팽대부에서 발생한 유암종

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Korean Journal of HBP Surgery

Vol. 10, No 4, December

□ 증 례 □

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The ampullary carcinoid tumor is a rare lesion accounting for less than 0.3% of all carcinoid tumors of the gastrointestinal tract. We recently experienced a case of an ampullary carcinoid tumor at our institution. A 70-year-old man was admitted to our hospital on January 2006 for right upper quadrant pain with jaundice. He underwent a pylorus- preserving pancreaticoduodenectomy for an ampullary carcinoid tumor.

Abdominal computed tomography showed an oval shaped mass at the ampulla of Vater with abrupt obstruction of the distal end of the common bile duct. The patient underwent a percutaneous transhepatic bile drainage for a cholangiogram, in which was noted a filling defect with a smooth margin at the ampullary portion. During surgery, a firm, grayish-pink, and fairly well circumscribed tumor measuring 2.5 cm was found in the ampulla of Vater. Histopathologically, the tumor with invasion to the muscular layers consisted of cells with an eosinophillic cytoplasm and uniform, oval hyperchromatic nuclei.

Immunohistochemical staining of the tumor was positive for chromogranin, synaptophysin and neuron-specific enolase. The patient had an unremarkable hospital course. Carcinoids of the ampulla of Vater are very rare. Only 105 cases have been reported in the literature, most as single case reports. We report here a case of an ampullary carcinoid tumor with a discussion based on the literature.

A

Ammppuullllaarryy CCaarrcciinnooiidd TTuummoorr

Dong-Sun Shin, M.D., Dae-Young Kang, M.D.¹, In-Sang Song, M.D.

Department of Surgery and ¹Pathology, College of Medicine, Chungnam National University

서 서 론론

유암종(carcinoid)은 수년간 위장관에 발생하는 신경내분 비종양을 총칭하여 사용되어 왔으며 대부분 장에 위치한 enterochromaffin세포에서 발생한다.^1-3이는 위장관 및 췌 장의 신경내분비종양 중 장에 발생하는 경우에만 유암종이 라 분류하고 비슷한 조직학적 소견을 보이더라도 췌장이나 기타 장기에 발생하였을 때는 유암종이라 부르지 않는 이 유이다.^3-5하지만 이들이 각기 형태학적으로나 생물학적으 로 다른 모습을 보이기 때문에 정확한 분류라 할 수 없다.

최근 World Health Organization (WHO) 분류에서 내분비 종 양 (endocrine tumor) 또 는 신 경 내 분 비 종 양 (neuroendocrine tumor)으로 명하고 다음과 같이 분류하 는 것을 권장하고 있다. ⁴

1. 잘 분화된 내분비종양 (유암종) well-differentiated endocrine tumors (carcinoids).

2. 잘 분 화 된 내 분 비 암 종 (악 성 유 암 종 ) well- differentiated endocrine carcinomas (malignant carcinoids).

3. 잘 분화되지 않은 내분비암종 (소세포암종) poorly differentiated endocrine carcinomas (small cell carcinomas).

유암종의 발병률은 매년 100,000명당 1.6-2명 정도이며 위장관에서 발생하는 유암종의 60%이상이 충수돌기에 발 생하고 소장, 직장, 그리고 위 순서대로 발생한다.^6-9팽대부 의 유암종은 위장관의 전체 유암종에서 0.3%미만을 차지 하는 극히 드문 병변이며 이 종양은 십이지장에서 기인한 유암종과 상이한 증상 및 생물학적 특성을 보인다.^6-9저자 들은 팽대부에 발생한 유암종을 지닌 환자 1예을 치험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

팽대부에서 발생한 유암종

충남대학교 의과대학 외과학교실,

¹

병리학교실

신

신동동선선,, 강강대대영영

¹ ¹

,, 송송인인상상

책임저자: 송인상

대전광역시 중구 대사동 640번지 �301-721 충남대학교병원

Tel: 042-280-7175 Fax: 042-257-8024 E-mail: [email protected]

K

Ke ey y w wo orrd ds s:: Ampullar of Vater, Carcinoid Endocrine tumor 중

중심 심 단 단어 어:: 팽대부, 유암종, 내분비종양

※본증례의주요내용은2006년제7차IHPBA에서포스터발표되었음.

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3 355 70세 남자가 최근 발생한 황달을 동반한 우상복부 동통을 주소로 입원하였다. 경미한 체중감소가 있었지만 설사를 하거나 얼굴이 홍조를 띠거나 하는 다른 유암종 증후군에 관련된 증상들을 호소하지는 않았다. 과거력상 1년전부터 발생한 당뇨를 제외하면 특이사항은 없었다. 간기능검사에 서 total bilirubin 6.9 mg/dl, AST 75 U/L, ALT 50 U/L, Alkaline phosphatase 536 U/L로 이상소견을 보였다. 혈 청 amylase 와 응고인자에 대한 검사는 정상이였다. 복부 컴퓨터 단층촬영에서 간내외담도의 저명한 확장과 총수담 관의 원위부 말단의 폐색소견을 동반한 팽대부의 타원형의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 담도조영술을 위해 경피적 경 간담즙배액술을 시행하였으며 팽대부위치에서 부드러운 경계를 보이는 충만결손 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 팽대 부 종양을 제거하기 위해 위문부보존췌십이지장절제술을 시행하였으며 수술 중 소견은 단단하고 회색빛의 연분홍색 을 띠며 주위와 비교적 경계가 잘 그려지는 종물이 관찰되 었다. 국소임파절의 확대나 다른 장기로의 전이는 수술 중 관찰되지는 않았다. 수술 후 특별한 합병증 없이 퇴원하였 다.

조직소견은 육안적으로 팽대부에 2.5 cm크기의 용종양 (polypoid) 종괴가 관찰되었다(Fig. 3). 현미경적 소견에서 이 종양은 주위와 경계가 잘 그려지는 얇은 섬유혈관성 중 격(thin fibrovascular septa)을 형성하는 작은 단일형태 세포들의 미세선방형(microacinar) 구조로 이루어져 있다 (Fig. 4). 종양세포의 모양은 원형에서 다각형까지 다양했 으며 중앙핵(central nuclei)과 풍부한 밝은 호산성의 과립 성 세포질을 지녔다. 핵은 염색질(chromatin)의 거친 점각 화한 모습(“salt-and-pepper”)으로 보였으며 때때로 작 은 인(nucleolus)이 관찰되기도 하였다. 활발한 유사분열 이나 괴사는 관찰되지 않았으나 근층까지 종양의 침윤소견 이 관찰되었다(Fig. 5). 면역조직화학적 연구결과에서 종양 세포들은 chromogranin, synaptophysin, neuron-specific enolase (NSE), 그리고 epithelial membrane antigen (EMA) 에 양성반응을 보였다(Fig. 6,7).

증 증 례례

F

Fiig g.. 1 1.. Abdominal CT shows an oval shaped mass(arrow) at the ampulla of Vater with abrupt obstruction of the distal common bile duct and marked dilatation of the intrahepatic duct, extrahepatic duct, and gall bladder. No evidence of pancreatic duct dilatation was found.

F

Fiig g.. 3 3.. A polypoid mass found in the ampulla of Vater, on cut section.

F

Fiig g.. 4 4.. A low power view shows a tumor invasion in the muscular layer(H&E, ×12.5).

F

Fiig g.. 5 5.. A high power view shows well-defined microacinar structures of small monotonous cells separated by thin fibrovascular septa(H&E, ×200).

F

Fiig g.. 2 2.. Cholangiogram exhibited a filling defect with a smooth margin at the ampullary portion(arrow).

신동선 외 : 팽대부에서 발생한 유암종

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한국간담췌외과학회지 : 제10권 제4호 2006

3 366

T

Taab blle e 1 1.. World health organization classification of neuroendocrine tumors of gastrointestinal tract(carcinoids): prognostic criteria.

Biological behavior

Presence of metastases

Infiltration of muscularis propria

Histological differentiation

Size of the tumor (cm)

Presence of angioinvasion

Ki-67 index (%)

Benign Benign or low malignant Low malignant Highly malignant

No No

- -

+

^*

+

High High

High Low

≤1

≤2

>2 Any size

No No/yes

Yes Yes

<2

>30

2000년에 발표된 새로운 WHO분류에서 유암종을 신경내 분비종양으로 새로이 명명하였고 잘 분화된 신경내분비종 양은 근층을 침범하지 않았다면 양성으로 간주되고 있다.

위장관에 발생한 내분비신경종양에 대한 예후 기준이 Table 1에 정리되어 있다.^5,11

팽대부 유암종은 위장관의 유암종 중 가장 드물게 발생하 며 환자의 대부분이 황달을 동반한 우상복부 동통을 호소 하지만 기타 다른 유암종증후군과 관련된 증상을 호소하지

고 고 찰찰

F

Fiig g.. 6 6.. Tumor cells are positive for chromogranin(×100).

F

Fiig g.. 7 7.. Tumor cells are positive for EMA(×100).

*

Exception: carcinoids of the appendix infiltrate mostly muscularis propria

참

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는 않는다.^5-7 Somatostatin분비 유암종은 거의 대부분이 팽대부에 위치하지만 대부분 팽대부 유암종은 비기능성이 며 저등급(low-grade) 악성 양상(malignant behavior)을 지니는 잘 분화된 종양이나 소수에서 잘 분화가 되지 않은 내분비 암종을 보이는 경우도 있다.^5-7

팽대부 유암종의 성장 양상은 점막하 침윤을 보이는 반면 종양을 덮고 있는 점막은 대부분 정상소견을 보이고 다른 종양에 비해 조기에 임파절 전이를 보인다.^6,7이 때문에 수 술전 정확한 진단을 내리기 힘들다. 저자들 또한 내시경적 역행성 담췌관조영술 시행시 팽대부가 팽창되어있는 소견 외에 다른 점막의 병변이 없었으며 조직 검사를 시행하지 않았다. 종양의 크기는 전이의 가능성을 포함한 내분비종 양의 생물학적 특성을 예견할 수 있고 수술방법 결정에 중 요 요인으로 작용한다.^5,6WHO분류에서 1 ㎝이하 종양은 수술전에 조직병리학적 진단과 병기결정이 어렵다면 국소 절제를 제안하고 있지만 십이지장의 유암종과는 다르게 팽 대부의 유암종은 종양의 크기와 수술시 전이의 유무와의 연관성이 적어서 2㎝이하의 종양에서도 국소임파절 전이 가 관찰되고 최근 췌십이지장절제술이 안전하게 시행되기 때문에 환자의 위험요소와 종양의 병기를 고려하여 수술를 결정하는 것이 보다 적절한 치료라고 생각되어진다.^6-18,10,11 따라서, 저자들의 경우 유문부보존췌십이지장절제술을 시 행하였으며 종양은 크기가 2.5 ㎝로 근층침윤은 있었으나 임파절 전이는 없었다.

팽대부 유암종의 예후는 대부분 양호하며 절제 후 전반적 인 5년 생존률은 90%정도로 보고되고 있다.^6,7저자들의 경 우 수술 후6개월이 경과하였으며 재발이나 전이의 소견은 관찰되지 않고 있다.

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신동선 외 : 팽대부에서 발생한 유암종