말초성 안면마비에서 중두개와 접근법에 의한 안면신경 감압술：3례 보고
건국대학교 의료원 민중병원 신경외과학교실, 이비인후과학교실*
조 준·박성호·김재영*
= Abstract =
Facial Nerve Decompression via Middle Fossa Approach：
Report of Three Cases
Joon Cho, M.D., Sung-Ho Park, M.D., Jae-Young Kim, M.D.*
Department of Neurosurgery and Otolaryngology,* Minjoong Hospital, Konkuk University Medical Center, Seoul, Korea
bjective：Several conservative treatments have been tried in peripheral facial nerve paralysis, because 80% of patients recover spontaneously. Surgical decompression may be helpful to the residual, medically intractable patients. We present here our experiences of facial nerve decompression via middle fossa approach, which seems to be one of good surgical therapeutic options for medically refractory peripheral facial nerve paralysis.
Method：Three cases of medically intractable peripheral type facial paralysis were microscopically operated via middle cranial fossa approach to decompress the labyrinthine segment of the facial nerve and geniculate ganglion by searching landmarks of middle meningeal artery, greater superficial petrosal nerve and facial hiatus.
Results：After operation, two cases of Bell’s palsy improved substantially and one case of post-traumatic facial paralysis improved partially.
Conclusion：This report is presented to describe the surgical facial nerve decompression via middle fossa for early control of peripheral type facial paralysis. Surgical decompression of edematous peripherally paralysed facial nerve could be preferred to conservative treatment in some patients although more surgical experience should be required.
KEY WORDS：Peripheral type facial paralysis・Facial nerve decompression・Middle fossa approach.
서 론
급성 특발성 안면마비는 벨마비(Bell’s palsy) 또는 말 초성 안면신경마비로 흔히 알려져 있으며, 뇌신경근 병증 에서 뇌신경 기능 감소에 의한 증후군 중 하나이다9). 또한 외상성 안면마비는 뇌기저골과 측두골의 골절시 안면신경 의 부종으로 인하여 급성 혹은 지연성으로 발생한다. 안면 마비의 종류는 중추성 및 말초성 안면신경마비가 있고, 말 초성에는 각각 밀라르-귀블레 증후군(Millard-Gubler’s syndrome)이나 밀라르-귀블레-포비유 증후군(Millard-
Gubler-Foville’s syndrome)을 포함하는 핵성 마비(nu- clear palsy)와 안면 신경 핵보다 말초측에서 안면신경이 장애를 받았을때 일어나는 핵하성 마비(infranuclear palsy) 가 있다. 핵하성 마비의 원인 질환에는 소뇌 교각 종양, 길 리안-바레 증후군(Guillain-Barre’s syndrome), 두개저 골절, 사르코이드증(sarcoidosis), 탈수 질환 등이 있고 그 외에 스트레스나 한랭 폭로가 원인이 될 수 있으며8) 핵하성 마비 중 원인이 뚜렷하지 않은 특발성 안면신경마비가 벨 마 비로 알려져 있다.
전체적으로 안면마비는 갑자기 발병하여 보존적인 치료 만으로도 80%정도는 수주이내 회복되지만8), 나머지 20%
OOOO
에서는 완전하게 회복되지 않고 정지상태에서 입술모양의 비대칭, 표정을 지을 때 입술모양의 뒤틀림, 눈이 완전히 감 기지 않는 상태를 후유증으로 흔히 남기며, 호전이 늦게 시
작된 사람일수록 후유증이 남을 확률이 더 높다는 문제점 이 있다. 그러므로 말초성 안면마비는 대부분 보존적 치료 가 가능한 질환임에도 불구하고, 후유증 발생을 억제하기
Fig. 1. Pictures taken 6 months after operation(right) showing recovery state of facial nerve paralysis in comparison with the pictures taken before the operations(left).
A：Case 1, B：Case 2
B B BB AAA A
위해서는 수술적 치료의 필요성이 강조되어야 한다고 사료 되었다.
말초성 안면마비 치료시 수술적 요법을 시행할 것인지 여 부는 전기적으로 예민한 신경전달검사 방법인 신경전도검 사(Electroneuronography : ENoG)를 이용하여 대부분 판단하게 된다. 수술시, 단순히 안면신경의 고실 분절(tym- panic segment)이나 유양돌기 분절(mastoid segment)의 감압만으로는 효과를 보기 어렵고 중두개와를 광범위하게 감압시켜야 효과적이며4), 수술시기는 문헌상 Silverstein7) 이 논술한 바와 같이 발병 후 3~4주에 안면신경의 90~
95%가 퇴행되었을 때쯤 되는 시기에, 시행하는 것이 바람 직하다고 알려져 있다. 본 저자들은 급성 특발성 안면마비 2 례와 외상성 안면마비 1례에 대하여 중두개와 접근법에 의 한 안면신경 감압술로 좋은 결과를 경험하였기에 증례와 함께 문헌을 고찰하여 보고하는 바이다.
증 례
증 례 1：
50세 남자 환자로 내원 두 달 전부터 우측 이마에 주름 이 안 잡히고 우측 눈이 잘 감기지 않으며, 눈물이 자꾸 흐 르고 물을 마시면 입술 옆으로 새고 휘파람을 불 수 없으 며, 혀의 입맛을 모르고 얼굴이 심하게 옆으로 돌아갔다고 하며 외래로 내원하였다(Fig. 1A). 환자의 안면신경 마비 정도는 House-Brackmann(H-B) grade(Table 2) Ⅴ에 해당하는 심한 우측 안면신경마비 소견이었다. 이 환자에 대한 전기생리학적 검사 결과, 신경전도검사(ENoG)상에 서 우측 비근(Nasalis muscle)에서 측정한 복합운동활동 전위(compound motor action potential : CMAP)의 진폭 은 Fig. 2A의 수술 전 검사결과와 같이 좌측에 비하여 2.
46%에 불과하였다(Fig. 2). 그리고 우측 안윤근에서 복합운 동활동전위의 진폭은 좌측의 36.6%이었다. 근전도 검사에 서는 환자가 안정시 근육 전기활동은 운동단위전위(motor
unit potential : MUP)가 전혀 없었고, 최대작용노력(ma- ximal volitional effort)시 우측 전두근과 안윤근에서 경도 의 탈신경지배전위(denervation potential)가 관찰되는 소 견이었다. 그리고 구륜근에서는 환자가 안정시 근육전기 활 동이 중등도의 탈신경지배전위를 보여주는 것으로 나타났으 며 최대작용노력을 할 때 몇 개 가량 되는 소수의 장기간 다 상성 운동단위전위(long duration polyphasic MUP’s) 즉, 재생성 운동단위전위(regenerating MUP’s)가 관찰되었다.
종합적으로, 심한 정도의 우측 특발성 말초성 안면신경병 증으로 사료되는 소견이었다(Table 1).
증 례 2：
18세 여자 환자로 내원 두 달 전부터 입이 한쪽으로 돌아 가고 식사할 때 입의 한쪽으로 음식이 몰려 고이고, 입맛을 모르겠으며, 말할때 발음이 헛되게 나오는 자각 증세를 호 소하며 외래로 내원하였다(Fig. 1B). 환자는 H-B grade IV에 해당하는 상당히 심한 우측 안면신경마비를 보이고 있었다. 입원 후 우측 비근에서 측정한 신경전도검사에서 Fig. 2B 사례에서 보이는 바와 같이 수술 전 복합운동활동 전위의 진폭은 좌측의 1.8%에 해당하였다(Fig. 2). 환자가 안정된 상태에서 시행한 근전도 검사상 중등도의 탈신경지 배전위가 관찰되었고, 우측 전두근과 구륜근에서 소수의 운 동단위전위가 관찰되었다. 우측 안윤근이 쉬고 있는 상태 에서 측정한 근전도 검사상 소수의 탈신경지배전위만 나타 났으며, 최대작용노력시 운동단위전위는 관찰되지 않았다.
심한 우측 말초성 안면신경병증을 보여주는 소견이었다 (Table 1).
Table 2. House-Brackmann grade
Grade Degree of Injury Definition
I Normal Normal symmetric function in all areas
II Mild dysfunction Slight weakness noticeable only on close inspection
III Moderate dysfunction
Obvious weakness but not disfiguring
IV Moderately severe
dysfunction Obvious disfiguring weakness；
inability to lift brow；severe synkinesis, mass movement, or spasm
V Severe dysfunction Motion barely perceptible；
synkinesis, contracture and spasm usually absent
VI Total paralysis No movement；loss of tone；no synkinesis, contracture, or spasm
*：Classification system for reporting results of facial paralysis
*：Based on system proposed by House and Brackmann and adopted by the Facial Nerve Disorders Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Sept. 16, 1984.
Table 1. Clinical summary of cases
H-B grade* ENoG**
Case No.
Sex/
Age Cause
Pre-op Post-op6
months Pre-op Post-op6 months 1 M/50 Idiopathic Ⅴ Ⅰ 2.46% 19.5%
2 F/18 Idiopathic Ⅵ Ⅱ 1.8% 12.3%
3 M/36 Trauma Ⅴ Ⅲ 0% 18.2%
*：H-B grade=House-Brackmann grade
**：ENoG=Electroneurography, represents percentages of the amplitude of compound motor action potential in affected nasalis muscle. Postoperative results represent obivious impairment in contrast to the preoperative results
증 례 3：
36세 남자 환자로 가스폭발로 인한 좌측 경막외 출혈, 뇌 기저부 골절과 좌측 측두골 골절로 다른 병원에서 혈종제 거술을 받은 환자였다. 사고 후 두 달간의 보존적인 치료를 받은 후 얼굴이 한쪽으로 돌아가는 증상이 있다고 호소하 며 본원으로 전원되었다. 임상적으로 H-B grade V의 매우 심한 좌측 안면신경마비를 보였다. 신경전도검사상 좌측 비근, 전두근과 안윤근에서의 복합활동전위의 진폭은 0%
이었다. 근전도 검사상 운동단위전위가 전혀 없는 좌측 말초 성 안면신경병증 소견이었다(Table 1).
수술 방법 및 결과
1. 수술 방법
수술은 전신 마취 하에 시행하였다. 약 45도 기울어진 앙 와위에서 환자 머리를 편측으로 돌려 귀가 맨 위에 오도록 하고, 머리의 정점이 약간 하방으로 향하도록 하여 가슴부 위로 굴절시킨 후 고정하였다. 두피절개는 이륜(helix)의 기 저부 0.5cm 앞으로부터 상방으로 약 7~8cm정도 올라가 서 다시 후방으로 약 5cm정도 절개하고, S상 정맥동 후방 으로 약 6cm정도 절개하여“∪”자 모양으로 두피와 측두
Fig. 2. (A) Case 1. The 6-month postoperative ENoG result(right side) showing 19.5% obvious improvement in contrast to the preoperative result 2.46%(left). (B) Case 2. The postoperative ENoG result(right side) showing 12.3% obvious improvement in contrast to the preoperative result 1.8%(left).
AA AA
BBB B
L/R Facial Mot P
T O
R
OP T R
Lt Na
Rt Na
82.0mA
99.6mA mv mv A1
A2
L/R Facial Mot
Lt
Rt P
R O
T P O R
T L/R Facial Mot
P
R
T Lt Na
T R
Rt Na P
O
O
근을 박리하였다. 중두개와로부터 기저부가 만나는 곳까지 측두골을 개두절제 후 뇌경막을 후방에서 전방 쪽으로 진 행하며, 호형 융기(arcuate eminence)와 도면(meatal pl- ane) 위로 서서히 들어올렸다. 전방에서 안면신경의 신경 관열공(neural hiatus)을 확보하고 서서히 견인하여, 내측방 으로 중수막동맥(middle meningeal artery)을 확보하였다.
중수막동맥의 내측에 있는 표재성 주추체신경(greater sup- erficial petrosal nerve)을 덮고 있는 중두개와골을 근위 부에서 원위부 방향으로 주추체신경이 당겨지지 않도록 지 지 고정하였다. 지름 3mm의 다이아몬드 burr로 골편을 제거 하고 슬신경절(geniculate ganglion)을 표출시킨 후 지름 2mm의 burr를 이용하여 약 1cm정도 골편을 제거하며 진 행하였다. 미로 분절(labyrinthine segment)에 이르러서는 지름 1mm의 다이아몬드 burr를 이용하여 내이도 열공 부 위인 내이공(meatal foramen)까지 표출하였다(Fig. 3 A, B). 안면신경을 표출시킨 후 비버씨 칼(Beaver knife)을 이 용하여 신경초(epineurium)를 절개하여 신경 부종에 의한 압력을 배제시키고 안면신경을 최대한 감압시켰다. 수술에 의한 골 결손부위는 측두근으로 보완하고, 측두골에 대하여 성형적 개두술(osteoplastic craniotomy)의 방식으로 봉합 하였다.
2. 수술 결과
3례 모두 수술 직후 수술 부위의 통증은 심하지 않았고 청력저하, 어지러움 등의 소견은 관찰되지 않았다. 퇴원 후 1주일, 2주일 후 각각 외래로 추적 관찰하였으며 이후 1개 월마다 정기적으로 관찰하였다. 수술 전 각각 H-B grade
Ⅴ, Ⅵ, Ⅴ에서 수술 후 6개월 동안 각각 Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ 순서대 로 호전된 결과를 보였다. 외래에서 수술 6개월 후 안면부
사진 촬영 결과는 Fig. 1에서 A 증례와 B 증례의 우측 사 진과 같았다. 수술 전인 각각의 좌측 사진에 비하여 뚜렷한 임상적 호전을 보였다. 증례 1과 2에서 수술 후 6개월째 측 정한 신경전도검사(ENoG)상 변화는 Fig. 2에서 A와 B의 우측과 같았으며, 각각 순서별로 19.5%와 12.3%로서 수 술 전 2.46%와 1.8%에 비하여 현저하게 호전 중인 결과 를 보였다.
고 찰
벨 마비는 연간 10만명당 23명이 발병하는 것으로 알려 져 있으며, 가장 흔한 안면신경질환 중 하나이다3). 발생빈도 상 대개 남녀 성비는 거의 비슷하고 모든 연령층에서 고루 발생하며, 계절에 큰 관계없이 발병하는 것으로 알려져 있다.
저자에 따라 여성에서 분만 전후에 호발 한다거나, 고혈압, 당뇨병과 관련이 있다는 주장도 있지만 신경섬유의 변성 때 문이라는 것이 일반적인 개념이다.
바이러스가 벨 마비의 병인이라는 설은 Baringer1), Bur- gess 등2)이 벨 마비가 발생한지 6주만에 사망한 노인환자 의 안면신경 슬신경절에서 단순포진 바이러스의 게놈(ge- nome)을 발견함으로서 그 기전이 입증되었다. Murakami 등5)은 중합효소연쇄반응기법을 이용하여 14례의 벨 마비 중 11례에서 제 7 뇌신경의 신경내막에 제 1 형 단순포진 바 이러스가 존재함을 입증하였다. 이들은 단순포진 바이러스 를 쥐의 귀와 혀에 접종함으로서 안면마비를 유발시켰으며, 그 후 안면신경과 신경절에서 바이러스 항원을 발견하였다.
이 후 Yoon 등8)은 Adams가 저술한 신경과학 번역서에서 지금까지 벨 마비와 동의어로 받아들여지고 있는 본태성 안 면마비라는 용어가 전적으로 적절하지 못하고 단순포진 안
Fig. 3. Intraoperative pictures A：Before the facial nerve decompression. G：greater superficial petrosal nerve(GSPN), T： tem- poral lobe, R：retractor B：After the facial nerve decompression. C：cochlea, GG：geniculate ganglion, L：labyrinthine segment, V：vestibule.
A AA
A BBBB
면마비 또는 포진성 안면마비로 바뀌어야 한다고 하였다.
벨 마비는 안면신경의 경유돌공(stylomastoid foramen) 의 말초 측에서 안면신경이 장애를 받았을 때 앞이마에 주름 을 만들 수 없으며, 눈을 감으려고 할 때는 벨 현상(Bell’s phenomenon)이 생긴다. 구각(angulus oris)은 하방으로 처져 휘파람을 불 수 없고, 마비측 입안에 음식이 고여 구각 으로 새기도 한다. 강하게 눈을 감으면 첩모징후만 남는다.
여기에 고삭신경(chorda tympani)을 침범하면 혀 앞쪽 3분 의 2에 미각장애가 발생하고 등골근(stapedius muscle)이 침해당하면 청각 과민이 나타난다. 만약 슬신경절에 대상 포진이 침범하면 고막, 외이도, 이개에도 병변이 생기는데 이러한 질환은 램지헌트 증후군(Ramsay Hunt’s syndro- me)이다. 선천성인 양측성 안면신경마비와 양측성 외전신경 마비의 합병된 경우는 뫼비우스 증후군이고, 안면종창, 주 름 혀를 동반하는 만성 재발성 안면신경 마비가 멜커슨- 로젠탈 증후군(Melkersson-Rosenthal ’s syndrome)이 므로 감별을 요하는 질환들이라 할 수 있다.
외상성 안면신경마비의 원인으로는 측두골 골절이 가장 흔하며 드물게는 수술 중에 발생되는 의인성 안면마비가 있 다. 측두골 골절에 의한 안면마비는 급성 또는 지연성으로 발생한다. 안면마비가 외상 후 즉시 발견된 경우에 마비의 정도가 심하면 수술로 안면신경을 개방하여야 하며, 지연성 으로 나타난 안면마비는 수술을 하지 않고도 회복이 가능 할 수 있으므로 신경전도검사를 시행하면서 관찰하다가 1 주 이내에 신경전도검사에서 변성의 정도가 90%이상이 되 면 수술적 요법을 시행한다.
원래 안면신경마비는 일반적으로 자연관해되는 경우가 많 으나, 때로는 약 2년 이상의 보존적인 치료에도 불구하고 불완전 회복되거나 진구성의 안면마비에 의하여 후유 증상 이 남아 안면 성형수술이 요구될 수 있으므로 벨 마비 환자 에 대하여 수술적인 적극적 치료방법이 요구될 수 있다.
Peitersen6)은 안면신경마비 환자는 전체적으로 약 85%가 발명 3주이내에 호전 징후를 보이며 단지 15%만이 3~6개 월 후 호전되는 징후가 보인다고 보고하였다. 실제 대부분 의 환자는 보존적인 항바이러스 제제, 스테로이드 약물요법, 혈관확장제, 비타민제, 성상 신경절 블록(stellate ganglion block)만으로도 회복된다. 보존적인 치료로 운동신경이 5~
7일째에 회복되면 가장 예후가 양호하다고 알려져 있으나, 예후가 양호하지 않다고 예측되는 경우에는 최근 소뇌 교 각부 종양 수술이나 청신경종양 수술을 위해 시행되고 있던 중두개와 접근법에 의한 안면신경감압술을 실시할 수 있다.
Hughes4)는 그의 논문에서 Peitersen의 연구결과에 따라 수술적 치료가 감소하는 경향이 있지만 발병일로부터 3주이
내에 ENoG상 복합운동활동전위(CMAP)가 최소한 90%
감소되었을 경우 환자에게 이 사실을 설명해주고, 반드시 단 순 감압수술이 아닌 중두개와 감압술을 시행해야 된다고 하 였다.
말초성 안면마비에서 중두개와 감압수술의 수술적응증은 다음과 같이 정리될 수 있다. 외상에 의해 안면신경이 급성 마비된 경우는 전산화단층촬영이나 자기공명영상을 통하여 압박된 안면신경을 즉시 감압해 준다. 그러나 안면마비가 원인불명이고 임상적인 호전이 없는 환자에서는 신경이 최 대로 변성을 일으키는 발병 후 3주째 신경전도검사를 시행 하여 90%이상 신경의 변성이 있을 때 자연적인 관해를 기 대하기가 어렵고 예후가 불량하므로 안면신경 감압술의 적 응이 될 수 있다고 사료된다. 왜냐하면, Hughes4)가 주장 한 바와 같이 발병시기와 ENoG 결과가 신경의 변성정도와 예후 판정에 매우 중요하기 때문이다. 또한 발병 후 3개월 이내에 다시 재발되거나 H-B grade IV, V, VI에 해당하는 중증의 환자는 이미 보존적 치료에 실패한 경우로서, 최종 노력의 일환으로 수술적응이 될 수 있다고 사료된다. 신경 전도검사는 양측 안면신경 중간 부위를 각각 전기 자극하 여 복합적인 활동전위를 기록하여 비교하는 객관적 검사방 법이다. 전기안면신경섬유의 병리학적 차단과 일시적 전도 장해를 구분하기 위하여 근전도 검사를 시행할 수 있다3). 근 전도 검사시 각 환자에 대하여 운동단위전위를 측정한다.
운동단위전위는 한 개의 운동신경이 자극되면 그 지배를 받 는 모든 근섬유가 활동을 하게되어 운동단위를 형성하게 되는데 대개 근섬유 전압의 합계로 나타난다. 정상운동단위 전압의 파형은 이상성 파(biphasic wave) 혹은 삼상성 파 (triphasic wave)로 나타나고 2~15msec 가량 지속되며 200μV~3mV의 강도를 가진다. 본 증례에서는 모두 전두 근과 구륜근에서 소수의 운동단위전위가 관찰되었고, 최대 작용노력 시도시 운동단위전위는 없었다. 안윤근이 쉬고 있 는 상태에서 근전도 검사상 안정시 중등도의 탈신경지배전 위가 관찰되었다. 각 증례에 대하여 내원 후 신경전도검사 를 시행하였고, 비근에서 복합운동활동전위의 진폭을 측정 하였는데 신경전도검사상 좌우 양측 복합운동활동전위 비 율 차가 크면 정상 측에 비하여 병측의 안면신경이 심하게 말 초성 안면신경병증이 있음을 보여주는 소견이기 때문이 었다. 본 증례들의 경우 좌우 비근의 복합운동활동전위 비 율이 각각 2.46%, 1.8%와 0%이었고, 병측은 정상측의 100분의 3, 100분의 8 또는 100분의 0정도의 신경기능 밖 에 남아 있지 않았으므로 신경부종에 의한 손상이 매우 심 하였다. 저자들은 검사소견과 문헌고찰 결과 인용한 3례를 긍정적인 수술대상이라고 판단하고 안면신경을 중두개와 감
압방법으로 수술하였다. 수술 직후, 안면마비의 호전은 관찰 되지 않았으나, 퇴원 후 정기적으로 6개월 동안 안면신경의 회복과정과 임상증세의 호전을 외래에서 만족할 만한 수준 으로 관찰할 수 있었다.
결 론
저자들은 말초성 안면마비 환자에서 보존적인 치료방법 보다 적극적인 수술적 치료방법을 시행함으로서 좋은 결과 를 경험하였기에 수술례를 나열하고 문헌을 고찰하였다. 말 초성 안면마비의 수술시기는 마비 발생 후 3주까지 보존적 치료로 증상의 호전이 없고 신경전달검사상 90% 이상의 퇴행성 변화가 있는 환자에게 적용될 수 있다고 판단된다.
수술적 치료방법으로는 중두개와 접근법이 도입될 수 있으 며, 안면신경의 충분한 감압 외에, 청력보존과 유양돌기 보존 이 가능하다는 부가적 장점이 강조될 수 있다고 본다. 그러 나 저자들은 앞으로 더 많은 증례를 모아 수술 경험을 축 적하고, 수술 후 환자 추적과정에서 보다 많은 연구가 뒤따 라야 한다고 판단하는 바이다.
•논문접수일：2000년 10월 24일
•심사완료일：2001년 2월 7일
•책임저자：김 재 영
143-914 서울 광진구 화양동 1번지 건국대학교 의료원 민중병원 이비인후과학교실 전화：02) 450-9697, 전송：02) 450-9798 E-mail：[email protected]
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