뇌농양의 합병증을 보인 Eisenmenger 증후군 1예 한림대학교 의과대학 내과학교실
5
0
0
전체 글
(2) 심해졌다(NYHA class II). 내원시 발열, 오한은 없었다.. 심실 구혈율은 72%이었다. 심실 중격결손(perimemb-. 내원당시 이학적 소견은 혈압 110/70 mmHg, 맥박수. ranous type)과 삼첨판폐쇄부전이 발견되었으며(Figs. 3. 108회/분, 호흡수 24회/분, 체온 36.8℃이었다. 전반적. and 4), 폐동맥판막의 속도가 증가(Vmax＝1.55 m/sec). 으로 급성병색을 보였고 의식은 명료하였다. 양측 경정. 되어 있었고 삼첨판폐쇄부전의 혈류를 이용하여 계산한. 맥의 확장은 없었으며 흉부 청진시 제2늑골간의 흉골 좌. 수축기 폐동맥압은 130 mmHg이었다. 심도자술은 시행. 우연과 흉골 하부 좌연에서 4도 정도의 범수축기 심잡음. 하지 않았다.. 이 청진되었다. 복부는 편평하였고 간장과 비장은 촉지. 뇌 전산화 단층촬영에서 좌측 전두엽에서 2 cm 크. 되지 않았으며 압통은 없었다. 우측 상지마비(grade IV). 기의 종양모양의 병변이 발견되어(Fig. 5) 뇌농양과 뇌. 와 우측 하지마비(grade III)가 있었으며 감각소실은 없. 종양의 감별을 위해 전산화 단층촬영 유도하에 흡입 및. 었다. 동맥혈 가스분석에서 동맥혈 산소압은 59.4 mmHg,. 생검을 실시하여 괴사성 조직으로 판명되었으며, 농양과. 산소포화도는 90.9%로써 저산소증을 보였고, 일반혈액. 혈액의 배양검사에서는 균주가 발견되지 않았다. 심실. 검사에서 혈색소 13.1 g/dl, 헤마토크리트 40%, 백혈구. 중격결손에서 Eisenmenger 증후군이 발생한 후 뇌농. 3. 8,600/mm (중성구 73.7%, 림프구 24.2%, 단백구 1.. 양이 합병된 것으로 진단하여 농양의 배농과 4주간의. 3. 6%), 혈소판 162,000/mm 이었으며, 소변검사, 일반 생 화학 검사 및 혈액응고 검사는 정상이었다. 심전도 검사 에서 동빈맥과 양심실비후를 보였다. 흉부 X-선 사진 에서 양측 폐문부에 거대한 종양모양의 폐동맥 확장소견 이 보였고 심장 크기는 약간 커져 있었다(Fig. 1). 흉부 전산화 단층촬영에서 양측의 폐동맥 근위부가 동맥류양 확장되었고 혈관 내부에 혈전이 형성되어 있었다(Fig. 2). 심초음파에서 우심방, 우심실, 폐동맥이 확장되었고, 좌. Fig. 2. Chest CT shows massive aneurysmal dilatation in bilateral proximal pulmonary artery (white arrows) and crescent shaped low density thrombi (black arrow heads). The dilating vessel shows extrinsic compression to main bronchus.. Fig. 1. Chest PA shows bilateral pulmonary arterial dilatation with mild cardiomegaly.. 80. Fig. 3. 2D-echocardiography (parasternal short axis view) reveals the defect below the aortic valve (white arrows).. Korean Circulation J 1999;29(1):79-83.
(3) 었고 농양의 크기가 감소하였다(Fig. 6). 가정에서 산소 요법과 칼슘길항제(diltiazem)를 사용하면서 경과 관찰 중이다.. 고. 안. Eisenmenger 증후군은 1897년 Vicktor Eisenmenger가 심실 중격결손과 심한 폐혈관질환으로 청색증과 호흡곤란이 있는 환자를 보고한 이후 1958년 Wood 등1) 은 폐혈관저항의 증가로 폐동맥 고혈압이 발생하여 우→ Fig. 4. Apical four-chamber view shows ventricular septal defect and right ventricular hypertrophy.. 좌, 혹은 양방향의 단락이 발생한 것이라고 개념을 발 표하였고 그후 폐혈관저항의 증가와 심방, 심실, 대동맥폐동맥 사이에 양측성 혹은 우→좌로의 단락의 발생을 특 징으로 한 많은 증례가 보고되었다. 선천성 심질환 환자의 약 8%에서 Eisenmenger 증 후군이 발생되며,1) 원인이 되는 선천성 심질환으로는 심 실 중격결손, 심방 중격결손, 동맥관개존, 심실 중격결손 을 동반한 양대혈관 우실기시, 대혈관 전위, 대동맥-폐 동맥 창등이 있다.2)3)4) 임상 소견으로는 호흡곤란, 피로, 흉통, 실신, 객혈, 빈 맥, 울혈성 심부전, 부정맥, 청색증, 곤봉지, 혈액의 과점 도에 의한 두통, 현기증 등이 나타날 수 있으며,2)3)4) 고 요산혈증 및 통풍,5) 출혈시간, 프로트롬빈시간, 부분 트. Fig. 5. Brain CT scan on admission shows hypodense lesion 항생제 치료(cefotaxime)후 우측 편마비 증상이 소실되 with ring enhancement, surrounding edema in left frontal lobe and midline shift. The abscess is about 2.0 cm in diameter.. 롬보플라스틴시간의 연장 등의 혈액응고장애,6)7) 단백뇨, 혈뇨, 신혈류량과 사구체 여과율의 감소 등의 신기능 이 상,8) 뇌졸중,. 9)10). 뇌농양11)12)등의 합병증이 나타날 수. 있다. 예후는 원발성 폐고혈압 같은 다른 폐동맥 고혈압 보 다는 좋으며13) 10년 생존율이 79%라고 보고되고 있다.2) 실신의 기왕력, 평균 우심방압의 상승(>8 mmHg), 동 맥혈 산소포화도의 감소(<85%)시 예후가 나쁘다고 알 려져 있으며 주요 사망원인으로는 급성 심정지, 심부전, 객혈, 뇌농양, 임신 및 수술과 관련된 사망 등이 있다.2)3) 유일한 치료 방법으로는 심-폐 이식,14) 및 단락의 교 정과 단일 혹은 양 폐이식의15)16) 수술적 방법이 있고 보 존적인 치료 방법으로는 폐혈관 저항을 감소시키기 위 해 산소요법을 시행할 수 있다.17) 운동능력 향상을 위해 칼슘길항제를 사용할 수 있는데 우→좌로의 단락을 증 가시켜 실신이나 급성 심정지를 야기할 수도 있다.18) 심 Fig. 6. Brain CT scan after 4 weeks antibiotics treatment. There is a considerable reduction of abscess size and surrounding edema.. 내막염의 예방이 필요하며,19) 적혈구 증가증에 의한 과 점도 해결을 위한 정맥절개술20)등이 있다. 81.
(4) 뇌농양은 선천성 심질환의 중요한 합병증이며 사망원 인으로써 청색증성 심질환 환자의 2%와12) Eisenmen2). 우도 18%에서 28.6% 정도 있다.11)24) 치료는 배농 및 절개의 수술적 방법과 항생제 치료가. 국내에서는. 있으며 사망률은 1980년도 이전에는 27%에서 38%로. 1986년 44예의 Eisenmenger 증후군 환자중 1예(2.. 보고되었으나11)12) 1970년대 후반 전산화 단층촬영의 개. 2%)에서 뇌농양이 발생하였다는 보고가 있다.21) 선천. 발로 인한 조기 진단율의 증가와 두경부 감염의 적극적. 성 심질환중 활로 사징, 대혈관 전위, 심실 중격결손, 심. 인 치료, 심장수술의 발달로 인해 7.1%로 감소하였다.24). 방 중격결손에서 잘 합병되며, 소아에서 생기는 뇌농양. 그러므로 선천성 심질환이 있는 환자에서 두경부에 감염. ger 증후군 환자의 1.5%에서 나타난다.. 11). 은 선천성 심질환이 가장 많은 원인을 차지하지만. 2세. 이 있으면 적극적인 치료를 하여야 하고, 신경학적 증상. 미만의 유아에서는 드문데 그 이유는 유아기에는 균혈. 이 있으면 뇌농양의 가능성을 항상 고려하여 조기 진단. 22). 과 적극적인 치료를 하여야 하며, 교정이 가능한 선천성. 증의 빈도가 낮다고 알려져 있다.. 평균 동맥 산소포화도가 낮을수록 뇌농양의 발생률과 사망률이 증가하는데 그 이유는 동맥 산소포화도가 낮. 심질환은 가능하면 2세 이전에 수술을 한다면 선천성 심 질환에 의한 뇌농양은 많이 감소될 것이라 생각된다.. 아서 저산소증이 생기고, 적혈구 증가증에 의한 혈액의. 요. 과점도가 부분적인 뇌혈류량 감소로 인해 국소적인 뇌. 약. 실질의 손상이 생겨서 그 부위에 쉽게 농양이 발생한다 고 알려져 있다.12) Fischbein등12)은 뇌농양이 합병된. 저자들은 전신적 감염의 증상이 없이 신경학적 증상. 선천성 심질환 환자의 산소포화도가 모두 90% 미만이. 을 주소로 내원한 환자에서 우→좌로의 단락에 의한 기. 며 사망한 뇌농양 환자는 산소포화도가 81% 미만이라. 이성 색전에 의해 뇌농양이 생겼다고 생각되는 Eisen-. 고 보고한바 있다.. menger 증후군 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께. 뇌농양의 발생기전은 첫째, 중이염, 인두염, 유양돌기 염, 부비동염, 치과적 처치 같은 근접 부위로부터 직접 전파에 의해 발생할 수 있고,11)23) 둘째, 만성폐감염이. 보고하는 바이다.. 중심 단어：아이젠멩거 증후군・뇌농양.. 나 심내막염 같은 원발 부위의 감염원으로부터 혈행성 에 의해 이차적으로 발생할 수 있으며24) 특히 우→좌. REFERENCES 1) Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hype-. 로의 단락이 있을 경우 폐 모세혈관의 식세포 여과작용 (phagocytic filtering)을 우회하므로 뇌농양이 잘 발생 한다.25) 또한 우→좌로의 단락이 있을 경우 기이성 색. 2). 전증(paradoxical embolism)이 발생하면 뇌의 경색이 나 허혈이 생겨 그 부위가 세균에 대한 숙주 저항이 감소 26). 되어 감염원이 들어가서 농양이 발생된다.. 이와 같이. 기이성 색전증에 의한 뇌농양의 경우 전신적 감염의 증 상은 드물며 편측마비 증상이 많이 나타난다. 셋째, 뇌손. 3) 4) 5). 상이나 뇌수술후 이차적으로 농양이 발생하는 경우가 있 다. 본 증례에서도 두경부 감염의 증거와 전신적 감염. 6). 의 증상은 없었으며 편측마비 증상만 있었고 심한 저산 소증이 없었던 것으로 보아 기이성 색전이 우→좌로의 단. 7). 락을 통해 뇌농양을 일으켰을 것이라고 추정할 수 있겠다. 뇌농양의 임상소견은 두통, 오심, 구토, 경련, 편측마비, 의식소실 같은 신경학적 증상, 발열, 백혈구증가 등이 있 11)23)24). 으며,. 세균학적 검사상 연쇄상구균, 포도상구균,. 프로테우스, 혐기성세균 등이 검출되며 배양이 않되는 경 82. 8) 9). rtension with reversed central shunt. Br Med J 1958;2: 701-9. Saha A, Balakrishnan KG, Jaiswal PK, Venkitachalam CG, Tharakan J, Titus T, et al. Prognosis for patients with Eisenmenger syndrome of various aetiology. Int J Cardiol 1994;45:199-207. Young D, Mark H. Fate of the patient with the Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1971;28:658-69. Collins-Nakai RL, Rabinovitch M. Pulmonary vascular obstructive disease. Cardiol Clin 1993;11:675-87. Perloff JK. Systemic complications of cyanosis in adult with congenital heart disease. Hematologic derangements, renal function, and urate metabolism. Cardiol Clin 1993; 11:689-99. Henriksson P, Varendh G, Lundstrom NR. Haemostatic defects in cyanotic congenital heart disease. Br Heart J 1979;41:23-7. Altman R, Scazziota A, Rouvier J, Gurfinkel E, Favaloro R, Perrone S, et al. Coagulation and fibrinolytic parameters in patients with pulmonary hypertension. Clin Cardiol 1996;19:549-54. Flanagan MF, Hourihan M, Keane JF. Incidence of renal dysfunction in adult with cyanotic congenital heart disease. Am J Cardiol 1991;68:403-6. Perloff JK, Marelli AJ, Miner PD. Risk of stroke in adults. Korean Circulation J 1999;29(1):79-83.
(5) 10) 11) 12) 13). 14). 15). 16) 17). with cyanotic congenital heart disease. Circulation 1993; 87:1954-9. Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patient with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1996;28:768-72. Fischer EG, McLennan JE, Suzuki Y. Cerebral abscess in children. Am J Dis Child 1981;135:746-9. Fischbein CA, Rosenthal A, Fischer EG, Nadas AS, Welch K. Risk factors for brain abscess in patients with congenital heart disease. Am J Cardiol 1974;34:97-102. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW, Trulock EP. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996;15:100-5. Reitz B, Wallwork JL, Hunt SA, Pennock JL, Billingham ME, Oyer PE, et al. Heart-lung transplantation. Successful therapy for patients with pulmonary vascular disease. N Engl J Med 1982;306:557-64. Fremes SE, Patterson GA, Williams WG, Goldman BS, Todd TR, Maurer J, et al. Single lung transplantation and closure of patent ductus arteriosus for Eisenmenger syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:1-5. Aeba R, Griffith BP, Hardesty RL, Kormos RL, Armitage JM. Isolated lung transplantation for patients with Eisenmenger’s syndrome. Circulation 1993;88:II452-5. Bowyer JJ, Busst CM, Denison DM, Shinebourne EA. Effect of long term oxygen treatment at home in children with. pulmonary vascular disease. Br Heart J 1986;55:385-90.. 18) Wong CK, Yeung DW, Lau CP, Cheng CH, Leung WH.. 19) 20). 21). 22) 23) 24) 25) 26). Improvement of exercise capacity after nifedipine in patients with Eisenmenger syndrome complicating ventricular septal defect. Clin Cardiol 1991;14:957-61. Somerville J. How to manage the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol 1998;63:1-8. Rosenthal A, Nathan DG, Marty AT, Button LN, Miettinen OS, Nadas AS. Acute hemodynamic effects of red cell volume reduction in polycythemia of cyanotic congenital heart disease. Circulation 1970;42:297-307. Kim YK, Cho MC, Ryu WS, Oh BH, Park YB, Seo JD, et al. Clinical observation on adult Eisenmenger syndrome; with appraisal of usefulness of noninvasive diagnostic methods. Korean J Int Med 1986;30:248-56. Calkins RA, Bell WE. Cerebral abscess and cyanotic congenital heart disease. Lancet 1967;87:403-10. Samson DS, Clark K. A current review of brain abscess. Am J Med 1973;54:201-10. Yang SU, Zhao CS. Review of 140 patients with brain abscess. Surg Neurol 1993;39:290-6. Wood WB Jr, Smith MR, Perry WD, Berry JW. Studies on the cellular immunology of acute bacteriemia. J Exp Med 1951;94:521-33. Molinari GF, Smith L, Goldstein MN, Satran R. Brain abscess from septic cerebral embolism: An experimental model. Neurology 1973;23:1205-10.. 83.
(6)
수치
관련 문서
