서 론
중독성 표피 괴사융해증(toxic epidermal necrolysis, TEN)은 피부와 점막의 괴사를 초래하는 심한 급성의 박탈 성 피부질환으로 대부분 약물이 원인이라고 생각되어지고 있으나 원인을 밝힐 수 없는 경우도 있다.
1)매우 드문 질환 이긴 하지만 일단 발생하였을 때는 치사율이 10∼40%에 달 하므로 그 치료가 매우 중요하다.
1∼3)또한 상처 감염 (wound infection)에 의한 패혈증(sepsis)이 치사율의 가장 큰 원인이므로 상처에 대한 관리가 매우 중요하다.
4)이런 TEN은 전체 표피 면적의 30% 이상을 침범하는 대수포의 융합과 미란을 동반하기 때문에 상처치유를 위하여 silver sulfadiazine (Silvadene
Ⓡ) 등을 이용하여 광범위한 2도 화 상에 준하게 치료를 해야 한다.
5,6)외국의 경우에는 McGee
Smith & Nephew, UK)을 이용하여 중증 2도 화상에 준하 게 치료하여 좋은 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
1. 증례 1
15세 남아로 개인병원에서 ibuprofen을 복용한 후 전신 적으로 발생한 수포성 병변을 주소로 응급실로 내원하였다 (Fig. 1). 이차감염 예방을 위하여 소아중환자실로 격리 입 원하여 경과 관찰중 수일 후 수포성 병변이 융합되어 대수 포를 이루고 표피융해가 거의 100%에 달하는 전신에 나타 났다(Fig. 2). 전신화상에 준하여 수액요법을 시행하였고 전 신적 전해질 및 단백질 균형을 유지하였다. 감염예방을 위 하여 항생제를 처방하였으며 수포는 모두 제거하고 식염수 를 이용하여 전신을 세척(irrigation)하고 Allevyn
Ⓡ을 이용 하여 상처처치(dressing)를 시행하였다(Fig. 3). 삼출물이 많 은 전반기에는 매일 상처처치를 시행하였고 적어지는 후반 기에는 점차적으로 처치간격을 늦추었다. 5주간의 입원치 료 후 일부 점막을 제외한 거의 전신에 상피화가 이루어져 퇴원하였으며 특별한 후유증 및 기능상의 장애는 보이지 않고 잘 치유된 모습을 보여주었다(Fig. 4).
2. 증례 2
4세 여아로 특별한 원인 없이 상기도 감염증상을 보이며 안면부와 체간부를 시작으로 전신으로 퍼지는 홍역상 발진 으로 지내던 중 수포성 병변 및 일부에서 표피융해 소견을 보여 응급실로 내원하였다(Fig. 5). 소아중환자실로 격리 입 원하여 지내던 중 수일 후부터 수포성병변이 융합되어 대 수포를 이루고 표피융해가 전신에 걸쳐 일어나기 시작하였 다. 이차성 감염예방을 위하여 항생제 치료를 시행하였고 매일 생리식염수를 이용하여 세척하고 Allevyn
Ⓡ을 이용하 여 상처처치를 하였다. 삼출물이 많은 초반기에는 매일 상 처처치를 하였고 삼출물이 줄어든 후반기에는 점차적으로 M.D. and Yeung Kook Lim, M.D.
Department of Plastic & Reconstructive Surgery, Daegu Fatima Hospital, Daegu, Korea
Toxic epidermal necrolysis (TEN) is an uncommon, acute, life-threatening exfoliative disorder that is characterized by epidermal necrosis, which proceeded to eventually detach- ment and slough of large sheets of epidermis. Burn units provide expertise in the care of patients with large areas of skin loss and are ideally suited to care of patients with TEN.
Wound management is important in TEN because secon- dary wound infection is the primary cause of death. We present two cases of TEN whom managed with Allevyn
Ⓡand had a pleasing result. (Journal of Korean Burn Socie- ty 2006;9:74-78)
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K ey W ords: Toxic epidermal necrolysis, Burn, Allevyn
Ⓡ책임저자：최세운, 대구시 동구 신암동 302의 1 ꂕ 701-600, 대구파티마병원 성형외과 Tel: 053-940-7340, Fax: 053-954-7417 E-mail: quickpig@hanmail.net
처치간격을 늦추었다. 2주간의 입원치료 후 전신에 완전한 상피화가 이루어져 퇴원하였으며 특별한 후유증 및 기능상 의 장애는 보이지 않고 잘 치유된 모습을 보여주었다(Fig.
6).
고 찰
Lyell에 의해 처음 이름 지워진 TEN은 피부의 박탈성 질 환 중 가장 심한 형태를 말한다. 표피(epidermis)와 진피 (dermis)의 분리에 의한 증상을 특징으로 하며 Stevens- Johnson 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS), 다형홍 반(erythema multiforme)과 같은 부류의 질환으로 생각되 어지고 있다.
4,8)대부분 약물에 의해 발생하며 골수이식 후에 이식편대 숙주질환으로 혹은 AIDS (aquired immunodeficiency syn- drome) 등과 같은 특이한 전신적 상태에서 나타날 수도 있 다.
1,9)빈도는 지역에 따른 차이가 있지만 백만명당 0.4∼1.9명 정도이며 치사율이 매우 높은 편으로 적절한 치료를 요하 는 중한 질환에 속한다.
1∼3,10)증상은 2∼3일간의 미열, 식욕부진, 전신피로, 관절통 등 의 전구증상을 거쳐, 작열감과 통증을 동반한 홍역상 발진 이 나타나며 이러한 발진이 융합되어 그 위에 끓는 물에 화상을 입은 것과 같은 수포형성이 일어난다. 수일 내에 대 수포가가 나타나고 표피의 융해가 일어나 종이모양으로 표 피가 벗겨진다. 발진은 보통 안면과 체간 상부에서 발생하 Fig. 1. 15-years old patient with
TEN. Initial images of patient visited at ER. (A) Anterior view and (B) posterior view. Erythe- matous macules are visible on the skin and blisters or bullae ap- pearing at these macules.A B
Fig. 2. Images of TEN patient
several days after admission. (A) Anterior view and (B) posterior view. Extensive sheets of epider- mis detached leaving bright red dermis exposed.B
A
여 전신으로 급속히 퍼져가고 이런 발진성 부위를 문지르 면 나무껍질처럼 떨어져 나가는 Nikolsky sign이 나타나기 도 한다. 점막 병변이 거의 모든 환자에서 발생한다. 전신적 으로 고열이 발생하고 백혈구 증가, 간장 효소치 상승, 단백 뇨 등의 검사소견과 중증화상과 같은 수액 및 전해질 균형 의 장애가 일어나며 폐부종, 신부종으로 진행할 수 있다. 피 부표면은 2∼3주 후에 재생되며 반흔 없이 치유되지만 압 력을 받은 부위나 감염이 있던 부위는 반흔이 나타날 수
있다. 색소침착(hyperpigmentation), 비후성 반흔(hyper- trophic scar), 조갑 및 모발 손실, 점막의 반흔 등이 후유증 으로 남을 수 있다.
최근 이런한 질환을 임상적으로 체표면적을 이용하여 분 류하자는 의견의 일치를 보이고 있다. 점막의 병변을 보이 며 홍역상 발진이 광범위하게 분포해 있고 표피융해가 체 표면적의 10% 미만인 것을 SJS로, 10∼30% 사이를 SJS- TEN overlap, 30% 이상을 TEN으로 분류하고 있다.
6,11)Fig. 3. Images of TEN patient 2
weeks after managed with Al- levynⓇ. (A) Anterior view and (B) posterior view. Partial epi- thelization is seen.B A
Fig. 4. Images of TEN patient 4
weeks after managed with Al- levynⓇ. (A) Anterior view and (B) posterior view. Completely healed state.B
A
과거에는 TEN을 단순한 피부질환의 하나로 인식되어 피 부과적 치료에 국한해왔다. 하지만 최근에는 TEN의 전신 적 피부증상이 중증화상의 것과 유사하여 다양한 화상을 주로 접하는 전문의의 치료가 상처치유뿐 아니라 전신적 보호 및 관리, 차후에 발생할 수 있는 후유증의 해결에까지 유용할 것으로 생각되어지고 있다. 외국의 경우는 TEN 환 자를 화상센터에 후송하여 치료하는 것을 원칙으로 하고
있다.
7,12)전신 화상환자에 준하여 전해질 및 단백질 균형을
유지하며 이차세균 감염의 예방, 압력손상 및 건조(desic- cation)방지에 노력하고 환자의 보온에 유의하면서 세척 (irrigation)을 시행하고 다양한 생물학적 상처처치(biologic dressing) 혹은 생물합성상처처치(biosynthetic dressing)를 시행하여 진피를 보호하고 상피화(epithelization)를 촉진하 도록 하여야한다.
13,14)과거에는 silver sulfadiazine (Silva- dene
Ⓡ)을 주로 사용해 왔으나 이것이 상피화를 방해하며 백혈구감소증(neutropenia)을 촉진시키고 상처가 건조
Fig. 5. 4-years old patient with
TEN. (A) Anterior view and (B) posterior view. Initial images show macules on skin with bul- lae appearing within these ma- cules and detachment of epi- dermis is also visible partially.A B
Fig. 6. Images of TEN patient 2
weeks after managed with Al- levynⓇ. (A) Anterior view and (B) posterior view. Completely healed state.A B
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