두통은 일생을 살아가면서 누구나가 흔히 겪을 수 있는 증상이며, 통증을 호소하는 환자 중 가장 많은 비중을 차지 하는 증상 가운데 하나지만 두통의 원인과 임상양상은 매 우 다양하여 두통의 정확한 분류에 의한 진단 및 치료과정 이 결코 쉽지만은 않다.1,2) 과거에는 두통의 진단이 정확한 분류기준 없이 검사자의 경험과 환자의 주관적 증상의 관 찰에 의존해 오다가 1962년 National Institute of Health (NIH) 의 Ad Hoc Committee의 분류 이후 1988년 국제두통학회 (International Headache Society, IHS)에서 제정한 두통분류체 계(ICHD-1, International Classification of Headache Disor- ders)가 두통에 대한 임상연구 및 약물시험에 표준화된 진
단기준으로 2004년까지 가장 널리 이용되어 왔다.3) 이 분류 체계가 15년 정도 사용되는 동안 새로운 병리기전이 밝혀 지고, 새로운 두통질환의 발견, 두통의 자연적 임상경과에 대한 개념변화 및 경험축적 등을 많은 연구자가 발표하면 서 새로운 진단기준에 대한 필요성이 대두되었다. 이에 국 제두통학회 두통분류소위원회 위원장인 Jes Olesen (덴마크 코펜하겐대학 신경과) 교수는 두통분야 세계적 석학 14인 을 구성하여 두통을 범주별로 14개 분야로 나눈 후 새로운 분류체계를 2004년 발표하게 되는데 이것이 ICHD 2차 개 정판(ICHD-2)이다.4) 2차 개정판은 1차 개정판을 근거로 하 되 새로운 진단명이 추가, 진단명의 재배치, 새로운 진단기 준들을 자세히 기술함과 동시에 참고문헌을 같이 제시함으 로써 진단기준이 마련되기까지의 이론적 근거를 알아보기 쉽게 하였고, 몇 가지 질환들 즉, 많은 연구자들에 의해 제 안되었지만 그 타당성이 검증되지 않은 질환에 대한 진단 기준 등을 소개하여 연구목적으로 사용할 수 있게 하였다.
또한 국제두통학회 분류위원회에서는 향후 두통에 대한 연 구 및 국제학술지 기고 시 2004년 개정된 ICHD-2 분류법을 따라줄 것을 권고하였는 바, 통증분야와 두통에 관심을 갖 는 임상가 및 연구자들은 이에 대해 익숙해지는 것이 필요 하리라 생각한다.
본 고에서는 두통분류 IDHD-2에 근거한 분류에 대해 간 략히 소개하며 이전 분류와 신규 분류법을 동시에 비교하 며 바뀐 점이 무엇인지를 알아보고자 한다. 또한 새로운 분 류법을 근거로 하여 두통 환자에 대한 일반적인 접근법에 대해 소개하고자 한다.
국제두통학회 두통분류법 개정판(ICHD-2)에 근거로 한 두통의 분류
ICHD-2 2004년 개정안에서는 1988년 ICHD-1 두통 초판 분류의 기본 골격은 유지하되 초판에서 13개 범주로 분류 하던 것을 14개 범주로 하였고, 이를 크게 3부분으로 나누 었다. 즉 제1부(1∼4)는 원발성 두통(The Primary Headache), 제2부(5∼12)는 이차성 두통(The Secondary Headache), 제3 부(13∼14)는 두개신경통, 중추성 및 원발성 안면통과 기타 두통(Cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headaches)으로 구분하여 분류하였다(Table 1). 그 외의
두통의 분류 및 진단
한양대학교 의과대학 신경과학교실
김 승 현Classification and Diagnosis of Head- ache
Seung Hyun Kim, M.D., Ph.D.
Department of Neurology, College of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea
In the differential diagnosis of disorders producing head- ache, a well systematized approach to the classification and diagnosis of headaches is an essential guideline to clini- cians in the field of pain. The International Headache Society (I
H
S) has revised the International Classification of Headache Disorders (ICHD-2). ICHD-2 provides improved understanding of some headaches and identification of new disorders. Pain specialists and neurologists should become familiar with the revised criteria. In this review, overview of the revised HIS classification, comparison with the previous classification and a practical approach to headache diag- nosis using this new classification will be discussed. (JKorean Assoc Pain Med 2005;4:67-77)
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ICHD-2
접수일: 2005년 2월 1일, 게재승인일: 2005년 3월 10일 책임저자: 김승현, 서울시 성동구 행당동 17번지
ꂕ 133-792, 한양대학병원 신경과
Tel: 02-2290-8371, Fax: 02-2296-8370
E-mail: [email protected]
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PA I N VOL. 4, NO. 1, 2005
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분류법에 대한 새로운 내용을 개괄적으로 살펴보면 다음과 같다.3.4)
두통에 대한 분류법은 4자리 수까지 세분화되는데 첫 자 리는 14가지 범주(예; 1. Migraine, 2. Tension-type headache) 를 의미하고는 둘 째 자리는 첫 범주의 아 분류를 의미한다 (예; 1.1 Migraine with aura, 1.2 Migraine with aura). 그 후의 셋째 자리와 넷째 자리는 더 세분화된 분류(예; 1.2.1 Typical aura with migraine headache, 1.2.4 Familial hemiplegic mi- graine)를 의미한다. 동일 환자에서도 여러 진단명이 공존할 수 있는데, 예로 편두통 환자가 약물복용을 과다하게 하는 경우라면 migraine without aura (1.1)와 medication overuse headache (8.2)를 기술하되 중요성에 입각하여 순서대로 기 술할 것을 권하고 있다. 초판 분류와 달리 “probable” 항목 을 아 분류 질환명으로 소개하였는데, 한가지 조건 외에는 다른 진단 조건을 모두 만족하는 경우를 의미한다. 또한 이 차성 두통(4∼12)에서 원인과의 관계를 설명하는 단어를 비 교할 때 초판에서는 “∼에 연관된(associated with)”이라는 표현을 사용하였으나 인과관계가 명확하게 밝혀져 있는 경 우는 “∼에 기인하여 발생하는(attributed to)”이라는 표현을 사용한 점 등이다.4,5)
1. 제1부 원발성 두통(The primary headache) 두통을 크게 원발성과 이차성 두통으로 구분할 때 IHCD- 2에서는 원발성 두통을 크게 4가지 항목으로 나누어 1) 편 두통, 2) 긴장성두통, 3) 군발성두통 및 기타 삼차신경 자율 신경성 두개통, 4) 기타 원발성 두통으로 구분하였는데 1차 분류와 차이점은 긴장성 두통을 세분화 한 점, 삼차신경 자 율신경성 두통(trigeminal autonomin cephalgia, TAC)이라는 새로운 진단명을 도입한 점이다(Table 1, Table 2).4,5) 1) 편두통(Migraine): 편두통은 가장 흔한 두통 중 하나로 전조증상 유무에 따라 무전조성 편두통(migraine without aura)과 전조성 편두통(migraine with aura)으로 구분된다. 전 자는 common migraine으로 알려져 있으며 전형적인 두통의 양상은 중증도 이상의 심한 두통이 주기성, 박동성, 일측성 의 특징을 갖고 유발인자가 존재하기도 하며 오심, 구토, 광 혐오증, 음혐오증 혹은 냄새혐오증 등의 증상을 보이는 두 통이다. 편두통의 분류는 Table 2에 기술하였으며 진단기준 은 Table 3, 4와 같다. ICHD-1의 분류와 비교할 때 큰 차이 는 보이지 않지만 다음과 같은 점에서 차이를 보이고 있 다.6-8)
편두통의 합병증(1.5)의 분류에 만성 편두통(chronic mig- raine)이 새로이 추가되어 약물과다 복용이 아닌 상황에서 1달에 15회 이상의 편두통 발작이 3개월 이상 있는 경우 진 단을 하게 함으로써 약물남용에 의한 두통과 구분하는데 도움이 되는 진단기준이다. 안구마비성 편두통(1.3 opthal- moplegic migraine, ICHD-1)은 일차성 두통에서 삭제된 후 13. 두개신경통(cranial neuraliga and central cause of facial pain) 범주로 이동하였다. 편두통 중 가족성 편측마비형 편 두통(familial hemiplegic migraine, FHM)의 임상양상은 보이 나 유전양식이 없는 경우 산발성 편측마비형 편두통(1.2.5 sporadic hemiplegic migraine) 진단이 신설되었으며9) 기저 편 두통(1.2.4 basilar migraine, ICHD-1)의 명칭이 기저형 편두 통(1.2.6 basilar type migraine, ICHD-2)으로 변경되었는데 그 이유는 기저동맥 영역 혹은 기저동맥과의 직접 연관이 있 음을 탈피함과 동시에 후두개와(posterior fossa) 부위의 증 상이라는 의미를 강조하기 위함이었다. 또한 편두통의 전 구증상인 소아기 주기성 증후군에 cyclic vomiting과 abdo- minal migraine이 추가되었으며 ICHD-1에서는 1.7 편두통성 질환(migrainous disorder)으로 분류하던 것을 추정형 편두통 (probable migraine)으로 변경함으로써 편두통의 진단기준 중 1가지를 제외한 다른 조건을 만족할 때로 정의하였다 (Table 2).
2) 긴장성 두통(Tension-type headache): 긴장성 두통은 일 차성 두통 중 가장 흔한 형태이며 전체 인구 중 30∼78%
정도가 살면서 경험하게 되는 두통이므로 사회경제적으로
Table 1. The International Classification of Headache Disorders,
2nd Edition (ICHD-2, 2004)
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Part one: The primary headaches 1. Migraine
2. Tension-type headache (TTH)
3. Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias 4. Other primary headaches
Part two: The secondary headaches
5. Headache attributed to head and/or neck trauma
6. Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder 7. Headache attributed to non-vascular intracranial disorder 8. Headache attributed to a substance orits withdrawal 9. Headache attributed to infection
10. Headache attributed to disorders of homeostasis
11. Headache or facial pain attributed to disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth, or other facial or cranial structures
12. Headache attributed to psychiatric disorder
Part three: Cranial neuralgias, central and primary facial pain, and other headaches
13. Cranial neuralgias and central causes facial pain
14. Other headache, cranial neuralgias, central or primary facial pain
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CLINICAL
PA I N VOL. 4, NO. 1, 2005
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미치는 영향이 큼에도 불구하고 일차성 두통 중 연구가 가 장 안 된 질환이다. 과거에는 정신적인 원인에 의해 발생한 다고 생각하였으나 신경 생물학적인 원인이 규명됨에 됨에 따라 적절한 치료를 해야 한다. 특히 만성 긴장성 두통은 이로 인해 생활에 막대한 지장을 주고 개인적 사회적으로 경제적인 손실이 심각한 질환임으로 소홀히 다루어서는 안
될 질환이다.10)
긴장성 두통의 임상적 특징은 편두통과 달리 대개 양측 성이며, 누르거나 조이는 듯한 통증을 보이나, 통증의 정도 는 심하지 않으며, 일상적인 움직임에 의해 두통이 악화되 지 않는 특징을 보인다. 또한 편두통과 달리 오심과 구토가 심하지 않는 것도 특징이다. 긴장성 두통의 진단기준은 Table 5와 같다.
긴장성 두통의 분류는 빈도수에 의해 삽화성과 만성으로 구분되는데 ICHD-1에서는 1달에 15회 이상의 빈도를 갖는 냐하는 유무에 따라 삽화성(episodic)과 만성(chronic)의 두 형태로만 나누었으나 개정판에서는 episodic을 infrequent (1 달에 1회 이하)와 frequent (1∼14회 사이)로 세분화하였다.
삽화성 긴장성 두통(ETTH)은 병인상 말초성 감작기전이, 만성 긴장성 두통(CTTH)은 중추성 기전이 병인일 것으로 추정하고 있다. 임상양상은 CTTH처럼 보이지만 ETTH에서 발전한 두통이 아니고 최근 새로 발생한 두통이 지속적으 로 계속되는 경우는 “new daily persistent headache (NDPH)”
로 구분하여야 한다. 이런 질환들 즉, CTTH, NDHP은 chronic migraine과 함께 개념적으로 고빈도형 장지속형 두 통으로 구분된다(Fig. 2).
3) 군발성 두통 및 기타 삼차 자율신경성 두개통(Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias): 군발 성 두통은 흔한 두통의 형태는 아니지만 특징적인 임상소 견을 보이며 약물에 반응과 병리기전이 다른 일차성 두통 과는 구분되는 질환이다. 여자보다는 남자에서 3.5배 이상 흔히 나타나며 발생연령은 20대 후반과 30대 초반에 흔하 다. 두통의 가족력이 7% 정도에서 존재한다. 군발성 두통의 특징은 주기성을 갖고, 통증이 한번 발생하면 수 주 간 하루
Table 3. Diagnostic Criteria of Migraine without Aura (ICHD-2)
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A. At least 5 attacks fulfilling B∼D
B. Headache attacks lasting 4 to 72 hours (untreated or un- successfully treated)
C. Headache has at least two of the following characteristics:
1. Unilateral location 2. Pulsating quality
3. Moderate to severe intensity
4. Aggravation by or causing avoidance of routine physical activity (eg. walking or climbing stair)
D. During headache, at least one of the followings:
1. Nausea and/or vomiting 2. Photophobia and phonophobia E. Not attributed to another disorder
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Table 4. Diagnostic Criteria of Typical Aura with Migraine (ICHD-2)
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1.2 Migraine with aura
A. At least 2 attacks fulfilling B∼D
B. Aura consisting of at least one of the followings, but no motor weakness
1. Fully reversible visual symptoms including positive features (eg. flicking lights, spots or lines) and/or negative features (ie, loss of vision)
2. Fully reversible sensory symptoms including positive fea- tures (ie, pins and needles) and/or negative features (ie, numbness)
3. Fully reversible dysphagic speech disturbance C. At least two of the followings
1. Homonymous visual symptoms and/or unilateral sensory symptoms
2. At least one aura symptoms develops gradually over >5 min and/or different aura symptoms occur in succession over >5 min
3. Each symptom lasts >5 min <60 min
D. Headache that does not fulfil criteria B∼D for 1.1 Migraine aura begins during the aura or follows aura within 60 min.
E. Not attributed to another disorder
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Table 5. Diagnostic Criteria of Chronic Tension-type Headache (ICHD-2)
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A. Headache occurring on 15 days per month on average for >3 months (180 days per year) and fulfilling criteria B∼D B. Headache lasts hours or may be continuous
C. Headache has at least two of the following pain characteristics:
1. Bilateral location
2. Pressing/tightening (non-pulsating) quality 3. Mild or moderate intensity
4. Not aggravated by routine physical activity such as walking or climbing stairs
D. Both of the following:
1. No more than one of photophobia, phonophobia or mild nausea
2. Neither moderate or severe nausea nor vomiting E. Not attributed to another disorder
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에 수 회씩 발생하는데, 발작기간은 평균 45∼90분 정도 지 속되며 발작은 예외없이 일측성으로 나타난다. 군발성 두 통은 전조증상 없이 발생하여 5∼15분의 짧은 시간 내에 최 대 강도에 이르게 되는 심한 통증을 보인다. 이 두통은 주로 야간에 나타나며 두개 자율신경계 증상을 동반하게 되어 콧물과 눈물을 흘리고, 흔히 결막충혈이 동반된다(Table 6).11)
ICHD-2 에서는 Table 1, 2에서 보는 바와 같이 삼차신경 자율신경성 두개통(TAC)이란 새로운 병명으로 소개되었으 며 이는 심한 일측성 두통과 두개부의 자율신경증상을 동 반하며 주기적 통증을 나타내는 일차성 두통을 의미한다.
신 분류에서는 만성 발작성 반두통(chronic paroxysmal he- micrania)을 관해가 있는 형태가 있다는 것을 통해 간헐성
과 만성으로 구분하게 되었으며 이 질환은 indomethacin에 대한 반응이 진단기준에 들어갈 정도로 약물치료에 대한 반응이 좋은 두통이다(Table 7).12) 또한 SUNCT (Short last- ing unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) 라는 질환이 추가적으로 기술되었는데 SUNCT는 두통이 일측성으로 안구 및 안구주위에 심한 통 증이 찌르는 듯하게 수 초 간에서 수 분 간 지속되었다가 사라지는 것이 수없이 반복하는 특징을 갖으며 전형적인 자율신경계 증상은 질환 이름에서 표현된 것처럼 결막출혈 과 눈물이 있어야 하나 코가 충혈되거나 콧물이 동반되기 도 한다. 따라서 다양한 두부 자율신경계를 보이는 질환을 광범위하게 SUNA (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms)라고 표현 할 때 SUNCT는 SUNA의 한 형태가 아닐까 하는 주장도 있 다(Table 8).4,13)
4) 기타 원발성 두통(Other primary headaches): 기타 원발 성 두통은 임상적으로 서로 다른 두통으로 세분화되어 있 으며 병인이 잘 알려져 있지 않아 치료방법도 정립되지 않 은 질환이다. ICHD-1에서 사용되던 benign 혹은 idiopathic의 단어 대신 primary라는 용어를 사용하여 의미의 정확성을 기했다. 새로운 두통형태인 Hypnic headache (HH), Primary thunderclap headache (PTCH), Hemicrania continua (HC), New daily persistent headache (NDPH)의 새로운 질환이 새로운 분 류에서 등장하게 되었으며 기타 원발성 두통에 해당하는
Table 6. Diagnostic Criteria of Cluster Headache (ICHD-2)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. At least 5 attacks fulfilling criteria B∼D
B. Severe or very severe unilateral orbital, supraorbital and/or temporal pain lasting 15∼180 minutes if untreated C. Headache is accompanied by at least one of the following:
1. Ipsilateral conjunctival injection and/or lacrimation 2. Ipsilateral nasal congestion and/or rhinorrhea 3. Ipsilateral eyelid oedema
4. Ipsilateral forehead and facial sweating 5. Ipsilateral miosis and/or ptosis 6. A sense of restlessness or agitation
D. Attacks have a frequency from one every other day to 8 per day 2
E. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 7. Diagnostic Criteria of Paroxysmal Hemicrania (ICHD-2)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. At least 20 attacks fulfilling criteria B∼D
B. Attacks of severe unilateral orbital, supraorbital or temporal pain lasting 2∼30 minutes
C. Headache is accompanied by at least one of the following:
1. Ipsilateral conjunctival injection and/or lacrimation 2. Ipsilateral nasal congestion and/or rhinorrhea 3. Ipsilateral eyelid oedema
4. Ipsilateral forehead and facial sweating 5. Ipsilateral miosis and/or ptosis
D. Attacks have a frequency above 5 per day for more than half of the time, although periods with lower frequency may occur E. Attacks are prevented completely by therapeutic doses of in-
domethacin1
F. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 8. Diagnostic Criteria of SUNCT (ICHD-2)
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A. At least 20 attacks fulfilling criteria B∼D
B. Attacks of unilateral orbital, supraorbital or temporal stabbing or pulsating pain lasting 5∼240 seconds
C. Pain is accompanied by ipsilateral conjunctival injection D. Attacks occur with a frequency from 3 to 200 per day E. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 9. Diagnostic Criteria of Primary Stabbing Headache (4.1)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. Head pain occuring as a single stab or a series of stabs and fulfilling criteria B∼D
B. Exclusively or predominantly felt in the distribution of the first division of the trigeminal nerve (orbit, temple and parietal area)
C. Stabs last for up to a few seconds and recur with irregular frequency ranging from one to many per day
D. No accompanying symptoms E. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
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질환에 대한 분류(Table 2) 및 진단적 기준은 진단적 기준은 Table 9∼16에 요약하였다.
ICHD-1의 4.2. External compression headache 4.3. Cold
stimulus headache의 진단은 ICHD-2에서는 분류 13번 cranial neuralgias and central causes of facial pain으로 이동하였다.
Table 10. Diagnostic Criteria of Primary Cough Headache (4.2)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. Headache fulfilling criteria B and C
B. Sudden onset, lasting from 1 second to 30 minutes C. Brought on by and occurring only in association with cou-
ghing, straining and/or Valsalva maneuver D. Not distributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 11. Diagnostic Criteria of Primary Exertional Headache (4.3).
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. Pulsating headache fulfilling criteria B and C B. Lasting from 5 minutes to 48 hours
C. Brought on by and occuring only during or after physical exertion
D. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 12. Diagnostic Criteria of Primary Headache Associated with Sexual Activity (4.4)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
4.4.1 Preorgasmic headache
A. Dull ache in the headand neck associated with awareness of neck and/or jaw muscle contraction and fulfilling criterion B B. Occurs during sexual activity and increase with sexual exci-
tement
C. Not attributed to another disorder 4.4.2 Organsmic headache
A. Sudden onset severe (‘explosive’) headache fulfilling criterion B B. Occurs at orgasm
C. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 13. Diagnostic Criteria of Hypnic Headache (4.5)
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A. Dull headache fulfilling criteria B∼D
B. Develops only during sleep, and awakens patient C. At least two of the following characteristics:
1. Occurs >15 times per month 2. Lasts ≥15 minutes after waking 3. First occcurs after age 50 years
D. No autonomic symptoms and no more than one of nausea, photophobia or phonophobia
E. No attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 14. Diagnostic Criteria of Primary Thunderclap Headache (4.6)
ꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧꠧ
A. Severe head pain fulfilling criteria B and C
B. Both of following characteristics: 1. sudden onset, reaching maximum intensity in <1 minute 2. lasting from 1 hour to 10 days
C. Does not recur regularly over subsequent weeks or months*
D. Not attributed to another disorder
†ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
*Headache may recur within the first week after onset,
†Normal CSF and Normal brain imaging are required.
Table 15. Diagnostic Criteria of Hemicrania Continua (4.7)
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A. Headache for >3 months fulfilling criteria B∼D B. All of the following characteristics:
1. Unilateral pain without side shifting
2. Daily and continuous, without pain free periods
3. Moderate intensity, but with exacerbations of severe pain C. At least one of the following autonomic features occurs during
exacerbations and ipsilateral to the side of pain:
1. Conjunctival injection and/or lacrimation 2. Nasal congestion and/or rhinorrhea 3. Ptosis and/or miosis
D. Complete response to therapeutic doses of indomethacin E. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 16. Diagnostic Criteria of New Daily Persistent Headache (4.8)
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A. Headache for 3 months fulfilling criteria B∼D
B. Headache is daily and unremitting from onset or from <3 days from onset
C. At least two of the following pain characteristics:
1. Bilateral location
2. Pressing/tightening (non-pulsating) quality 3. Mild to moderate intensity
4. Not aggravated by routine physical activity such as walking or climbing stairs
D. Both of the followings
1. No more than one of photophobia, phonophobia or mild nausea 2. Neither moderate or severe nausea nor vomiting
E. Not attributed to another disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
CLINICAL
PA I N VOL. 4, NO. 1, 2005
ꠏ ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
2. 제 2 부 이차성 두통(The secondary headache) 이차성 두통은 일반적인 진단기준(Table 17) 즉, 두통을 유발할 수 있는 인과관계 및 시간적 경과가 명확하여야 한 다. 원인이 제거되면 현저히 좋아져야 하는 특징을 보일 때 진단을 할 수 있으며 질환별로 세부적인 분류를 하게 된다 (Table 2).
Table 2에 기술된 것과 같이 5∼11까지 이차성 질환이 있 으며 한가지 차이점은 12. 정신과질환에 의한 항목이 추가 된 것이 ICHD-2의 분류의 특징이다.
3. 제 3 부 두개신경통, 중추성 및 원발성 안면통과 기 타 두통
두경부에 발생하는 동통은 삼차신경, 안면신경, 설인신 경, 미주신경 및 후두신경과 상부신경근 등으로 전달되는 데 이 신경들이 압박 혹은 물리적 자극을 받게 되면 중추신 경로를 흥분시키거나 자극을 함으로서 칼로 베는 듯한 혹 은 찌르는 듯한 통증을 호소하게 된다.
여기에 해당하는 질환에는 Table 18에 요약하였다 .
두통의 진단 과정
1988년 IHS 분류(ICHD-1)가 발표된 이후 이 기준이 임상 에 직접 적용함에 있어서 타당성을 조사하기 위해 많은 연 구가 있었는데 일부에서는 새로운 두통의 분류기준이 두통 의 진단과 치료에 도움이 된다고 발표하였고 또 일부에서 는 새로운 문제점을 지적하여 새로운 세부진단 기준을 추 가하거나 이미 존재하는 기준의 교정을 요구해 온 바 있다.
이에 새로운 2차 두통분류안(ICHD-2)이 발표된 이후 다양 한 형태의 두통의 병리기전, 치료약제에 대한 반응의 차이, 두통의 자연경과를 이해함에 따라 새로운 분류를 통해 이 런 문제점을 다소 해결할 수 있게 되었다. 그러나 실제 이런
두통에 대한 세부 분류는 두통을 세부전공으로 하는 신경 과 의사 혹은 통증전문의들에게는 매우 중요한 사항이 되 겠으나 일반의에게 더 중요한 사항은 어떤 두통이 위험한 두통이며 촌각을 다투어야 할 두통이냐를 이해하는 것이 다.
두통의 문진 시 중요하게 다루어야 할 내용은 두통이 처 음 발생한 연령, 두통의 위치, 빈도수, 지속기간, 주기성, 특 징적 임상양상, 유발인자, 강도 및 동반증상 등에 대해 자세 한 문진을 하여야 하며 이를 통해서도 많은 질환이 감별되 는 단서가 되기도 한다.
두통환자의 진단과정 중 위험한 징후로 받아들여야 할 두통의 대표적인 증상 및 징후는 다음과 같다.
1) 급발성 혹은 돌발성 두통
2) 뇌압상승을 동반한 두통. 즉, 두통과 함께 구토 및 유 두부종이 동반된 경우
3) 전신질환과 동반된 두통, 즉, 발열 및 두부강직을 보이 는 두통
Table 17. General Diagnostic Criteria for Secondary Headache (ICHD-II, 2004)
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A. Headache with one (or more) of the following [listed] cha- racteristics and fulfilling criteria C and D
B. Another disorder known to be able to cause Headache has been demonstrated.
C. Headache occurs in close temporal relation to the other evidence of a causal relationship.
D. Headache is greatly reduced or resolves within 3 months (this may be shorter for some disorders) after successful treatment or spontaneous remission of the causative disorder
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Table 18. Cranial Neuralgias and Central Causes of Facial Pain
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13.1 Trigeminal neuralgia 13.2 Glossopharyngeal neuralgia 13.3 Nervus intermedius neuralgia 13.4 Superior laryngeal neuralgia 13.5 Nasociliary neuralgia 13.6 Supraorbital neuralgia
13.7 Other terminal branch neuralgia 13.8 Occipital neuralgia
13.9 Neck tongue syndrome 13.10 External compression headache 13.11 Cold-stimulus headache
13.12 Constant pain caused by compression, irritation or distortion of cranial nerves or upper cervical roots by structural lesions 13.13 Optic neuritis
13.14 Ocular diabetic neuropathy
13.15 Head or facial pain attributed to herpes zoster 13.16 Tolosa-Hunt syndrome
13.17 Ophthalmoplegic migraine 13.18 Central causes of facial pain 13.18.1 Anaestehsia dolorosa 13.18.2 Central post-stroke pain
13.18.3 Facial pain attributed to multiple sclerosis 13.18.4 Persistent idiopathic facial pain
13.18.5 Burning mouth syndrome
13.19 Other cranial neuralgia or other centrally mediated facial pain
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4) 편측마비 혹은 경련 등과 같은 국소적인 신경학적증상 을 보이는 두통
이러한 소견을 보이는 두통을 “red flag sign”이라고 하여 각 상황마다 가능성 있는 질환과 진단을 위해 검사해야 할 항목을 요약하면 Table 19에 요약한 바와 같다.5,14)
따라서 두통 환자의 진단과정은 먼저 위험한 두통징후를 보이는가를 먼저 확인한 후 이러한 징후가 없다면 병력청 취를 통해 얻어진 두통과 연관된 정보를 통해 일차성 두통 가운데 어떤 질환인지를 감별진단하는 것이 중요하다(Fig.
1, 2). 일차성 두통을 감별함에 있어 중요한 사항은 일차성
Table 19. Red Flags in the Diagnosis of Headache
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위험징후 가능성 있는 질환 확진을 위한 진단절차
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혈관기형 출혈 MR angiogrphy 혹은 conventional angiography
요추천자
서서히 악화되는 투통 종괴, 경막하출혈 Brain CT or MRI
전신질환에 의한 두통 뇌막염, 뇌염 , Lyme disease, Brain CT or MRI
(발열, 두부강직 혹은 전신감염, 교원성 질환, 혈관염 요추천자, 조직검사 및 혈액검사 전신발진을 동반한 경우)
국소신경학적 징후를 종괴, 혈관기형 혹은 교원성질환 Brain CT or MRI
보이는 경우 교원성질환의 선별검사
유두부종을 보이는 경우 뇌압상승을 초래할 수 있는 상황으로 Brain CT or MRI 종괴 혹은 뇌막염, 뇌염, 가성종양 요추천자 기침 혹은 복압이 증가하는 지주막하 출혈 혹은 종괴 Brain CT or MRI
상황에서 두통이 유발될 때 요추천자
임신 중 혹은 산욕기에 대뇌정맥 혈전증 Brain MRI
발생한 두통
암 혹은 HIV 를 앓고 있는 뇌 전이 Brain MRI
환자에서 새로이 발생한 두통 혹은 기회감염 요추천자
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Fig. 1. Algorithm for headache diagnosis.
CLINICAL
PA I N VOL. 4, NO. 1, 2005
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두통에는 어떤 종류가 있으며 어떤 진단 기준에 의거하는 지를 알아야 하는데 두통의 빈도와 두통의 지속시간 및 유 발인자 등의 단서를 갖고 감별진단의 영역을 좁혀가면 도 움이 될 것이다. Fig. 2는 IHS 2차 개정판에서의 진단기준에 의거한 진단경로를 요약한 것이다.5,14)
결 론
국제두통학회에서 새로 제정한 ICHD-2의 진단기준은
1988년도의 분류법을 틀을 유지하면서 새로운 질환에 대한 소개 및 새로운 진단기준을 3부분(일차성, 이차성, 안면통 및 기타), 14가지 범주로 구분하고 있다. 본 고에서는 새로 개정된 분류방법을 중심으로 두통의 분류 및 진단기준을 간략히 살펴보았으며 이전 분류와의 차이점도 비교해 보았 다.
ICHD-2의 두통 분류체계에 근거한 두통의 진단적 접근 은 향후 두통 환자에 임상경과 및 연구 자료 상호교류에 획기적인 도움을 줄 뿐 아니라, 두통관련 국제논문 및 국내
Fig. 2. Algorithm for diagnosis of subtype of primary headache. ETTH: episodic tension-type headache, CCH: chronic cluster headache,
ECH: episodic cluster headache, CPH: chronic paroxysmal hemicrania, EPH: episodic paroxysmal hemicrania, CTTH: chronic tension-type
headache, NDPH: new daily persistent headache, HC: hemicrania continua.
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논문에서 요구하는 기본충족조건이 될 것이므로 이에 대한충분한 이해가 필요하다. 국제적으로 인정된 새로운 진단 기준에 의거한 임상경과에 대한 자료비교는 신 개정된 두 통분류법의 유용성을 평가하고 향후 재개정될 두통분류에 도 도움이 될 수 있는 기초자료가 되리라 생각된다.
참 고 문 헌