 3배 정도 더 빈발한다고 알려져 있다.8 본 증 례의 환자도 첫 증상이 21세에 시작되었으며 기왕에 특이한 질병은 갖고 있지 않았다. 통상 11번 흉추부 에서 1번 요추부의 대동맥에서 분지되는 복강동맥 이 상방의 흉추 부위의 대동맥으로부터 분지하여 그 주위의 횡경막 정중궁상인대나 복강신경절 신경섬 유조직에 의해 압박을 받게 되는 것이 이 증후군의 구조적인 원인이라는 주장이 있다.9
이 증후군은 예외 없이 복통을 동반하는데 주로 상복부에서 식후 20-40분에 발생하여 수시간 지속되 는 양상을 보이나9 복통의 정도나 지속 시간은 환자 에 따라 다양하여 비정형적인 경우가 많다.10 그 외 운동이나 체위 변화시에 복통이 발생하기도 하는데 이는 장내 혈류의 증가와 혈관 확장에 의한 복강신 경절의 압박에 의한 것이라는 주장도 있지만4,11,12 다 른 보고자들은 복통과 음식은 큰 연관성이 없는 것 으로 보고하고 있다.9 복통의 원인을 과거에는 주로 외부 압박 때문에 협착된 복강동맥으로 인해 생긴 혈류장애나 장간막동맥 도류(mesenteric steal)에 기 인한 장관 허혈(bowel ischemia)로 설명하였지만13,14 복강동맥 주위에는 측부 혈행이 많고 다른 장간막동 맥으로부터 혈류 공급이 가능하다는 점 때문에 논란 이 되고 있으며 그 외 복통의 원인이 복강동맥과 정 중궁상인대에 의해 압박을 받은 복강신경절의 교감 신경에 의한 자극(neurologic stimulation) 때문이라 는 주장이 있다.4,11,15 최근 수술로 증상이 소실된 환 자에서 수술 전후에 위 배출능 및 근전위검사를 시
행하여 위의 운동을 연구한 바 수술 전 위 운동의 이 상 소견이 수술로 인한 증상 소실 후에는 위 운동 소 견도 유의한 호전을 보였다는 보고가 있다.16 이 연 구에서 일부 학자들은 이 증후군의 소화기 증상들은 위의 내인성 신경회로(intrinsic neural circuits of the stomach)를 조절하는 복강신경절 내의 교감신경 억 제신경(inhibitory sympathetic motor fibers)이 복강신 경절의 압박으로 그 기능을 소실하여 나타나는 것이 라고 설명하면서 이 증후군의 병인으로 신경 자극설 의 중요성을 강조하였다.16 하지만 아직도 두 가설이 명확히 입증되지 못하고 있고 통증이 있는 환자에서 압박하던 정중궁상인대를 절개하여 복강동맥의 혈 류를 개선시키고 주변 신경섬유조직 및 복강신경절 을 제거하면 상당수의 환자에서 통증이 소실되는 것 으로 보아 두 가지 가설이 모두 통증 유발에 관여하 리라 생각된다.
환자들 중 25-65% 정도는 복통 외에 오심, 구토, 복부 팽만감 및 체중 감소 등을 호소하며4,11 이런 증 상들의 강도는 복강동맥 협착의 정도보다는 측부 혈 행 혈관의 유무 및 그 혈류량 정도와 관련이 있다고 알려져 있다.9 본 증례의 경우 증상의 시작은 복부 팽만감과 오심, 구토 등이 선행한 후 동통이 동반되 어 나타났으며 수시간이 지난 후 갑자기 복통 및 소 화기 증상들이 소실되는 특이한 양상을 보였다. 처 음에는 주로 식후에 발생하였으나 점차 반복되어서 나중에는 금식을 하여도 증상이 발생되어 증상 발생 이 반드시 음식과 유관하지 않음을 보여주었다.
대부분의 환자는 혈행 잡음이 관찰되는데 주로 상복부에서 수축기성의 혈행 잡음이 확장기 초기까 지 지속되나 그 위치는 상복부, 늑골하부위, 제대부 등으로 다양하며 흡기시에 혈행 잡음의 강도가 더 감소하는데 이는 호기시에 비해 흡기시에 대동맥과 복강동맥이 체 하부쪽으로 이동하는 반면 정중궁상 인대는 복부 전면으로 이동하여 압박의 정도가 약화 되기 때문으로 알려져 있으며3,4,9 복강동맥이 완전히 협착된 경우는 흡기시에만 혈행 잡음을 들을 수 있 다.9 본 증례의 경우는 호기시에 수축기 혈행 잡음이 증가하였다.
이 증후군의 증상은 비특이적인 경우가 많아 진 단을 위해서는 반드시 다른 상복부 통증을 유발할
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수 있는 질병들을 조사하여야 한다.11,15,17 검사에서 특이한 질병이 없는 경우 복부 대동맥 조영술을 시 행하여 복강동맥 기시부의 협착을 확인함으로써 진 단할 수 있다.9 특히 측면 대동맥 조영술을 시행하면 복강동맥 기시부의 협착을 더 잘 관찰할 수 있다고 알려져 있으며5,13 측면 대동맥 조영술 시행시 복강 동맥 기시부 5 mm 이내에 비대칭적인 균일한 복강 동맥 협착 소견과 그 외 협착 후부위 혈관의 확장, 측부 혈행의 존재, 주변 혈류의 증가 등을 관찰할 수 있다.18 Colapinto 등5은 복강동맥 압박 증후군의 진 단에 있어서 동맥 경화증에 의한 복강동맥의 협착을 배제하기 위하여 복강동맥 협착을 그 모양에 따라 4 가지 유형으로 분류하여 그 중 복강동맥 내경의 균 일한 협착만 있는 경우(type I)를 이 증후군의 진단 에 유의한 혈관 검사 소견으로 구분지어 보고하였 다. 이 증후군의 진단에 혈관 조영술이 아닌 초음파, doppler, MR angiogram을 이용한 경우들이 보고되 기도 하였다.19 본 증례의 경우 복부 대동맥 조영술 에서 복강동맥 기시부의 균일한 협착 소견과 상장간 막동맥과 간동맥 사이의 측부 혈행이 관찰되었다.
이 증후군의 치료에 있어 수술적으로 치료한 군 과 단순 관찰한 군의 추적 결과에서 두 군간의 증상 호전에 있어 유의한 차이가 없었다는 보고들이 있으 나3,12 다수의 저자들은 보다 특징적인 증상을 가진 환자의 경우, 수술을 하여 협착 부위를 풀어주면 약 80%의 환자에서 증상의 소실을 보인다고 보고하였 다.11,15,18 일부의 저자들은 수술 후 초기에는 증상이 호전되나 장기적인 추적 결과에서는 상당수에서 증 상이 재발했다고 보고하는 등9,20 아직도 이 증후군 의 수술적 처치 및 장기적인 효과에 대해서는 논란 이 많다. 최근의 연구 결과들은 심한 복통을 동반한 경우는 수술을 하는 것을 원칙으로 하고 있다. 수술 적 방법으로는 단순히 복강동맥 압박 부위의 정중궁 상인대 절개술 및 복강신경절 제거술만을 하기도 하 나 장기간의 압박에 의하여 복강동맥 혈관 내막에 섬유화(intimal fibrosis)가 생긴 경우에는 추가적으로 혈관 확장술(intraluminal dilation) 및 혈관 재구축술 (graft, reimplantation of the celiac artery) 등의 혈관 재생술을 시행하기도 한다.11,13,17 이러한 수술적 방 법의 결정은 수술시 복강동맥을 압박하는 구조물을
제거한 후 압박 부위 박동의 유무 혹은 doppler 검사 에 의한 혈류의 차이 등의 결과에 따라 결정한다.11,17 혈관 확장술과 혈관 재구축술 후 양 군간의 결과 사 이에 유의한 차이가 없다는 보고가 있으나11 혈관 확 장술은 재협착의 가능성과 아직 보고된 장기간의 추 적 결과가 없어 혈관 구축술이 더 유용할 것이라고 보고도 있다.17
수술 후 예후는 식후 발생하는 뚜렷한 복통 및 소 화기 증상이 있는 경우, 40-60대의 연령군, 20 lb 이 상의 체중 감소가 있는 경우, 혈관 조영술상 측부 혈 행이 많고 혈관의 협착 후부위 확장이 있는 경우 등 에서는 양호하나 60대 이상의 고연령군, 비특이적인 증상을 가진 경우, 무증상의 기간이 긴 경우, 20 lb 미만의 체중 감소를 보이는 경우, 알코올 중독자 등 에서는 증상이 반복될 가능성이 높아 비교적 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.11
본 증례의 경우 먼저 개복술로 정중궁상인대 절 개술과 주변 섬유조직 절개술을 시행한 후 재차 경 고동맥 카테타 풍선확장술을 시행하여 여러 관련 소 화기 증상의 완전한 소실을 경험할 수 있었다.
결론적으로 복강동맥 압박 증후군은 외부 압박에 의한 복강동맥의 협착과 함께 복부 혈행 잡음과 복 통 및 소화기 증상을 동반하는 증후군으로 발생 빈 도, 원인, 증상의 기전이 명확하지 않다. 수술적 치 료의 방법이나 그 유용성에도 논란이 많은 실정이나 증상이 뚜렷한 경우에는 압박 부위의 수술적 제거 및 혈관 확장술 또는 혈관 재구축술을 시행하는 것 이 좋을 것으로 사료된다. 본 증례의 경우 수술과 혈 관 확장술로 증상이 완전히 소실되었으며 환자의 복 통 및 체중 감소가 뚜렷하고 젊은 연령군이며 혈관 조영술상 측부 혈행을 보이고 있어 예후도 양호할 것으로 생각된다. 그러나 향후 대상군에 대한 많은 연구와 추적 관찰이 필요하리라 생각된다.
색인단어: 복강동맥 압박 증후군, 복통, 동맥 혈관 조영술, 감압술, 혈관 확장술
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