Vol. 7, No. 2, June, 2000
급성 호흡근부전으로 발현된 피부근염 1예
인하대학교 의과대학 내과학교실
이용환・송정수・박
이원・배성권・김범수─A b s t r a c t─
A Case of Acute Respiratory Muscle Failure in Dermatomyositis.
Yong Whan Lee, M.D., Jung Soo Song, M.D., Won Park, M.D., Sung Kwon Bae, M.D., Bum Soo Kim. M.D.
Department of Internal Medicine, College of Medicine, Inha University, Inchon, Korea.
Dermatomyositis (DM) is an inflammatory disease of muscle and skin mediat- ed by autoimmune events that affects skeletal muscle resulting in proximal muscle weakness and sometimes chronic disability. The potential pulmonary complications of DM are interstitial lung disease (ILD), aspiration pneumonia and respiratory muscle dysfunction. ILD occurs in 5% to 30% of patients with DM depending on radiographic or physiologic methods. Respiratory failure resulting from myositic involvement of the respiration controlling muscles is a rare event in patients with DM.
A 17-years-old woman visited emergency room with complaint of dyspnea developed 3 days ago. Her eyelids showed heliotroph rash and her fingers showed Gottron’s papules. She had severe proximal muscle weakness. Her respi- ration was fast and shallow. We diagnosed her having DM with acute respirato- ry failure due to respiratory muscle weakness. During hospitalization, she was suffered from recurrent aspiration pneumonia as a conseqeunce of pharyngeal muscle weakness. She improved after mechanical ventilation, antibiotics and immunosuppressive therapies.
Key Words : Dermatomyositis, Respiratory muscle dysfunction, Acute respi- ratory failure
＜접수일 : 2000년 2월 21일, 심사통과일 : 2000년 4월 1일＞
※통신저자 : 박 원
인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대학교 의과대학 내과학교실
Tel : 032) 890-3483, Fax : 032) 882-6578, E-mail : [email protected]
서 론
피부근염은 피부와 근육에 비화농성 염증이 발생 되는 특발성 염증성 질환으로 특징적인 피부병변을 동반하면서, 골격근 중 주로 사지의 근위근과 경부 및 구간, 그리고 인두근의 쇠약과 위축을 일으키지 만, 간혹 호흡근과 심근을 침범하기도 한다. 피부근 염에서 호흡근 쇠약에 따른 호흡곤란 증상은 환자의 5% 이내에서 나타나고, 급성 호흡부전까지 진행되 는 경우는 치명적이며 비교적 드문 것으로 알려져 있다1 ). 저자들은 호흡근 쇠약에 따른 급성 호흡부전 과 인두근 쇠약에 의한 반복적인 흡인성 폐렴이 발 생된 피부근염 환자에서 기계호흡 및 면역억제 치료 후 증세가 호전된 예를 경험하였다.
증 례
환이자 : 여자 1 7세 주이소 : 호흡곤란
현병력 : 내원 3개월 전부터 손바닥이 갈라지는 피부염 증세로 개인 피부과의원에서 치료받은 병력 이 있었고, 내원 3일전부터 심한 호흡곤란이 발생되 어 응급실을 경유해 입원하였다.
과거력 : 특이 사항 없음 가족력 : 특이 사항 없음
이학적 소견 : 내원 당시 혈압 1 4 0 / 8 0㎜Hg, 맥박 수 분당 8 4회, 호흡수 분당 2 8회, 체온 3 7 C였으 며, 급성병색을 보였으나 의식은 명료하였다. 흉부 청진상 호흡은 빠르고, 호흡음이 양폐야에서 감소되 어 있었으나, 천명음이나 나음은 없었다. 복부 진찰 상 만져지는 장기는 없었고, 압통이나 반사통은 없 었다. 피부 진찰상 환자의 양쪽 눈꺼풀에는 부종과 heliotrope rash가 있었고(그림 1), 양손등에는 저 명한 G o t t r o n’s papule이 있었다(그림 2). 환자는 혼자서 앉거나 일어나지 못하였고, 근쇠약 지수2 )는 Grade VI/VI로 심한 근쇠약을 보였다.
검사소견 : 내원 당시 말초혈액검사상 백혈구 1 3 1 0 0 /㎣, 혈색소 13.4g/dL, 혈소판 4 3 2 , 0 0 0 /㎣였 다. 적혈구 침강속도는 7㎜/ h r였다. 혈청 생화학검사 상 총단백 7.0g/dL, 알부민 4.0g/dL, AST 261IU/L, ALT 283IU/L, CPK 4960IU/L, LDH 2896IU/L, BUN 9.0㎎/dL, creatinine 0.3㎎/ d L , aldolase 32.1IU/L였다. 응급실에서 처음 시행한 동 맥혈 가스검사상 pH 7.19, pCO2 6 0㎜Hg, pO2 5 5
㎜Hg, HCO3- 3 4 m m o l / L였고, 그 후 분당 5 L의 산 소 흡입하에 시행한 동맥혈 가스검사상 pH 7.18, p C O2 9 4㎜Hg, pO2 3 2 8㎜Hg, HCO3- 3 4 m m o l / L , S O2 100% 였다. 면역혈청검사상 CRP 1.7㎎/ d L이 었고 항핵항체는 1 : 6 4 0으로 양성이었으며, homoge- nous 양상이었다. 항R o항체, 항L a항체, 항S m항체, 항R N P항체, 항J o - 1항체는 음성이었다.
Fig. l. Heliotrope rash: The erythematous and violaceous rash was seen over the eyelids of the patient.
Fig. 2. G o t t r o n’s papules: Scaly erythematous raised plaques were seen over the dorsal surface of the DIP, PIP, and MCP joints of the hand.
입원 1 0일째 시행한 피부근생검에서는 근섬유의 간질내에 임파구 침윤 및 특징적인 근섬유의 p e r i- fascicular atrophy 소견을 보였다(그림 3 ) .
입원 1 2일째 시행한 근전도에서는 둔부 및 하지근 육에서 positive sharp wave와 f i b r i l l a t i o n이 관 찰되었다.
입원 2 4일째에 시행한 식도내압검사에서 하부식도 괄약근은 정상 소견이었으나 상부식도괄약근의 이완 과 인두근 약화 소견을 볼 수 있었다.
방사선 소견 : 내원시 단순 흉부 방사선 촬영은 정 상이었으며 입원 2 2일째 시행한 흉부 컴퓨터단층촬 영상 좌폐하엽에 흡인성 폐렴의 소견을 보였다(그림 4). 입원 5 9일째에 시행한 바륨식도촬영검사상 비교 적 많은 양의 조영제가 기도로 흡인되는 소견을 보 였으나(그림 5-A), 입원 1 8 1일째에는 조영제의 흡 인이 보이지 않았다(그림 5 - B ) .
치료 경과 : 응급실에서 급성 호흡부전 소견을 보 여 기도 삽관과 기계호흡을 시작하였고 중환자실로 입원하였다. 입원당일부터 3일동안 매일 m e t h y l- prednisolone 1000㎎을 정맥주사한 후 경구로 prednisolone 60㎎/day, hydroxychloroquine 3 0 0㎎/day, methotrexate 15㎎/ w e e k를 사용하여 증상호전을 보였으나 간효소 수치가 증가( A S T 33IU/L, ALT 104IU/L)하여 methotrexate 투여 를 중지하였고 1 0일 후 간효소 수치는 정상화되었 다. 그 후 매일 azathioprine 50㎎을 경구 투여하
였다. 입원 1 4일째에 기관절개술을 시행하였고, 입 원 1 5일째는 기계호흡을 중단할 수 있었다. 그 후 호흡근 쇠약은 점차 호전되었으나 인두근 쇠약으로 인해 여러 차례 흡인성 폐렴이 발생되어 입원 4 1일 째에 경피적 내시경하 위루술을 시행하였다. 입원 4 2일째는 환자의 전신상태 호전되어 일반병동으로 전실하였다. 입원 1 6 6일째에 경구로 일반식을 공급 하였고, 입원 1 8 4일째에는 기관절개로 삽입되었던 J 튜브를 제거하였다. 그후 약간의 기침과 가래가 있 었으나 폐로 흡인되는 증거나 폐렴 증상이 없고 전 신 증상 호전되어 입원 1 8 8일째에 퇴원하여 현재 퇴 원 후 3개월째 증상없이 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
피부근염의 특징적인 피부병변이 있으면서, 근위 부 근육의 대칭적 쇠약, 근육생검소견, 근효소 수치 의 상승, 근전도 검사의 이상 소견 중 3가지 이상이 나타나면 피부근염으로 진단될 수 있다3 ). 피부근염 의 피부병변으로는 눈주위에 적자색 발진이 나타나 는 heliotrope rash나 부종, 중수지골지절관절 및 근위지절관절, 슬관절 등의 신전면에 인설이 있는 반점 및 구진( G o t t r o n’s papule), 조갑주위의 혈관 Fig. 3. Muscle biopsy on right thigh shows fre-
quent degenerating and regenerating mus- cle fibers, interstitial dense lymphocytic infilteration and foci of perifascicular atrophy (Hematoxylin-eosin stain, original
magnification ×1 0 0 ) . Fig. 4. Chest computerized tomography shows consolidation in posterior basal segment of left lower lobe suggesting aspiration p n e u m o n i a .
확장증과 출혈, 다형피부증, 광과민성 등이 있다.
피부근염 환자에서 호흡곤란은 비특이적이긴 하나 중요한 증상이다. 호흡곤란의 원인으로는 폐외 병변 과 폐합병증이 있는데, 폐외 병변으로는 심근 및 심 전도계 침범으로 인해 나타나는 울혈성 심부전, 부 정맥 등이 있다. 피부근염에서 폐 합병증은 간질성 폐질환, 인두근 쇠약에 의한 흡인성 폐렴, 호흡근 쇠 약에 인한 환기장애로 발생될 수 있다.
첫째는 환자의 5 ~ 3 0 %에서 보고되는 간질성 폐질
환으로1 , 4 - 6 ), Josep 등7 )은 피부근염이 있는 환자 중
1 3 %에서 간질성 폐질환이 있다고 보고하였다. 간질 성 폐질환 중 가장 심한 형태로는 급성발열과 마른 기침, 급격히 진행하는 호흡곤란을 특징으로 하는 미만성 폐포염이 있는데, 성인형 호흡부전증후군으 로 진행하기도 한다. 좀 더 서서히 진행하는 형태로, 근염으로 인한 장애 때문에 제한된 활동력으로 호흡 기 질환의 심각성이 간과되기도 하는 만성 진행형태
가 있고, 간질성 폐질환의 방사선학적 및 폐기능 이 상소견만 나타나는 무증상의 형태가 있다. 피부근염 에서 간질성 폐질환의 발생과 근질환의 범위, 근효 소 수치의 증가, 항핵항체와 항류마티스인자의 수치 와는 일정한 상관관계가 없다고 알려져 있다8 - 1 0 ). 이 합병증은 항t-RNA synthetase 자가항체(항J o - 1항 체)를 갖는 환자에서 많이 나타나며, 항J o - 1항체 양 성인 경우와 항J o - 1항체 음성인 경우 각각 5 0 %와 1 3 %에서 간질성 폐질환이 보고되었다1 1 , 1 2 ). 본 증례 의 환자에서는 항J o - 1항체가 음성으로 나왔으며 간 질성 폐질환의 소견도 없었다.
폐합병증 중 둘째는 연하장애로 인한 흡인성 폐렴 으로, 연하장애를 호소하는 환자는 전체 피부근염 환자의 4 0 ~ 4 5 %에 이르며 흡인성 폐렴은 피부근염 환자의 1 5 ~ 2 0 %에서 발생되는 것으로 보고되고 있 다1 ). 흡인성 폐렴은 피부근염의 세균성 폐렴, 폐농 양, 성인형 호흡부전증후군으로 발전하여 이 질병의 Fig. 5. Contrast esophagography.
Fig. 5.A) Contrast media was aspirated into trachea(black arrow) on the first esophagography.
Fig. 5.B) Follow up esophagography shows no evidence of aspiration of contrast media into trachea.
이환율 및 사망률에 주요 원인이 된다1 3 , 1 4 ). 피부근염 에서 연하장애는 하인두 및 상부식도가 침범되어 발 생되며 이로 인해 정상적인 연하운동기능 및 기도 보호기능이 상실되어 흡인성 폐렴이 발생된다. 실제 로 본 증례의 환자에서도 상부 식도 괄약근의 쇠약 으로 인해 바륨식도촬영에서 조영제가 기도로 흡인 되는 소견이 관찰되었고 이에 따른 흡인성 폐렴으로 장기간 항생제를 사용하였다.
셋째는 호흡근 침범에 의한 폐환기 장애인데, 이 로 인해 급성 호흡부전이 발생할 수 있고, 심한 경우 기도삽입 및 기계호흡이 필요하기도 하다. 생리학적 으로는 호흡근 쇠약으로 인해 전 폐활량은 감소하나 기도의 기능은 유지되는 제한성 폐질환이 발생하고, 결과적으로 기침자극 및 최대호기능의 감소로 인하 여 기도에 점액성 폐색이 일어나 폐렴 및 폐허탈이 일어난다. 호흡근장애는 최대흡기구강압 및 최대호 기구강압의 감소로도 발견될 수 있고 이러한 것들은 호흡근 기능의 정확한 측정뿐 아니라 전신에 침범된 근육병의 경과 및 치료에 대한 반응을 나타낼 수 있
다1 5 ). 동맥혈 이산화탄소분압이 4 5㎜Hg 이상인 과
이산화탄소혈증은 호흡근력이 정상의 30% 이하, 폐 활량이 추정 정상치의 55% 이하인 경우 발생될 수 있다. 본 증례의 환자에서는 내원시 심한 호흡부전 을 보였으며 기도 삽관과 기계호흡 및 기관지 절개 술을 시행하여 폐기능 검사를 시행할 수 없었고 동 맥혈 가스검사로 치료에 대한 반응을 볼 수 밖에 없 었으며, 내원시 단순 흉부 방사선 촬영은 정상이었 고 폐렴이나 간질성 폐질환의 소견이 없어 호흡근 쇠약에 따른 급성 호흡부전으로 발현된 피부근염으 로 진단하였다.
피부근염의 치료는 부신피질호르몬이 주치료이고, a z a t h i o p r i n e과 methotrexate 등 면역억제치료도 도움이 된다. 또한 면역글로불린 정주 치료법은 부신 피질호르몬 치료나 다른 면역억제치료에 잘 반응하지 않거나 부작용 등으로 더 이상 치료할 수 없는 경우 에 이용될 수 있다. 본 증례의 경우 기계호흡, 스테 로이드, 면역억제제 등과 흡인성 폐렴에 따른 항생제 치료 등 적극적인 치료를 통해 회복될 수 있었다.
요 약
저자들은 간질성 폐렴없이 호흡근 쇠약에 의해 급
성 호흡부전으로 발현된 피부근염 1예를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
R E F E R E N C E S
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